Опухоли крестца редко встречаются в рутинной практике. Учитывая отсутствие патогномоничных симптомов опухоли, расположенной в области крестца, и отсутствие клинико-рентгенологической дифференцировки различных видов опухолей, встречающихся в крестцовой области, диагноз часто становится очевидным только в стадии прогрессии опухолевого процесса или после биопсии [1, 2]. Как правило, дебютом заболевания является усиливающийся ночью болевой синдром, не купируемый нестероидными противовоспалительными препаратами [3, 4]. Тактика лечения зависит от степени злокачественности новообразования, характера и локализации роста, взаимоотношений опухоли с нервными структурами, магистральными сосудами, костями таза [5, 6].

Нейрогенные опухоли крестцовой локализации составляют 7% всех первичных опухолей позвоночника и представлены эктопической эпендимомой, невриномой, нейрофибромой, злокачественной опухолью периферических нервов (ЗОПН), периферической нейроэктодермальной опухолью [1, 7].

Большие размеры опухолей требуют, как правило, выполнения комбинированных переднезадних доступов для адекватной резекции опухоли. Частота встречаемости ЗОПН в популяции пациентов с нейрогенными опухолями, а также частота малигнизации этих образований, мало изучены в силу редкости этих опухолей. Важнейшими этиологическими факторами возникновения ЗОПН является нейрофиброматоз 1-го типа и радиологическое лечение в анамнезе по поводу других онкологических заболеваний. В 8—13% случаев у пациентов с нейрофиброматозом 1-го типа в течение жизни развивается ЗОПН. Связь с облучением нейрофибромы отмечена в 10% случаев ЗОПН. По данным различных наблюдений [8], малигнизация нейрофибромы возникает примерно через 15 лет после ее выявления.

Цель данного исследования — проведение анализа общей выживаемости и безрецидивной выживаемости пациентов с нейрогенными опухолями крестцовой области, изучение случаев злокачественной трансформации опухоли после нерадикального хирургического лечения, оценка возможности тотального удаления в случаях выявления злокачественной нейрогенной опухоли.

Проведен ретроспективный анализ результатов лечения 27 пациентов с нейрогенными опухолями крестцовой локализации, которым выполнено хирургическое лечение в НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко в период с 2001 по 2015 г. Гистологическая характеристика опухолей представлена в табл. 1.

Основным клиническим симптомом у пациентов с нейрогенными опухолями крестцовой области является локальная ночная боль, которая не поддается коррекции лекарственными препаратами. Именно этот симптом встречается чаще всего и является основной причиной обращения к врачу. По данным наших наблюдений, локальная боль встречалась у 94% пациентов. Диагностика опухоли на этапе появления боли наиболее актуальна, нередко болевой синдром свидетельствует о прогрессирующем росте образования. Однако часто пациенты в течение месяцев, а иногда многих лет получают лечение по поводу дегенеративных заболеваний позвоночника без надлежащей диагностики.

В табл. 2 представлены

Задачами лечения пациентов с нейрогенными опухолями крестца были: локальный контроль объема опухоли, устранение основных симптомов, для пациентов с первично злокачественными опухолями — увеличение продолжительности жизни и предотвращение распространения процесса.

В зависимости от характера объемного образования, его размеров, степени вовлечения соседних анатомических структур и результатов срочного морфологического исследования пациентам выполнялась тотальная en-bloc-сакрэктомия, краевая сакрэктомия или интракапсулярная субтотальная резекция объемного образования. Наиболее эффективным методом хирургического лечения нейрогенных опухолей крестца и крестцовой области является краевая либо en-bloc-резекция. Это оправдано с точки зрения онкологического прогноза для пациентов с первично злокачественными нейрогенными опухолями, но сомнительно для пациентов с доброкачественными опухолями, если принять во внимание динамику неврологических симптомов пациентов и качество их жизни после операции.

Болевой синдром оценивали по визуально-аналоговой шкале (ВАШ). Для оценки неврологических исходов хирургического лечения опухолей крестца использовали шкалу Biagini, которую мы считаем оптимальной для клинической работы [9]. Данная классификация адаптирована для оценки неврологических симптомов пациентов, перенесших операцию в области крестца, и является единственной шкалой оценивающей только функцию корешков от S1 до S5 (табл. 3).

Для оценки общей выживаемости пациенты были разделены на две группы: с локально агрессивными и неагрессивными опухолями. Разделение проводилось на основании результатов морфологического исследования биоптатов, полученных в ходе оперативного вмешательства, и нейровизуализационных данных. К агрессивным были отнесены объемные образования, проявляющие свойства злокачественности: инфильтративный рост с признаками ангиогенеза, наличие рецидивов после тотального удаления, метастазирование, быстрый рост. В эту группу вошли пациенты с ЗОПН, ксантоматозной нейрофибромой, ганглионевромой и анапластической эпендимомой. В неагрессивной группе преобладали эпендимомы I и II степени злокачественности, пациенты с простой шванномой, прочие пациенты с солитарными нейрофибромами.

Динамика безрецидивного периода оценивалась на основании рутинных неврологических и нейровизуализационных методов исследования (МРТ пояснично-крестцового отдела и таза с контрастным усилением), проводимых каждые 3 мес в течение 1-го года после оперативного вмешательства, а затем каждые 6 мес. С целью максимальной объективизации рутинный контроль проводился одной и той же бригадой врачей. Все контрольные нейровизуализационные исследования проводились на аппаратах МРТ с силой магнитного поля не менее 1,5 Тл и срезом 5 мм.

В серии наших наблюдений en-bloc-резекция опухоли крестца была проведена 6 пациентам (5 пациентов с гигантской, прогредиентно растущей ксантоматозной нейрофибромой, 1 пациент с ганглионевромой). У всех пациентов исходно наблюдался выраженный локальный болевой синдром (в среднем 7 баллов по шкале ВАШ), нарушение функции тазовых органов в виде обстипации и нарушения мочеиспускания, у 2 была анестезия в аногенитальной области.

Инфильтрации окружающих тканей не наблюдалось ни в одном случае. Во время удаления опухоли у всех пациентов были пересечены корешки крестцового сплетения выше капсулы опухоли, в связи с этим у всех пациентов после операции были нарушены функции тазовых органов и требовалась урологическая реабилитация.

В 21 (77%) случае выполнено парциальное удаление опухоли или тотальное удаление опухоли методом фрагментации. Функциональный статус 11 (40%) пациентов не изменился после хирургического лечения. У 10 (37%) пациентов отмечалось ухудшение состояния. Ухудшением считалось снижение функционального класса по шкале Biagini и соавт. к моменту выписки, угнетение функции мочеиспускания, появление или углубление пареза в конечностях, независимо от динамики болевого синдрома. Во всех случаях при en-bloc-удалении опухоли крестца отмечено ухудшение состояния, что было обусловлено пересечением корешков крестцового сплетения.

Улучшение наблюдалось у 43% пациентов. Оно выражалось в регрессе имевших место нарушений функции тазовых органов, уменьшении болевого синдрома (рис. 1).

Однофакторный анализ показал, что медиана выживаемости пациентов с агрессивными опухолями составила 72 мес. Наименьшая продолжительность жизни наблюдалась в группе ЗОПН, где средняя продолжительность жизни составила 30 мес. Основной причиной смерти являлось прогрессирование заболевания с метастазированием в легкие, печень и кости.

В группе нейрогенных опухолей наибольшая продолжительность жизни составила 60 мес для пациентов со злокачественными опухолями, в то время как среди пациентов с доброкачественными опухолями не наблюдалось случаев гибели без эпизодов малигнизации и быстрого прогрессирования. Так, среди пациентов с доброкачественными опухолями наблюдалось 3 (33%) случая злокачественной трансформации опухоли в течение первых 45 мес наблюдения (рис. 2).

У пациентов со злокачественными опухолями оболочек периферических нервов рецидив отмечается в 100% случаев. Локальный рецидив наблюдался на фоне общего прогрессирования, и уже на этом этапе выявлялись отдаленные метастазы.

У пациентов с доброкачественными нейрофибромами/шванномами активный продолженный рост наблюдался в 3 случаях. У этих пациентов была доказана злокачественная трансформация опухоли путем биопсии при повторной операции.

Достижение локального контроля таких высокозлокачественных опухолей, как нейрогенная саркома, как правило, ассоциировано с большим числом осложнений, однако парциальное удаление опухоли приводит к большому числу локальных рецидивов и может негативно отражаться на качестве жизни пациентов [10]. Нейрофиброма плексиформного строения при нейрофиброматозе 10-го типа имеет практически 100% потенциал злокачественной трансформации в ЗОПН. Ангиоматозные и эпителиоидные нейрофибромы, а также простые неклеточные шванномы перерождаются реже [11]. Парциальное удаление злокачественных нейрогенных опухолей увеличивает возможность трансформации с повышением степени злокачественности и приводит к быстрому локальному рецидиву и распространению. В этой связи первичная биопсия имеет немаловажное значение для определения тактики лечения нейрогенной опухоли крестца, а en-bloc-резекция должна стать очевидным выбором хирурга в большинстве случаев при выявлении потенциально агрессивных нейрогенных опухолей [2, 6, 12—15]. В то же время полученные в данном исследовании результаты свидетельствуют о том, что сакрэктомия ассоциируется с рядом инвалидизирующих осложнений [6, 9].

В течение последнего десятилетия стало возможным уменьшать хирургическую агрессию в отношении пациентов со злокачественными опухолями путем использования лучевой терапии. В отношении ЗОПН эффективным методом локального контроля стал метод стереотаксической лучевой терапии [17].

Стереотаксическая лучевая терапия (СЛТ) подразумевает однократное или фракционное высокоточное подведение большой дозы ионизирующего излучения к мишени с целью достижения желаемого биологического эффекта в облучаемом объеме при минимальном воздействии на окружающие ткани. Локальность воздействия достигается за счет использования большого количества пучков, высокой конформности и резкого снижения дозы за пределами мишени [18].

Системой, которая способна осуществлять СЛТ, является Кибер-нож. Данная система, сочетающая небольшой линейный ускоритель электронов с энергией 6 МВ, фиксированный на роботизированном манипуляторе с шестью степенями свободы, и систему рентгеновской навигации, появилась в результате ряда работ, проведенных в 90-х годах XX века [5, 7, 10, 20].

Радиотерапия является неотъемлемой составляющей комплексного лечения сарком высокой степени злокачественности. Хотя саркомы костей и хрящевой ткани считаются абсолютно резистентными к воздействию ионизирующего излучения, проведение лучевой терапии в качестве адъювантной хирургическому лечению улучшает показатели локального контроля опухоли и влияет на общую выживаемость [5].

Общая выживаемость пациентов в анализируемой группе нейрогенных сарком составила менее 50%. Это вполне согласуется с данными мировой литературы и объясняется высокой степенью злокачественности ЗОПН. Поэтому наиболее значимым для пациентов с признаками этого заболевания является оптимизация стратегии подхода к лечению и выбор оптимальной тактики. Для пациентов с локально агрессивными опухолями большее значение имеет локальный контроль опухоли. Однако результаты анализа безрецидивного периода выживаемости пациентов с агрессивными нейрогенными опухолями не вполне достоверны в связи c малым объемом материала.

Публикации последних лет свидетельствуют о необходимости применения химиотерапии в качестве опции лечения пациентов с агрессивными опухолями в период генерализации процесса [19, 20]. Однако, согласно публикациям, 2-летняя выживаемость наблюдается только у 50% пациентов.

Хирургическое лечение нейрогенных опухолей крестца приводит к снижению интенсивности боли, однако не ведет к регрессу неврологических симптомов. Наиболее эффективным методом контроля симптомов и регресса симптомов компрессии корешков крестцового сплетения является метод en-bloc-резекции опухоли.

У пациентов со злокачественными нейрогенными опухолями крестца и крестцовой области максимальная выживаемость и максимальный безрецидивный период достигаются при еn-bloc-резекции опухоли. Данный вид хирургического вмешательства является сложным и часто сопряжен с развитием послеоперационных осложнений и негативных последствий, связанных с пересечением нервных образований.

Выбор стратегии лечения должен основываться на индивидуальных особенностях каждого случая и учитывать функциональный статус пациента и его возможности перенести лечение, соотнесение цели лечения и его последствий, а также биологические свойства конкретной опухоли.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: vkorolishin@gmail.com

Статья посвящена анализу тактики хирургического лечения нейрогенных опухолей крестца и крестцовой области и оценке отдаленных результатов лечения.

Редкая встречаемость опухолей крестца и скудная клиническая картина на ранних стадиях процесса часто приводят к диагностическим ошибкам и нередко — к выявлению опухолевого процесса выраженной местной распространенности в момент диагностики, что в свою очередь требует расширения объема оперативного пособия. Лечение больных с нейрогенными опухолями, локализующимися в области крестца, как и при других локализациях, имеет комплексный характер, включающий использование всех современных методов локального и системного воздействия для достижения наилучшего функционального результата и общей выживаемости. При этом у большинства больных в качестве неотъемлемого элемента комплексного лечения выступает применение хирургических методов, а для ряда нозологических форм такой подход лежит в основе лечения.

Авторами представлено современное состояние вопроса о выборе тактики лечения нейрогенных опухолей крестца и крестцовой области. Проведен сравнительный анализ групп с агрессивным и неагрессивным течением, подробно описаны функциональные результаты лечения, раскрыты альтернативные и дополнительные к хирургическому методы лечения. На основе анализа предложен выбор тактики хирургического лечения в зависимости от морфологии и локализации опухоли, а именно удаление опухоли единым блоком в группе злокачественных опухолей.

Авторы проанализировали общую и безрецидивную выживаемость пациентов с нейрогенными опухолями крестца и крестцовой области. Сделан вывод о снижении интенсивности болевого синдрома после хирургического лечения при сохранении неврологических симптомов. Частичная или полная сакрэктомия, по мнению авторов, является методом выбора в отношении злокачественных опухолей крестца и крестцовой области.

Д.И. Софронов (Москва)