Шванномы (невриномы) — это доброкачественные, инкапсулированные, медленно растущие новообразования, развивающиеся из любого периферического, краниального или вегетативного нерва, имеющего оболочку Шванна. Эти опухоли часто возникают у лиц с нейрофиброматозом 2-го типа (NF2) — аутосомно-доминантно унаследованным синдромом, предрасполагающим к развитию опухоли, индуцированным мутациями гена NF2, расположенного в хромосоме 22 [1], но могут возникать независимо от нейрофиброматоза. Наиболее характерная локализация неврином — область головы и шеи (25—45%). Чаще других встречается вестибулярная шваннома (80%). У больных с нейрофиброматозом 2-го типа шванномы нередко развиваются с обеих сторон.

Шванномы полости носа и околоносовых пазух у взрослых встречаются очень редко (менее чем в 4% случаев) [2]. В педиатрической возрастной группе точные статистические данные отсутствуют, так как такие случаи единичны. В поисковых базах Pubmed и Cohrane library найдено всего 7 статей, посвященных этой теме. В российских журналах не описано ни одного случая назальной шванномы детского возраста.

Наиболее типичные клинические симптомы синоназальной шванномы: нарушение носового дыхания, гипосмия или аносмия, храп по ночам. Другие симптомы вызваны прорастанием опухоли в соседние органы и ткани и проявляются экзофтальмом, эпифорой (слезотечение), головной болью, анестезией лицевой области [3].

Диагностируется назальная шваннома при осмотре оториноларинголога, эндоскопическом исследовании полости носа, компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной (МРТ) томографии. Диагноз верифицируется гистологическим исследованием биопсийного материала. Лечение — хирургическое.

Представляем редкий случай диагностики и успешного хирургического лечения ребенка с интраназальной шванномой.

Ребенок К., 7 лет, экстренно поступил в НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко в детское отделение с жалобами на частые носовые кровотечения слева, нарушение носового дыхания, головную боль, отечность тканей в области переносицы. Последнее кровотечение было 12 ч назад.

Из анамнеза, со слов матери, известно, что в течение последнего года ребенок страдает частыми носовыми кровотечениями. Наблюдался у ЛОР-врачей по месту жительства. Жалоб на боли, лихорадку или травмы не было. В последний месяц кровотечения усилились, нарушилось носовое дыхание. При МРТ- и КТ-исследовании полости носа и основания черепа выявлено образование полости носа, клеток решетчатых лабиринтов с деструкцией костей основания черепа и перегородки носа.

При поступлении: состояние средней тяжести. Катаральных явлений нет. Температура нормальная. Кожные покровы чистые, без пигментных изменений или любых других признаков нейрофиброматоза. Среди родственников пациента случаев нейрофиброматоза не отмечалось.

При тщательном физикальном осмотре соматической патологии не выявлено, лабораторные показатели в пределах нормы.

ЛОР-осмотр с риноскопией: мягкие ткани вокруг переносицы отечные, спинка носа по средней линии, перегородка носа искривлена вправо, справа слизистая розовая, нормальной влажности, носовые ходы свободны, слева слизистая покрыта геморрагическими корками, общий и средний носовой ходы практически полностью обтурированы опухолью с ровными контурами (рис. 1).

МРТ головного мозга и СКТ черепа и головного мозга: выявляется опухоль основания черепа, пре-имущественно с экстракраниальным ростом в полость носа (левая половина), деструкцией костей основания черепа и перегородки носа в задних отделах. Образование достаточно сильно смещает перегородку носа вправо, а также воздействует на бумажную пластинку слева, вызывая ее смещение латерально.

Учитывая факт частых кровотечений и признаки прорастания крупных сосудов в строму опухоли, проведена ангиография левой внутренней сонной артерии.

Выявлена сосудистая сеть опухоли в области основания черепа и глубинных отделов носа по средней линии, кровоснабжаемая из веточки левой глазной артерии и мелкой конечной веточки правой верхнечелюстной артерии. Сосуды недоступны для катетеризации и эмболизации (рис. 2).

Клинический диагноз: образование полости носа и основания черепа слева. Рецидивирующие носовые кровотечения.

Под общим наркозом произведена операция — эндоскопическое эндоназальное удаление образования полости носа и основания черепа с двух сторон, больше слева с пластикой дефекта основания черепа слева.

Перед началом операции установлены навигационная система Fusion («Медтроник») (рис. 3),

При помощи монополярной коагуляции образование отсепаровано от окружающей слизистой полости носа. Опухоль мягкотканная, удалялась большими фрагментами и частично шейвером. После удаления основной массы произведена отсепаровка остатков опухоли от структур основания черепа под навигационным контролем.

Кости основания черепа резко истончены, в них определяется костный дефект округлой формы с максимальным размером 10 мм, через который видна пульсация твердой мозговой оболочки (рис. 4).

Послеоперационный период протекал без осложнений. Признаков послеоперационной ликвореи и носовых кровотечений не было, экзофтальм регрессировал. Пациент на 5-е сутки в удовлетворительном состоянии выписан под амбулаторное наблюдение.

Гистологическое исследование операционного материала: биоптат представлен фрагментами опухоли, преимущественно веретеноклеточного строения с наличием компактных структур Antoni А, с фокусами палисадного расположения ядер опухолевых клеток (тельцами Verоcay), участками рыхлого расположения клеток Antoni B. Фигур митотического деления, очагов некротических изменений не выявлено. Иммуногистохимическое исследование показало выраженную положительную экспрессию протеина S-100 во всех опухолевых клетках, отрицательную экспрессию нейрональных маркеров, низкий индекс мечения пролиферативного маркера Ki-67 (рис. 5).

Описан редкий случай назальной шванномы у ребенка. Первое описание шванномы в полости носа сделано в Германии в 1926 г. Было высказано предположение, что синоназальные шванномы возникают из клеток Шванна глазничных и верхнечелюстных ветвей тройничного нерва или вегетативных нервов, идущих к перегородке и слизистой оболочке [4, 5]. Считается, что из оболочек I и II черепных нервов, которые проходят рядом в этой области, не может образоваться шваннома, так как в них отсутствуют клетки Шванна, которые являются вспомогательными клетками нервной ткани и создают электроизолирующую миелиновую оболочку нейронов [6, 7]. Поэтому точное место роста опухоли определяют по анатомическому принципу.

В литературе [8] имеются описания случаев нейрофиброматоза 2-го типа и шванном в полости носа и придаточных пазухах носа. При осмотре у нашего пациента не было признаков нейрофиброматоза, за исключением опухоли, расположенной в области околоносовых пазух. Кроме того, тщательный сбор анамнеза, со слов родителей, показал, что среди родственников не наблюдается никаких признаков или симптомов, указывающих на это заболевание. Таким образом подтверждено, что у ребенка имеется крайне редкая патология — шваннома без сопутствующего нейрофиброматоза 2-го типа.

Клинически шванномы похожи на любое другое доброкачественное образование полости носа. При этом симптомы зависят от локализации опухоли, темпа развития заболевания и степени воздействия на окружающие структуры. Поэтому дифференциальный диагноз включает спектр патологий: аденоидные вегетации, менингоцеле, ангиомы, нейрофибромы, полипы, злокачественные опухоли, такие как меланома или обонятельная нейробластома [9].

Рентгенологические методы исследования, КТ или МРТ, обычно используются для дальнейшей характеристики опухоли и определения хирургического доступа. Шваннома может быть дифференцирована от кистозных поражений носовой полости, которые не дают гомогенного усиления [10]. Медленный рост и отсутствие признаков разрушения костей на КТ может помочь отличить шванномы от злокачественных опухолей, хотя надо заметить, что это спорный момент, поскольку в описанном нами случае основание было разрушено на большом протяжении. На МРТ можно увидеть «симптом мишени» — накопление контрастного вещества в центре и его отсутствие по периферии в режиме Т1 или высокая интенсивность сигнала в центре и низкая на периферии в режиме Т2 (возможно сочетание этих признаков), а также «паттерн пучков» — периферическую гиперинтенсивность в режиме Т2 в виде колец, характерную для межпучкового периневрия, что указывает на происхождение опухоли из нервной оболочки [11]. Невриномы, как правило, не сопровождаются частыми носовыми кровотечениями. Однако в описанном случае они являлись одной из основных жалоб, поэтому была выполнена ангиография для оценки васкуляризации образования и профилактики чрезмерной потери крови в ходе операции. Ангиография помогает отличить шванномы от сосудистых опухолей (ювенильные ангиофибромы, гломусные опухоли) [12].

Методом выбора лечения интраназальных шванном признано радикальное хирургическое удаление. Лучевая терапия применяется при жизне-угрожающих противопоказаниях к операции.

Выбор хирургического доступа зависит от локализации, объема опухоли и ее распространения в соседние структуры. Мы рассматривали различные хирургические подходы, такие как латеральная ринотомия, доступ по Caldwell—Luc, эндоскопическое эндоназальное удаление [13].

Преимуществами эндоскопического подхода являются снижение травматичности, низкий процент осложнений, улучшенная визуализация, хороший косметический результат [14].

В мировой литературе описаны единичные случаи назальной шванномы у детей. Первый из них описан в 2004 г.: у 10-летнего ребенка назальная шваннома располагалась в клетках решетчатого лабиринта слева. Для лечения использовалась хирургическая тактика — эндоскопическое эндоназальное удаление [15]. С 2007 по 2017 г. в медицинской базе данных Pubmed найдено описание 7 клинических случаев этой патологии (здесь нами представлен 8-й случай). Сводные данные об этих восьми больных приведены в таблице

Из таблицы следует, что чаще всего пациенты жаловались на затруднение носового дыхания (7 случаев), носовые кровотечения (3), экзофтальм (3). В большинстве случаев применялось эндоскопическое эндоназальное удаление опухоли (5 из 8).

Проведенное гистологическое исследование во всех наблюдениях выявило морфологическую картину и иммунофенотип классической невриномы без признаков малигнизации [9, 15—20].

1. Назальная шваннома — крайне редкое заболевание у детей. Несмотря на это, шванному следует учитывать в дифференциальном диагнозе педиатрических пациентов с интраназальными новообразованиями. Надо помнить, что возможно образование шванномы без сопутствующего нейрофиброматоза.

2. В зависимости от локализации и объема опухоли эндоназальное эндоскопическое удаление может быть методом выбора лечения данной патологии. Этот вид хирургической операции необходимо проводить в крупных стационарах, где есть обученная команда специалистов, включая ринолога, нейрохирурга, эндовазального хирурга.

3. Шванномы (невриномы) назальной локализации в детском возрасте имеют классическую морфологическую структуру без гистологических отличий от неврином других локализаций.

4. Для диагностики неврином, как и любых других образований полости носа, применяются рентгенологические методы исследования, но особенно важно эндоскопическое исследование полости носа, которая позволяет в подавляющем большинстве случаев уже на ранних этапах заподозрить опухолевое образование в полости носа и основании черепа.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: DKapitanov@nsi.ru

Статья посвящена очень редкому заболеванию: синоназальной невриноме у детей. Описанный авторами клинический случай является очень интересным как с точки зрения диагностики, так и выбора тактики лечения. Стоит отметить высокий профессионализм всей команды специалистов: хирургов, анестезиологов, гистологов.

Авторы подробно разбирают дифференциальную диагностику объемных образований полости носа и околоносовых пазух у детей на основании представленных симптомов и приводят рекомендации по выбору метода диагностики при тех или иных жалобах.

Данные современной литературы, представленные в работе, позволяют оценить, какие структуры могут быть вовлечены в патологический процесс, обратить внимание на основные симптомы и выбрать необходимую тактику лечения. Подробно обсуждается гистологическая верификация диагноза.

Стоит отметить, что это первая русскоязычная работа, посвященная данной патологии у детей. Статья хорошо иллюстрирована, приведены снимки ангиографии, интраоперационные эндоскопические, а также микропрепаратов. Существенных замечаний к работе нет. Статья полезна не только для нейрохирургов, но и для оториноларингологов и педиатров.

А.Х. Бекяшев (Москва)