Гигантская тромбированная аневризма перикаллезной артерии: клиническое наблюдение и обзор литературы

Дистальные аневризмы передней мозговой артерии (ПМА), как и дистальные аневризмы сосудов головного мозга в целом — редкая патология. Дистальные аневризмы ПМА составляют до 6% всех интракраниальных аневризм. Среди аневризм перикаллезной артерии особенно редко встречаются гигантские, размер которых превышает 25 мм. В мировой литературе описания пациентов с такой патологией единичны. Нетипичные клинические проявления гигантских аневризм и морфологические особенности дистальных аневризм ПМА по-прежнему делают задачу их лечения сложной для нейрохирургов.

В статье представлено клиническое наблюдение гигантской аневризмы ПМА, а также обзор литературы по проблеме аневризм, в частности гигантских аневризм перикаллезной артерии.

Клиническое наблюдение

В июле 2016 г. в НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко госпитализирован больной С., 58 лет, с жалобами на слабость в правых конечностях, снижение памяти, общую утомляемость, упорную икоту. Со слов больного и его родственников, эти симптомы постепенно прогрессировали в течение последних 6 мес. Из хронических заболеваний можно отметить только артериальную гипертонию I степени.

При неврологическом осмотре выявлена правосторонняя пирамидная симптоматика в виде снижения мышечной силы в конечностях до 4 баллов, оживления сухожильных рефлексов, патологического симптома Бабинского. Обращали на себя внимание выраженные эмоционально-личностные и мнестические расстройства: снижение инициативы, апатия, практически полная дезориентация в собственной личности, месте и времени. Глазное дно и зрительные функции — без патологии. На представленных МР-томограммах с внутривенным контрастированием определялись крупное образование левого полушария головного мозга с четкими контурами, распространяющееся в полость левого бокового желудочка, с выраженным перифокальным отеком, гетерогенно накапливающее контрастное вещество, и окклюзионная гидроцефалия (рис. 1).

Рис. 1. МРТ головного мозга до оперативного вмешательства. Т1+С, аксиальная (а), коронарная (б) и саггитальная (в) проекции. Визуализируется крупное образование с четким контуром, выполняющее полость левого бокового желудочка, расширение правого бокового желудочка с формированием перивентрикулярного отека.

Первоначально дифференциальный диагноз проводился между различными опухолями головного мозга и его оболочек: менингиомой, эпендимомой, глиомой. В связи с нетипичным видом образования на МР-изображениях было принято решение повторить МРТ головного мозга с внутривенным контрастированием в условиях отделения рентгенологии НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко, по данным которой заподозрена гигантская супратенториальная аневризма (рис. 2).

Рис. 2. Повторная МРТ головного мозга до оперативного вмешательства. Т1+С, аксиальная (а) и фронтальная (б) проекции. МР-ангиография (3D-реконструкция) (в). Отмечается слоистая структура образования, в проекции переднемедиального контура определяется небольшая кольцевидная структура с интенсивным патологическим контрастированием.

Диагноз был подтвержден при помощи СКТ-ангиографии головного мозга, выявившей гигантскую, с максимальным поперечным размером около 70 мм, субтотально тромбированную аневризму левой перикаллезной артерии, практически полностью выполняющую полость левого бокового желудочка (рис. 3).

Рис. 3. СКТ-ангиография до оперативного вмешательства, аксиальные срезы (а—б) и 3D-реконструкция (в). Визуализируется гигантская, практически тотально тромбированная аневризма левой перикаллезной артерии, имеется функционирующий участок незначительных размеров. В стенке аневризмы множественные кальцинаты.

Имелась лишь небольшая функционирующая часть аневризмы с широким, более чем в 2 раза превышающим диаметр несущего сосуда, основанием. После уточнения диагноза проведена операция: треппинг аневризмы левой перикаллезной артерии с удалением тромботических масс и иссечением стенок аневризматического мешка. В ходе оперативного вмешательства после интраоперационной пункции правого бокового желудочка осуществлен типичный межполушарный доступ к дистальным отделам передних мозговых артерий. В глубине щели обнаружена латеральная стенка аневризматического мешка, распространяющаяся из-под фалькса. Довольно быстро удалось обнаружить выносящий сосуд. Проксимальный отрезок перикаллезной артерии был выделен с трудом, поскольку располагался кпереди и снизу относительно аневризмы. После тщательной препаровки несущего сосуда было обнаружено, что аневризма фактически не имеет шейки, т. е. проксимальный и дистальный сосуды выходят из стенки аневризматического мешка на отдалении друг от друга (рис. 4, а).

Рис. 4. Интраоперационные фотографии. Аневризматический мешок с выделенным дистальным отрезком перикаллезной артерии (а), аневризматический мешок с выделенными дистальным и проксимальными отрезками несущего сосуда (б), треппинг аневризмы (в). 1 — фалькс, 2 — аневризматический мешок, 3 — дистальный фрагмент левой перикаллезной артерии, 4 — проксимальный фрагмент (приносящий сосуд) левой перикаллезной артерии, 5 — медиальная поверхность правого полушария, 6 — сосудистые клипсы.

В связи с этим осуществлен треппинг аневризмы (см. рис. 4, б, в). Стенка аневризматического мешка вскрыта, осуществлена тромбэкстракция. Аневризматический мешок иссечен полностью: частично через уже созданный доступ с рассечением фалькса, частично путем энцефалотомии левой лобной доли в премоторной области. При иссечении аневризматического мешка широко вскрыт левый боковой желудочек. По данным гистологического исследования: стенка аневризматического мешка с отложениями гранул гемосидерина, кальцификатов и большим количеством тромбических масс в просвете аневризматического мешка. В послеоперационном периоде отмечалось временное нарастание неврологического дефицита в виде правосторонней гемиплегии и афазии, полностью регрессировавших на фоне проводимого лечения к моменту выписки из стационара. Выписан на 19-е сутки в удовлетворительном состоянии.

Обсуждение

Дистальные аневризмы сосудов виллизиевого круга встречаются крайне редко и составляют около 6,5% всех интракраниальных аневризм [1]. Среди них уверенно преобладают дистальные аневризмы передней мозговой артерии (ПМА), частота встречаемости которых, по данным наиболее значимых исследований, варьирует в пределах 5,3—6% [2—4]. Большинство аневризм имеют маленькие (менее 7 мм) и средние (от 7 до 14 мм) размеры — 62 и 31% соответственно [1—8]. На долю больших (14—25 мм) и гигантских (свыше 25 мм) приходится 4% и 1—4,5% соответственно. В англоязычной базе данных Pubmed, ключевой составляющей которой является крупнейшая библиографическая база статей по медицинским наукам MEDLINE, по поисковым словам «giant distal anterior artery aneurysm/giant aneurysm A2—A3/giant aneurysm of the pericallosal» нами было обнаружено 36 статей, посвященных описанию наблюдений пациентов с гигантскими аневризмами перикаллезной артерии. Все публикации представляют собой клинические наблюдения, лишь в одной работе представлен разбор историй болезней 2 пациентов [9]. Гигантские аневризмы перикаллезной артерии имеют как общие черты, характерные для дистальных аневризм ПМА любого размера, так и уникальные особенности (см. таблицу).

Сравнительная характеристика перикаллезных и гигантских перикаллезных аневризм на основании анализа данных мировой литературы

Согласно данным, представленным в литературе [3, 10—13], дистальные аневризмы передней мозговой артерии, как правило, имеют мешотчатую форму (99%), однако в группе гигантских аневризм чаще, чем среди маленьких и средних аневризм, встречаются фузиформные — в 36 статьях было найдено описание 4 таких наблюдений. Также дистальные аневризмы ПМА любого размера часто сочетаются с редкими вариантами ее строения, например: с формированием единого сосудистого ствола на уровне А2 сегмента — азигосом (0,2—10%), с наличием трех сегментов А2 — трипликацией (3—13%), наличием единственного сегмента А1 — бигемисферным типом строения (0,2—12%) [3]. Среди пациентов, представленных в публикациях, азигос наблюдался у 9 из 37 человек [14—22]. В то же время сочетание с аневризмами другой локализации не характерно для гигантских аневризм перикаллезной артерии: только 2 пациента имели аневризмы другой локализации, в то время как в группе больных с маленькими и средними аневризмами перикаллезной артерии данное явление наблюдалось в 44,4—58% наблюдений [23, 24]. Детальное описание морфологических характеристик маленьких и средних аневризм перикаллезной артерии представлено в статье Lehecka [3] и подтверждено данными других авторов. Как правило, дистальные аневризмы ПМА локализуются на уровне А3 сегмента по классификации Fischer (79% согласно проведенному метаанализу [3]). Гораздо реже встречаются аневризмы на уровне сегментов А2 (13,2%) и А4—5 (8%). В отличие от маленьких и средних аневризм, излюбленной локализацией гигантских аневризм является сегмент А2. Данный факт можно объяснить довольно стабильными гемодинамическими условиями на уровне сегмента А2, что уменьшает вероятность формирования аневризм в целом и разрыва сформировавшихся аневризм, позволяя им достигать больших размеров. Самая большая из аневризм перикаллезной артерии описана в статье O’Neill [25] — ее наибольший размер составил 80 мм, в то время как в большинстве наблюдений диаметр аневризмы не превышал 40 мм. Значительно отличаются и клинические проявления у пациентов с этой редкой патологией. В 50% случаев заболевание проявляется псевдотуморозной симптоматикой, в то время как аневризмы меньшего размера манифестируют разрывом (от 54 до 90%, по данным разных авторов [5—8]). Лишь в 11 наблюдениях гигантских аневризм описан разрыв с формированием субарахноидального, внутрижелудочкового кровоизлияний и внутримозговой гематомы [14, 32, 33]. В 1 случае заболевание проявилось симптомами транзиторной ишемической атаки [15], в другом — явилось случайной находкой [26]. Нетипичные клинические проявления затрудняют постановку правильного диагноза. В 16% наблюдений в связи с имеющейся псевдотуморозной симптоматикой первоначально подозревался опухолевый процесс [18, 25, 27—30]. Высокая распространенность псевдотуморозного течения заболевания обусловлена как значительными размерами аневризм, так и тромбозом внутри аневризматического мешка, который описан у 68% пациентов. Наличие тотального или субтотального тромбоза затрудняет подтверждение диагноза даже при применении СКТ-ангиографии и прямой ангиографии. В одном из случаев верифицировать дистальную аневризму ПМА удалось только после проведения биопсии образования [25].

Как правило, все пациенты с аневризмами перикаллезной артерии требуют оперативного лечения либо ввиду риска разрыва (характерно для аневризм маленького и среднего размера), либо ввиду развития неврологической симптоматики и сохраняющегося риска разрыва (гигантские аневризмы). В 87% случаев гигантских аневризм прибегают к открытому хирургическому вмешательству, в ходе которого возможно не только выключить из кровотока функционирующую часть аневризмы, но и выполнить декомпрессию нервных образований. Согласно анализу данных литературы [28, 32], традиционным доступом можно назвать межполушарный, в 2 публикациях межполушарный доступ был дополнен энцефалотомией. У 4 пациентов при подходе к аневризматическому мешку были выполнены лигирование и иссечение верхнего сагиттального синуса и фалькса в передней трети [10, 11, 19, 32]. Ни в одном из этих случаев не было отмечено нарастания неврологического дефицита. Согласно имеющимся данным литературы [14, 16, 18, 27, 29, 33], клипировать гигантскую аневризму удается не всегда. Нередко в таких случаях хирурги прибегают к треппингу, обеспечивая сохранность кровотока путем наложения сосудистого анастомоза [10, 11, 34, 35]. В некоторых случаях выполняется выключение перикаллезной артерии без наложения анастомоза [32]. Выбор кандидатов, требующих наложения анастомоза, индивидуален и основан на данных ангиографии. Shimizu [26] предложил интраоперационный тест с временной окклюзией несущей артерии и одновременной регистрацией моторных потенциалов для решения данного вопроса. Учитывая, что неврологическая симптоматика часто обусловлена наличием масс-эффекта, многие авторы предлагают завершать основной этап хирургического вмешательства декомпрессией, которая заключается либо в удалении тромботических масс, либо в удалении тромботических масс вместе с иссечением стенок аневризматического мешка. Последний вариант нередко сопряжен со значительными трудностями, поскольку для таких аневризм характерны выраженная кальцинация стенок и наличие спаечного процесса с мозговой тканью. Несмотря на все диагностические и интраоперационные трудности, прогноз у данной группы пациентов благоприятный: в большинстве наблюдений отмечается регресс симптомов или сохранение неврологического статуса на дооперационном уровне, хотя у части пациентов описано временное нарастание неврологического дефицита, которое регрессирует в послеоперационном периоде.

Гигантские дистальные аневризмы ПМА — крайне редкая патология. Они наблюдаются преимущественно у пациентов среднего возраста, что типично для аневризм перикаллезной артерии в целом. Как правило, гигантские аневризмы перикаллезной артерии располагаются на уровне сегмента А2 и чаще, чем аневризмы меньшего размера, сочетаются с вариантом развития ПМА — азигосом. Для данной группы пациентов особенно характерно псевдотуморозное течение заболевания, что в сочетании с отрицательными данными ангиографии создает диагностические трудности. Хирургия этих образований и по сей день остается сложной задачей. Учитывая необходимость удаления лишнего объема, как правило, прибегают к открытому вмешательству. Нередко приходится проводить треппинг аневризмы. Открытым остается вопрос об отборе пациентов, которым необходимо создание сосудистого анастомоза. Несмотря на данные факторы, прогноз у больных с гигантскими перикаллезными аневризмами благоприятный.

Задачами для будущих исследований являются определение группы пациентов с объемными образованиями головного мозга, нуждающихся в дополнительных исследованиях для исключения гигантских периферических аневризм головного мозга, и дальнейшая разработка дифференцированного подхода к хирургическому лечению гигантских аневризм. Интересным представляется вопрос изучения патоморфологических и генетических особенностей у пациентов с гигантскими аневризмами сосудов головного мозга.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.