Список сокращений

МРТ — магнитно-резонансная томография

НПН — невринома подъязычного нерва

СКТ — спиральная компьютерная томография

Невринома — доброкачественная опухоль, происходящая из шванновской оболочки черепно-мозговых и периферических нервов. Невринома (шваннома) подъязычного нерва (НПН) — достаточно редкая патология, составляющая около 5% от всех невестибулярных внутричерепных неврином [1—5]. Впервые НПН описаны De Martel в 1933 г. (цит. по [6]). Тогда же выдвинута гипотеза, что местом исходного роста НПН является внутриканальная порция подъязычного нерва (по аналогии с вестибулярными невриномами, которые почти всегда исходят из области внутреннего слухового прохода). В опубликованном S. Weindling и соавт. [7] описании серии из 40 пациентов, у которых определялось поражение данной локализации, только 16 больных имели НПН, в 15 случаях выявлялись юкстаартикулярные кисты и в 9 — костные кисты области подъязычного канала. Опухоли могут иметь спорадический характер (чаще) или же быть проявлением нейрофиброматоза 2-го типа [5, 7]. Заболевание выявляется в возрасте от 11 лет до 78,5 года (в основном в 37—56 лет). Несколько чаще болезнь поражает женщин [6, 7].

Манифестация опухоли, как правило, начинается с девиации и гипотрофии языка. По мере распространения опухоли к стволу головного мозга и верхним шейным сегментам спинного мозга к симптомам добавляются боли в шейном отделе позвоночника. При разрушении стенок канала подъязычного нерва, деструкции костей, формирующих яремное отверстие, и воздействии опухоли на бульбарную группу нервов возникают нарушения глотания и фонации. При компрессии ствола мозга и мозжечка у пациентов могут обнаруживаться нарушения статики и походки, пирамидная недостаточность [1, 3, 5].

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга является ведущим методом диагностики заболевания. Исследование определяет опухоль, по нейровизуализационным характеристикам соответствующую невриноме любой другой локализации. НПН на стадии клинических проявлений имеет несколько четко визуализируемых на МРТ частей. Интракраниальная часть опухоли располагается, как правило, на уровне краниовертебрального перехода и обусловливает компрессию продолговатого мозга. Внутрикостный фрагмент опухоли располагается в расширенном канале подъязычного нерва. Экстракраниальная часть выходит из расширенного канала подъязычного нерва, компримируя расположенные здесь внутреннюю сонную артерию и внутреннюю яремную вену, волокна первых спинномозговых нервов, а также корешков каудальной группы нервов. Спиральная компьютерная томография (СКТ) головного мозга позволяет оценить костную анатомию, а также степень деструкции канала подъязычного нерва, его взаимоотношение с областью яремного отверстия [7].

По классификации НПН, предложенной A. Kaye (1984), выделены следующие типы опухоли:

— тип A — интрадуральная опухоль;

— тип B — опухоль по типу «гантели» или «песочных часов»;

— тип С — экстракраниальная опухоль.

В последнее время дополнительно выделяют тип D — опухоль периферических отделов подъязычного нерва [2, 3, 5].

Варианты ведения пациентов, как и при невриномах других локализаций, включают выжидательную тактику, хирургическое лечение и лучевую терапию. Наблюдательная тактика принимается при отказе пациента от какого-либо метода лечения или при впервые выявленной опухоли небольшого размера [1, 3, 5].

При хирургическом лечении используют ретросигмовидный субокципитальный, срединный субокципитальный, транскондилярный и заднебоковой (far-lateral) доступы [4, 5]. До 70-х годов прошлого века послеоперационная летальность достигала 50% и была обусловлена, в большинстве случаев, дыхательной недостаточностью вследствие усугубления бульбарных симптомов. В тот период времени даже предложена рекомендация о наложении трахеостомы еще на дооперационном этапе [4, 5]. Проведение операции на современном этапе включает обязательный нейрофизиологический мониторинг каудальной группы нервов (IX—XII черепные нервы).

Тотальное удаление опухоли, даже в условиях нейрофизиологического мониторинга, сопряжено с высоким риском неблагоприятного исхода. Оно возможно только при использовании травматичного транскондилярного доступа, что также не является гарантией тотального удаления, а вероятность осложнений достаточно высока [3, 5, 6]. Бульбарные нарушения в послеоперационном периоде возникают в 100% случаев, а степень их выраженности определяет исход. Они могут быть как транзиторными, проявляясь дисфонией, так и постоянными, вплоть до отсутствия каких-либо глотательных и дыхательных движений, что требует зондового питания и искусственной вентиляции легких. Наиболее предпочтительны тактика субтотального удаления опухоли, достижение декомпрессии ствола мозга и черепных нервов с последующим стереотаксическим облучением остатков опухоли [3, 5].

Пациентка В., 43 лет, поступила в клинику ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» с жалобами на боли в шейно-затылочной области, преимущественно справа, которые беспокоят ее в течение последних 4 мес.

При обследовании в клинической картине выявлены: девиация языка вправо, легкая недостаточность функции бульбарной группы нервов без нарушения глотания, болевой синдром в шейно-затылочной области преимущественно справа, с иррадиацией в правое плечо.

По данным МРТ головного мозга с усилением сигнала парамагнетиком выявлена опухоль парастволовой локализации справа, компримирующая продолговатый мозг и исходящая из расширенного канала подъязычного нерва. Меньший по размерам компонент опухоли располагался в полости канала и распространялся экстракраниально (рис. 1).

При СКТ головного мозга в костном режиме выявлен расширенный канал подъязычного нерва с деструкцией его стенок. Заднелатеральная стенка практически отсутствовала, вследствие чего полость канала сообщалась с просветом яремного отверстия (рис. 2).

При проведении диффузионно-тензорной трактографии реконструированы каудальная группа нервов и кортикоспинальный тракт. Последний компримирован опухолью и оттеснен влево. На нижнем полюсе располагались корешки верхних шейных сегментов спинного мозга и подъязычного нерва. Языкоглоточный и блуждающий нерв располагались на верхнем полюсе опухоли и были деформированы (рис. 3).

Пациентке выполнена операция по удалению опухоли. В положении «конкорд» (лежа на операционном столе лицом вниз) произведен срединный субокципитальный доступ с резекцией задней дужки позвонка С_I и чешуи затылочной кости с латерализацией трепанационного окна вправо. Твердая мозговая оболочка рассечена дугообразно над правой гемисферой мозжечка и стволом мозга до позвонка С_II и фиксирована на лигатурах. Вскрыта арахноидальная оболочка большой затылочной цистерны, полушарие мозжечка отведено при помощи шпателя, обнаружена опухоль светло-желтого цвета с капсулой и небольшим количеством сосудов на ее поверхности, исходящая из боковой части большого затылочного отверстия. При нейрофизиологическом мониторинге черепных нервов на нижней и передней поверхностях определено расположение корешков отводящего нерва и корешка С_I.

На оральном полюсе располагались также отдельные корешки отводящего нерва и языкоглоточный и блуждающий нервы. Капсула опухоли вскрыта, и начато ее удаление. Опухоль имела вид типичной невриномы с плотной малокровоточивой стромой. После уменьшения объема опухоли мобилизована ее нижняя часть. Под каудальным полюсом обнаружены позвоночная артерия и отходящая от нее задняя нижняя мозжечковая артерия. Указанные сосуды и нервы отделены от опухоли, а эта часть невриномы удалена. Затем выделялась верхняя часть опухоли, от которой отделены корешки IX—XI нервов. Далее между стволом и опухолью обнаружена хорошо выраженная плоскость диссекции, вдоль которой опухоль отделена и удалена до самого края большого затылочного отверстия. При этом установлено, что бульбарная группа нервов уходила в интактное яремное отверстие, а опухоль распространялась в расширенный и разрушенный канал подъязычного нерва. При поисковой стимуляции подъязычного нерва четко верифицировать его как структуру не удалось, получено лишь несколько положительных ответов с поверхности опухоли. Опухоль, наиболее вероятно, происходила из интраканальной порции подъязычного нерва. Под арахноидальной оболочкой на передней поверхности опухоли стало видно множество корешков, получены ответы от IX—XI черепных нервов и нечеткий ответ — от XII нерва. При выделении интраканальной части опухоли из области яремного отверстия возникало венозное кровотечение. Опухоль в канале такая же плотная, ее выделение и аспирирование вакуум-аспиратором не представлялось возможным. Учитывая, что интракраниальная парастволовая часть опухоли полностью резецирована и компрессия ствола устранена, а внутрикостная часть опухоли клинического значения не имеет, но ее удаление сопряжено с высоким риском развития осложнений, от этого решили воздержаться. Таким образом, опухоль удалена субтотально. Осуществлен гемостаз, твердая мозговая оболочка зашита герметично, костный лоскут уложен на место и фиксирован костными швами. Рана зашита послойно. Ход оперативного вмешательства отражен на рис. 4.

При проведении МРТ головного мозга пациентки В. на 3-и сутки после операции выявлена остаточная часть опухоли в канале подъязычного нерва (рис. 5).

В неврологическом статусе у пациентки, помимо локального болевого синдрома, наблюдалось усиление бульбарных нарушений, не являвшихся показанием к установке назогастрального зонда или наложению трахеостомы, а также отмечены легкие нарушения статики и походки.

Гистологическое исследование биоптата — типичная невринома.

Далее планируется лучевая терапия на остаточную внутриканальную часть опухоли.

Невринома подъязычного нерва является довольно редкой и малоизученной патологией, составляющей менее 5% случаев всех невестибулярных неврином. Заболевание, как правило, проявляет себя, когда опухоль достигает значительных размеров и вызывает компрессию ствола головного мозга и корешков каудальной группы нервов. В связи с этим удаление опухоли является основным методом лечения. Тотальное удаление опухоли затруднительно, возможно только при использовании травматичных транскондилярного или заднебокового (far-lateral) доступов и сопровождается возникновением тяжелых послеоперационных неврологических осложнений, преимущественно за счет поражения бульбарной группы нервов. Впоследствии многие пациенты погибают в результате нарушения кровообращения в стволе головного мозга или присоединения инфекционных осложнений.

С появлением метода стереотаксической лучевой терапии, который по своей эффективности немногим уступает хирургическому лечению в контроле роста опухоли, отпала необходимость в выполнении радикальной операции, если ее проведение связано с высоким риском развития осложнений и летального исхода. В нашем случае мы также руководствовались данным подходом к лечению пациента. Для удаления опухоли выбран малотравматичный срединный субокципитальный доступ с небольшой латерализацией в сторону патологического очага, выполнено субтотальное удаление опухоли, чем достигнута декомпрессия ствола мозга. В интракраниальном пространстве опухоль удалена полностью, а это стало возможным благодаря хорошо выраженной плоскости диссекции между поверхностью опухоли и мозговыми нейроваскулярными структурами. Внутрикостная остаточная часть опухоли будет подвергнута лучевой терапии. Такой подход позволяет сократить риск возникновения стойких бульбарных нарушений, уменьшить сроки социальной и трудовой реабилитации и сохранить качество жизни пациентов.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — В.Ш., С.Т., В.П.

Сбор и обработка материала — К.Ш., В.П., Ф.А.

Статистический анализ данных — К.Ш., В.П.

Написание текста — К.Ш., В.П.

Редактирование — В.Ш., С.Т.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

В статье представлено клиническое наблюдение случая исходящей из подъязычного нерва шванномы с преимущественным интракраниальным распространением. Невриномы подъязычного нерва могут локализоваться как в парастволовой зоне, так и в верхнешейной области, хотя в некоторых наблюдениях приобретают форму «песочных часов». В настоящее время опубликовано менее 30 описаний отдельных клинических случаев неврином подъязычного нерва, что подчеркивает редкость этой патологии. Специфические неврологические проявления в виде медленно прогрессирующей гемиатрофии и девиации языка, сопровождающейся фасцикуляциями, дополняются по мере роста опухоли компрессией ствола головного мозга и поражением близлежащих краниальных нервов. В случаях расположения опухоли в экстракраниальном отделе подъязычного нерва присоединяются затруднения при глотании и локальное выбухание в верхнешейной области. Характерным диагностическим признаком неврином подъязычного нерва, исходящих из интраканального отрезка нерва, служит расширение соответствующего костного канала, продемонстрированное в статье. При невриномах подъязычного нерва, сопровождающихся сдавлением продолговатого мозга и бульбарным синдромом, основной целью хирургического вмешательства является декомпрессия ствола головного мозга, что успешно проведено авторами статьи. При интракраниальной локализации опухоли некоторые авторы используют крайне латеральный, транскондилярный доступ, облегчающий тотальное удаление опухоли. Выбор авторами статьи срединного доступа с латерализацией его в сторону опухоли представляется обоснованным, так как обеспечивает наименее травматичный подход вдоль выйной линии, а поэтапная интракапсулярная резекция невриномы позволяет своевременно обнаружить плоскость хирургической диссекции со стволом мозга, позвоночной артерией и ее ветвями и краниальными нервами. Интраканальную часть опухоли, удаление которой часто сопровождается венозным кровотечением из собственных сосудов опухоли, а иногда из луковицы яремной вены, в отсутствие костной стенки с резко расширенным каналом подъязычного нерва можно не резецировать, а при необходимости подвергнуть впоследствии радиохирургическому воздействию. Представленное наблюдение, дополненное кратким обзором литературы, показывает успешность выбранной тактики хирургического вмешательства, служит примером удачного решения сложной клинической задачи и подчеркивает профессионализм авторов.

Ю.А. Григорян (Москва)