Список сокращений

ВАШ — визуально-аналоговая шкала

ОА — оссифицирующая арахнопатия

КТ — компьютерная томография

МРТ — магнитно-резонансная томография

ТМО — твердая мозговая оболочка

СМ — cирингомиелия

СМЖ — спинномозговая жидкость

Сирингомиелия (СМ) — это заболевание, которое характеризуется образованием полостей в спинном мозге, содержащих жидкость, идентичную спинномозговой и межклеточной жидкости. Развитие С.М. чаще всего связано с основным заболеванием (например, аномалией Арнольда—Киари, опухолью спинного мозга и др.), для которого характерны нарушение циркуляции спинномозговой жидкости и фиксация спинного мозга [1].

Фактором, приводящим к фиксации спинного мозга в таком тандеме, может выступать оссифицирующая арахнопатия (ОА), которая представляет собой хроническое поражение тканей с развитием костной метаплазии арахноидальной оболочки вокруг спинного мозга, и является конечной стадией адгезивного арахноидита [2].

В основе ОА лежит хронический пролиферативный процесс арахноидальной оболочки, который может развиваться и вследствие таких предрасполагающих факторов, как травма, субдуральные и эпидуральные воспалительные заболевания, миелография, люмбальные пункции, предшествующее оперативное вмешательство, субарахноидальное кровоизлияние [3].

По данным мировой литературы [4], ОА встречается на аутопсии в 76%, но из-за обычно незначительной распространенности процесса при жизни не приводит к появлению каких-либо значимых клинических симптомов. Клинически значимая ОА встречается крайне редко. В настоящее время в мировой литературе описаны не более 80 подобных наблюдений и только 12 из них — с сопутствующей сирингомиелией [2, 4—15].

Представляем наш опыт лечения трех пациентов с СМ, ассоциированной с О.А. На основании данных мировой литературы и собственного опыта мы постарались определить наиболее оптимальную тактику лечения данного заболевания.

С 2013 по 2016 г. в НМХЦ им. Н.И. Пирогова проведено лечение 3 пациентов с СМ, ассоциированной с А.О. Диагноз устанавливался на основании жалоб, анамнеза, осмотра пациента, данных МРТ и КТ спинного мозга, а также интраоперационно. Оценку динамики СМ мы проводили путем сравнения неврологического статуса, подсчета индекса Vaquero до и после операции [16], степень распространенности ОА оценивали по классификации Domenicucci [4].

Пациентка Х., 55 лет, госпитализирована с жалобами на боль в грудном и поясничном отделах позвоночника (4 балла по ВАШ), снижение чувствительности на туловище, ногах, нарушение походки (по шкале Nurick — 3 балла) [17]. Из анамнеза заболевания известно, что, несмотря на проводимую консервативную терапию, заболевание прогрессирует в течение 10 лет. Травмы, воспалительные заболевания спинного мозга или позвоночного столба пациентка отрицает.

В неврологическом статусе выявлены нижний спастический парапарез до 4 баллов, диссоциированные расстройства чувствительности, начиная с уровня Th6 до уровня L2 (снижение болевой и температурной чувствительности при сохраненной глубокой чувствительности), положительный симптом Бабинского с обеих сторон, клонусы стоп, сенситивная атаксия. Индекс Карновского составил 80 баллов, оценка по шкале MacCormick — Grade II.

По данным МРТ всех отделов спинного мозга, выявлена сирингомиелия на уровне С7—Тh12, наиболее выраженная на уровне Тh6—Тh12 с максимальным диаметром кисты на уровне заднего края верхней замыкательной пластинки Тh11 позвонка (6,7 мм) (рис. 1, а).

При КТ грудного отдела позвоночника выявлены признаки ОА по задней и боковой поверхности спинного мозга (рис. 2).

Учитывая наличие СМ, прогрессирование заболевания, пациентке выполнена костно-пластическая ламинэктомия на уровне Th6—Th12, устранение фиксации спинного мозга, с резекцией оссифицированной арахноидальной оболочки только по его задней поверхности на уровне Th6—Th12, что позволило добиться получения тока ликвора, сиринго-субарахноидальное шунтирование на уровне Th9, пластика ТМО. В удовлетворительном состоянии, без нарастания неврологического дефицита пациентка выписана из стационара на 7-е сутки.

При контрольном осмотре через 4 мес в неврологическом статусе отмечена положительная динамика в виде регресса сенситивной атаксии. Индекс Карновского в послеоперационном периоде — 90 баллов, оценка по шкале MacCormick — Grade I.

Пациентка И., 60 лет, поступила с жалобами на периодическую боль в грудном отделе позвоночника (4 балла по ВАШ), слабость в правой ноге, нарушение походки (4 балла по шкале Nurick), нарушение функции тазовых органов по типу недержания.

В 1994 г. была удалена интрадуральная невринома на уровне Th5—Th6. С 2004 г. появились и стали нарастать вышеперечисленные симптомы. В ходе обследования, при МРТ выявлена сирингомиелия. В связи с нарастанием неврологических нарушений в 2004 г. и 2 раза в 2007 г. пациентке выполнялось дренирование кист на уровнях Th11—Th12 (2004) и Th11—L1, Th4—Th5 (2007), после чего была отмечена временная положительная динамика в виде регресса болевого синдрома в правой ноге, однако с сохранением мышечной слабости. В 2014 г. развились нарушения функции тазовых органов по типу недержания, прогрессировала слабость в правой ноге, в связи с чем была выполнена операция — сирингостомия на уровне Th11—Th12, однако состояние больной оставалось без какой-либо динамики. Через 2 мес после последней операции неврологический дефицит стал вновь прогрессировать. В январе 2016 г. пациентка обратилась в НМХЦ им. Н.И. Пирогова.

В неврологическом статусе: тонус мышц повышен в правой ноге (4 балла по шкале спастичности Ashworth), преимущественно проксимально. Парез в правой ноге: 3 балла проксимально, 4 балла дистально. Диссоциированные расстройства чувствительности, начиная с уровня С1, болевая гиперестезия в правой ноге по типу «чулка» до уровня средней трети голени. Симптом Бабинского — положительный справа. Выраженная сенситивная атаксия. Нарушение функции тазовых органов по типу недержания. Хромает на правую ногу, ходит с помощью дополнительных средств опоры. Индекс Карновского — 70 баллов, оценка по шкале MacCormick — Grade III.

По данным МРТ всех отделов позвоночника, имеются признаки сирингомиелии всех отделов спинного мозга, фиксация спинного мозга на уровне Th5—Th7, состояние после ламинэктомии на уровнях Th5—Th 6 и Th11—Th12 (рис. 3).

При МРТ всех отделов спинного мозга с использованием кардиосинхронизированного фазоконтрастного режима выявлены нарушение ликвородинамики на уровне Th5—Th7, фиксация спинного мозга.

Учитывая наличие прогрессирующего неврологического дефицита, фиксацию спинного мозга с нарушением ликвородинамики, по данным МРТ, больной была выполнена операция — ламинэктомия на уровне Th4—Th8, устранение фиксации спинного мозга на уровне Th4—Th8, сиринго-суб-арахноидальное шунтирование на уровне Th5, пластика ТМО искусственной мембраной. Интраоперационно выявлена оссификация арахноидальной оболочки на уровне Th5—Th8 (см. рис. 3), произведена максимально безопасная резекция оссифицированной арахноидальной оболочки по задней и боковой поверхности спинного мозга, с получением тока ликвора (1-й тип по классификации Domenicucci). В послеоперационном периоде отмечено развитие нижнего пареза до 3 баллов, снижение тонуса в мышцах правой ноги (до 2 баллов по шкале спастичности Ashworth). Пациентка была выписана из стационара на 7-е сутки. Индекс Карновского — 70 баллов, оценка по шкале MacCormick — Grade III.

При осмотре больной через 6 мес сохранялся нижний парапарез без какой-либо динамики.

Пациент К., 66 лет, поступил с жалобами на снижение болевой и температурной чувствительности в правой руке и правой половине туловища, слабость в ногах, нарушение походки (4 балла по шкале Nurick), непроизвольные сокращения мышц нижних конечностей.

Из анамнеза заболевания известно, что в детском возрасте пациент перенес менингит. В 2014 г. выявлен комбинированный порок развития кра-ниовертебральной области: аномалия Арнольда—Киари I типа, платибазия, сирингомиелия на уровне С2—Th10, в связи с чем была выполнена операция — субокципитальная краниоэктомия, ламинэктомия С1, устранение фиксации миндалин мозжечка и спинного мозга на уровне краниовертебрального перехода, пластика ТМО краниовертебрального перехода искусственной оболочкой.

В раннем послеоперационном периоде при контрольной МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника выявлено уменьшение размеров сирингомиелитической полости. В 2015 г. пациент отметил появление и нарастание слабости в правой ноге до невозможности ходьбы без дополнительных средств опоры.

В неврологическом статусе: правосторонний гемипарез в руке — 4 балла, в мышцах голени и стопы — 1 балл, в мышцах бедра — 3 балла, парез мышц левой ноги — 4 балла. Диссоциированные расстройства чувствительности по типу «полукуртки» (правая рука, правая половина туловища до уровня паховой связки). Симптом Бабинского — положительный с обеих сторон. Сенситивная атаксия. Функции тазовых органов сохранены. Индекс Карновского составил 70 баллов, оценка по шкале MacCormick — Grade III.

По данным МРТ головного мозга и всех отделов спинного мозга определяется сирингомиелия с уровня верхнего края дужки С1 до Th9, большая затылочная цистерна визуализирована, выполнена адекватная декомпрессия задней черепной ямки. При ликвородинамическом МР-исследовании (CINO) определяется ток ликвора по передней поверхнос-ти спинного мозга на всем его протяжении, на уровне задних отделов Th5—Th7 ток ликвора не визуализируется.

Выполнена ламинэктомия на уровне Th5—Th7, устранение фиксации на уровне Th5—Th7. Интра-операционно по задней и правой боковой поверхности выявлена ОА на уровне Th5—Th7 (1-й тип по классификации Domenicucci), произведено максимальное иссечение оссифицированной арахноидальной оболочки на данном уровне с получением тока ликвора (рис. 4).

В послеоперационном периоде у больного нарос нижний парапарез до 1 балла. На 10-е сутки пациент выписан из стационара. Индекс Карновского — 60 баллов, оценка по шкале MacCormick — Grade III.

При контрольном осмотре больного через 6 мес в неврологическом статусе положительной динамики не отмечено.

В табл. 1 представлена

Диагноз ОА в наших наблюдениях у одного пациента был установлен на дооперационном уровне по данным КТ грудного отдела позвоночника и подтвержден интраоперационно, в остальных случаях ОА выявлена интраоперационно. Это было связано с низкой настороженностью в отношении ОА ввиду редкости заболевания.

При контрольном осмотре у пациентки из клинического примера № 1 через 4 мес в неврологическом статусе отмечена положительная динамика в виде регресса сенситивной атаксии. По данным МРТ грудного и поясничного отделов спинного мозга через 4 мес отмечается уменьшение диаметра и протяженности сирингомиелии: протяженность сирингомиелии на уровне Тh1—Тh12, диаметр кисты на уровне заднего края верхней замыкательной пластинки Тh11 составил 3,7 мм, индекс Vaquero снизился с 56 до 40% (см. рис. 1, б).

В остальных двух примерах у пациентов нарос неврологический дефицит. Так, в клиническом примере № 2 в раннем послеоперационном периоде выявлено снижение тонуса мышц правой ноги (до 2 баллов по шкале спастичности Ashworth), появление пареза в левой ноге — 4 балла, а в примере № 3 сразу после оперативного вмешательства развились анестезия, начиная с уровня Тh9, и нижний парапарез до 1 балла.

При контрольном осмотре через 6 мес пациенты, представленные в клинических примерах № 2 и № 3, не имели какого-либо значимого улучшения в неврологическом статусе по сравнению с ранним послеоперационным периодом, отсутствовала положительная динамика по данным МРТ спинного мозга.

Первую попытку лечения сирингомиелии предпринял еще в 1892 г. R. Abbe, который после вскрытия ТМО выполнил пункцию интрамедуллярной кисты, однако в послеоперационном периоде неврологический статус пациента остался без динамики. В 1938 г. L. Adelstein опубликовал работу, посвященную хирургическому лечению трех пациентов с сирингомиелией, которым было выполнено рассечение спаек арахноидальной оболочки с декомпрессией спинного мозга.

Термином «оссифицирующая арахнопатия» называют редкое состояние хронического пролиферативного процесса, приводящего к адгезивной костной метаплазии арахноидальной оболочки спинного мозга. Эти изменения практически всегда являются следствием ранее проведенных оперативных вмешательств, позвоночно-спинальной травмы, миелографии, инфекционного процесса или суб-арахноидаль-ного кровоизлияния.

В настоящее время нет единой теории, полностью объясняющей оссификацию арахноидальной оболочки. Существует множество факторов, приводящих к развитию О.А. Гистологически формирование костной метаплазии не всегда сопровождается воспалением, в то время как пролиферативная активность арахноидальных и остеобластных клеток всегда присутствует. Все эти данные могут говорить о том, что костная метаплазия может быть результатом хронического или другого невоспалительного стимула, который провоцирует пролиферацию менингоэндотелиальных и/или арахноидальных клеток в остеобласты. Также определенную роль в формировании ОА может играть нарушение кальциевого метаболизма в результате нарушения продукции паратиреоидного гормона [4, 18].

Наиболее оптимальным методом визуализации ОА является КТ позвоночника, которая позволяет с высокой достоверностью диагностировать оссификацию арахноидальной оболочки. На основании данных КТ позвоночника M. Domenicucci разработал классификацию (табл. 2),

МРТ позволяет выявить патологию спинного мозга, в частности сирингомиелию, а применение специальных режимов — оценить ликвородинамику и выявить уровень фиксации спинного мозга. Оценку динамики размеров сирингомиелитической кисты можно проводить путем сравнения индекса Vaquero до и после операции. По данным МРТ спинного мозга в режиме Т2 индекс Vaquero рассчитывается как отношение максимального диаметра сирингомиелии к диаметру спинного мозга на данном уровне, выраженное в процентах [16].

В базе Medline по ключевым словам «arachnoiditis», «ossificans», «syringomyelia» нами найдено 80 публикаций, посвященных ОА, и только 12 из них — ОА, ассоциированной с сирингомиелией. К сожалению, все 12 работ ограничиваются одним наблюдением. Наша серия на сегодняшний день является самой большой из доступных в литературе. В табл. 3 представлены

Все пациенты, представленные в обзоре литературы, а также 2 из наших клинических примеров, имели отягощенный анамнез заболевания в виде оперативного вмешательства, субарахноидального кровоизлияния или интрадурального инфекционного процесса. У всех наших пациентов сирингомиелия и сопутствующая ОА развивались в грудном отделе позвоночника.

Исходя из данных литературы, которые мы проанализировали, всем пациентам выполнялась декомпрессивная ламинэктомия, по протяженности соответствующая уровню ОА, в разном объеме проводилось иссечение оссифицированной арахноидальной оболочки (см. табл. 3). По мнению K. Slavin [14], основной задачей хирурга в лечении ОА является создание адекватной декомпрессии нервных структур. Однако возможные последствия тотальной резекции оссифицированной арахноидальной оболочки должны быть сопоставлены с риском развития грубого неврологического дефицита в результате манипуляций, совершаемых хирургом, или ишемических нарушений спинного мозга после них. Двум пациентам из нашей серии (№ 2 и № 3) мы старались провести максимальную резекцию оссифицированной арахноидальной оболочки по задней и боковой поверхности спинного мозга. В результате у них стойко нарос неврологический дефицит. В настоящее время мы придерживаемся тактики минимально необходимой резекции оссифицированной арахноидальной оболочки для декомпрессии спинного мозга и восстановления ликвородинамики. Некоторые авторы [11] предлагают ограничиться лишь декомпрессивной ламинэктомией.

Ответа на вопрос, нужно ли делать сиринго-суб-арахноидальное шунтирование, до настоящего времени нет. Часть исследователей считают, что декомпрессия, устранение фиксации спинного мозга с последующей пластикой ТМО являются достаточными для лечения сирингомиелии [3, 8, 16], а сама процедура шунтирования сопряжена с риском развития послеоперационных осложнений [18, 19]. По данным литературы, в отсроченном периоде после шунтирования состояние улучшается у 12—53% пациентов, остается без изменений у 10—56% и продолжает ухудшаться у 12—32% [4, 19]. При лечении пациентов с сирингомиелией и сопутствующей АО Domenicucci, T. Revilla [4, 13] не проводили шунтирования кисты, но тем не менее состояние пациентов улучшилось, а киста уменьшилась в размерах. В нашей практике при проведении операций пациентам с арахнопатией III, IV степени мы используем оба метода: устраняем фиксацию, восстанавливаем ликвородинамику с последующим шунтированием кисты. Это способствует раннему регрессу неврологической симптоматики и активной реабилитации пациентов. Однако при выполнении шунтирования необходимо учитывать тот факт, что свободного от грубых спаек субарахноидального пространства рядом с кистой может и не быть, так как оссифицирующий арахноидит является крайней стадией развития поствоспалительных изменений, в результате чего полностью «запаивается» субарахноидальное и субдуральное пространства. Принимая это во внимание, необходимо рассмотреть вопрос об использовании сиринго-плеврального или сиринго-перитонеального шунтирования.

Сирингомиелию, ассоциированную с адгезивной арахнопатией, теоретически можно вылечить, используя минимально инвазивный метод текалоскопии [20]. К сожалению, использование данной техники при ОА невозможно из-за отсутствия каких-либо пространств для проведения эндоскопа.

Исходя из нашего небольшого опыта и данных обзора литературы мы придерживаемся следующего алгоритма в диагностике и лечении сирингомиелии, ассоциированной с АО. В случаях сирингомиелии в грудном отделе спинного мозга, с указанием в анамнезе на предшествующие операции или менингит, мы проводим КТ всех отделов спинного мозга для исключения О.А. Выполняемое хирургическое вмешательство включает несколько этапов.

1. Декомпрессивная ламинэктомия.

2. Бережное устранение фиксации спинного мозга, если протяженность арахнопатии не превышает 2—3 сегментов.

3. Минимальное иссечение костного «плаща» в случае развития клинической картины, обусловленной локальной компрессией спинного мозга окостеневшей арахноидальной оболочкой.

4. Расширяющая пластика ТМО на уровнях фиксации.

5. При протяженности арахнопатии более 4–6 сегментов устранение фиксации и иссечение ОА, на наш взгляд, нецелесообразно в связи с высоким риском нарастания неврологического дефицита. В таких случаях достаточно выполнить сиринго-субарахноидальное шунтирование у дистального отдела кисты в свободное субарахноидальное пространство, а при отсутствии такого пространства — в грудную или брюшную полость.

Сирингомиелия, ассоциированная с оссифицирующей арахнопатией, является крайне редкой патологией, приводящей к инвалидизации пациентов. В настоящее время нет четкого алгоритма диагностики и лечения этого заболевания. Дальнейшее изучение данной проблемы может помочь диагностировать развитие заболевания на более ранних сроках и более эффективно оказывать медицинскую помощь.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: Doc.neuros@gmail.com

Статья посвящена теме оссифицирующей арахнопатии с прогрессирующей сирингомиелией и представляет собой обзор трех наблюдений данной нозологии у пациентов, оперированных авторами научной работы. Подробно описаны хирургические приемы, использованные во время вмешательств, включая тактику иссечения оссифицированной твердой мозговой оболочки, ее пластики, ликворошунтирующих манипуляций и пр. Проанализирован ранний и отсроченный неврологический результат операций. Также выполнен обзор литературных источников, посвященных теме оссифицирующей арахнопатии.

Большим достоинством статьи является то, что авторы в принципе обратились к лечению редкого заболевания, тактика хирургии которого до настоящего момента спорна, особенно при наличии такого взаимосвязанного состояния, как сирингомиелия. Несмотря на небольшое количество клинических случаев, они достаточно подробно проанализированы с точки зрения хирургической техники и предикторов исхода; в наблюдениях использована классификация Domenicucci, редкая в работах, посвященных нарушениям ликвороциркуляции.

Традиционные вопросы вызывает выбор тактики и объема хирургического вмешательства. Принимая во внимание то, что все спинальные арахнопатии, а особенно оссифицирующая, труднопредсказуемы с точки зрения происхождения и естественного течения, решение о том, что именно предстоит делать хирургу и на каком именно уровне, является наиболее сложным. Применение фазово-контрастной магнитно-резонансной томографии хоть и добавляет информации, но не делает ее абсолютной. Так, многими авторами, включая классика этой отрасли Jorg Klekamp, показано, что данные МРТ часто плохо коррелируют как с выраженностью арахнопатии, так и с наличием связи между спайками в данной конкретной области и напряженностью сирингомиелитической кисты, развитие которой, по современным представлениям, четко связано с нарушениями ликвороциркуляции в спинальном субарахноидальном пространстве. Это особенно справедливо для сложных и протяженных арахноидитов, описанных авторами.

Особенно в связи с редкостью патологии, статья представляет большой интерес.

А.О. Гуща (Москва)