Наиболее частой причиной врожденного нарушения функций тазовых органов у детей является миелодисплазия — врожденный порок развития, возникающий в результате нарушения процесса закрытия нервной трубки. Порок развивается на 17—30-е сутки гестации. Встречаемость миелодисплазии составляет 0,5—1 случай на 1000 новорожденных [1]. Различают три формы миелодисплазии: скрытая форма (spina bifida oculta), менингоцеле и миеломенингоцеле. При скрытой форме дефект мягких тканей отсутствует, а клинические проявления возникают лишь у 0,1% больных. Менингоцеле представляет собой грыжевое выпячивание мозговых оболочек через дефект мягких тканей, при этом спинной мозг и корешки остаются интактными, поэтому неврологическая симптоматика, как правило, не развивается [2]. В 75% случаев встречается миеломенингоцеле. При этой форме порока в грыжевой мешок включаются спинной мозг и корешки, что приводит к возникновению неврологического дефицита. Наиболее часто развиваются вялый нижний парапарез, расстройства чувствительности и нарушение функций тазовых органов – мочеиспускания и дефекации [3].
Среди причин приобретенных нейрогенных дисфункций тазовых органов у детей выделяют позвоночно-спинномозговую травму (от 1,5 до 6% в общей структуре детской травмы), миелиты (2 случая на 100 000 в год), нейродегенеративные заболевания.
Нарушения мочеиспускания у детей с неврологическими расстройствами представляют серьезную клиническую проблему. Так, нарушение функции опорожнения мочевого пузыря в результате его гипотонии или детрузорно-сфинктерной диссинергии, сопровождающейся детрузорной гиперактивностью, может привести к пузырно-мочеточниковому рефлюксу и дилатации мочеточников, затем к развитию хронического пиелонефрита, расширению чашечно-лоханочной системы и впоследствии к гидронефрозу. При отсутствии адекватного лечения у таких детей может развиться хроническая почечная недостаточность.
Возможности консервативного лечения нарушений функций тазовых органов в большинстве случаев ограничены. Имеющиеся методы восстановления функций нижних мочевых путей относительно успешны, в первую очередь восстанавли-вается накопительная функция мочевого пузыря: увеличивается объем, стабилизируется работа детрузора. При этом используются холинолитики, физиотерапевтические процедуры, введение ботулинического токсина. Однако продолжительная терапия холинолитиками ограничена их плохой переносимостью и побочными эффектами. Физиотерапевтические процедуры не стандартизированы и дают временный эффект. Показания к применению инъекций ботулинического токсина типа, А в детрузор у детей официально не установлены и находятся в стадии изучения. Инъекции дают временный эффект, продолжительность которого не всегда предсказуема, и требуют периодического повторения.
«Золотым стандартом» коррекции нарушения функции опорожнения мочевого пузыря нейрогенной природы является периодическая катетеризация, которая имеет недостатки, обусловленные очевидными медицинскими и социальными аспектами. Иного признанного метода восстановления самостоятельного физиологического мочеиспускания, применимого у детей с аномалиями развития и приобретенными заболеваниями спинного мозга, нет.
Существующие методы оперативной коррекции нейрогенных нарушений мочеиспускания от десимпатизации до аугментации детрузора (удаления мышечного слоя мочевого пузыря для увеличения его емкости) относятся к симптоматическим и не всегда позволяют адекватно решить одну из главных задач современной медицины — улучшение качества жизни больного.
Одним из наиболее перспективных направлений в лечении нейрогенных нарушений мочеиспускания является моделирование утраченного механизма мочеиспускания при помощи прямой или опосредованной электростимуляции нервных волокон крестцового сплетения — нейромодуляция. В настоящее время наибольший интерес урологов во всем мире вызывает метод ХСН. Он заключается в прямой стимуляции корешка S3 через имплантируемый электрод. В клинической практике этот метод применяется для лечения нейрогенных нарушений мочеиспускания у взрослых больных уже более 25 лет, успешно корректируя нарушения как эвакуаторной, так и резервуарной функции мочевого пузыря. Однако у детей с нарушениями функций тазовых органов до недавнего времени эта методика не применялась.
Цель настоящего обзора — освещение методики и результатов применения ХСН для лечения нарушений функций тазовых органов у детей. Поскольку в России данная методика ранее не применялась, в обзоре преимущественно представлены результаты работ зарубежных авторов. Следует отметить, что по данной проблеме на сегодняшний день существует мало публикаций, представленные в них серии наблюдений включают не более 20 человек, а период катамнестического наблюдения, как правило, невелик. Однако актуальность проблемы и предварительные результаты применения ХСН заставляют рассмотреть данную методику более внимательно.
Существует несколько объяснений механизма действия сакральной электростимуляции. Стимуляция корешка S3 приводит к блокированию афферентных входов и восходящих сенсорных путей, что обеспечивает как сегментарное, так и надсегментарное торможение гиперактивности мочевого пузыря [4]. Кроме того, постганглионарная электростимуляция может непосредственно активировать постганглионарные нейроны, и таким образом индуцировать активность мочевого пузыря [5]. К другим возможным механизмам действия сакральной электростимуляции относятся:
1) торможение интернейронов, участвующих в формировании сегментарных спинальных рефлексов;
2) торможение спинальных нейронов, задействованных в рефлексе мочеиспускания;
3) непрямое торможение рефлекса мочеиспускания за счет блокирования интрамуральных рефлексов [6].
На сегодняшний день ХСН применяется при следующих нарушениях функций тазовых органов [7]:
— хроническая необструктивная задержка или ургентное недержание мочи – показаниями служат неэффективность консервативного лечения, отсутствие обструкции мочевыводящих путей по данным УЗИ, эффективность тестовой электростимуляции в течение не менее 2 нед;
2) недержание стула — показаниями служат неэффективность консервативного лечения, отсутствие структурных повреждений анального сфинктера, эффективность тестовой электростимуляции в течение 2—3 нед;
3) хронические запоры — показаниями служат продолжительность запоров не менее 1 года, неэффективность консервативного лечения, эффективность тестовой электростимуляции в течение 3 нед.
Протокол предоперационного обследования больных включает физикальный осмотр: проведение кашлевого теста, определение сохранности бульбокавернозного и анального рефлексов, а также чувствительности кожных дерматомов промежности. Анализируется дневник микций или катетеризаций, заполняемый родителями ребенка на протяжении 2—3 дней [8]. Для исключения органических изменений мочевыделительной системы выполняется ультрасонография верхних и нижних мочевыводящих путей, определяется остаточная моча. Функциональное состояние детрузора оценивается на основании комплексного уродинамического обследования. Больным с миелопатией, вне зависимости от ее генеза, выполняются рентгенологическое обследование (обзорная рентгенография и компьютерная томография пояснично-крестцового отдела позвоночника) и магнитно-резонансная томография спинного мозга [9].
Обязательным условием для применения методики ХСН является положительный клинический ответ на тестовую электростимуляцию. Имплантация тестового электрода проводится под местной анестезией с внутривенной седацией. У детей до 12 лет применяется эндотрахеальный наркоз. Пациент укладывается на живот со сгибанием ног в тазобедренном суставе до 30°. Определяется уровень большой седалищной вырезки с двух сторон и отмечается точками. Через эти две точки проводится горизонтальная линия. Далее, отступив на 2 см от средней линии в каждую сторону, проводится вертикальная линия. Точки пересечения этих линий соответствуют проекции отверстия S3 [9, 10]. Выполняются рентгеновские снимки в прямой проекции для визуализации отверстия S3. Под местной анестезией проводится чрескожная пункция отверстия S3 под рентгенологическим контролем. После попадания иглы в отверстие выполняются снимки в сагиттальной проекции для контроля глубины погружения иглы. Пункция отверстия S3 выполняется с двух сторон, а тестовый электрод устанавливается на стороне наибольшего эффекта при интраоперационной электростимуляции. При стимуляции корешка S3 сокращаются мышцы тазового дна (анальный сфинктер, влагалище и промежности), а также сгибается большой палец стопы. Если пунктируется отверстие S2, при интраоперационной электростимуляции происходит только сгибание большого пальца стопы с его латеральной ротацией. При электростимуляции корешка S4 моторных ответов не возникает, отмечаются лишь сенсорные эффекты в области ануса [9—11]. Далее по игле имплантируется цилиндрический электрод под рентгенологическим контролем. Для достижения клинического эффекта достаточно установки 4 контактов на корешок S3. Перед фиксацией электрода проводятся контрольные рентгеновские снимки в прямой и боковой проекциях. При правильной установке электрод располагается параллельно траектории корешка S3: кпереди и латерально. Четвертый контакт должен находиться у границы выхода из крестца. После верификации положения электрод фиксируется к коже при помощи якорного приспособления [12] Продолжительность тестового периода составляет 1—3 нед. В этот период проводится электростимуляция от наружного генератора импульсов с различными параметрами. Для активации функции детрузора, как правило, используются низкие частоты электростимуляции (5—20 Гц). При недержании мочи для снижения активности детрузора применяются более высокие частоты (40—50 Гц) [9, 13].
Если по данным дневника мочеиспускания отмечается 50% улучшение или контроль уродинамики показывает положительный результат, то только в этом случае пациенту может быть назначена имплантация постоянного нейростимулятора. Если же при тестовой электростимуляции клинический эффект не получен, возможно проведение двусторонней тестовой электростимуляции [14].
Наиболее часто для ХСН применяется система Interstim (Medtronic). Эта система зарегистрирована и в России.
Техника выполнения операции. Разрез кожи проводится в проекции отверстия S3. Четырехконтактный электрод имплантируется на корешок S3 при помощи интродьюсера под рентгенологическим контролем. Этот электрод имеет специальную конструкцию, минимизирующую риск его возможной миграции. Электрод фиксируется к апоневрозу при помощи якорного приспособления. Нейростимулятор имплантируется в подкожный карман в верхней ягодичной области либо на передней брюшной стенке. Конкретная область имплантации обсуждается заранее с родителями оперируемого ребенка для максимального удобства процедуры работы с нейростимулятором.
При оценке отдаленных результатов ХСН у детей с недержанием мочи в возрасте от 6 до 15 лет, по данным M. Humphreys и соавт. [15], в 16% случаев было отмечено полное восстановление. В 68% случаев отмечалось значительное улучшение, и только в 16% случаев клиническая динамика отсутствовала. У больных с ночным энурезом на фоне ХСН в 13% случаев была достигнута полная ремиссия, а в 56% случаев — значительное улучшение. У больных с задержкой мочеиспускания при ХСН корешка S3 было отмечено нарастание объема самостоятельного мочеиспускания в 60% случаев, а 33% больных полностью отказались от интермиттирующей катетеризации.
При клиническом исследовании у 105 детей с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря, по данным M. Dwyer и соавт. [16], тестовый период ХСН оказался эффективным в 94% случаев. Уменьшение недержания мочи отмечалось в 88% случаев, уменьшение запоров — в 79%, уменьшение ночного энуреза — в 66% случаев. Полное исчезновение этих симптомов отмечалось в 41, 40 и 28% случаев соответственно. Период катамнестического наблюдения составлял 3 года. В 35% случаев система была удалена: в 24% — в связи с полным регрессом симптоматики, в 11% — по причине неэффективности.
По данным L. Groen и соавт. [17, 18], ХСН у детей с тяжелым недержанием мочи приводила к существенному регрессу частоты эпизодов недержания — с 23,2±12,4 до 1,3±0,26 (p<0,05) раза в сутки. У больных с задержкой мочи снижалась потребность в периодической катетеризации с 5,2±1,6 до 2,0±1,9 (p<0,05) раза в сутки. В общей сложности полный или частичный клинический эффект отмечался в 73% случаев, в то время как отсутствие эффекта наблюдалось лишь в 27%.
По данным М. Haddad и соавт. [19, 20], в результате применения ХСН у детей с миелодисплазией и недержанием мочи и стула положительные результаты превысили 75%: в 81% случаев отмечено уменьшение недержания мочи, в 78% — уменьшение недержания стула. По данным цистометрии отмечено увеличение объема мочевого пузыря в среднем на 37 мл (p=0,01). По результатам сравнения с контрольной группой больных, ХСН оказалась более эффективна, чем консервативная терапия (p=0,001).
Осложнения ХСН подразделяются на осложнения, развивающиеся во время тестового периода и постимплантационные. По данным S. Siegel и соавт. [21—23], осложнения встречались в 18—20% случаев. Большинство осложнений (около 12%) было связано с миграцией электрода и исчезновением клинического эффекта. Технические проблемы с системой отмечались в 2,6% случаев, послеоперационный болевой синдром в проекции нейростимулятора — в 2,1% случаев. В 3% случаев отмечались инфекционные осложнения, потребовавшие удаления системы.
В случае миграции электрода коррекция положения требовалась не во всех случаях, иногда для восстановления эффекта было достаточно проведения коррекции программы нейростимуляции [24]. В некоторых случаях на фоне ХСН отмечалось исчезновение клинического эффекта без миграции электрода, что объяснялось эффектом привыкания. В этих случаях для восстановления клинического эффекта применялась имплантация электрода на противоположную сторону [25].
При возникновении инфекционных осложнений оптимальной тактикой является удаление всей системы. В некоторых случаях возможно удаление только нейростимулятора с сохранением электрода. Повторная имплантация системы проводилась спустя 8—10 нед после заживления раны [24].
Таким образом, имеющийся опыт применения ХСН у детей с патологией спинного мозга указыва-ет на перспективность дальнейшего изучения возможностей метода в коррекции нарушений функций тазовых органов. К преимуществам метода относится его малая инвазивность при достаточно высокой эффективности, составляющей не менее 50% случаев. Среди недостатков метода следует отметить недостаточную изученность возможных исходов длительного, многолетнего применения электростимулятора, особенно у больных в возрасте младше 15 лет.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
*e-mail:ADekopov@nsi.ru
Литература
Комментарий
В литературном обзоре авторы осветили очень интересную тему применения электростимуляции крестцовых корешков у детей с нейрогенным мочевым пузырем. Первые работы по стимуляции спинного мозга и сакральных корешков у пациентов с нарушением резервуарной и эвакуаторной функций мочевого пузыря датируются серединой 60-х —началом 70-х годов XX века [1—3]. В 1982 г. E. Tanagho и R. Schmidt [4] впервые имплантировали устройство для хронической стимуляции крестцовых корешков. В педиатрической практике данная методика нашла применение спустя 20 лет. В наши дни появились работы, в которых анализируются серии в несколько десятков пациентов с довольно длительными периодами катамнеза, около 10—15 лет [5]. В ряде работ авторы [5] отмечают значимое улучшение качества жизни пациентов детского возраста, связанное с налаживанием процесса самостоятельного эффективного мочеиспускания. В России, насколько мне известно, данный метод лечения у детей пока не применялся, за исключением, может быть, единичных неопубликованных случаев.
В 2012 г. Международным обществом по изучению мочевой дисфункции у детей были опубликованы рекомендации по лечению заболеваний нейрогенного мочевого пузыря, где применение метода сакральной стимуляции получило одобрение на основании многолетних наблюдений. В то же время авторы рекомендаций отмечают, что необходимы дальнейшие исследования и накопление дополнительных данных для понимания безопасности и эффективности сакральной нейромодуляции у детей [6].
Также хотелось бы отметить несколько вопросов, которые остались неосвещенными. Например, что происходит с расположением электродов в корешковых отверстиях при росте ребенка? Что делать с пациентами с открытыми формами spinabifida, у которых нарушена нормальная анатомия крестца, а таких пациентов с миелодисплазиями немало? В доступных мне литературных источниках в основном приводятся клинические примеры применения сакральной стимуляции у детей 10—12 лет и старше. С какого минимального возраста возможно применение стимуляции крестцовых корешков у детей?
Уверен, что в следующих работах авторы ответят на эти вопросы, опираясь на собственный первоначальный опыт.
А.Ю. Белкин ( Екатеринбург )
Литература/References
1. Tanagho EA, Schmidt RA. Bladder pacemaker: scientific basis and clinical future. Urology. 1982;20(6):614-619.
2. Caldwell KP. The electrical control of sphincter incompetence. Lancet. 1963;2:174-175.
3. Dees JE. Contraction of the urinary bladder produced by electric stimulation. Preliminary report. Invest Urol. 1965;2:539-547.
4. Nashold BSJr, Friedman H, Glenn JF, Grimes JH, Barry WF, Avery R. Electromicturition in paraplegia. Implantation of a spinal neuroprosthesis. Arch Surg. 1972;104:195-202.
5. Quinn Kerr Lippmann, Geller EJ. Successful use of sacral neuromodulation in a 12-year-old with cerebral palsy and neurogenic bladder. Neuromodulation. 2014;17:396-398.
6. Rawashdeh YF, Austin P, Siggaard C, et al. International Children’s Continence Society’s recommendations for therapeutic intervention in congenital neuropathic bladder and bowel dysfunction in children. Neurourol Urodyn. 2012;31:615-620.