Каверномы (кавернозные ангиомы, кавернозные гемангиомы) орбиты — это редко встречающиеся первичные интраорбитальные образования. В классификациях новообразований орбиты их, как правило, относят к доброкачественным сосудистым новообразованиям, так как доказано, что по своей структуре и клиническим проявлениям они отличаются от каверном центральной нервной системы, являющихся сосудистыми мальформациями [1—3].
Тактика лечения варьирует от наблюдения до хирургического удаления, которое показано пациентам с клинической симптоматикой в виде снижения зрения, глазодвигательных нарушений, прогрессирующего болезненного экзофтальма и симптомов постепенного повышения внутриглазного давления [4—7].
Выбор хирургического доступа основывается на размерах и локализации новообразования. Традиционно используются три основных доступа: 1) латеральная орбитотомия; 2) трансконъюнктивальный доступ; 3) фронто-темпоральная краниотомия (птериональный либо супраорбитальный доступ) [3].
Мы представляем клинический пример удаления каверномы орбиты с использованием транспальпебрального keyhole-доступа с разрезом кожи по естественной складке верхнего века.
Клинический пример
Пациентка И., 53 лет, обратилась в нейрохирургическое отделение с жалобами на периодические головные боли, давящие боли и снижение зрения на правый глаз, двоение, опущение правого верхнего века.
Из анамнеза известно, что первым симптомом была головная боль, которая возникла в 2015 г., амбулаторно больная не обследовалась. За 2 мес до госпитализации пациентка стала отмечать снижение зрения на правый глаз и появление двоения. В последующем присоединились давящие боли.
При осмотре офтальмологом выявлено снижение остроты зрения справа до 0,6. Осевой экзофтальм справа с разницей до 4 мм (рис. 1). Поля зрения не изменены. Ограничение движения правого глазного яблока вверх, диплопия при взгляде преимущественно вверх и в стороны. Птоз справа. При осмотре глазного дна — диск зрительного нерва бледно-розовый, границы размыты, вены расширены, полнокровны.
По данным МРТ головного мозга, объемное новообразование правой орбиты в интракональном пространстве с повышенным МР-сигналом в режимах Т2, STIR и DWI, располагающееся кверху от глазного яблока в толще периорбитальной жировой клетчатки, размером около 20×14×16 мм, округлой формы с четкими контурами, прилежит к верхней стенке орбиты и деформирует ее. Признаки деструкции крыши глазницы с сохранением тонкой костной пластинки на твердой мозговой оболочке (рис. 2).
Учитывая жалобы больной, клиническую симптоматику и данные МРТ, было принято решение о хирургическом удалении новообразования с использованием транспальпебрального доступа и орбито-фронтальной keyhole-краниотомии. Больная была проинформирована об альтернативных, расширенных доступах к данной патологии.
Планирование кожного разреза, оценка естественной складки верхнего века осуществлялись до помещения пациентки в операционную. Помимо этого, критично оценивались анатомия костных структур, размеры и объем лобной пазухи, расположение надглазничной вырезки (рис. 3).
Интраоперационная подготовка больной включала следующие этапы. Голова больной фиксирована в скобе Mayfield и повернута на 30° влево. За нижнее веко уложен офтальмологический антисептический гель. Выполнена временная тарзорафия и с обработкой операционного поля водным раствором антисептика.
Разрез кожи осуществлялся по естественной складке верхнего века от уровня латеральной границы супраорбитальной вырезки. В последующем осуществлялись мягкотканная диссекция, бережная работа с круговой мышцей глаза и доступ к супраорбитальному краю лобной кости. После субпериостальной диссекции супраорбитального края лобной кости, верхнелатерального края глазницы и скулового отростка лобной кости с помощью высокоскоростного бора наложено фрезевое отверстие в области ключевой точки, выполнена орбитофронтальная keyhole-краниотомия справа размером около 2,5×2,5 см. Лобная пазуха не вскрывалась. Проекция и размер лобной пазухи были верифицированы по данным нейронавигации. Отмечена деструкция крыши глазницы в виде значительного истончения до толщины папиросной бумаги. Парциально резецирована передняя часть крыши орбиты. С использованием микрохирургической техники острым и тупым путем осуществлен доступ к каверноме. Образование округлой формы темно-вишневого цвета плотной консистенции отделено от окружающих тканей острым и тупым путем после коагуляции и иссечения питающих артерий. Важным этапом операции являлись бережная работа с перифокальной зоной для минимизации риска повреждения экстраокулярных мышц и нервов. Новообразование удалено тотально (рис. 4).
Закрытие раны послойное, костный лоскут установлен на место и фиксирован с помощью титановых пластин, на кожу наложен непрерывный внутрикожный шов. Дренаж не использовался. Осложнений не отмечено.
В послеоперационном периоде отмечался отек периорбитальной области, который регрессировал в течение 5 дней. Экзофтальм, птоз и диплопия регрессировали, больная активизирована в 1-е сутки после операции.
На рис. 5 представлены контрольная КТ головного мозга с 3D-реконструкцией и контрольная МРТ головного мозга через 5 дней после операции.
В раннем послеоперационном периоде отмечалось легкое онемение супраорбитальной области, через месяц после операции все симптомы у больной полностью регрессировали, жалоб не предъявляет. Фото пациентки представлено на рис. 6.
Обсуждение
Кавернома орбиты является довольно частым первичным новообразованием орбиты у взрослых [8].
Данная опухоль чаще встречается у женщин, пик встречаемости приходится на пятую декаду жизни [1, 10—12]. Di Tommaso установил, что экспрессия рецепторов прогестерона в эпителиальных клетках орбитальных каверном может объяснять высокую частоту их встречаемости у женщин [6, 13].
Преимущественная локализация каверном — это средняя треть орбиты, в интракональном пространстве. В проведенных исследованиях отмечено, что наиболее часто образования локализуются кнаружи от зрительного нерва [14, 15]. Вовлечение в патологический процесс интраконального пространства приводит к медленно прогрессирующему осевому, порой болевому экзофтальму, что является наиболее частым первым симптомом каверном (около 70% случаев). Степень прогрессии экзофтальма различна, составляет в среднем около 2 мм в год [16].
Следующим по частоте встречаемости симптомов после экзофтальма является снижение зрения. В серии исследований установлено, что оно встречается у 50% пациентов [7, 16]. Глазодвигательные нарушения отмечаются у 20—30% больных [16]. Изменения на глазном дне могут варьировать от побледнения краев диска зрительного нерва до его атрофии, что может быть вызвано масс-эффектом каверномы [16].
Пароксизмальное появление симптоматики встречается довольно редко, поскольку орбитальные каверномы, в отличие от интракраниальных, не имеют тенденции к кровоизлияниям [1, 10, 11].
Как было отмечено выше, тактика ведения орбитальных каверном варьирует от динамического наблюдения до хирургического удаления. Симптоматические каверномы традиционно подлежат микрохирургическому тотальному удалению без серьезных осложнений в послеоперационном периоде [4, 5, 7]. Исследования показали, что срок динамического наблюдения пациентов до появления клинической симптоматики составляет от 3 до 10 лет [6].
В хирургии орбитальных каверном важное место отводится тщательной предоперационной оценке: размеру и локализации новообразования, его взаимоотношениям со структурами орбиты. Необходимо четкое планирование предполагаемого доступа с использованием всех современных методов нейровизуализации.
Согласно J. Maroon и соавт. [17], которые достаточно подробно описали доступы к орбите, существуют три основных доступа к орбитальным образованиям: 1) передняя медиальная мини-орбитотомия используется при расположении новообразования в передних отделах орбиты; 2) транскраниальный доступ является выбором для всех образований с интракраниальным ростом либо располагающихся в верхушке орбиты с ростом в зрительный канал; 3) латеральные доступы применяются в случае расположения каверномы в верхних, латеральных и нижних отделах орбиты.
Передняя орбитотомия часто используется как при интракональных, так и при экстракональных поражениях, исключая поражения в области верхушки орбиты, что составляет почти 60% случаев [18—20]. При использовании трансконъюнктивального доступа после вскрытия конъюнктивы и фиксации экстраокулярных мышц накладываются швы шелковой нитью рядом с местом прикрепления мышц для ретракции глазного яблока от каверномы [19, 21]. Иногда экстраокулярные мышцы необходимо разъединить возле места их прикрепления для обеспечения адекватной визуализации [4]. Использование прошивания непосредственно самого новообразования и его бережная тракция во время диссекции также допустимы [4, 22—24]. К осложнениям данного доступа можно отнести гематому века, мидриаз, потерю зрения в связи с непосредственной травмой зрительного нерва или окклюзии глазной артерии. H. Kiratli и соавт. [25] сообщают о 24 пациентах, оперированных трансконъюнктивальным доступом по поводу интракональных каверном. У 8 (33,3%) пациентов отмечена положительная динамика в виде улучшения зрения, у остальных больных динамики не отмечено. Ни у одного больного не отмечено ухудшения.
В мультицентровом исследовании B. Bleier и соавт. [26] использовали эндоскопический трансназальный доступ к орбите. Из 23 пациентов у 17 (73,9%) каверномы были удалены тотально, у 78,3% больных отмечен регресс асимметрии глазных яблок. Также проведено сравнение послеоперационных осложнений, связанных с расположением каверномы (интра- либо экстраконально).
Латеральная орбитотомия и транскраниальные доступы являются более травматичными, чем трансконъюнктивальный, и используются в основном для опухолей, располагающихся кверху либо латерально от зрительного нерва и глазного яблока [27]. В 1889 г. R. Krönlein [28] впервые описал латеральную орбитотомию, которая стала наиболее предпочитаемым доступом к поражениям орбиты. A. McNab и J. Wright [15] представили опыт лечения 85 пациентов с кавернозной ангиомой орбиты, 71 из которых был прооперирован с использованием латеральной орбитотомии, у 3 (4,23%) человек отмечена потеря зрения в послеоперационном периоде. Использование транскраниальных доступов возможно при расположении каверномы в задней трети орбиты. Новообразования могут быть удалены как экстра-, так и интрадурально. К потенциальным осложнениям авторы относили судорожные приступы, субдуральные гематомы, транзиторную потерю зрения [3, 6, 29]. P. Missori и соавт. [30] первыми использовали транскраниальный доступ для удаления кавернозных ангиом орбиты у 23 пациентов. У 3 (13%) человек отмечено развитие птоза, у 8 (34,9%) — снижение зрения после операции. В другой серии больных, представленной N. Acciarri и соавт. [1], лишь у 1 (7,7%) пациента из 13 отмечено снижение зрения после фронтальной краниотомии. M. Maus и H. Goldman [31] использовали трансорбитальную краниотомию с разрезом кожи по брови для удаления каверномы верхушки орбиты, осложнений в послеоперационном периоде не отмечено. Однако использование разреза кожи по брови по сравнению с транспальпебральным доступом несет определенный риск повреждения ветвей лицевого и тройничного нервов, что может сопровождаться негативными косметическими и функциональными исходами.
Вертикальная транспальпебральная передняя орбитотомия является также одним из видов доступа к медиальному интракональному пространству. Впервые данный доступ был предложен B. Smith в 1966 г. [32]. R. Kersten и D. Kulwin [33] представили серию больных, прооперированных данным доступом. У 7 (77,8%) человек отмечен блефароптоз после операции. В отечественной литературе Я.О. Груша и соавт. [34] представили случай удаления каверномы орбиты с использованием вертикальной транспальпебральной орбитотомии. В послеоперационном периоде у больной отмечен постепенный регресс всех имеющихся симптомов, осложнений в послеоперационном периоде не отмечалось.
Использованный нами доступ к каверноме орбиты в нейрохирургической практике применен впервые. Транспальпебральный keyhole-доступ с разрезом кожи по естественной складке верхнего века и орбитофронтальной краниотомией может быть отличной альтернативой всем доступам, рассмотренным выше. При нем нивелируются осложнения, связанные с традиционными расширенными доступами. Целью хирургического вмешательства является сохранение зрительных функций. Используя концепцию keyhole-хирургии, мы добиваемся благоприятного функционального и косметического результата, что свидетельствует об эффективности и безопасности данного доступа к образованиям орбиты [35, 36].
Заключение
Транспальпебральный доступ может быть успешно применен при новообразованиях орбиты с отличными функциональными и косметическими исходами.
Выбор хирургического доступа определяется размером и локализацией каверномы и базируется на тщательном предоперационном планировании. Данные об использовании транспальпебральной краниотомии в хирургии каверном орбиты единичны, поэтому необходимы дальнейшая оценка и критичный подбор пациентов.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
*e-mail: Brainsurg77@gmail.com
Комментарий
Статья Р.С. Джинджихадзе и соавт. посвящена актуальной теме хирургических доступов к основанию черепа. В настоящее время имеется тенденция к применению щадящих малоинвазивных, косметически эффективных доступов. Авторы продемонстрировали на примере кавернозной гемангиомы передневерхних отделов глазницы транспальпебральный keyhole-доступ. Одним из наиболее сложных вопросов является определение показаний к нейрохирургическому вмешательству с формированием супраорбитального лоскута и обнажением твердой оболочки. Опухоли этой локализации обычно удаляют офтальмохирурги с применением трансконъюнктивального доступа к передневерхним отделам глазницы. Однако при наличии деструкции крыши глазницы с риском проникновения на основание передней черепной ямки офтальмохирурги направляют таких больных к нейрохирургам. В данном наблюдении имелась обширная костная деструкция основания передней черепной ямки, занимавшая около 1/3 крыши глазницы. Как показывает опыт, оставшийся тонкий, как папиросная бумага, слой кости на твердой оболочке не является препятствием для проникновения интракраниально и даже интрадурально при узком поле зрения трансконъюнктивального доступа. При этом пластика дефекта твердой оболочки затруднена, а чаще и невозможна. В связи с этим считаю обоснованным применение данного доступа в приведенном наблюдении. Следует отметить, что одним из первых аналог такого доступа описал болгарский нейрохирург Л. Карагезов более 50 лет назад. Он назвал его методом «выдвижного ящика», при котором «выдвигался» лоскут супраорбитального края лобной кости с прилежащими отделами крыши глазницы и чешуи лобной кости для удаления опухолей глазницы, с последующей установкой лоскута на место (Л. Карагезов. Новый транскраниальный доступ к орбите. Вопросы нейрохирургии. 1967. №1. С. 5—8.). По исходному варианту статьи имелись небольшие замечания по анатомической терминологии и обоснованию целесообразности этого доступа у данного больного. Все они учтены.
В.А. Черекаев (Москва)