Эпендимома — опухоль центральной нервной системы, которая растет из эпендимальных клеток, выстилающих желудочки мозга, центральный канал спинного мозга и конечную нить. У взрослых 75% эпендимомы поражают спинной мозг и лишь 25% — головной мозг. Большинство спинальных эпендимом растут из эпендимы центрального канала и располагаются интрамедуллярно. Они составляют около 60% всех интрамедуллярных опухолей. Основная масса интрамедуллярных эпендимом по своему гистологическому типу относятся к клеточно-отростчатым (классическим) и являются опухолями второй степени злокачественности (Grade II). Не более 5% интрамедуллярных эпендимом являются анапластическими опухолями (Grade III). В качестве единичных наблюдений встречаются также таницитарные, сосочковые, светлоклеточные эпендимомы и субэпендимомы [1—4].

Около 50% эпендимом, расположенных в позвоночном канале, растут из конечной нити. Эти опухоли располагаются, как правило, экстрамедуллярно. В поясничном отделе позвоночника интрамедуллярный компонент они имеют только в случае врастания опухоли в конус спинного мозга. По своему гистологическому типу опухоли конечной нити являются миксопапиллярными эпендимомами и относятся к опухолям I степени злокачественности (Grade I) [1]. По сути, миксопапиллярная эпендимома — единственная опухоль ЦНС, которая растет из глиальной ткани и в типичном случае располагается экстрамедуллярно. Другие, не связанные с конечной нитью гистологические типы эпендимом, крайне редко имеют экзофитный рост [3]. В связи с чрезвычайно низкой частотой встречаемости этого феномена приводим 2 клинических наблюдения пациентов с классическими интрамедуллярными эпендимомами (Grade II), имеющими экстрамедуллярный компонент. Это первое описание подобной патологии на русском языке.

Нами был обобщен опыт лечения интрамедуллярных опухолей спинного мозга в отделении нейрохирургии клиники нервных болезней Первого МГМУ им. И.М. Сеченова и в отделении спинальной нейрохирургии НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко. За 15 лет в двух клиниках были прооперированы более 800 пациентов с интрамедуллярными объемными образованиями спинного мозга, при этом только у 4 пациентов эпендимома имела интра-экстрамедуллярный тип роста, а у 7 пациентов опухоль распространялась субпиально.

Приводим описание клинических случаев.

Больной Б., 26 лет. При поступлении предъявлял жалобы на боль и онемение в левой ноге, которые усиливались ночью, слабость в левой стопе.

Из анамнеза известно, что боль в левой ноге начала беспокоить около 2 лет назад. Постепенно присоединилось чувство онемения в левой стопе и голени. За 2 мес до поступления начал ощущать слабость в ноге, но продолжал передвигаться самостоятельно без дополнительной опоры.

Амбулаторно выполнена МРТ грудного отдела позвоночника и спинного мозга с контрастным усилением. Выявлена интрамедуллярная опухоль на уровне T_XI—T_XII позвонков (рис. 1).

Опухоль имела неправильную форму, интенсивно и неравномерно накапливала контрастное вещество. Выше и ниже образования располагались полюсные сирингомиелические кисты. На поверхности опухоли слева был отчетливо виден вырост неправильной треугольной формы, который давал основания предполагать наличие экстрамедуллярного роста.

При поступлении в неврологическом статусе был выявлен парез мышц левой голени 3 балла. Выявлены болевая и температурная гипестезия левой стопы и голени, негрубое нарушение глубокой чувствительности в обеих ногах, без четких признаков сенситивной атаксии. Передвигался самостоятельно, без дополнительной опоры, однако определялась хромота на левую ногу. Состояние II степени тяжести по шкале McCormick.

12.04.16 в плановом порядке выполнено оперативное вмешательство — удаление экстра-интрамедуллярной опухоли поясничного утолщения (рис. 2).

Вмешательство проведено в положении больного на животе. Выполнена ламинэктомия T_X—T_XII позвонков. Твердая мозговая оболочка (ТМО) вскрыта срединным линейным разрезом. При осмотре мозг умеренно вздут, оттеснен вправо. На задней поверхности мозга визуализировалась расширенная извитая задняя срединная вена. Отмечалась извитость мелких сосудов. Латеральнее средней линии находился бобовидный опухолевый узел, выраставший из мозга в проекции DREZ-зоны. По цвету узел не отличался от мозга. Арахноидальная оболочка в области опухолевого узла была уплотнена, размер узла — 6×3×3 мм (см. рис. 2, а). Узел был удален (см. рис. 2, б). После удаления опухолевого узла через разрушенный участок мозга визуализировалась внутримозговая опухоль. Доступ к опухоли через DREZ был неудобен в связи с большим размером интрамедуллярной части образования. Задняя срединная вена на участке между двумя крупными притоками была коагулирована над проекцией опухоли. Произведена задняя срединная миелотомия протяженностью около 1,5 см. На глубине менее 1 мм была обнаружена опухолевая ткань серо-красного цвета. Опухоль имела четкую границу с мозгом. Дорзальная и боковая поверхности опухоли были отделены от задних столбов. Задние столбы разведены и фиксированы к ТМО двумя пиальными швами (см. рис. 2, в—д). Обнаружена и удалена внутримозговая опухоль неправильной, слегка вытянутой формы. Диаметр интрамедуллярного узла — около 12 мм. По внешнему виду опухоль — эпендимома с интра-экстрамедуллярным ростом. После удаления опухоли мозг в области ее ложа представлял собой тонкостенный полый цилиндр с толщиной стенок 2—3 мм (см. рис. 2, е). Полость через дефект ткани в области DREZ сообщалась с проекцией удаленного в начале операции экстрамедуллярного узла. Таким образом, опухоль имела интра-экстрамедуллярную локализацию и перфорировала мозг через проекцию DREZ слева. Пиальная оболочка ушита узловыми швами. В области бывшей перфорации мозга опухолевой тканью отверстие в мозге сохранилось. Арахноидальная оболочка ушита непрерывным швом (рис. 3, а,

13.04.16 выполнена контрольная МРТ грудного отдела позвоночника и спинного мозга: выявлены послеоперационные изменения на уровне T_X—T_XII позвонков. Удаление опухоли тотальное. Заднее ликвороносное пространство сохранено (см. рис. 3, в, г).

Гистологическое исследование: морфологическая картина и иммунофенотип соответствуют эпендимоме WHO Grade II с повышенным индексом Ki-67 — 6—7% (рис. 4).

В послеоперационном периоде отмечались полный регресс болевого синдрома в левой ноге и появление негрубой сенситивной атаксии. Послеоперационная рана зажила первичным натяжением. При контрольном осмотре через 3 мес после вмешательства парез в стопе несколько уменьшился. Клинические проявления сенситивной атаксии регрессировали. Пациент ходит самостоятельно без дополнительной опоры. Состояние II степени тяжести по шкале McCormick.

Учитывая тотальное удаление опухоли, от проведения послеоперационной лучевой терапии, несмотря на повышенный показатель Кi-67, решено отказаться.

Больной Г., 28 лет. При поступлении предъявлял жалобы на слабость в руках, неустойчивость при ходьбе.

Из анамнеза известно, что 9 мес назад появились онемение и слабость в правой руке, затем присоединилась неустойчивость при ходьбе. Через 6 мес присоединилась слабость в левой руке.

В неврологическом статусе при поступлении был выявлен парез в правой руке 3 балла, в левой — 3,5 балла. Парез в ногах — 4 балла в проксимальной группе мышц, дистально — 5 баллов. Сухожильные рефлексы с верхних и нижних конечностей повышены, D=S. Тонус в руках и ногах повышен по спастическому типу, D=S. Сенситивная атаксия. Пациент передвигался самостоятельно, но предпочитал использовать дополнительную опору в связи с неустойчивостью. Тяжесть состояния III степени по шкале McCormick.

При МРТ шейного отдела позвоночника — картина интрамедуллярной опухоли, расположенной на уровне С_I—С_III позвонков, интенсивно накапливавшей контрастное вещество (рис. 5, а,

14.09.16 выполнено удаление экстра-интрамедуллярной опухоли на уровне краниовертебрального перехода.

В положении больного park-banch на левом боку под эндотрахеальным наркозом из срединного доступа произведена ламинэктомия С_I—С_III позвонков, резекция нижних отделов чешуи затылочной кости размером 2,5×2,5 см. ТМО вскрыта Y-образным разрезом с разветвлением выше краевого синуса. ТМО верхних отделов дурального мешка резко утолщена. Спинной мозг и нижние отделы продолговатого мозга отечны. В проекции С_I—С_II позвонков на задней поверхности спинного мозга имелся экстрамедуллярный узел интрамедуллярной опухоли серого цвета, овальной формы, имевший толщину около 3—4 мм. Узел полностью закрывал дорзальную поверхность мозга. На поверхности экстрамедуллярного фрагмента были видны остатки задних столбов в виде тонкой белесоватой пленки, сохранившейся преимущественно в латеральных отделах (см. рис. 5, в). Остатки задних столбов были сдвинуты латерально с дорзальной поверхности экстрамедуллярной порции опухоли (см. рис. 5, г).

Проведена задняя срединная миелотомия книзу от экстрамедуллярной части опухоли в проекции С_III позвонка. Опорожнена небольшая сирингомиелитическая киста, располагавшаяся ниже опухоли. Обнажен и удален кистозно измененный нижний полюс интрамедуллярной части образования. Произведена частичная резекция опухоли, включавшая удаление экстрамедуллярного фрагмента и нижней части интрамедуллярной порции (см. рис. 5, е — неудаленная опухоль обозначена стрелкой). После фиксации задних столбов была удалена оставшаяся часть опухоли, за исключением верхнего полюса, примыкавшего к сирингобульбической кисте (см. рис. 5, ж — неудаленный фрагмент верхнего полюса опухоли перед удалением, указан стрелкой). При попытке удаления верхнего полюса опухоли возникла выраженная брадиаритмия, в связи с чем операция была прервана на 30 мин, до стабилизации пульса. После этого удален верхний полюс опухоли, дренирована сирингобульбическая киста (см. рис. 5, з — вход в полость кисты указан стрелкой). После удаления опухоли мозг представлял собой тонкостенный полый цилиндр, отмечалась пульсация ликвора. Произведена пластика ТМО фрагментом широкой фасции бедра. Послойное ушивание операционной раны.

Гистологическое исследование: в препарате — морфологическая картина эпендимомы WHO Grade II. Ki-67 — менее 5% (рис. 6).

15.09.16 выполнена контрольная МРТ с контрастом. Признаков остаточной опухоли нет. Сирингомиелитические кисты спались. Накопления контрастного вещества в проекции ложа удаленной опухоли нет (см. рис. 5, и).

После операции было отмечено нарастание сенситивной атаксии и пареза в кистях до 2 баллов. Пациент самостоятельно не передвигался в течение 3 нед в связи с выраженной неустойчивостью, затем начал передвигаться с поддержкой. По истечении месяца с момента операции сила в конечностях вернулась к дооперационному уровню, пациент начал самостоятельно передвигаться с ходунками. Несмотря на нарастание выраженности сенситивной атаксии, которая сохранялась и через 3 мес после операции, тяжесть состояния по шкале McCormick на этот момент составила III степень. Таким образом, несмотря на нарастание неврологической симптоматики после операции, через 3 мес после вмешательства состояние пациента вернулось в пределы предоперационного функционального класса, он остался полностью независимым от посторонней помощи.

Впервые спинальную эпендимому с интра-экстрамедуллярным ростом описали Т. Ishikawa и соавт. в 1988 г. [5—7]. К настоящему времени в доступной литературе мы обнаружили 8 клинических описаний интра-экстрамедуллярных эпендимом, не связанных с конечной нитью (см. таблицу).

Во всех случаях эпендимома росла из спинного мозга кнаружи, по пути наименьшего сопротивления — через DREZ или через заднюю продольную щель [8—10]. В литературе [11] также имеются описания 23 случаев интрадуральных экстрамедуллярных эпендимом, не связанных с конечной нитью, но ни одна из них не росла из подоболочечного пространства в спинной мозг. При анализе данных литературы нам не удалось обнаружить связь между степенью злокачественности эпендимом и частотой экстрамедуллярного распространения опухоли. И в наших наблюдениях опухоль у одного из больных (см. таблицу) имела Ki-67 6—7%, что можно трактовать только как тенденцию к переходу в анапластическую форму, а во втором наблюдении (см. таблицу) Ki-67 был ниже 5%, что является нормой для опухолей низкой степени злокачественности.

В настоящее время нейрохирурги стремятся удалять интрамедуллярные эпендимомы радикально, что удается более чем в 90% наблюдений. Среди описанных экстра-интрамедуллярных эпендимом тотальное удаление производилось только в 3 из 9 случаев. Клиническое улучшение, как правило, достигалось уже полным удалением экстрамедуллярного компонента, сдавливающего спинной мозг снаружи. Однако мы считаем, что наличие экстрамедуллярного компонента, который можно удалить сравнительно легко, без серьезного риска нарастания неврологического дефицита не должно приводить к отказу от радикального удаления образования, включающего его интрамедуллярную порцию. В обоих представленных нами случаях произведено радикальное удаление опухоли. В наших наблюдениях эпендимомы были расположены преимущественно интрамедуллярно и имели хорошо выраженную границу с мозговой тканью. Ограничение объема операции удалением только экстрамедуллярной части опухоли у подобных больных мы считаем необоснованным. Оба представленные в статье пациента через 3 мес после вмешательств остались в пределах своего предоперационного функционального класса. Радикальное удаление создало условия для длительного безрецидивного периода жизни и дальнейшего неврологического восстановления, которое после удаления интрамедуллярных опухолей может продолжаться не менее полугода.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: md.timonin@gmail.com

Статья содержит описание двух клинических наблюдений и обзор литературы, посвященный редким случаям формирования интра-экстрамедуллярных эпендимом. Подобные наблюдения действительно следует признать эксквизитными, хотя и в нашей практике есть наблюдение подобного рода. Несмотря на ограниченное число описанных случаев, отмечено, что эпендимомы с интра-экстрамедуллярным ростом встречаются преимущественно у молодых мужчин (25—40 лет) и, исходя из описания клинических наблюдений, а также основываясь на собственном опыте, мы можем сказать, что подобные образования всегда находятся на границе доброкачественных и анапластических новообразований — GradeII—GradeIII. В частности, мы наблюдали развитие анаплазии в опухоли с последующим быстрым рецидивом — послеоперационное наблюдение в течение года не выявляло продолженного роста, а в последующие 3 мес обнаружено молниеносное развитие новообразования с выраженной компрессией спинного мозга, что потребовало экстренного вмешательства.

Указанные закономерности, описанные в статье в виде характеристик Ki-67, свидетельствуют об изначальной склонности интра-экстрамедуллярных эпендимом к анаплазии, что требует коррекции послеоперационной тактики с возможной лучевой терапией. Данная работа полезна и заметна в череде публикаций, посвященных редкой нейрохирургической патологии.

А.О. Гуща (Москва)