Известно большое количество этиологических факторов развития фармакорезистентной эпилепсии, однако зачастую в клинической практике их выявление представляет значительные трудности. Грыжевое выпячивание вещества головного мозга — энцефалоцеле — одна из редких причин височной эпилепсии, которая далеко не всегда выявляется методами нейровизуализации. Энцефалоцеле может развиться в связи с врожденными или приобретенными дефектами костей черепа. Чаще энцефалоцеле локализуется в средней черепной ямке (СЧЯ). В описанных ранее наблюдениях гистологические исследования энцефалоцеле показали, наряду с глиозными изменениями, нарушение архитектоники нервной ткани [1—5]. В 88% случаев хирургического вмешательства при фармакорезистентной эпилепсии, ассоциированной с энцефалоцеле, достигается полный контроль над приступами [3, 6—9].

Пациентка К., 29 лет, наблюдалась врачом-эпилептологом с 2012 г. по поводу симптоматической височной эпилепсии. Дебют заболевания в возрасте 25 лет в виде сложных парциальных приступов, проявлявшихся замиранием, несвязной речью, оро-алиментарными автоматизмами (причмокивание, поперхивание), бимануальными автоматизмами. Каждому приступу, как правило, предшествовала аура в виде «шума, гула в голове». Многие эпизоды носили абортивный характер и проявлялись изолированными аурами. В некоторых случаях после приступа наступал сон. Все эпизоды пациентка амнезировала. Приступы длились до 10 мин, их частота достигала 10 раз в сутки. Консервативное лечение финлепсином, ламотриджином, леветирацетамом эффекта не имело. Последние два препарата при-менялись комбинированно в дозировке по 400 и 2000 мг/сут соответственно.

Повторная электроэнцефалография (ЭЭГ) с видеомониторированием, в том числе односуточное, не выявило интериктальной эпилептиформной активности. В ходе этих исследований эпилептических приступов и электрографических паттернов приступов зарегистрировано не было.

Наличие энцефалоцеле было верифицировано до оперативного вмешательства с помощью нейровизуализации. Проведена магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга по программе эпилептологического сканирования с акцентом на кортекс и медиальный комплекс височной доли. По переднему контуру левой височной доли было определено выпячивание оболочек и вещества мозга, размером 15×21×21 мм (рис. 1).

Учитывая отсутствие указаний в анамнезе на наличие черепно-мозговых травм, оперативных вмешательств, воспалительных заболеваний кранио-церебральной системы, энцефалоцеле было расценено как врожденное.

До оперативного вмешательства пациентка консультирована нейропсихологом. В результате проведенных тестов признаков функционального дефицита левой височной доли не выявлено.

22.02.17 проведено удаление менингоэнцефалоцеле и передних отделов средней и нижней височных извилин в области крыла основной кости слева. Использован стандартный птериональный доступ в левой лобно-височной области, резецированы костные образования СЧЯ, крыло основной кости, на основании которого выявлены истончение костной ткани и дефект кости, покрытый твердой мозговой оболочкой. Далее осуществлен доступ по основанию левой височной доли, медиальная диссекция сильвиевой щели, выполнена резекция передних отделов средней и нижней височных извилин (менее 3 см от полюса виска). Выявленное в области базальных отделов СЧЯ энцефалоцеле резецировано (рис. 3).

Визуализирован дефект в основании СЧЯ и собственно энцефалоцеле. В течение всей операции скальповыми электродами регистрировалась био-электрическая активность коры головного мозга, паттернов приступов в процессе мониторинга не отмечалось.

В послеоперационном периоде эпилептические приступы не зафиксированы. Продолжена противосудорожная терапия в прежнем объеме, с последующей коррекцией через 6 мес после проведенного лечения. Самочувствие пациентки удовлетворительное. Планируется катамнестическое наблюдение и нейропсихологическое тестирование. Патоморфологическое исследование резецированных тканей показало, что присланный материал представлен мозговой тканью (кора и белое вещество с нарушением архитектоники и неравномерно выраженной глиальной гиперплазией), местами — с участками склерозированной мягкой оболочки и единичными сидерофагами. Встречается скопление тонкостенных сосудов (рис. 4).

Из всех возможных причин фармакорезистентной эпилепсии энцефалоцеле – одна из редких. В литературе описано около 45 таких случаев [3—5, 8—11], в подавляющем большинстве которых хирургическое лечение оказалось эффективным.

Продолжается дискуссия по поводу объема резекции ткани мозга, однако многие авторы сходятся на том, что достаточной является резекция энцефалоцеле с прилегающими 1—1,5 см³ ткани мозга [3—5, 12]. Предполагается, что поводом для расширения объема резекции могут быть данные нейровизуализации, указывающие на морфологические изменения комплекса амигдала-гиппокамп, или быстрое распространение эпилептиформной активности на данную область по результатам ЭЭГ [7, 13]. Вопрос определения объема оперативного вмешательства представляется крайне важным в связи с возможностью развития нейропсихологического дефекта при проведении лобэктомии, особенно в случае локализации энцефалоцеле в доминантном полушарии, как в описанном наблюдении. Нами была выбрана тактика экономной резекции, что, по нашему мнению, позволило избежать развития постоперационного неврологического дефицита. Из литературных данных известно, что исход зависит в том числе от времени, прошедшего от дебюта приступов до оперативного вмешательства [13].

С увеличением настороженности врачей лучевой диагностики, эпилептологов, нейрохирургов в отношении энцефалоцеле и применением более точных нейровизуализационных методик частота выявляемости данной патологии, как нам представляется, должна возрастать. Это, несомненно, приведет к переводу части пациентов, ранее отнесенных к группе МРТ-негативной фармакорезистентной эпилепсии, в группу пациентов, которым показано хирургическое лечение.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: msemenov@fmbcfmba.ru

Работа посвящена довольно редкому состоянию — симптоматической фокальной эпилепсии вследствие менингоэнцефалоцеле средней черепной ямки и глиотически-рубцовым изменениям в неокортексе височной доли на месте ее пролапса в дефектное основание черепа.

Авторы приводят собственное наблюдение молодой женщины, имевшей 4-летнюю историю частых и, судя по семиологии, безусловно, височных приступов, которые были резистентны к основным противоэпилептическим лекарственным препаратам. Резекция патологически измененных участков коры привела к прекращению эпилептических приступов. При этом авторы изначально отказались не только от резекции медиальных структур (амигдала, гиппокамп, энторинальная кора), но и, в отличие от общепринятой практики, не использовали инвазивное ЭЭГ-исследование (экстра- или интраоперационное), чтобы подтвердить или исключить их вовлечение в эпилептогенез. По-видимому, с ними можно согласиться, так как поражение у их пациентки располагалось на стороне доминантного полушария, а дооперационное нейропсихологическое тестирование не выявило у нее снижения вербальной памяти.

Из описания случая хорошо видно, что истинная причина заболевания выяснилась главным образом благодаря тщательной нейровизуализации, вначале с помощью МРТ по так называемому эпи-протоколу, который предполагает ультратонкие последовательные срезы в зоне интереса, и только потом — путем спиральной компьютерной томографии в «костном» режиме, очертившей топографию и размеры дефекта в основании черепа. Видны энергия и целеустремленность эпилептологов, настойчиво искавших структурно-анатомическую причину фокальных приступов. Авторы правомерно делают заключение о необходимости корректного и полноценного обследования больных с однозначно фокальными формами эпилепсии, советуя не удовлетворяться поверхностной рутинной визуализацией и «списывать» их в категорию криптогенных. Это — главный тезис работы, который следует усвоить и учитывать практикующим эпилептологам.

А.Г. Меликян (Москва)