КТ — компьютерная томография

МРТ — магнитно-резонансная томография

МРТ-АГ — магнитно-резонансная ангиография

ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография

СКТ — спиральная компьютерная томография

СКТ-АГ — спирально-компьтютерная ангиография

Невриномы (шванномы) глазодвигательного нерва — это типичные доброкачественные опухоли, растущие из шванновских клеток. Первое описание шванномы глазодвигательного нерва было сделано W. Kovacs в 1927 г. [1] на основании аутопсии. С тех пор вплоть до 2016 г. в литературе было представлено 63 наблюдения с невриномами глазодвигательного нерва. Самая большая серия, состоящая из 3 пациентов, принадлежит A. Huber [2]. Остальные публикации в подавляющем большинстве представляют описание лишь единичных клинических наблюдений.

P. Celli и соавт., основываясь на классификации по топографии неврином тройничного нерва, принадлежащей G. Jefferson, предложил разделять опухоли глазодвигательного нерва на три группы: 1) цистернальные (опухоль образуется из цистернального сегмента нерва); 2) цистернально-кавернозные (опухоль располагается как в межножковой цистерне, так и в полости кавернозного синуса); 3) кавернозные (опухоль образуется из участка нерва, проходящего в стенке кавернозного синуса, и располагается в медиальных отделах средней черепной ямки) [3, 4]. Позднее были выделены орбитально-кавернозная (опухоль преимущественно располагается в орбите с небольшим распространением в кавернозный синус через верхнюю глазничную щель) и орбитальная группы [5]. В зависимости от размера выделяют маленькие (<10 мм), средние (11—30 мм) и большие (>30 мм) невриномы [6].

Чаще всего невриномы III черепного нерва проявляются глазодвигательными нарушениями, птозом, нарушением фотореакции. Однако есть публикации, в которых у пациентов с опухолями глазодвигательного нерва не отмечено симптомов его поражения [7].

В нашей работе представлены клинические наблюдения двух пациентов с невриномами глазодвигательного нерва и проведен анализ литературы по данной проблеме.

В НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко под наблюдением находились 2 пациента с невриномами глазодвигательного нерва. Их характеристика представлена в таблице.

По клинико-рентгенологическим данным у первой пациентки (клинический случай 1) предполагалось наличие невриномы тройничного нерва. До операции признаков недостаточности глазодвигательного нерва не было. Пациентке проведена операция — микрохирургическое удаление опухоли из ретросигмовидного доступа.

У второго пациента (клинический случай 2) были выявлены две опухоли, расположенные симметрично и поражающие цистернальные сегменты обоих глазодвигательных нервов. От предложенной операции по удалению опухолей пациент отказался.

Пациентка Л., 66 лет. Заболевание проявилось генерализованным судорожным приступом в 2012 г. Обследована в НМИЦ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко (от предложенной операции отказалась). Повторно госпитализирована в 2015 г. На СКТ головного мозга (МРТ противопоказана в связи с установленным кардиостимулятором) выявлена большая опухоль в медиальных отделах средней черепной ямки справа и межножковой цистерне, грубо компремирующая ствол головного мозга (рис. 1).

Пациентка прооперирована 10.08.15. Удаление опухоли проводилось из правостороннего ретросигмовидного доступа. Интраоперационно обнаружено, что тройничный нерв на всем протяжении был сохранен и смещен опухолью кзади. Кпереди от него располагалась опухоль желтого цвета, умеренной плотности, без выраженной капсулы. Она формировала очень крупный узел, который располагался в медиальных отделах средней черепной ямки и спускался вниз на скат. Удаление опухоли осуществлялось с помощью ультразвукового отсоса после широкого рассечения намета мозжечка. Последовательно выполнено удаление центральных и латеральных отделов опухоли. Поверхность опухоли отделена от ствола головного мозга (ее медиальные отделы очень плотно прилегали к стволу головного мозга и с большим трудом отделялись от него). При мобилизации переднего полюса опухоли обнаружен парастволовый участок глазодвигательного нерва, который далее терялся в толще опухоли. Опухоль латерально распространялась в дупликатуру твердой мозговой оболочки (место входа глазодвигательного нерва в кавернозный синус) и врастала в кавернозный синус. Таким образом, местом исходного роста опухоли был правый глазодвигательный нерв в цистернальной части в месте входа его в кавернозный синус. Опухоль удалена тотально.

На контрольной КТ головного мозга: опухоль удалена тотально. Явных геморрагических или ишемических осложнений нет (рис. 2).

После операции появились паралич правого глазодвигательного нерва, а также гемипарез слева до 1 балла, нарушение глотания (вероятнее всего, в связи с отделением плотно прилегавшей части опухоли от ствола головного мозга). На фоне проводимой консервативной и реабилитационной терапии регрессировали нарушения глотания и возрос объем движений в левых конечностях до 3—4 баллов, сохранился стойкий паралич глазодвигательного нерва. Пациентка была выписана в относительно удовлетворительном состоянии на 46-е сутки после операции для продолжения реабилитационных мероприятий по месту жительства.

При микроскопическом исследовании выявлена типичная морфологическая картина невриномы с преобладанием веретеноклеточных компактных очагов Antoni A участков рыхло расположенных клеток с фокусами липоидоза (Antoni B), явлениями ангиоматоза с гиалинозом стенок сосудов и следами старых кровоизлияний в виде отложений гемосидерина. Кроме того, выявлялись единичные фокусы выраженного ядерного полиморфизма. Фигур митотического деления, очагов некротических изменений не обнаружено (рис. 3).

Пациент Х., 62 лет. Начиная с 2002 г. отмечал постепенное развитие птоза с двух сторон, нарастание двоения предметов перед глазами. В 2009 г. при амбулаторном обследовании в НМИЦ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко выявлено двустороннее поражение глазодвигательных нервов: справа резко выраженный полуптоз — ширина глазной щели не более 5 мм; слева почти полный птоз — ширина глазной щели не более 2—3 мм; резко выраженное паралитическое расходящееся косоглазие, движения глаз отсутствуют во всех направлениях, анизокория; справа зрачок средней ширины, реакция на свет отсутствует, слева умеренный мидриаз, фотореакция отсутствуют, кератит слева (рис. 4).

Интракраниальные невриномы составляют 7—8% от всех внутричерепных образований [3]. Как правило, это доброкачественные опухоли, источником роста которых являются оболочки вестибулокохлеарного и реже — тройничного нервов [8]. Шванномы нервных стволов, обеспечивающих иннервацию мышц глаза, в том числе III пары черепных нервов, при отсутствии нейрофиброматоза II типа — это крайне редкая патология. Как правый, так и левый глазодвигательный нерв с одинаковой вероятностью могут стать источником роста шванномы. В проанализированной нами литературе из 63 случаев описано 3 (5%) случая злокачественной невриномы III черепного нерва, 2 из которых зафиксированы у пациентов детского возраста [9—11].

В целом заболевание встречается во всех возрастных группах, имеется описание данной патологии у 15-месячного ребенка и у пациента 79 лет. Средний возраст на момент оказания медицинской помощи составил 36,8 года (40 лет для женщин и 32,2 года для мужчин) [9, 12]. Примечательно, что ни в одном из случаев среди пациентов, не страдающих нейрофиброматозом II типа, не зарегистрировано билатерального поражения. У нашего пациента (клинический пример 2) отмечалось двустороннее поражение глазодвигательных нервов, однако клинических проявлений нейрофиброматоза у него не было.

Невринома глазодвигательного нерва характеризуется медленным темпом роста, что обусловливает продолжительный анамнез заболевания (в среднем 29 мес). При анализе данных литературы (63 описанных случая) мы выявили, что наблюдается зависимость продолжительности анамнеза от локализации опухоли. Так, медленнее всего прогрессируют цистернальные невриномы (время от появления первых симптомов до обращения за медицинской помощью составило 71,6 мес), на втором месте кавернозные (26), орбитальные (13), цистернально-кавернозные (11,7) и наконец орбитально-кавернозные (2,8).

Клиническая картина заболевания зависит от локализации опухоли. Самой частой первичной жалобой для пациентов с кавернозной, цистернально-кавернозной, орбитально-кавернозной и орбитальной локализацией опухоли была диплопия. Птоз верхнего века наблюдался приблизительно у ¼ пациентов в группах с цистернальным и цистернально-кавернозным расположением опухоли [6, 9, 13—15]. Для больных с орбитально-кавернозным и орбитальным расположением невриномы характерным начальным симптомом был экзофтальм [16—19]. Нарушение функций V и VI черепных нервов наблюдалось у пациентов с кавернозными, цистернально-кавернозными и орбитально-кавернозными опухолями [8, 13, 20].

Второе место среди жалоб занимают головные боли, которые в качестве начального симптома встречались среди пациентов всех групп с интракраниальными невриномами (исключая орбитально-кавернозную и орбитальную локализацию). Эта жалоба чаще встречалась у пациентов с опухолями цистернальной локализации [21, 22].

Изолированно для неврином цистернальной локализации болезнь протекала по типу офтальмоплегической мигрени [23—26]. В данной группе пациентов отмечался продолжительный анамнез и ундулирующая симптоматика в виде головных болей, сопровождающихся преходящим парезом или параличом глазодвигательного нерва. У всех пациентов, имеющих распространение опухоли в орбиту, было снижение остроты зрения.

Невриномы III черепного нерва редко протекают без глазодвигательных нарушений. В литературе описано только 4 наблюдения, в которых его функция оставалась сохранной [7, 27—29]. Отсутствие симптоматики со стороны глазодвигательного нерва значительно осложняет постановку диагноза. В данных наблюдениях источник роста опухоли был установлен интраоперационно, кроме одного случая [7]. В нашем первом клиническом наблюдении опухоль также не вызывала каких-либо глазодвигательных нарушений и клинически проявлялась скорее как опухоль тройничного нерва. Однако интраоперационно тройничный нерв обнаружен сохранным, в то время как глазодвигательный нерв терялся в опухоли в области его входа в кавернозный синус, что позволило сделать заключение о невриноме глазодвигательного нерва. Развившийся после операции стойкий паралич III черепного нерва также может указывать на то, что источником роста опухоли был именно он.

Выраженность неврологического дефицита во многом зависела от размера объемного образования. У пациентов с большими опухолями (более 30 мм) клинические проявления включали в себя сочетание поражения глазодвигательного нерва и другой неврологической симптоматики. Среди неврином среднего размера (11—30 мм) такая клиническая картина наблюдалась реже. В группе пациентов с образованиями маленького размера (меньше 10 мм) чаще встречались только нарушения функции глазодвигательного нерва, а в некоторых случаях симптоматика отсутствовала вовсе и опухоль была случайно выявлена при МРТ-обследовании [7, 29]. У 2 пациентов отмечался судорожный синдром [6, 30].

Основываясь на анализе публикаций, можно сделать вывод, что МРТ стала основным методом нейровизуализации для данной категории опухолей. Внешний вид опухоли на МР-томограммах зависит от наличия кистозного компонента, некрозов и жировых включений. Как правило, сóлидные объемные образования гиподенсивны в Т1-режиме, изоденсивны белому веществу в Т2-режиме и равномерно накапливают контраст. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с невриномами рядом расположенных черепных нервов: IV, V, VI. Учитывая сложность дифференциального диагноза, можно ожидать, что потребуется проведение визуализации высокотехнологичными методами: СКТ, ПЭТ, СКТ-АГ, МРТ-АГ или прямой ангиографии.

Исходя из данных литературы, можно сделать заключение, что хирургическое лечение неврином глазодвигательного нерва является методом выбора. Однако часть авторов ставят под сомнение необходимость проведения операции, отдавая предпочтение выжидательной тактике и лучевой терапии. Такая позиция обусловлена тем, что при удалении опухоли часто приходится жертвовать целостностью III черепного нерва, что приводит к появлению глазодвигательных нарушений [5, 6, 20, 21, 27, 31—34]. Одномоментная аутопластика икроножным нервом, проведенная у одного пациента, привела лишь к частичному восстановлению функции III черепного нерва [33]. Несмотря на сохранение анатомической целостности данного нерва, у большинства пациентов наступал стойкий дефицит его функций. Немаловажным является тот факт, что у пациентов с развернутой клинической картиной заболевания (головные боли, пирамидная и мозжечковая симптоматика, нарушение функций II, IV, V, VI нервов, экзофтальм, эпилептические приступы) после удаления опухоли неврологический дефицит, как правило, был обратим, за исключением дисфункции III нерва [35]. Улучшение функции последнего наблюдалось лишь в отдельных случаях, иногда спустя значительное время после операции [13, 17].

Как правило, даже при субтотальном удалении размеры остатка опухоли оставались стабильными. Продолженный рост опухоли, потребовавший повторного оперативного вмешательства, описан только в одном случае [36]. Лучевая терапия в составе комбинированного лечения или как самостоятельный метод также может быть эффективна у пациентов с невриномами глазодвигательного нерва, однако наблюдений, которые могли бы это подтвердить, крайне мало [37].

Таким образом, невринома глазодвигательного нерва — это преимущественно доброкачественная опухоль, крайне редко встречающаяся при отсутствии нейрофиброматоза II типа. Основным клиническим проявлением заболевания является нарушение функции глазодвигательного нерва разной степени выраженности. Однако увеличение размера опухоли может вызывать развитие общемозговой, мозжечковой, пирамидной симптоматики и парез проходящих рядом черепных нервов. Дифференциальный диагноз требует комплексной оценки анамнеза, клинической картины, данных нейровизуализации и интраоперационных данных. Хирургическое лечение в большинстве случаев позволяет достичь длительного безрецидивного периода и регресса симптомов, развивавшихся за счет масс-эффекта опухоли, но обычно приводит к стойкому нарушению функции глазодвигательного нерва.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: osharipov@nsi.ru

Невринома глазодвигательного нерва — в основном доброкачественная опухоль, которая редко встречается при отсутствии нейрофиброматоза II типа. Она характеризуется медленным темпом роста. Основным клиническим проявлением являются различные глазодвигательные нарушения. Степень неврологического дефицита зависит от локализации и размеров опухоли. В позднем периоде заболевания присоединяются головные боли. В единичных наблюдениях (4 из 63 описанных в литературе) функция III пары черепных нервов оставалась сохранной. Основной метод нейровизуализации — МРТ. Хирургическое лечение является методом выбора для этой группы пациентов. Авторы в статье подробно проанализировали доступные литературные источники, посвященные данной редкой патологии. Представлена классификация опухоли в зависимости от локализации и размера объемного образования. Оба клинических наблюдения еще раз подчеркивают сложность дифференциальной диагностики с другими невриномами черепно-мозговых нервов. Второй случай интересен тем, что это единственное клиническое наблюдение с двусторонним поражением глазодвигательных нервов у пациентов, не страдающих нейрофиброматозом. Работа интересна для практикующих нейрохирургов.

Г.Г. Шагинян (Москва)

Работа очень интересная и уникальная для русскоязычной нейрохирургической печати. Действительно, шванномы III нерва встречаются крайне редко. Хочется начать с конца и отметить большое количество представленных в библиографическом списке источников литературы. Причем литературные источники охватывают значительный временной период — с 1927 г., когда впервые была описана опухоль III нерва, до последних лет. В описании первого клинического случая, на мой взгляд, упущен факт развития в послеоперационном периоде стволового ишемического инсульта, по всей видимости, в результате повреждения ветвей ВМА или ПНМА. На это указывают развитие бульбарных нарушений, хотя опухоль расположена гораздо выше нижних краниальных нервов, развитие контрлатерального глубокого гемипареза, а также длительный срок — 46 дней — госпитализации. Опять-таки, это только мое предположение, так как представленные контрольные снимки не отражают динамики состояния верхних отделов ствола. Также было бы крайне интересно проследить катамнез второго пациента с двусторонними интрацистернальными шванномами, который отказался от предложенного лечения. Было бы также интересно узнать точку зрения авторов о целесообразности проведения этому пациенту лучевого лечения. В общем и целом статья вызовет интерес у нейрохирургов, занимающихся хирургией внемозговых опухолей.

Д.А. Рзаев (Новосибирс)