Список сокращений:

ВЧГ — внутричерепная гипертензия

ЗНМА — задняя нижняя мозжечковая артерия

КТ — компьютерная томография

МРТ — магнитно-резонансная томография

НЭК — нейроэнтерическая киста

СКТ — спиральная компьютерная томография

Нейроэнтерическая киста (НЭК) представляет собой порок развития эмбриона, возникающий в результате персистирования нейроэнтерического канала, соединяющего эмбриональную кишку и развивающуюся невральную трубку. В результате незаращения канала формируется кистозная полость, стенка которой выстлана кубическим или цилиндрическим эпителием и содержит муцинпродуцирующие клетки [1].

Впервые эта патология описана Kubie в 1928 г., а затем Puuseep в 1934 г. и в настоящее время имеет несколько синонимов: энтерогенная киста, кишечная киста, киста энтодермального синуса, тератоматозная киста, интестиома, архэнтерическая киста [2]. По данным M. Greenberg [5], НЭК наиболее часто выявляются в первой декаде жизни человека, однако могут диагностироваться в любом возрасте и с одинаковой частотой встречаются у женщин и мужчин [3—5]. НЭК составляют менее 1% всех объемных образований спинномозгового канала и чаще локализуются на верхнегрудном и шейном уровнях. В мировой литературе, по данным A. Osborn [3, 4], в 2004 г. описано только 35 случаев интракраниаль-ной локализации, а в издании 2010 г. — уже 75 случаев. Интракраниальные НЭК располагаются преимущественно на вентральной поверхности ствола головного мозга (препонтинные, премедуллярные), однако возможно их наличие в мостомозжечковом углу, большой затылочной цистерне [1, 2, 6].

У новорожденных и детей младшего возраста при них могут иметь место сердечно-легочные нарушения, как следствие, расположения кист на грудном уровне спинного мозга или сдавления шейного отдела спинного мозга. У детей старшего возраста и взрослых клиническими проявлениями чаще всего являются боль или миелопатия в результате интраспинального образования. Наиболее частый симптом у пациентов с НЭК препонтинной или премедуллярной локализации — боль в затылочно-шейной области, приводящая к ограничению подвижности головы. При прорыве капсулы НЭК и формировании фистулы между полостью кисты и субарахноидальным пространством возможно развитие менингитов [3—5].

По данным МРТ, НЭК представляются хорошо ограниченными округлыми образованиями, сигнал от которых не меняется после введения парамагнетика (рис. 1).

Дифференциальный диагноз НЭК следует проводить с эпидермоидными, дермоидными, арахноидальными и коллоидными кистами, кистами кармана Ратке, кистозными невриномами слухового нерва [1—4].

Кисты, вызывающие симптоматику, подлежат оперативному лечению, и целью операции является опорожнение кисты и, по возможности, тотальное иссечение ее стенок [3, 4, 6, 9]. Удаление кист на вентральной поверхности ствола головного мозга осуществляется через боковой расширенный доступ [6, 9]. В одной из самых больших хирургических серий пациентов с интракраниальными НЭК, насчитывающей только 7 пациентов, опорожнение и тотальное удаление стенок кисты удалось осуществить в 3 (42,8%) случаях. При этом у 4 (57,1%) пациентов в послеоперационном периоде отмечался асептический менингит, летальных исходов не отмечено [9].

В другой хирургической серии из 6 пациентов кисты располагались в III желудочке, мостомозжечковом углу, препонтинной, премедуллярной арахноидальных цистернах [10]. Тотальное удаление было выполнено в 4 случаях. Послеоперационные осложнения, такие как асептический менингит, парез отводящего нерва, псевдоменингоцеле, развились у 3 пациентов [6].

Описанные в литературе послеоперационные осложнения включают осложнения, связанные с хирургическим доступом (ликворея, подкожное скопление ликвора, псевдоменингоцеле), нарастание неврологического дефицита и асептический менингит. Таким образом, состав послеоперационных осложнений НЭК схож с таковыми при эпидермоидных и дермоидных кистах, в частности, возможно развитие асептического менингита и вследствие этого нарастание неврологических симптомов [6, 9].

Прогноз расценивается как благоприятный. Тотальное удаление НЭК исключает риск ее рецидива, но даже неполное иссечение стенок кисты также не приводит к восстановлению прежнего (предоперационный) ее объема [6—9].

С 2000 по 2015 г. в НМИЦН им. акад. Н.Н. Бурденко прооперированы 7 пациентов (из них 4 женщины и 3 мужчины) с НЭК интракраниального расположения (табл. 1).

Данные нейровизуализации в нашей серии наблюдений суммированы в табл. 2.

На КТ головного мозга образование гиподенсно (см. рис. 5) или изоденсно ткани головного мозга, накопления контрастного вещества не отмечается, в режиме СКТ-перфузии кровотока по кисте не определяется (см. рис. 5).

Сроки катамнеза колебались от 1 до 130 мес.

В послеоперационном периоде у всех пациентов отмечался регресс симптомов. У пациентки с НЭК III желудочка после операции развилось галлюцинаторно-бредовое расстройство, которое спустя несколько дней регрессировало.

Пациентка Ф., 43 года (наблюдение № 7). На протяжении 2 мес отмечала усиление беспокоящей ранее головной боли, которая приобрела постоянный характер и на момент госпитализации усиливалась в горизонтальном положении. Боль купировалась приемом пероральных анальгетиков. Помимо этого, пациентка отметила появление головокружений.

При обследовании в клинической картине заболевания выявлялся только болевой синдром в шейно-затылочной области и эпизодические головокружения. Очаговой неврологической, нейроофтальмологической и отоневрологической симптоматики не обнаружено.

По данным МРТ головного мозга, на уровне краниовертебрального перехода вдоль вентральной поверхности ствола по средней линии выявлялось округлое неправильной формы кистозное объемное новообразование с четкими контурами. Киста гипер-интенсивна ликвору в Т1, изоинтенсивна в Т2. Стенка образования и ее содержимое не усиливают сигнал после введения парамагнетика, ствол мозга компримирован и деформирован в переднезаднем направлении, размер новообразования составлял 26×29×17 мм (см. рис. 6).

Учитывая клинико-рентгенологическую картину заболевания, было заподозрено доброкачественное, длительно существующее объемное образование.

В положении пациентки на операционном столе «полусидя» была выполнена стандартная срединная субокципитальная краниоэктомия. Твердая мозговая оболочка была умеренно напряжена, она рассечена полукружным разрезом основанием влево (для подхода к кисте выбрана левая сторона по причине незначительной латерализации). Была вскрыта большая затылочная цистерна (рис. 7, а).

Осуществлен доступ к вентральной поверхности ствола между стволом мозга, корешками XI—XII черепных нервов, петлей ЗНМА и множеством мелких перфорирующих сосудов (см. рис. 7, б). При помощи эндоскопа с углом обзора 30° под продолговатым мозгом обнаружено новообразование бело-желтого цвета. Слева оно граничило с позвоночной артерией, ствол мозга был деформирован в переднезаднем направлении (см. рис. 7, в). Капсула была перфорирована анатомическим пинцетом, после чего в рану излилось содержимое вязкоэластичной консистенции, бело-желтого цвета (см. рис. 7, г). Оно было аспирировано, а стенки кисты частично иссечены (см. рис. 7, д). Оставленные стенки новообразования плотно сращены с окружающими нейроваскулярными структурами. Учитывая врожденный характер заболевания, его тотальное удаление не производилось. Выполнена пластика твердой мозговой оболочки фрагментом забранного по ходу доступа апоневроза.

Результат гистологического исследования: материал представлен тонкими пластинчатыми фрагментами нежноволокнистой соединительной ткани, частично выстланной призматическим эпителием, что соответствует стенке энтерогенной кисты. Послеоперационный период протекал без осложнений, рана зажила первичным натяжением. По контрольной МРТ головного мозга, выполненной через 1 год после операции, признаков нейроэнтерической кисты не выявлено (рис. 8).

Всем пациентам было проведено хирургическое удаление объемного процесса. Выбор оперативного доступа определялся локализацией кисты, а также необходимостью создания дополнительных резервных пространств на уровне краниовертебрального перехода. У 4 из 5 пациентов с НЭК премедуллярной локализации оперативное вмешательство осуществлялось через срединный субокципитальный доступ с последующей экспансивной пластикой твердой мозговой оболочки, у 1 — через ретросигмовидный субокципитальный доступ. У пациентов с локализацией НЭК в III желудочке и таламусе операция выполнена транскаллезным доступом. Учитывая врожденный характер заболевания, наличие большого количества сращений между стенкой НЭК и прилегающими нейроваскулярными структурами, тотальное иссечение кисты практически было невозможно и выполнено в нашей серии только у 1 из 7 пациентов.

Врожденный характер заболевания определяет длительность клинических проявлений, они во многом определяются локализацией патологического процесса. После операции на момент выписки имевшаяся ранее симптоматика практически полностью регрессировала у всех пациентов. Болевой синдром в шейно-затылочной области регрессировал не сразу, что было связано с выбранным хирургическим доступом — беспокоили боли в разрезах мягких тканей. Регресс болей наступил спустя 2—3 мес после операции. У всех пациентов дооперационная симптоматика практически полностью регрессировала в течение 6 мес.

В послеоперационном периоде у 1 пациента (пациент № 2, НЭК III желудочка) отмечалось галлюцинаторно-бредовое расстройство, которое в течение нескольких дней регрессировало.

У пациента № 1 спустя 10 лет после операции развилась сообщающаяся гидроцефалия, проявившаяся синдромом Хакима—Адамса и потребовавшая имплантации вентрикулоперитонеального шунта. Сроки катамнеза колебались от 1 до 130 мес. Следует отметить, что все пациенты вернулись к обыденному уровню функциональной активности, сохранили дееспособность и трудоспособность.

НЭК интракраниальной локализации является пороком развития центральной нервной системы с крайне низкой частотой встречаемости, а частота оперативных вмешательств по поводу этой патологии еще ниже. В клинической картине наиболее доминирует болевой синдром.

Редкая встречаемость заболевания, отсутствие специфических симптомов делает сложным проведение дифференциального диагноза по клинической картине.

Нейрорентгенологическая симптоматика характерна и диагноз НЭК, по данным МРТ, не представляет сложностей. МРТ позволяет дифференцировать НЭК от других пороков развития центральной нервной системы. Основным и единственным методом лечения НЭК является их удаление.

Согласно данным достаточно небольшого перечня мировых публикаций литературы по этой патологии, целью операции является опорожнение кисты и иссечение ее стенок. Выбор доступа определяется локализацией и характером патологического процесса. Для удаления НЭК премедуллярной локализации используется срединный субокципитальный доступ, реже боковой расширенный доступ (far lateral). НЭК являются врожденным заболеванием, этим объясняются сращения между ее стенками и пиальной оболочкой мозга. В такой ситуации часто невозможно полное иссечение стенок НЭК. Кроме того, иссечение может приводить к интраоперационной травме мозгового вещества. В то же время опорожнение НЭК не представляет для хирурга больших трудностей, так как консистенция содержимого кист (муцина) позволяет сделать это при помощи вакуумного аспиратора. Выбор доступа в нашем наблюдении № 7 был продиктован данными литературы по этой патологии. Из литературных источников следовало, что цель операции — опорожнение кисты и, по возможности, тотальное иссечение ее стенок. Таким образом, для НЭК премедуллярной локализации выбран срединный субокципитальный доступ, сочетающий преимущества подхода к структурам ствола и минимальной травматизацией (по сравнению с боковым расширенным доступом) мягких тканей и костных структур, что дает меньшую выраженность болевого синдрома после операции, снижает число осложнений, связанных с хирургическим доступом. Недостаточный обзор при помощи микроскопа был компенсирован применением эндоскопического оборудования, позволившего избежать чрезмерной тракции мозговых структур и быстро визуализировать НЭК на вентральной поверхности ствола. По нашему мнению, удаление объемного образования данной локализации целесообразно дополнять декомпрессией краниовертебрального перехода с пластикой твердой мозговой оболочки для предотвращения повторного хирургического вмешательства в случае рецидива НЭК. После операции за пациентами ведется наблюдение с выполнением контрольных МРТ и неврологических осмотров.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: kshevchenko@nsi.ru

Нейроэнтерическая киста (НЭК) — крайне редко встречающийся порок развития, развивающийся в результате неполного отделения нотохорды от примитивной кишки. Обычно они располагаются в верхних отделах спинномозгового канала, однако встречаются НЭК и интракраниальной локализации.

В настоящей работе авторы представили результаты хирургического лечения 7 пациентов с нейроэнтерическими кистами различной локализации. Все они вызывали неврологическую симптоматику, что явилось основанием для их удаления. Большая часть пациентов (4 из 7) были оперированы с использованием срединного субокципитального доступа, что обусловлено их премедуллярной локализацией. Все больные выписаны с хорошим функциональным результатом. Большое количество иллюстраций в статье дает четкое представление о нейрорентгенологической картине НЭК, а также этапах ее хирургического удаления.

Существенных замечаний по работе нет. Работа, несомненно представляет научный и практический интерес и будет полезна как для врачей-нейрохирургов, так и для неврологов, нейрорентгенологов, врачей смежных специальностей.

Г.Ю. Евзиков (Москва)