Представленная в литературе информация о распространенности артериовенозных мальформаций (АВМ) достаточно ограничена. В основном это связано с тем, что заболевание встречается редко, а также с тем, что у большого числа больных оно до определенного времени остается бессимптомным. По данным крупного американского проспективного исследования, охватившего около 9,5 млн человек, уровень заболеваемости составил 1,34 на 100 тыс. населения в год [3]. По данным НМИЦ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко (НМИЦН), в 2016 г. больные с АВМ составили 0,8% от всех госпитализированных.
Развитие технологий нейровизуализации, внедрение их в повседневную практику и упрощение методик обследования внесли свой вклад в улучшение диагностики и выявление АВМ головного мозга. В настоящее время среди общего количества обнаруженных АВМ неуклонно растет доля некровоточивших (по английской терминологии — unruptured, неразорвавшихся) АВМ. Для всех АВМ ежегодный риск кровоизлияния в среднем составляет около 3%. Для неразорвавшихся АВМ риск кровоизлияния чуть ниже и, по данным крупного метаанализа B. Gross и соавт. [4] (2013), составляет 2,2%. Риск летального исхода после разрыва АВМ достигает 29%, а стойкая инвалидизация наблюдается более чем в трети случаев [5]. Успехи в развитии микрохирургии АВМ головного мозга послужили обоснованием для выделения хирургического метода в качестве терапии первой линии. К достижениям этого направления можно отнести: 1) создание и совершенствование шкал для отбора пациентов на операцию, основанных, главным образом, на оценке имеющихся данных об исходах хирургического лечения; 2) возможность использования предоперационной эндовазальной эмболизации; 3) совершенствование микрохирургического инструментария (улучшение конструкции биполярных пинцетов, качества сосудистых клипс, появление интраоперационной видеоангиографии); 4) использование навигационных систем, повышение качества предоперационного планирования, качества хирургических доступов, а также стратегии и техники диссекции. Все эти факторы способствуют выполнению более щадящих операций и уменьшению хирургической травмы, что приводит к улучшению функциональных исходов.
Микрохирургическая резекция АВМ имеет наибольшую радикальность по сравнению с другими вариантами лечения [6—8]. По данным мировой литературы, в большинстве случаев так называемых low-grade АВМ (I и II степень риска по шкале Спецлера—Мартина — С—М I и II) возможно произвести тотальное удаление с низким риском послеоперационных осложнений. Предварительная эндоваскулярная эмболизация афферентов в комплексе с последующей хирургической резекцией в настоящее время существенно расширила показания к операции и улучшила результаты хирургического лечения АВМ высокого риска (С—M III и более) [9, 10].
Цель данной работы — оптимизировать тактику лечения больных с АВМ без кровоизлияния на основе изучения ближайших результатов микрохирургического лечения.
Материал и методы
Произведен ретроспективный анализ ближайших результатов микрохирургического лечения неразорвавшихся АВМ головного мозга в НМИЦН им. Н.Н. Бурденко за 9 лет, с 2009 по 2017 г. включительно. В исследование были включены взрослые пациенты (старше 18 лет) с неразорвавшимися АВМ. Признаки кровоизлияния были исключены по данным методов визуализации (МРТ, СКТ) головного мозга и анамнеза. Больные до 18 лет (дети) не включались в исследование, так как они имеют ряд принципиальных отличительных особенностей в течении заболевания и при хирургических вмешательствах, а также в способности восстановления в случае развития неврологических дефектов.
Критерии отбора пациентов для хирургического лечения соответствовали общим принципам в хирургии АВМ. Учитывались риски операции (на операцию отбирались пациенты с АВМ С—М I—III), выраженность клинической симптоматики (в большинстве случаев имевшиеся симптомы снижали качество жизни), возраст (как фактор величины кумулятивного риска кровоизлияния в течение оставшейся жизни). Также для хирургического лечения была отобрана небольшая группа пациентов с АВМ С—М IV (группа высокого риска). Решение в пользу операции у этих больных принималось с учетом выраженной, зачастую инвалидизирующей клинической симптоматики (фармакорезистентные эпилептические приступы, медикаментозно не купируемая сильная головная боль).
Данные о пациентах были собраны по результатам анализа всех пациентов с АВМ, госпитализированных в НМИЦН и зафиксированных в электронной системе историй болезни (e-med). До и после операции больным был произведен неврологический, нейроофтальмологический осмотры, пациентам с эпилептическим синдромом проводилось электроэнцефалографическое исследование (ЭЭГ). Морфологическая картина оценивалась по данным церебральной ангиографии или на основании спиральной компьютерной ангиографии, которая чаще применялась при малых АВМ. Эти же методы использовались для оценки тотальности удаления АВМ.
Послеоперационные исходы оценивали на момент выписки (10—14-й день). Оценка производилась по ШИГ.
Характеристика больных
В базе электронной системы историй болезни (e-med) среди всех больных, находившихся на лечении с диагнозом АВМ сосудов головного мозга, было выявлено 160 пациентов, соответствовавших нашим критериям отбора. Большинство составили мужчины— 93 (58,1%) человека. Средний возраст — 33±10 лет (18—67 лет). Распределение по возрастным группам представлено на рис. 1.
Наибольшую группу составили пациенты молодого трудоспособного возраста от 18 до 30 лет.
Наиболее частым дебютом заболевания был эпилептический приступ — у 99 (61,9%) человек. Головная боль наблюдалась у 49 (30,6%) пациентов, транзиторные ишемические атаки — у 4 (2,5%), бессимптомные АВМ — у 8 (5%) (рис. 2). Все бессимптомные АВМ, включенные в работу, оценены как С—М I и II.
До операции у 6 больных отмечался очаговый неврологический дефицит в виде дефектов полей зрения (у 5 больных гомонимная, у 1 — квадрантная гемианопсия). Эти больные составили 11% от всех больных с дефектами полей зрения после операции. Мы не связывали данные нарушения с кровоизлиянием, расценивая их как последствия ишемических расстройств. Во всех случаях АВМ располагались в затылочной доле.
Параметры АВМ
Наиболее часто АВМ располагались в лобной (37,5%) и височной (26,3%) долях. Локализация АВМ в остальных случаях была следующей: затылочная доля — у 13,7% пациентов, затылочно-теменной стык — у 8,1%, теменная доля — у 6,3%, затылочно-височный стык — у 5%, мозжечок — у 2,5%, височно-теменной стык — у 0,6%. Правосторонняя локализация отмечалась в 105 случаях (65,6%), левосторонняя — в 55 (34,4%) случаях. В 72 (45%) случаях АВМ примыкала к функционально значимой зоне.
Риски оперативного вмешательства оценены по шкале Спецлера—Мартина (рис. 3).
Как самостоятельный метод микрохирургическое иссечение было проведено у 80% пациентов (табл. 1).
В 3 случаях были одномоментно выполнены противоэпилептические операции (амигдалогиппокампэктомия и ее комбинация с височной лобэктомией): у 2 из них АВМ располагались в медиобазальных отделах височной доли и у 1 — в гиппокампе. Тактика была согласована с эпилептологом и нейрофизиологом после проведения видео-ЭЭГ.
У 33 (20,6%) больных, включенных в общую группу, имели место «немые» кровоизлияния из АВМ, что было подтверждено лишь интраоперационно. В данной группе отмечались признаки микрокровоизлияний из АВМ, проявляющиеся перифокальным отложением гемосидерина. Зачастую это были локальные кровоизлияния, ограничивающиеся одним-двумя полюсами и не распространяющиеся на всю перифокальную зону. Явных признаков кровоизлияния в виде гематом или постгеморрагических кист не выявлено ни в одном случае. Клинически очаговая и общемозговая симптоматика у этих больных отсутствовала.
Оперативные вмешательства были выполнены в соответствии с принципами микрохирургии АВМ. К ним относятся: широкая краниотомия с обнажением границ АВМ и нормального мозгового вещества; минимально травматичный доступ с использованием анатомических субарахноидальных щелей, позволяющий контролировать основные артерии АВМ; выключение афферентных артерий на минимальном отдалении от клубка; выделение клубка АВМ по перифокальной зоне; пересечение основных дренажных вен после полного выделения АВМ [11].
Результаты
Клинические исходы операций представлены в табл. 2.
В целом хороший исход после операции (ШИГ 4 и 5) был у 93,2% больных.
Наиболее частым очаговым неврологическим симптомом, развивавшимся после операции, была гемианопсия (иногда в сочетании с центральными скотомами) — в 55 (64,7%) случаях. Большую часть составили больные с гомонимной гемианопсией — 39 человек, с квадрантной гемианопсией — 16.
Анализ результатов показал, что дефекты полей зрения после операции возникали в 100% случаев при локализации АВМ в медиобазальных отделах височной доли (n=6) и в затылочно-височной области (n=8), в 92,3% случаев при локализации в области затылочно-теменного стыка (n=12), в 86,3% — в затылочной доле (n=19) и, реже, при локализации в других отделах височной и теменной долей — в 25 (n=9) и 10% (n=1) соответственно (табл. 3).
Полученные результаты могут иметь следующие объяснения: 1) небольшие АВМ (до 3 см) локализовались в области зрительных трактов в медиобазальных отделах височной и медиальных отделах теменно-височной долей; 2) расположенные на стыке с затылочной долей АВМ за счет относительно больших размеров (более 4 см) конусообразно доходили до зрительных трактов. Так, среди всех больных с дефектами полей зрения и АВМ височной доли и на стыке с затылочной долей 95,6% АВМ относились к С—М III и IV.
Только у 13,7% больных с затылочными АВМ поля зрения как до, так и после операции остались без дефектов.
Среди других неврологических нарушений после операции отмечены: пирамидная недостаточность различной степени выраженности — у 9 больных, афатические нарушения — у 6, психические, в том числе поведенческие расстройства — у 6, мозжечково-вестибулярная симптоматика — у 2 больных (рис. 4). Встречались несколько осложнений у одного больного.
В 2 случаях после предварительной эмболизации афферентов, до микрохирургической резекции, произошло кровоизлияние из АВМ с образованием внутримозговых гематом. Удаление гематом и резекция АВМ производились в экстренном порядке. Пациенты были выписаны с хорошим исходом по ШИГ.
Послеоперационная летальность составила 2 (1,3%) пациента. У одного из них была АВМ затылочной доли, С—М IV. Оперирован в положении полусидя. Скончался вследствие множественных ишемических церебральных нарушений в результате парадоксальной массивной интраоперационной воздушной эмболии. У второго больного была большая АВМ теменной доли, С—М IV, размером до 7 см. Первым этапом была произведена окклюзия клеевой композицией глубинных афферентов, а затем выполнено тотальное иссечение АВМ. В послеоперационном периоде сформировались обширные ишемические очаги в обоих полушариях в результате тромбоза верхнего сагиттального синуса. Причиной данного осложнения послужило сочетание нескольких факторов: частичная окклюзия синуса клеевой композицией и редукция кровотока в синусе после резекции АВМ. Стоит отметить, что за последние 5 лет (2013—2017; n=91) летальных случаев после удаления неразорвавшихся АВМ не было.
Мы считаем, что операции при неразорвавшихся АВМ чаще показаны молодым пациентам. Так, в нашей работе 77% составили больные в возрасте до 40 лет. Особую категорию составляют молодые женщины, планирующие беременность. При беременности АВМ может повлиять на прогноз как у матери, так и у плода, по причине более высокой вероятности развития фатального интракраниального кровоизлияния. Так, по некоторым данным [12, 13], кровоизлияние из неразорвавшихся АВМ может послужить причиной летального исхода матери в 28% случаев и плода — в 14%, а также может спровоцировать выкидыш на ранних сроках беременности. Хотя влияние родов на разрыв АВМ до сих пор обсуждается, во многих работах [13, 14] был выявлен более высокий риск разрыва по сравнению с общей популяцией. Этому могут способствовать физиологические, гормональные изменения у беременных, а также артериальная гипертензия при развитии преэклампсии или эклампсии [14].
У большинства пациентов показаниями к операции послужила симптоматическая эпилепсия. При обсуждении рисков операции и прогнозе заболевания у таких пациентов мы пока не можем гарантировать прекращение эпилептических приступов после операции, и как минимум на 6—12 мес оставляем терапию антиконвульсантами. По данным литературы [2, 7, 15—21], резекция АВМ в большинстве случаев приводила к избавлению от приступов (Engel Seizure Outcome Scale — class I). Результаты работ приведены в табл. 4.
Связь АВМ с головной болью до сих пор остается не до конца изученной проблемой. Среди всех вариантов манифестации АВМ пациенты с головной болью составляют значительную часть, но точно установить, связана ли она с АВМ, является сложной задачей [22—24]. По данным многих авторов [21, 25—34], хирургическая резекция АВМ приводит к снижению интенсивности головной боли. В табл. 5 представлены результаты исследований, включающие работы по микрохирургической резекции АВМ. Анализ этих данных позволяет сделать вывод о том, что в среднем у 60—70% больных с АВМ головная боль в отсроченном периоде после операции полностью регрессирует или становится менее интенсивной.
Как показали результаты нашего исследования, наиболее чувствительными зонами в отношении послеоперационных нарушений являются зрительные тракты и зрительная кора.
При обсуждении рисков операции с пациентами, чья профессия напрямую зависит от полноценности зрительной функции (водители, пилоты, крановщики и т. д.), стоит обращать на это особое внимание и предупреждать, что на восстановление поля зрения или адаптацию больного к измененным полям зрения потребуется время, порой значительное.
В большинстве случаев предварительная эмболизация снижает кровоточивость патологических сосудов АВМ при ее резекции. Но в ряде случаев между эндоваскулярными и микрохирургическими этапами операции могут происходить интракраниаль-ные кровоизлияния, что имело место у 2 наших пациентов. В этой связи при планировании эмболизации перед микрохирургическим этапом должна быть поставлена задача не максимальной/тотальной эмболизации АВМ клеевой композицией, а селективного выключения глубинных афферентов, наиболее сложно поддающихся контролю при прямой операции. Необходимо также сократить период между эндовазальной эмболизацией и микрохирургическим иссечением АВМ, чему может, в частности, способствовать использование гибридных операционных.
Наши результаты схожи с данными зарубежных исследований. Так, low-grade АВМ (С—М I и II) достаточно безопасны для иссечения, и операции протекают без послеоперационных инвалидизирующих осложнений [35—39].
В результате анализа ближайших исходов и ранних послеоперационных осложнений после резекции АВМ удалось выявить некоторые особенности вмешательств. Микрохирургическое лечение безопасно у больных со степенью хирургического риска I и II по по шкале Спецлера—Мартина, при доступной для хирургии локализации АВМ, а также в случае ее расположения вне функционально важной зоны. Коррекция показаний к операции только на основании анализа ближайших послеоперационных исходов затруднена, так как полноценно оценить динамику симптомов возможно только при катамнестическом осмотре пациентов, что мы планируем выполнить в следующей работе. При выборе тактики лечения АВМ при С—М III—IV, размерах более 3 см и расположении в области височной доли и в области стыков с затылочной долей следует учитывать расположение медиального полюса АВМ, который достаточно часто внедряется в область зрительных трактов. Особенно важно оценивать наличие перифокальной зоны ангиоматоза и ее распространенность. Поэтому нужно учитывать высокую вероятность риска появления стойких зрительных нарушений в послеоперационном периоде. Больных с АВМ С—М V, вне зависимости от клинических проявлений, наиболее целесообразно лечить консервативно.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
*e-mail:vadikgor_27@mail.ru
Комментарий
Статья В.А. Горожанина и соавт. посвящена актуальной теме современной нейрохирургии и содержит оценку результатов микрохирургического лечения неразорвавшихся артериовенозных мальформаций (АВМ). Новизна работы заключается в уточнении показаний к микрохирургическому лечению больных, у которых не было клинических признаков кровоизлияния из АВМ в анамнезе. Полученные данные основаны на большом клиническом материале и имеют несомненную практическую ценность.
В работе представлены подробный анализ встречаемости клинических синдромов АВМ в догеморрагическом периоде и распределение пациентов согласно общепринятым градациям оценки анатомического строения мальформаций. Дана оценка осложнений, сопутствующих микрохирургическому и комбинированному (с предшествующей эндоваскулярной эмболизацией) лечению АВМ соответственно локализации сосудистых аномалий в различных отделах головного мозга. Авторами получены достоверные результаты и сформулированы обоснованные выводы и рекомендации.
Представленный список цитированной литературы достаточно полно отображает современные взгляды на лечение неразорвавшихся АВМ головного мозга.
Работа представляет интерес для нейрохирургов и неврологов, занимающихся лечением сосудистых мальформаций головного мозга.
Ю.А. Григорян (Москва)