Список сокращений

ЛШО — ликворошунтирующие операции

ВЧД — внутричерепное давление

КЦД — краниоцеребральная диспропорция

СЩЖ — синдром щелевидных желудочков

ШИК — шунт-индуцированный краниосиностоз

В настоящее время ликворошунтирующие операции (ЛШО) являются наиболее распространенным методом хирургической коррекции различных видов гидроцефалии. Ежегодно в мире выполняется до 300 тыс. подобных операций [1]. Внедрение в рутинную практику и последующее совершенствование шунтирующих систем позволили значительно снизить смертность, увеличив продолжительность жизни пациентов с гидроцефалией. Однако не лишенные недостатков шунтирующие операции имеют достаточно весомый процент осложнений [1]. Кумулятивная частота осложнений за 5-летний период наблюдения составляет 32% и выше, причем наибольшая часть из них приходится на первый год после имплантации [2]. Причинами таких осложнений могут быть обструкция, механическое повреждение или рассоединение компонентов системы, инфекция, гипо- или гипердренирование и др. В связи с ростом в популяции количества пациентов с имплантированными ликворошунтирующими системами и увеличением продолжительности их жизни стали чаще встречаться и более поздние виды осложнений, часть из которых имеют хроническое течение, что делает их не всегда очевидными и, следовательно, зачастую недиагностируемыми. Одним из таких осложнений хронического экстратекального дренирования спинномозговой жидкости является шунт-индуцированный краниосиностоз (ШИК).

В данное одноцентровое ретроспективное исследование вошли 59 детей с дисфункцией шунтирующей системы в возрасте от 1 года до 14 лет, проходивших лечение в нашем отделении с 2014 по 2016 г. Критерии включения: 1) возраст на момент обследования старше 1 года; 2) имплантация шунтирующей системы в первые 12 мес жизни. Проанализированы истории болезни, пред- и послеоперационные КТ головного мозга с 3D-реконструкцией в костном окне для оценки состояния черепных швов. Из 60 детей, соответствующих критериям включения, был исключен 1 пациент в связи с отсутствием снимков КТ и обусловленной этим невозможностью оценить костные структуры. В оставшихся 59 случаях проведен анализ историй болезни с выяснением причин гидроцефалии, возраста первичной имплантации и типа шунтирующей системы. Состояние костных швов оценивали при помощи 3D-реконструкции пред- или послеоперационной компьютерной томографии пациента в программе Jemys: RIS+PACS. На основании снимков, выполнявшихся до первичной имплантации шунтирующей системы или в первые месяцы после нее, были исключены случаи первичного краниосиностоза.

В определении показаний к оперативному вмешательству наиболее значимым послужило сочетание клинических проявлений внутричерепной гипертензии, рентгенологически подтвержденного закрытия черепных швов, сужения субарахноидальных пространств и желудочков головного мозга. Дополнительными диагностическими критериями могут быть утолщение костей свода черепа, выраженные «пальцевые вдавления», приобретенная аномалия Киари, а также результаты инвазивного мониторинга внутричерепного давления (ВЧД).

Из 59 пациентов преждевременное синостозирование черепных швов выявлено в 27 (46%) случаях (табл. 1). Наиболее часто отмечено сочетанное синостозирование сагиттального и обоих коронарных швов (41%). На втором месте по частоте стоит изолированное заращение сагиттального шва (37%). Далее в порядке убывания следуют: бикоронарный синостоз (11%), панкраниосиностоз (7%) и односторонний коронарный синостоз (4%). Изолированного поражения лямбдовидных швов не выявлено ни в одном случае (табл. 2).

В 12 (44%) случаях гидроцефалия носила врожденный характер, в 6 (22%) — поствоспалительный, в 3 (11%) — постгеморрагический, в 3 (11%) случаях наблюдалось сочетание внутрижелудочкового кровоизлияния и вентрикулита. У 1 ребенка гидроцефалия была связана с опухолью, в 2 случаях этиология гидроцефалии осталась невыясненной. У большинства детей (52%) при первичной операции был имплантирован клапан на среднее давление как с установкой, так и без установки антисифонного устройства. Идентифицировано по 1 клапану на низкое и высокое давление. У остальных 11 детей параметры шунтирующей системы установить не удалось в связи с отсутствием указаний на тип клапана в выписных документах о первичной операции и в протоколах ревизионных вмешательств (рис. 1).

24 пациентам с нарушениями работы шунтирующей системы выполнены вмешательства с заменой всего шунта или отдельных его компонентов, после чего отмечено улучшение их состояния. У одного из них, при наличии вторичного краниосиностоза и щелевидных желудочков, но сохранных субарахноидальных пространствах, диагностированы явные признаки дисфункции дистального катетера шунтирующей системы. После ревизии шунта достигнуто улучшение в состоянии ребенка. В 3 (11%) случаях, учитывая наличие клинических симптомов повышенного ВЧД и рентгенологических признаков краниоцеребральной диспропорции (КЦД), было принято решение о выполнении реконструктивной операции. Двум пациентам выполнена бипариетальная краниотомия, одному пациенту — фронтопарието-окципитальная реконструкция. При этом двум из них одномоментно выполнена замена клапана на программируемый. Осложнений после реконструктивных вмешательств не отмечено. Пациенты выписаны с улучшением в удовлетворительном состоянии.

Пациентка А., 7 лет. В возрасте 3 мес установлен шунт в связи с гидроцефалией, развившейся после удаления опухоли. Поступила с проявлениями синдрома щелевидных желудочков. После проведенной нами операции состояние улучшилось. Выписана на 9-е сутки в удовлетворительном состоянии. Длительность наблюдения — 11 мес. Отмечено улучшение в развитии, научилась читать, ходит с поддержкой. Головная боль не беспокоит (рис. 2).

Пациент Б., 8 лет. В возрасте 4 мес ребенку был установлен шунт среднего давления в связи с врожденной гидроцефалией (аномалия Денди—Уокера). В течение 7 лет состояние оставалось стабильным. За 6 мес до настоящей госпитализации появилась интенсивная головная боль, которая сопровождалась тошнотой и рвотой. Частота и выраженность боли прогрессировали в течение 2 мес, значительно ограничивая повседневную активность ребенка. При обследовании были диагностированы щелевидные боковые желудочки, в связи с чем выполнена ревизия шунта с заменой клапана на программируемый. После операции состояние пациента улучшилось. Однако через 3 мес возобновились жалобы на головную боль, тошноту, рвоту, появилось двоение в глазах. Пациент госпитализирован повторно. В неврологическом статусе, кроме общемозговой симптоматики, выявлено сходящееся косоглазие за счет пареза правого отводящего нерва. По результатам проведенного обследования и при тщательном анализе данных КТ-исследования, включая трехмерную реконструкцию снимков, диагностирован сагиттальный краниостеноз с сужением конвекситальных субарахноидальных пространств, щелевидными боковыми желудочками (рис. 3, a, б). В связи с отсутствием признаков дисфункции шунтирующей системы и наличием явной КЦД принято решение о реконструкции свода черепа с целью увеличения его объема. Пациенту выполнена бипариетальная краниотомия с формированием двух теменных лоскутов и костного мостика над верхним сагиттальным синусом. Клинически после операции отмечено улучшение состояния ребенка: купировались головная боль и эвакуаторные нарушения, отмечен регресс застойных изменений на глазном дне. Послеоперационное КТ-исследование также демонстрирует положительную динамику в виде нормализации размеров желудочков, появления субарахноидальных пространств (см. рис. 3, в, г). Выписан на 10-е сутки после реконструктивного вмешательства. В настоящее время катамнез составляет 12 мес. Состояние пациента остается стабильно удовлетворительным. Повторные вмешательства не проводились. Головная боль, тошнота не беспокоят, регрессировали глазодвигательные нарушения. Ребенок посещает школу.

Внедрение в широкую практику ликворошунтирующих систем значительно снизило летальность и повысило эффективность лечения пациентов с гидроцефалией. Среди тех пациентов, которым в раннем возрасте была имплантирована шунтирующая система для лечения гидроцефалии, существует подгруппа с преждевременным заращением швов, характеризирующим вторичный ШИК (рис. 4). В процессе роста мозг постепенно переполняет доступное внутреннее пространство замкнутого, ригидного черепа, что знаменует переход заболевания в стадию краниостеноза. Эти изменения впоследствии ведут к несоответствию объема черепа объему быстро растущего головного мозга, в результате чего развивается рефрактерная внутричерепная гипертензия. R. Pudenz и E. Foltz [3] предполагали, что для развития вторичного краниосиностоза требуется 2—3 года после имплантации шунта, J. Weinzweig и соавт. [4] писали о среднем интервале в 26 мес. В то же время ряд авторов [5—7] описывают развитие вторичного краниосиностоза у младенцев уже через несколько месяцев после шунтирования. В нашей группе также имеются пациенты, у которых синостозирование черепных швов отмечено в период от 6 до 18 мес после имплантации шунта.

Ребенок Л. оперирован в возрасте 3 мес по поводу врожденной гидроцефалии на фоне менингомиелоцеле. Установлен шунт среднего давления.

Понятие о ШИК неразрывно связано с такими патологическими состояниями, как КЦД и синдром щелевидных желудочков (СЩЖ). Понимание сущности этих нарушений имеет ключевое значение в выборе адекватного лечения для данной группы пациентов.

Необходимо разграничить просто анатомическое уменьшение размеров желудочков, которое не требует лечения с собственно СЩЖ, имеющим характерные клинические проявления. При нейровизуализации узкие, или щелевидные желудочки встречаются у 20—53% детей с шунтами, при этом клинически СЩЖ отмечается в 1—37% случаев [4, 8—15]. Синдром развивается преимущественно у детей, оперированных в течение 1-го года жизни [16]. Средний возраст манифестации СЩЖ составляет 6—7 лет [9, 13], хотя не исключено и более раннее развитие этого состояния [6]. Объяснение причин патологии вызывает много разногласий, а выбор тактики при СЩЖ до настоящего времени остается предметом дискуссий [1, 17—22]. Однако вполне очевидно, что все попытки выяснить механизм развития СЩЖ на фоне ШИК неизбежно приводят нас к проблеме КЦД.

Под КЦД понимается состояние, когда объем растущего головного мозга превышает доступное интракраниальное пространство. При этом нормальные физиологические колебания внутричерепного содержимого (объем интракраниальной крови и цереброспинальной жидкости) приводят к повышению ВЧД с характерными клиническими проявлениями. Для описания этой патологии в литературе встречаются различные термины: цефалокраниальная диспропорция [23—26], постшунтовый краниосиностоз [4], гиперостоз черепа [27], вторичный краниосиностоз [28, 29], шунт-индуцированный краниостеноз [17, 30], вторичная микрокрания [24] и др.

A. Sandler и соавт. [31] выделяет две категории КЦД:

1) первичная КЦД — вызвана первичным патологическим процессом, ведущим к диффузному утолщению костей свода или преждевременной оссификации и закрытию швов. Ярким примером такой КЦД служит первичный краниостеноз;

2) вторичная КЦД — ятрогенный феномен, который инициирован имплантацией шунтирующей системы в раннем детском возрасте.

Частота встречаемости вторичной КЦД неизвестна, так как подобных исследований не проводилось. Тяжелая, инвалидизирующая головная боль встречаются у 42% подростков с шунтами [32]. В исследовании 3100 пациентов, подвергшихся ЛШО, краниостеноз был выявлен у 1,6% больных [1]. В нашей группе из 59 детей у 27 (46%) диагностировано преждевременное закрытие швов, при этом признаки КЦД отмечены лишь у 3 (5%) из них. Возможно, что приблизительную частоту КЦД можно косвенно оценить по встречаемости синдрома щелевидных желудочков. Вполне допустимо, что значительная часть пациентов с этим синдромом страдает КЦД и их узкие щелевидные желудочки могут быть проявлением переполненного черепа.

При КЦД способность головного мозга компенсировать физиологические колебания интракраниального объема скомпрометирована рядом причин [33]. Во-первых, несоответствие между нормальным объемом мозга и маленьким объемом черепной коробки ведет к повышению экстрапаренхиматозного сопротивления. Во-вторых, редуцированный объем желудочков и субарахноидальных пространств, которые в норме участвуют в компенсации повышенного ВЧД, значительно снижает потенциальные возможности для демпфирования колебаний ВЧД [34]. В-третьих, нарушение венозного оттока при КЦД ведет к повышению давления в верхнем сагиттальном синусе, что ухудшает процессы абсорбции цереброспинальной жидкости [14]. Кроме того, венозный застой приводит к изменению тургора мозговой ткани, повышая ее ригидность и снижая податливость [11, 14].

Обычно таких пациентов оперируют по поводу гидроцефалии в раннем возрасте (до 1 года) и, как правило, они имеют анамнез неоднократных ревизий и множественных обращений по поводу хронической тяжелой головной боли, несмотря на функционирующий шунт. Медикаментозное лечение если и дает эффект, то чаще всего незначительный или непродолжительный. Тяжесть головной боли ограничивает ежедневную активность, включая школьные занятия или профессиональную деятельность [35, 36]. В противоположность головной боли «низкого давления», возникающим при гипердренажном состоянии, при КЦД лежачее положение не уменьшает выраженность боли. Другими проявлениями повышения ВЧД могут быть диплопия, атаксия, головокружение, нарушения сознания. Также описаны случаи острого ухудшения, приводящего к летальному исходу [26].

У ряда пациентов при осмотре выявляется характерная деформация черепа: микроцефалия, скафоцефалия, плагиоцефалия. Рентгенологически выявляются утолщение костей свода, выраженные «пальцевые вдавления», эрозия внутренней пластинки от давления прилежащих борозд, утолщение или уплотнение диплоэ, наложение костей в области швов и их синостозирование. Нейровизуализация демонстрирует нормальные или щелевидные желудочки, которые не всегда расширяются даже в период обострения. Обусловлено это не только снижением податливости головного мозга, но также отсутствием внутрижелудочковой обструкции [22]. На К.Т. и МРТ определяется сужение конвекситальных субарахноидальных пространств, а также переполнение полости черепной коробки, особенно в задней черепной ямке. При этом может развиваться как восходящая, так и нисходящая дислокация мозжечка [24, 37]. Повышение ВЧД не всегда приводит к изменениям на глазном дне [22]. При инвазивном мониторинге ВЧД у таких пациентов A. Sandler и соавт. [31] выявили корреляцию между головными болями и появлением плато-волн повышенного ВЧД.

При подтвержденном рентгенологически вторичном краниосиностозе и наличии признаков КЦД (клинические проявления внутричерепной гипертензии, сужение субарахноидальных пространств и желудочков головного мозга) показано хирургическое вмешательство, направленное на декомпрессию внутричерепных структур. Дополнительными критериями могут быть утолщение костей свода черепа, выраженные «пальцевые вдавления», приобретенная аномалия Киари.

В 1974 г. F. Epstein и соавт. [20] опубликовали результаты субтемпоральной краниэктомии, выполненной 2 детям с узкими желудочками, которым ранее были имплантированы шунтирующие системы. По сути при таком методе создается искусственный хирургический родничок, предоставляя дополнительное пространство для головного мозга, а также делая возможным пальпаторное определение повышенного давления. Такая декомпрессия может выполняться как с одной, так и с двух сторон [22]. Однако сами авторы отмечали невысокую эффективность таких вмешательств и неприемлемые косметические последствия: из-за выпячивания височных лоскутов голова приобретала форму клеверного листа [22]. Другим методом, который применили F. Epstein и соавт. [11] у 2 детей с шунтами, стала фрагментация черепа — «радикальное расширение черепа… путем фрагментации черепа от коронарного шва до поперечного синуса кзади и до чешуйчатых швов латерально».

Широкое распространение получили открытые реконструктивные вмешательства, направленные на увеличение объема черепа [1, 4, 6, 17, 38]. Особого внимания заслуживает тот факт, что и при вторичной дислокации мозжечка супратенториальная реконструкция черепа патофизиологически более оправданна, чем декомпрессия задней черепной ямки [24]. При выполнении реконструкции целесообразно заменить клапан шунтирующей системы на клапан с более высоким давлением или программируемый клапан, либо добавить в систему антисифонное устройство [1].

Другим эффективным методом коррекции вторичного краниосиностоза и КЦД является применение дистракционных устройств. Дистракционный остеогенез можно определить как рост костей, хирургически индуцированный за счет приложения раздвигающих сил в области остеотомии [39]. Одновременное использование датчиков инвазивного мониторинга ВЧД и постепенная дистракция костей черепа позволяют индивидуализировать методику по отношению к каждому пациенту, выполняя дистракцию на необходимую величину, при которой нормализуются показатели ВЧД [31].

Преждевременное синостозирование черепных швов является одним из осложнений ЛШО, которое может развиваться как спустя несколько лет [3, 4], так и через несколько месяцев после вмешательства [5—7]. О значимости данной проблемы говорит то, что из 59 детей, вошедших в наше исследование, у 46% диагностирован вторичный краниосиностоз. К сожалению, данные цифры не могут отразить истинную частоту встречаемости ШИК, поскольку рассмотрена лишь та часть больных, которые были госпитализированы с признаками дисфункции шунтирующей системы. Какова же доля ШИК среди компенсированных пациентов, остается неясной.

Факторами риска развития ШИК могут быть имплантация шунтирующей системы в грудном возрасте, ранняя вертикализация больных, выраженная вентрикуломегалия и краниомегалия перед операцией, использование клапана низкого или среднего давления [1]. Хотя использование клапана высокого давления также не исключает формирование краниосиностоза и, кроме того, может приводить к неадекватному контролю за гидроцефалией (гиподренирование).

Необходимо подчеркнуть, что наличие шунт-ассоциированного краниосиностоза само по себе не является показанием к операции и не должно быть поводом для хирургической агрессии. Следует рассматривать данную патологию как часть патофизиологического процесса, приводящего к развитию КЦД, наряду с такими параметрами, как повышенное ВЧД и щелевидные желудочки. Только при сочетании вторичного краниосиностоза с проявлениями КЦД, т. е. при переходе его в стадию краниостеноза, проводится вмешательство, направленное на увеличение внутричерепного объема и нормализацию ВЧД. К таким проявлениям относятся: тяжелая головная боль, утолщение костей свода черепа с уменьшением доступного интракраниального пространства, сужение субарахноидальных пространств и желудочков головного мозга, выраженные «пальцевые вдавления», эрозия внутренней пластинки, восходящая или нисходящая дислокация мозжечка. В случаях, когда диагноз КЦД требует уточнения, может применяться инвазивное мониторирование ВЧД [33].

В нашей группе из 27 пациентов, имеющих ШИК, только у 3 (11%) отмечены признаки КЦД, что потребовало выполнения реконструктивного вмешательства. У остальных 24 пациентов в будущем не исключено развитие КЦД на фоне имеющегося краниосиностоза. Поэтому такие пациенты требуют пристального динамического наблюдения. И в случае появления признаков внутричерепной гипертензии, помимо подозрения на дисфункцию шунтирующей системы, необходимо проведение диагностического поиска, направленного на исключение КЦД. Это поможет избежать выполнения ненужных ревизий и выбрать наиболее оптимальный для пациента метод лечения.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Авторы изучили частоту синостоза черепных швов по данным КТ у 59 пациентов в возрасте от 1 года до 14 лет; всем больным в возрасте младше 1 года по поводу гидроцефалии имплантированы ликворошунтирующие системы, а на момент обследования у них имелись признаки дисфункции шунта. Краниосиностоз обнаружен у 27 (46%) больных; во всех случаях данные КТ до лечения демонстрировали нормальные черепные швы, что подтвердило формирование синостоза после ликворошунтирующей операции. У 24 (89%) больных выполнена простая ревизия шунтирующей системы, что привело к улучшению состояния. Троим пациентам с признаками внутричерепной гипертензии и краниоцеребральной диспропорции выполнена реконструкция свода черепа (в двух случаях с одномоментной заменой клапана шунтирующей системы); все пациенты выписаны в удовлетворительном состоянии. В обсуждении подробно освещаются патогенез шунт-индуцированного краниосиностоза (ШИК) и краниостеноза, клиника, диагностика и лечение краниоцеребральной диспропорции, обусловленной дренированием ликвора.

Полученные сведения интересны и поучительны; они обращают внимание на актуальность проблемы хронического избыточного дренирования, которое бывает причиной вторичного краниосиностоза и краниостеноза у детей с гидроцефалией, шунтированных в младенческом возрасте. Состояние черепных швов необходимо учитывать при выборе тактики лечения пациентов с признаками дисфункции шунта и щелевидными желудочками. Авторы успешно использовали реконструкцию свода черепа у 3 больных с краниоцеребральной диспропорцией и ШИК (это 11% пациентов с ШИК). Этот подход интересен и заслуживает рассмотрения в подобных непростых клинических ситуациях у пациентов с синдромом щелевидных желудочков. Недостатками реконструкции свода черепа являются большая продолжительность операции, неизбежная длительная экспозиция шунтирующей системы, что создает риск ее инфицирования, возможность травмы венозных синусов и кровопотери. Подвисочная декомпрессия и сегодня остается безопасной и эффективной альтернативой [1, 2].

Оптимальные параметры дренирования ликвора по шунтирующей системе в младенческом возрасте и у старших детей различны. Как отмечают авторы статьи, при использовании стандартного шунта дифференциального давления переход из лежачего положения к прямохождению резко увеличивает сброс ликвора по шунту; в связи с этим у детей 1-го года жизни в последнее время я предпочитаю шунты с гравитационным устройством, ликвидирующим избыточное дренирование, связанное с вертикальным положением. У малышей первых месяцев жизни, особенно недоношенных, нормальные цифры внутричерепного давления значительно ниже, чем у взрослых; использование шунтов высокого сопротивления в этой ситуации задерживает компенсацию гидроцефалии и, вероятно, ухудшает реабилитационный прогноз; в таком случае разумна имплантация регулируемого клапана, что позволяет увеличивать сопротивление системы по мере взросления ребенка. На протяжении первых лет жизни ребенка (в возрасте 6 мес, от 1 года до 3 лет) планово контролируются диаметр окружности головы и размеры желудочков мозга; при появлении щелевидных желудочков или приближении окружности головы к 3-му перцентилю вопрос о плановом уменьшении пропускной способности шунта решается до 3 лет, когда кости черепа еще достаточно податливы и есть возможность ускорения темпов прироста окружности головы. В более старшем возрасте при синдроме щелевидных желудочков хирургическое лечение состоит в первую очередь в оптимизации положения вентрикулярного катетера и одномоментной ликвидации избыточного дренирования путем имплантации регулируемого шунта с гравитационным устройством и последующим пошаговым уменьшением его пропускной способности. При таком подходе в моей практике в последние годы после ликворошунтирующих операций не возникает необходимости в операциях по увеличению объема полости черепа.

В заключение следует отметить, что статья повящена актуальной и малообсуждаемой проблеме, содержит достоверные данные о частоте ШИК и краниостеноза у пациентов с гидроцефалией. Работа выполнена на высоком методическом уровне, хорошо иллюстрирована, в обсуждении сложные проблемы патогенеза диагностики и лечения изложены на современном уровне изучения вопроса, подробно, кратко и емко. Поздравляю авторов и читателей журнала с прекрасной публикацией.

А.Е. Коршунов (Москва)

Литература/References

1. Allan R, Chaseling R. Subtemporal decompression for slit-ventricle syndrome: successful outcome after dramatic change in intracranial pressure wave morphology. Report of two cases. J Neurosurg. 2004 Nov;101(2 Suppl):214-217.

2. Roth J, Biyani N, Udayakumaran S, Xiao X, Friedman O, Beni-Adani L, Constantini S. Modified bilateral subtemporal decompression for resistant slit ventricle syndrome. Childs Nerv Syst. 2011 Jan;27(1):101-110.

https://doi.org/10.1007/s00381-010-1220-0