Список сокращений

DREZ (dorsal root entry zone) — зона входа чувствительных корешков

ВКЖ — внеклеточная жидкость

ЗЧЯ — задняя черепная ямка

МРТ — магнитно-резонансная томография

НФТО — нарушение функций тазовых органов

ПСМТ — позвоночно-спинномозговая травма

ПТСМ — посттравматическая сирингомиелия

САК — субарахноидальное кровоизлияние

САП — субарахноидальное пространство

СМЖ — спинномозговая жидкость

ТМО — твердая мозговая оболочка

ЦНС — центральная нервная система

ЦСЖ — цереброспинальная жидкость

ЭОП — электронно-оптический преобразователь

Сирингомиелия — хроническое заболевание спинного мозга, характеризующееся интрамедуллярным кистообразованием. Чаще всего это не самостоятельная нозология, а позднее осложнение основного заболевания [1].

Впервые сирингомиелитические полости в спинном мозге были описаны A. Portal [2] как аутопсийная находка. Как правило, такая полость содержит прозрачную жидкость, которая неотличима от ликвора или внеклеточной жидкости, а стенки представлены эпендимой или реактивным глиозом.

Заболеваемость сирингомиелией на территории Российской Федерации составляет около 10 случаев на 100 000 населения, большая часть заболевших — мужчины старше 30—35 лет [3].

Говоря о структуре приобретенной сирингомиелии, следует отметить, что среди взрослого населения около 50% случаев связаны с наличием той или иной мальформации краниовертебрального перехода (в частности, мальформации Арнольда—Киари). Второе место в структуре занимает ПТСМ — 25% случаев [4], оставшиеся 25% — иные типы, в том числе идиопатическая сирингомиелия.

Ниже представлены классификации сирингомиелии, использующиеся клиницистами для определения предположительного патогенетического типа сирингомиелии и подбора оптимального метода лечения.

— сообщающаяся центрально-канальная сирингомиелия;

— несообщающаяся центрально-канальная сирингомиелия;

— несообщающаяся экстра-канальная сирингомиелия.

Клинико-патогенетическая классификация по Barnett [6]

1. Сообщающаяся сирингомиелия:

— связанная с аномалией краниовертебрального перехода;

— связанная с патологией на основании черепа (базальный арахноидит, объемные образования ЗЧЯ).

2. Посттравматическая.

3. Постинфекционная.

4. Ассоциированная с опухолями спинного мозга.

5. Стенотическая (неопухолевые причины сужения позвоночного канала).

6. Идиопатическая.

На сегодняшний день общепризнанной патофизиологической концепции развития сирингомиелии не существует. Среди многочисленных предположений наибольшее распространение получили теории W. Gardner [7], B. Williams [8] и E. Oldfield [9]. W. Gardner объясняет формирование сирингомиелитических полостей избыточным накоплением ликвора в центральном канале вследствие невозможности его полноценной эвакуации через непроницаемые отверстия Люшка и Мажанди и относит это к неправильному развитию плода. B. Williams видит причину развития сирингомиелии в диссоциации ликворного давления при блоке субарахноидального пространства спайками на уровне большого затылочного отверстия, что приводит к засасыванию ликвора в центральный канал. По мнению E. Oldfield [4], интрамедуллярные кисты — следствие периваскулярной трансмедуллярной миграции ликвора из САП, в котором поддерживается повышенное пульсовое давление ЦСЖ, обусловленное клапанным механизмом при колебании миндалин мозжечка. Также возможны нарушения циркуляции ВКЖ с последующими изменениями тока и пространственного распределения спинномозговой жидкости [1].

Ключевым звеном патогенеза является нарушение ликвородинамики как следствие недостаточности резорбции, механического блока или нарушения подвижности спинного мозга. На устранение этих факторов направлены различные хирургические методы лечения [10—12].

Вполне вероятно, что приобретенная сирингомиелия — это универсальный ответ нервной ткани спинного мозга на препятствие току ликвора. Исходя из общепринятой классификации, она может быть ассоциирована практически с любой спинальной патологией: аномалиями краниовертебрального перехода; ПСМТ [13, 14]; инфекционными процессами; опухолевыми образованиями и арахно-идальными кистами; стенозирующими дегенеративно-дистрофическими заболеваниями позвоночника и его деформациями [15, 16]; демиелинизирующими и аутоиммунными заболеваниями [17]; нетравматическими САК [18]. При отсутствии видимых причин интрамедуллярной кистозной трансформации говорят об идиопатической сирингомиелии, хотя отдельные авторы подвергают сомнению обоснованность существования этого термина, связывая его с погрешностями в сборе анамнеза и недостаточно настойчивым диагностическим поиском [19].

За исключением случаев врожденных пороков ЦНС, симптомы сирингомиелии манифестируют спустя 3 года — 10 лет от начала основного заболевания [1].

Большинство специалистов, занимающихся данной проблемой, акцентируют внимание на необходимости проведения рандомизированных мультицентровых исследований с целью рационализации лечения. Однако сирингомиелия — редкая патология, количество пациентов ограничено, а результаты лечения часто не соответствуют ожидаемым вследствие запущенного основного заболевания, сопутствующей патологии ЦНС или позвоночника и длительного страдания нервной ткани. На сегодняшний день нет исследований по методам лечения сирингомиелии выше 3-го уровня доказательности и, следовательно, нет клинических рекомендаций по хирургическому лечению этой патологии. Арсенал оперативных методик в стенах конкретного лечебного учреждения зависит, как правило, от доктрины доминирующей школы и имеющихся навыков хирургов.

Выбор тактики лечения сирингомиелии зависит от ее генеза и характера течения. При стабильной неврологической симптоматике возможны консервативная терапия и динамическое наблюдение. В случае ухудшения состояния и прогрессирования симптоматики необходимо хирургическое лечение. Мишенью оперативного вмешательства должно быть основное заболевание. Как правило, при удалении объемного образования, устранении стеноза позвоночного канала или коррекции аномалии краниовертебрального перехода сирингомиелитическая полость ликвидируется самостоятельно, что приводит к закономерному регрессу или стабилизации сирингомиелитических проявлений [1]. В более сложных случаях — при идиопатической сирингомиелии, спаечном процессе в субарахноидальном пространстве — необходимо использовать другие методы восстановления нормальной ликвородинамики: реконструкцию САП (декомпрессия, миелорадикуломиелолиз, расширяющая пластика ТМО, устранение фиксации спинного мозга) или шунтирование [12].

Примечательно, что в результате применения любого из современных методов хирургического лечения сирингомиелии более чем в 85% случаев наступает регресс или стабилизация симптоматики, а также уменьшается объем кисты, который не коррелирует со степенью выраженности неврологического дефицита, однако является показателем адекватного размещения и функционирования шунта. Тем не менее риск возникновения рецидива подразумевает нахождение пациента с сирингомиелией под постоянным наблюдением. Вне зависимости от вида проведенного вмешательства примерно половине пациентов потребуется повторная операция в будущем [20, 21].

Миелорадикуломиелолиз, по данным ряда авторов, наиболее предпочтительный способ хирургической коррекции ПТСМ, постинфекционной сирингомиелии, нетравматических арахнопатий, в том числе в результате САК. Для каждого из этих видов сирингомиелии получены разные результаты, но итогом применения миелорадикуломиелолиза становится клиническое улучшение у 51—90% пациентов, ухудшение — у 5—8%, отсутствие динамики — у 37—41%. Частота развития осложнений достигает 18,5%. Уменьшение объема кисты, по данным МРТ, происходит более чем в 80% случаев [14, 19, 21, 22]. Частота рецидивирования колеблется в пределах 6—44,6%, являясь предметом дискуссий [14, 23]. G. Ghobrial и соавт. [10], проанализировав результаты оперативного лечения 410 пациентов с сирингомиелией различного генеза, пришли к выводу, что в отношении посттравматической и постинфекционной сирингомиелии при использовании метода миелорадикуломиелолиза частота рецидивирования статистически ниже, чем при шунтирующих методиках.

Существует еще ряд нерешенных вопросов и ограничений метода. Е.И. Слынько и соавт. [24], которые полагают, что при распространении спаечного процесса более чем на 3 сегмента или формировании кисты вдали от места повреждения спинного мозга предпочтительнее выполнять шунтирующую операцию, поскольку выполнение протяженного миелорадикуломиелолиза приводит к усугублению неврологического дефицита. A. Landi [20] настаивает на применении комбинированного подхода. Окончательное принятие решения о варианте хирургического лечения обсуждаемых типов сирингомиелии, по мнению этих авторов, происходит интраоперационно.

Впервые операция сирингоплеврального шунтирования описана R. Abbe, W. Coley в 1892 г. [25]. В те годы считалось, что главным показателем эффективности лечения и прогностическим фактором регресса неврологической симптоматики является степень уменьшения сирингомиелитической полости. Современные методики сирингоперитонеального и сирингоплеврального шунтирования описаны B. Williams [26] в 1986 г.

Сирингоперитонеальное и сирингоплевральное шунтирование — методы, характеризующиеся сопоставимой эффективностью и частотой возникновения осложнений: регресс симптоматики наблюдается более чем у 85% пациентов, ухудшение — у 11,3%, серьезные осложнения (стойкий неврологический дефицит, миграция шунта, некорректная установка шунта) возникают в 15,9% случаев [27]. Особенно следует отметить опасность развития внутричерепной гипотензии и формирования субдуральной гематомы [28]. Оба метода неудобны в плане необходимости размещения выводного конца шунта в другой, не всегда доступной анатомической области, и вариабельны в плане градиента давления. Вследствие этого некоторые авторы [29, 30] предлагают различные модификации и комбинации видов шунтирования.

Сирингосубарахноидальное шунтирование рекомендуется рядом авторов [10] как вид оперативного вмешательства с наименьшим количеством осложнений, к тому же не требующего дополнительного разреза при сопоставимой эффективности. Метод предпочтителен в тех случаях, когда брюшная или грудная полость недоступны или нежелательны для вмешательств. Среди недостатков отмечаются: риск окклюзии шунта, сброс ликвора в САП, суженное при большинстве ассоциированных патологий, и, как следствие, риск формирования ликворных свищей, невозможность оценки функционирования шунта [12]. Сирингосубарахноидальное шунтирование осуществимо с помощью различных выпускников: тефлоновой губки, силиконового лоскута, силиконового катетера, полоски ТМО [31—33]. Существуют различные модификации метода, такие как сирингосубарахноидально-перитонеальное и субарахноидально-субарахноидальное шунтирование [34, 35].

Таким образом, являясь симптоматическим методом лечения, шунтирующие вмешательства признаются «средством второй линии», т. е. показаны в случае неэффективности ранее выполненных оперативных вмешательств или при идиопатической сирингомиелии.

Пациентам с ПТСМ, синдромом полного поперечного поражения спинного мозга, прогрессирующими и резистентными ко всем предпринятым мерам симптомами, особенно восходящим неврологическим дефицитом и нарастающим болевым синдромом, показана хордэктомия. Хордэктомия — способ оперативного лечения, используемый как «метод отчаяния», и заключающийся в резекции поврежденного участка спинного мозга с восстановлением тока ликвора, что приводит к частичному регрессу симптоматики у 94,1% больных [36].

В отдельных исследованиях сообщается о благоприятных исходах лечения пациентов с сирингомиелией методом трансплантации фрагментов эмбриональной нервной ткани 6—8-недельного эмбриона человека в полость кисты. Сформулированы показания и описана техника операции. По клиническим результатам метод представлен как перспективный для применения в реконструктивной хирургии спинного мозга, однако он не получил широкого распространения [37].

В стенах нашей клиники накоплен некоторый опыт (9 случаев) лечения пациентов с сирингомиелией различного генеза методом сирингосубарахноидального шунтирования. Для иллюстрации эффективности этого метода представляем один из клинических случаев.

Пациентка, 15 лет. Поступила в ФГБУ ФЦН Новосибирска 08.06.15 с жалобами на нарушение осанки, боли в грудном и поясничном отделах позвоночника, чувство онемения в правой половине грудной клетки, в обеих кистях, нарушение температурной чувствительности в тех же отделах, слабость левой руки.

Из анамнеза: искривление позвоночника отмечает с 6 лет. В течение нескольких лет присоединились боли в спине и приступообразная головная боль с тошнотой, в связи с чем обратилась в нейрохирургический стационар, где была диагностирована мальформация Арнольда—Киари 1-го типа, сирингомиелитическая киста С5—Th5 и сколиотическая деформация позвоночника. Было принято решение о выполнении оперативного вмешательства в объеме резекционной трепанации ЗЧЯ, формирования большой затылочной цистерны, пластики ТМО. Ранний послеоперационный период осложнился присоединением гнойного менингита, купированного в условиях стационара. После проведенного вмешательства приступообразная головная боль с тошнотой регрессировала.

Через 2—3 мес после первичного оперативного вмешательства пациентка отметила появление чувства онемения и снижения чувствительности в области правой половины грудной клетки, и обратилась в ФЦН. При обследовании выявлено нарастание объема сирингомиелитической кисты.

В неврологическом статусе на момент поступления: дистальный парез левой руки до 3 баллов, гипестезия кисти справа, гипестезия и диссоциация чувствительности в проекции Th6—L1 справа, НФТО нет. По данным МРТ, сирингомиелия С5—Th5, несообщающаяся центральноканальная (по классификации Milhorat [5]). На 3-и сутки пребывания в стационаре, после комплексного обследования и пред-операционной подготовки, было выполнено оперативное вмешательство в объеме сирингосубарахноидального шунтирования на уровне позвонка СVII.

Основанием для ликворошунтирующего вмешательства послужили резистентность симптомов сирингомиелии к консервативному лечению и неэффективность предшествующего оперативного лечения, направленного на основное ассоциированное состояние, коррекция которого, согласно опыту ряда авторов, в большинстве случаев приводит к последующему регрессу сирингомиелии [1, 38, 39].

В условиях комбинированной многокомпонентной сбалансированной анестезии с использованием ИВЛ, в положении больного лежа на животе с фиксацией головы в скобе Mayfield после предварительной маркировки с помощью ЭОП в проекции позвонков С6—Th1 выполнен линейный разрез мягких тканей длиной 7 см по средней линии. Скелетированы остистые отростки и пластины дуг позвонков С6—Th1 справа, произведена гемиламин-эктомия позвонка СVII, краевая резекция пластин дуг смежных позвонков. ТМО светло-серого цвета, напряжена, вскрыта линейно в проекции заднелатеральной борозды (sulcus dorsolateralis) в пределах костного окна с использованием микрохирургической техники, операционного микроскопа. Визуализирован увеличенный в размерах спинной мозг с полнокровными сосудами. Произведена арахноидальная диссекция в проекции разреза ТМО. Выполнена миелотомия в DREZ-зоне параллельно длиннику спинного мозга в проекции места входа 2—3 нитей чувствительного корешка СVII. Осуществлена внутренняя декомпрессия путем опорожнения кисты, содержимое которой было прозрачным и бесцветным, после чего спинной мозг стал мягким, появилась пульсация. В полость кисты на 1 см вверх и 1 см вниз установлен силиконовый катетер (K-tube), третий свободный конец выведен в краниальном направлении в субарахноидальное пространство. На мягкую мозговую оболочку наложен узловой шов нерезорбируемой нитью 6/0 с целью более прочной фиксации и предотвращения миграции шунта (рис. 1 и 2). ТМО ушита нитью 5/0, герметизирована гемостатическими материалами и биологическим клеем. Рана ушита послойно.

В качестве шунта был использован Lumboperitoneal Shunt K-tube, (Medtronic Neurosurgery, CA, США) c наружным диаметром 1,5 мм и диаметром просвета 0,7 мм (рис. 3).

Ранний послеоперационный период протекал без осложнений. Пациентка мобилизована на 1-е сутки после операции, выписана на 8-е сутки после операции. Период наблюдения составил 6 мес. При контрольном неврологическом осмотре отмечена четкая положительная динамика: полный регресс дистального пареза левой руки и гипестезии кисти, частичный регресс гипестезии и диссоциации чувствительности в проекции сегментов Th6—L1 справа. По данным контрольной МРТ, отмечено уменьшение объема сирингомиелитической полости (рис. 4).

Разнообразие методов хирургического лечения сирингомиелии, отсутствие четких показаний к тому или иному методу, разногласия авторов по поводу эффективности, количеству рецидивов и осложнений демонстрируют недостаточную изученность указанной патологии. Приведенный клинический случай подтверждает это положение. Отрывочные представления об этиологии и патогенезе сирингомиелии в свою очередь обусловливают отсутствие высокоэффективного (этиологического или патогенетического) метода лечения.

Сирингосубарахноидальное шунтирование — одно из наиболее распространенных методов ликворошунтирующих операций с целью симптоматического лечения сирингомиелии, обладающее достаточно высокой эффективностью. Этот вид оперативного вмешательства, с нашей точки зрения, является методом выбора для лечения пациентов, ранее подвергшихся оперативному лечению по поводу основного заболевания или собственно сирингомиелии, но не продемонстрировавших стабилизации или улучшения состояния.

Сотрудники отделения спинальной хирургии ФГБУ ФЦН Новосибирска благодарят профессора Константина Владимировича Славина (Иллинойский университет, Чикаго) за плодотворное сотрудничество и переданный опыт в области лечения больных сирингомиелией методом сирингосубарахноидального шунтирования.

Конфликт интересов: авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Сирингомиелия — это хронический прогрессирующий процесс, который является осложнением основного заболевания или возникает спорадически.

Представленное исследование весьма актуально, так как часто встречаются ситуации, когда сирингомиелия вызывает значительно более выраженный неврологический дефицит, чем основное заболевание. Ярким примером может служить сирингомиелия спинного мозга у пациентов с интрамедуллярными гемангиобластомами, когда маленький солидный компонент опухоли вызывает кистообразование на несколько сегментов выше и ниже последнего.

Авторами проведен глубокий анализ литературы по данной проблематике, представлены две классификации сирингомиелии спинного мозга, в основу которых легли МРТ-характеристики и клинико-патогенетические особенности. На наш взгляд, наиболее актуально совместное применение данных подходов, которое позволит широко и наиболее полно классифицировать и определить дальнейшую тактику лечения сирингомиелии.

В статье представлены возможные хирургические методики лечения сирингомиелии, проанализированы мнения зарубежных авторов по тактике лечения. Отмечено, что в 85% случаев хирургическое лечение оказывается эффективно, приводя к спаданию сирингомиелитических кист.

Справедливо отмечено, что мишенью хирургического лечения должно служить основное заболевание. Например, после удаления интрамедуллярных опухолей в большинстве случаев отмечается регресс сирингомиелии, так как ликвидируется причина ликворного блока. Авторами рассмотрены методики шунтирующих операций и «операции отчаяния» ‒ хордэктомии, выполняемых пациентам после спинномозговой травмы.

Безусловно, интересен клинический пример, ко-торый демонстрирует успешный опыт лечения сирингомиелии, ассоциированный с аномалией Арнольда—Киари.

К сожалению, как отмечено авторами, исследования по изучению методов лечения данной патологии относятся к низкому классу доказательности. Создание клинических рекомендаций требует объединения опыта крупных центров и проведения тщательного статистического анализа накопленного материала в целях формирования тактики лечения сирингомиелии спинного мозга.

Статья представляет интерес для нейрохирургов, неврологов, нейроонкологов, травматологов и широкого круга читателей, интересующихся проблемами спинальной патологии.

Н.А. Коновалов, С.Ю. Тимонин (Москва)