Аномалией Киари-1 (АК-1) называют смещение миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие с их клиновидной деформацией, что нередко приводит к нарушению циркуляции ликвора на уровне краниовертебрального перехода и возникновению сирингомиелии. Типичные клинические проявления АК-1 включают цефалгию и симптомы миелопатии, обусловленные сирингомиелией; реже отмечаются мозжечковые расстройства и симптомы нарушения функций черепных нервов. Лечение АК-1 хирургическое, цель операции — нормализация ликвороциркуляции на уровне краниовертебрального перехода. Наиболее распространенный метод лечения АК-1 — задняя декомпрессия краниовертебрального перехода [1], при этом выполняется резекция чешуи затылочной кости и края большого затылочного отверстия. Традиционный вариант операции, помимо костной декомпрессии, включает пластику твердой мозговой оболочки, которая обеспечивает максимальную эффективность операции, но сопряжена с высокой частотой осложнений (псевдоменингоцеле, раневая ликворея, менингит) [2, 3]. В последнее время нередко описывается использование экстрадуральной техники декомпрессии задней черепной ямки (ЗЧЯ), при которой риск осложнений минимален, однако в ряде случаев операции не приносят желаемого эффекта и требуются повторные вмешательства [4]. С целью повышения эффективности и безопасности хирургического лечения АК-1 в 1999 г. предложена техника экспансивной краниопластики [5, 6]. В статье мы описываем модифицированный нами вариант этой техники.

Жалобы, клиническая картина и результаты обследования. Пациентка Г., 16 лет, обследовалась в связи с жалобами на упорные интенсивную инвалидизирующую головную боль и боли в шейно-затылочной области в течение 2 лет. Кроме этого, родственники наблюдали у больной два приступа генерализованных тонических судорог с отключением сознания; электроэнцефалографические данные не подтверждали эпилепсию. Офтальмофундоскопия не выявила признаков внутричерепной гипертензии. При МРТ-обследовании выявлена клиновидная деформация миндаликов мозжечка с их смещением на 17 мм ниже большого затылочного отверстия; гидроцефалии, внутричерепных объемных образований или сирингомиелии не наблюдалось (рис. 1, а). Пациентка госпитализирована для хирургического лечения с диагнозом аномалия Киари-1. При госпитализации в неврологическом статусе имел место спонтанный горизонтальный нистагм, других объективных симптомов не было.

Ход операции. В условиях общего обезболивания голова пациентки зафиксирована в скобе Mayfield, больная переведена в положение «сидя». Из линейного разреза мягких тканей выполнена срединная костно-пластическая трепанация ЗЧЯ, широко резецирован утолщенный и деформированный край большого затылочного отверстия, резецирована задняя полудуга атланта (объем резекции виден на рис. 3). Иссечен наружный листок твердой мозговой оболочки (ТМО), сквозь истонченный внутренний листок была видна плотно прижатая к нему ткань миндаликов, ТМО оставалась напряженной. Она вскрыта Y-образным разрезом c сохранением паутинной оболочки; после вскрытия ТМО в паутинной оболочке имелось только несколько микроскопических дефектов, сквозь которые поступал ликвор, заполнивший субарахноидальное пространство. В дефект ТМО вшита заплата коллагенового матрикса. Шов ТМО герметизирован пластиной Tахокомб и фибрин-тромбиновым клеем. На свободном костном лоскуте резецирован край большого затылочного отверстия, толщина лоскута уменьшена путем стачивания внутренней костной пластинки в области всех костных выступов. Верхний край костного лоскута фиксирован шелковыми лигатурами, нижний край выдвинут и фиксирован двумя резорбируемыми минипластинами так, чтобы сформировать дополнительное пространство в каудальных отделах ЗЧЯ. Мягкие ткани и кожа ушиты наглухо. Схема операции представлена на рис. 2.

Послеоперационное течение. Течение послеоперационного периода было гладким, осложнений не отмечено. Компьютерная томография спустя 12 ч после операции подтвердила удовлетворительное положение костного лоскута (см. рис. 1, б, в. и рис. 3). Пациентка выписана домой спустя 36 ч после операции и вернулась к занятиям в школе через неделю после нее. При контрольном осмотре спустя 3 мес после операции она отметила полный регресс головной боли, боли в шейно-затылочной области, приступы судорог после операции также не повторялись. МРТ головного мозга через 3 мес после операции (см. рис. 1, г) выявила нормальное положение миндаликов мозжечка, появление просвета большой затылочной цистерны, признаков псевдоменингоцеле не было.

Наиболее часто при лечении АК-1 прибегают к декомпрессии ЗЧЯ, при этом выполняется резекция чешуи затылочной кости и края большого затылочного отверстия [1]. Традиционный вариант операции включает пластику ТМО, которая обеспечивает максимальную эффективность операции, но сопряжена с высокой частотой осложнений (псевдоменингоцеле, раневая ликворея, менингит) [2, 3]. В последнее время нередко описывается использование экстрадуральной техники декомпрессии ЗЧЯ, при которой риск осложнений минимален, однако в ряде случаев операции не приносят желаемого эффекта и требуются повторные вмешательства [4]. В этой статье описывается техника экспансивной краниопластики ЗЧЯ при операциях по поводу АК-1 с целью снижения частоты осложнений и неэффективных вмешательств.

История. Экспансивная краниопластика (реконструкция) ЗЧЯ впервые описана H. Sacamoto и соавт. [5] еще в 1999 г. и успешно применяется для лечения АК-1 автором и другими хирургами [6] в Японии, но не получила широкого распространения за ее пределами. Методика H. Sacamoto включает широкую костно-пластическую трепанацию ЗЧЯ, фрагментацию и ремоделирование костного лоскута с последующей его фиксацией шелком. Мы модифицировали методику H. Sacamoto и впервые представляем свой вариант этой методики. В отличие от оригинала, в предлагаемом нами варианте производится менее обширная диссекция мягких тканей; кроме того, за счет использования мини-пластин необходимо лишь минимальное изменение конфигурации костного лоскута, а фиксация лоскута производится прочнее и быстрее.

Сфера применения. Экспансивная краниопластика ЗЧЯ с жесткой фиксацией костного лоскута имеет смысл после любого варианта декомпрессии ЗЧЯ по поводу АК-1, включая дуропластику и экстрадуральную декомпрессию.

Материалы и оснащение. Описанная техника пластики ЗЧЯ при АК-1 требует применения мини-пластин для жесткой фиксации костного лоскута и соответствующих инструментов. В остальном оснащение операционной и расходные материалы не отличаются от таковых при традиционной декомпрессии ЗЧЯ.

Достоинства методики. Пластика ЗЧЯ в сравнении с традиционной резекционной трепанацией имеет следующие достоинства:

1) если планируется закрытие костного дефекта, то его размер не столь лимитирован и хирург имеет возможность более комфортно выполнять дуро- плаcтику через большое костное окно; это должно приводить к повышению качества ушивания ТМО и снижению риска осложнений (ликвореи, псевдоменингоцеле, менингита);

2) костный лоскут создает опору для герметизации дефекта ТМО: Тахокомб, которым выполняется герметизация ТМО, оказывается прижатым к шву оболочки, что должно приводить к снижению частоты осложнений (ликвореи, псевдоменингоцеле, менингита);

3) жестко фиксированный костный лоскут исключает компрессию ТМО мягкими тканями после их тщательного ушивания, что является одной из частых причин неэффективных вмешательств по поводу АК-1; это дает основания рассчитывать на снижение частоты неэффективных операций;

4) фиксация и подтягивание ТМО к краю жестко установленного костного лоскута отодвигает оболочку от мозговых структур и помогает воссоздать просвет большой затылочной цистерны, что дает основания рассчитывать на снижение частоты неэффективных операций, в особенности при использовании экстрадуральной декомпрессии (этот маневр не использовался в описанном здесь наблюдении).

Недостатки описанной техники: стоимость операции повышается за счет использования мини-пластин и незначительного увеличения продолжительности операции. Однако есть основания полагать, что суммарные затраты на лечение больных с АК-1 не увеличатся (а возможно, и сократятся) за счет снижения частоты осложнений и повторных вмешательств. Этот вопрос требует дальнейшего исследования.

Описана техника экспансивной краниопластики (реконструкции) задней черепной ямки при аномалии Киари-1, целью применения которой является повышение эффективности и безопасности хирургического лечения; техника может использоваться в дополнение к любому варианту декомпрессии задней черепной ямки, включая дуропластику и экстрадуральную декомпрессию.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Статьяпредставляетсобойклиническое наблюдение и описание хирургической техники экспансивной краниопластики задней черепной ямки (ЗЧЯ) при мальформации Киари 1-го типа. В своей работе авторы на клиническом примере детально описывают технические аспекты реконструкции ЗЧЯ после выполнения краниовертебральной декомпрессии, дополнив их иллюстрациями и результатами методов нейровизуализации. В обсуждении приведены данные о клинических проявлениях заболевания, существующих методах лечения, их преимуществах и недостатках.

Помимо H. Sakamoto [1] и соавт. [2, 3] предлагали методики, направленные на реконструкцию ЗЧЯ с целью предотвращения пролапса мозжечка и формирования псевдоменингоцеле, на фоне необходимого увеличения объема ЗЧЯ. Однако предлагаемые методы реконструкции, такие как формирование многокомпонентного костного лоскута, ротация или смещение его до уровня большого затылочного отверстия, закрытие дефекта костной стружкой и т.д., были неоправданно технически сложными. Модифицированная авторами работы методика существенно упрощает технику выполнения. В дополнение к упомянутым в статье достоинствам методики следует добавить, что реконструкция ЗЧЯ позволяет снизить послеоперационный болевой синдром, обусловленный образованием спаек между мягкими тканями и ТМО, содержащей большое количество болевых рецепторов [4].

Статья позволяет аргументированно отвечать на закономерные вопросы пациентов о доступных сегодня методах снижения риска задней декомпрессии краниовертебрального перехода, возможности избежать косметического дефекта после операции. Благодарю авторов за возрождение интереса к «реконструктивной технике» хирургического лечения мальформации Киари 1-го типа и поддерживаю ее применение.

А.А. Реутов (Москва)

Литература/References

1. Sakamoto H et al. Expansive suboccipital cranioplasty for the treatment of syringomyelia associated with Chiari malformation. Acta Neurochir (Wien). 1999;141(9):949-960; discussion 960-961.

2. Takayasu M et al. A simple technique for expansive suboccipital cranioplasty following foramen magnum decompression for the treatment of syringomyelia associated with Chiari-1 malformation. Neurosurg Rev. 2004;27(3):173-177.

3. Vanaclocha V, Saiz-Sapena N, Garcia-Casasola MC. Surgical technique for cranio-cervical decompression in syringomyelia associated with Chiari type I malformation. Acta Neurochir (Wien). 1997;139(6):529-539; discussion 539-540.

4. Santarius T et al. Audit of headache following resection of acoustic neuroma using three different techniques of suboccipital approach. RevLaryngolOtolRhinol (Bord). 2000;121(2):75-78.