Список сокращений

ВСА — внутренняя сонная артерия

ЗСА — задняя соединительная артерия

НСА — наружная сонная артерия

ПрВчА — примитивная верхнечелюстная артерия

ПМА — передняя мозговая артерия

ПрСтА — примитивная стремянная артерия

Врожденные аномалии церебральных сосудов — редкая патология. Как правило, она представлена различными вариантами сохранения эмбрионального типа кровоснабжения мозга и отличается большим разнообразием, в связи с чем в публикациях на эту тему каждый описанный случай имеет только ему присущие особенности. Один из таких случаев диагностирован в нашей клинике.

В клинику обратилась 30-летняя женщина с жалобами на периодическую головную боль. При неврологическом осмотре очаговой симптоматики не выявлено. По данным УЗИ сосудов шеи заподозрена патологическая деформация субкраниального сегмента левой внутренней сонной артерии (ВСА), что послужило поводом для выполнения селективной церебральной ангиографии. В результате исследования выявлены аномалии строения прецеребральных артерий (рис. 1):

— образование межкавернозного анастомоза между ВСА посредством примитивной верхнечелюстной артерии (ПрВчА);

— аберрантный тип левой ВСА, которая входит в пирамиду височной кости через нижний барабанный канал и далее через барабанную полость достигает сонного канала — интратимпанический ход;

— отхождение левой средней оболочечной артерии от аберрантной левой ВСА при агенезии остистого отверстия слева — неполный вариант примитивной стремянной артерии (ПрСтА);

— аплазия сегмента А1 правой передней мозговой артерии (ПМА);

— смещение точки гемодинамического равновесия в левый каротидный бассейн на фоне передней трифуркации левой ВСА, с одновременным заполнением обоих полушарий справа и перетоком по задней соединительной артерии из вертебробазилярного бассейна слева.

В ходе эмбрионального развития артериальная система головного мозга проходит сложный многоэтапный путь формирования [1]. Нарушение эмбриогенеза на любом из этапов обусловливает сохранение после рождения особенностей кровоснабжения головного мозга, присущих внутриутробному строению.

Передние отделы артериального круга образуются из вентральной и дорсальной аорт, I‒III артериальных дуг, а также ПрВчА, дорсальной офтальмической, вентральной офтальмической и артерий и ПМА [1—3]. Вертебробазилярный бассейн образуется из парных продольных невральных артерий [2, 3], которые формируются в результате слияния вентральных ветвей радикулярных артерий по средней линии, тем самым обусловливая метамерный характер строения. Выше III шейного позвонка радикулярные артерии отсутствуют, и их функцию берут на себя эмбриональные анастомозы, тем самым сохраняя метамерный характер развития кровоснабжения головного мозга, присущий спинальному кровоснабжению.

Связь артериальных бассейнов осуществляется посредством каротидно-базилярных анастомозов, к которым относятся: проатлантовая межсегментарная артерия (I и II типа), подъязычная, ушная и тройничная артерии, а также недавно описанная транскливальная артерия (которая может являться как отдельной формой каротидно-базилярного анастомоза, так и крайним вариантом подъязычной или проатлантовой межсегментарной (I типа) артерий [3—7]. Далее в ходе развития вертебробазилярного и каротидного бассейнов происходит регрессия эмбриональных артерий, что приводит к персистированию примитивных артерий, формирующих «незрелые» пути коллатерального кровотока между каротидным и вертебробазилярным бассейнами (рис. 2).

Развитие ВСА и наружной сонной артерии (НСА) тесно связано между собой. Их обособление происходит при регрессии или перемещении ряда эмбриональных сосудов. НСА образуется из сегментов вентральной аорты, лежащих между I—III аортальными дугами, при регрессии вентральных порций аортальных дуг. ВСА формируется из III аортальной дуги, дорсальной аорты, ПрВчА, дорсальной офтальмической, вентральной офтальмической артерий и ПМА. В последующем ряд артерий регрессирует или меня-ет бассейн отхождения [1—3]. Так, остатками дорсальной глазничной артерии и ПрВчА являются инфралатеральный ствол и задненижняя гипофизарная артерия соответственно, а стременная артерия, трансформирующаяся в верхнечелюстную, изначально отходит от гиоидной артерии (ветви ВСА) [3] (рис. 3).

Описанная трансформация сосудов обусловливает наличие анастомотических связей между бассейнами ВСА и НСА, которые представляют дополнительный путь коллатерального кровотока, в частности при агенезии ВСА. По мнению P. Lasjaunias и A. Santoyo-Vazquez [3], сегментарная агенезия ВСА приводит к инволюции всех проксимально расположенных сегментов артерии и персистированию эмбриональных анастомозов, посредством которых осуществляется коллатеральный кровоток. Так, в случае аберрантного варианта ВСА отмечается агенезия цервикального сегмента истинной ВСА (III аортальной дуги). В таком случае коллатеральный кровоток осуществляется за счет гипертрофированной нижней барабанной артерии (ветвь восходящей артерии глотки), проходящей через нижний барабанный канал в барабанную полость и анастомозирующей с гиоидной артерией (ветвь ВСА). Гипертрофия как нижней барабанной, так и гиоидной артерии при ангиографическом исследовании создает иллюзию наличия шейного сегмента ВСА. Только особенности хода артерий — прохождение через нижний барабанный канал и барабанную полость позволяют говорить об аберрантном варианте ВСА.

Аберрантная ВСА часто сочетается с ПрСтА, что обусловлено общностью происхождения — ПрСтА является ветвью гиоидной артерии [1, 3, 8]. Первое описание ПрВчА принадлежит Hyrtl (1836), и к настоящему времени описан 61 случай [8, 9, 10]. ПрСтА, являясь ветвью гиоидной артерии, формирует среднюю оболочечную и верхнюю челюстную артерии, которые в дальнейшем присоединяются к НСА, тем самым обосабливаясь от ВСА. При нарушении эмбриогенеза возможно три варианта строения ПрСтА [1]:

1) отхождение средней оболочечной и верхнечелюстной артерий от ВСА. Данный вариант ассоциируется с гигантскими аневризмами и синдромом PHACES (Posterior fossa malformations—hemangiomas—arterial anomalies—cardiac defects—eye abnormalities—sternal cleft syndrome), включающим пороки развития задней черепной ямки, гемангиомы лица и шеи, пороки развития артерий, врожденные пороки сердца, патологию глаз и расщелину грудины;

2) отхождение средней оболочечной артерии от каменистого отдела ВСА, для этого варианта характерно отсутствие остистого отверстия на стороне отхождения ПрСтА;

3) отхождение средней оболочечной артерии от ВСА на уровне рваного отверстия.

В представленном нами наблюдении отмечен второй вариант строения ПрСтА.

Межкавернозный анастомоз (ПрВчА) впервые описан T. Lie [11] в 1968 г. К настоящему времени описано всего 20 случаев межкавернозных анастомозов (см. таблицу).

В большинстве представленных описаний клинические проявления, типичные для агенезии ма-гистральной артерии, несущей кровь к головному мозгу, в виде недостаточности кровоснабжения полушария мозга отсутствовали, а аномальный путь коллатерального кровоснабжения полушария выявлялся случайно. Характерно сочетание порока развития с аневризмами каротидного бассейна в 28,6% наблюдений, отражающее повышенную гемодинамическую нагрузку на доминирующий каротидный бассейн. Помимо этого, в ранее опубликованных данных в большинстве случаев описана агенезия ВСА проксимальнее анастомоза с отсутствием костного канала сонной артерии, что говорит о врожденном пороке развития. Лишь в 3 наблюдениях отмечено наличие костного канала сонной артерии на стороне агенезии, что может свидетельствовать о приобретенном характере окклюзии ВСА [21, 23, 26].

Возвращаясь к описанию представленного нами наблюдения, заметим, что в литературе описаны только случаи сочетания межкавернозного анастомоза с фактическим отсутствием ВСА и аплазией ипсилатерального сегмента А1 ПМА, тогда как в нашем наблюдении впервые отмечено сочетание межкавернозного анастомоза и аберрантного типа ВСА с сохранением ее проходимости и аплазии контралатерального сегмента А1 правой ПМА в сочетании с неполным вариантом ПрСтА. Возможно, патологическая извитость аберрантной сонной артерии, которая наблюдается и в нашем случае, в итоге приведет к окклюзии ВСА на фоне компенсированного коллатерального кровоснабжения левого каротидного бассейна по межкавернозному анастомозу и задней соединительной артерии из вертебробазилярного бассейна.

Таким образом, наше клиническое наблюдение представляет исключительный интерес ввиду крайне редкого сочетания пороков эмбрионального развития артериального круга и появления сосудов, компенсирующих утрату сегмента магистральной артерии. Коллатеральное кровоснабжение левого каротидного бассейна на стороне агенезии ВСА осуществляется как за счет межкавернозного анастомоза (ПрВчА), так и за счет гипертрофированной ветви восходящей артерии глотки (аберрантный вариант ВСА). Данное наблюдение интересно также с позиции изучения возможной компенсации кровотока при агенезии одного из сегментов ВСА. В клинической практике следует учитывать наличие подобных особенностей как при лечении опухолей турецкого седла (особенности прохождения ПрВчА), так и в практике отоларингологов (интратимпанический ход ВСА).

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: K_Babichev@mail.ru

Описанное авторами наблюдение и обзор литературы, посвященные аномалиям церебральных сосудов, представляют несомненный интерес не только для молодых специалистов, но и для опытных клиницистов. Особенность данного наблюдения — сочетание пороков эмбрионального развития артериального круга головного мозга с сохранением артерий, формирующихся на определенном этапе развития церебральных сосудов — межкавернозного анастомоза и примитивной стремянной артерии. Чаще всего такие анастомозы формируются в качестве коллатералей при агенезии ВСА. Примечательно, что в данном случае, несмотря на аберрантный тип ипсилатеральной ВСА, она сохранена. Важная часть работы, основанная на литературных данных, – описание внутриутробных этапов развития сосудистой системы головного мозга. Знание эмбриогенеза церебральных артерий дает понимание возможных анатомических вариантов, встречающихся как у клинически здоровых лиц, так и при патологии.

Ю.В. Пилипенко (Москва)