Список сокращений

СМ — сирингомиелия

МРТ — магнитно-резонансная томография

ЦСЖ — цереброспинальная жидкость

Сирингомиелия (СМ) — заболевание, которое характеризуется образованием кистозных полостей в спинном мозге, содержащих жидкость, идентичную цереброспинальной (ЦСЖ) и межклеточной жидкости. Полость может образоваться в результате расширения центрального канала или находиться в самом веществе спинного мозга, а стенки ее выстланы эпендимальными клетками или глиозной тканью. СМ всегда связана с основным заболеванием, которое характеризуется нарушением циркуляции ЦСЖ, фиксацией спинного мозга или наличием объемного образования в спинном мозге [1, 2].

Распространенность СМ составляет 8—9 случаев на 100 тыс. населения. Редкость данного заболевания, низкая информированность о нем, отсутствие единой концепции лечения и преемственности между неврологами и нейрохирургами становятся причиной неоправданной тактики лечения и, нередко, глубокой инвалидизации пациентов [2—4]. Эти же причины приводят к отсутствию у большинства нейрохирургов объективной информации о целях и задачах операции по поводу СМ, а также о сопряженном с этим лечением риске. Одни авторы рекомендуют проводить операцию всем пациентам с кистой спинного мозга, другие — только тем, у кого есть неврологическая симптоматика, третьи — пациентам с прогрессивным нарастанием симптомов заболевания [5].

СМ может развиться в результате любого заболевания, приводящего к нарушению ликвороциркуляции в области спинного мозга. В ряде случаев она может носить врожденный характер или развиться в раннем детском возрасте [6, 7]. У небольшого количества пациентов этиологический фактор сирингомиелии со временем может исчезнуть, а киста в спинном мозге сохранять [8, 9]. Например, в возрасте 5—12 лет головной мозг растет быстрее костей черепа, что у некоторых подростков приводит к несоответствию объемов мозжечка и задней черепной ямки, смещению миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, нарушению ликвородинамики на краниовертебральном уровне и развитию сирингомиелии [10]. Со временем объем черепа увеличивается, ликвородинамические нарушения регрессируют, сирингомиелическая киста уменьшается и/или исчезает. У небольшого числа больных происходит самостоятельное излечение [8].

Предположим, что киста полностью не исчезла, а во время своего развития не вызвала никакой клинической симптоматики, или симптомы появились в детстве и не прогрессировали в течение длительного времени. Во взрослом возрасте такой пациент может выполнить магнитно-резонансную томографию (МРТ) спинного мозга и узнать о наличии сирингомиелии. Что предолжить этим пациентам? Подобная ситуация может возникнуть при сколиозе, арахнопатии, экстрадуральной компрессии, синдроме «укороченной конечной нити» и прочих. Перечисленное не позволяет однозначно ответить на вопрос, является ли наличие кисты показанием к операции. Зависит ли тактика лечения от этиологии сирингомиелии? Служит ли имеющаяся неврологическая симптоматика поводом для ее проведения? Наблюдать ли за пациентами или оперировать их при стабильной клинической картине? Что делать при увеличении сирингомиелической кисты или прогрессировании неврологической симптоматики?

У 75% больных этиологическое заболевание (синдром фиксированного спинного мозга, арахнопатия, в некоторых случаях аномалия Киари и экстрадуральная компрессия) не вызывает никакой неврологической симптоматики или она минимальна. Тактика и срок лечения таких больных зависят от клинических проявлений СМ.

Цель исследования — изучить естественное течение сирингомиелии и определить, у каких пациентов заболевание прогрессирует со временем, как изменяются размеры кисты, влияет ли это на состояние пациентов, какие симптомы появляются первыми при прогрессировании заболевания.

Материал и методы

В исследование включено 40 пациентов с СМ, которым операция не проведена по разным причинам (отсутствие показаний, отказ пациента от операции и др.). Диагноз СМ установлен на догоспитальном этапе на основании данных МРТ спинного мозга.

Больные разделены на две группы: без клинических проявлений СМ и с клиническими проявлениями заболевания.

На основании анализа данных, полученных при изучении этих больных, планировалось определить, у каких пациентов заболевание прогрессирует во времени, как изменяются размеры кисты, и влияет ли это на состояние пациентов, какие симптомы появляются первыми при прогрессировании заболевания?

До настоящего времени нет четких показаний к операции при СМ, поэтому необходимо также определить, какие пациенты нуждаются в операции, а в каком случае следует продолжать динамическое наблюдение?

Критерии включения в исследуемую группу:

— наличие сирингомиелической кисты диаметром более 3 мм, любой локализации, протяженностью более 2 сегментов;

— срок наблюдения от момента установления диагноза более 3 лет;

— наличие минимум двух исследований МРТ с диапазоном в 3 года и более;

— отсутствие психических заболеваний;

— отсутствие опухолей центральной нервной системы;

— отсутствие тяжелых сопутствующих заболеваний нервной системы, которые могли бы повлиять на клиническую картину.

Все больные опрошены с помощью анкет, изучены данные МРТ, проведен анализ имеющейся медицинской документации. Особое внимание уделялось клиническим проявлениям заболевания на момент его начала, их динамике и оценке того, как динамика коррелировала с размерами сирингомиелической кисты.

По наличию клинических проявлений СМ на момент установления диагноза пациенты разделены на две группы — у 28 (70%) имелась неврологическая симптоматика (прогрессирующая или стабильная во времени), а у 12 (30%) неврологическая симптоматика отсутствовала. На контрольных МРТ определяли локализацию кисты, ее протяженность, размеры, индекс Вакуэро [11], изучались изменения размеров сирингомиелической кисты на протяжении времени. Сравнения проводили между исходными данными МРТ и данными МРТ, на которых отмечались максимальные изменения. Мужчин было 17 (42,5%) человек, женщин — 23 (57,5%). Средний возраст пациентов составил 40±21 год. Причины развития СМ у этих пациентов представлены в табл. 1.

Функциональный статус пациентов на момент установления диагноза оценивали по шкалам Карновского, McCormick, mJOA. Средняя длительность наблюдения за пациентами составила 84±47 мес. В момент выявления СМ оперативное лечение предложено 12 (30%) пациентам, однако они от нее отказались по личным причинам. Остальным 28 (70%) пациентам в момент выявления заболевания операцию не предлагали.

Результаты и обсуждение

Всем пациентам диагноз СМ установлен после проведения МРТ, при этом клинические проявления заболевания на этот момент обнаружены только у 28 (70%) из них. Остальные пациенты не имели неврологической симптоматики. За период наблюдения пациентам выполнено от 1 до 8 контрольных МРТ исследований. По данным МРТ, сирингомиелия у 23 из них сочеталась с аномалией Киари, у 10 — с признаками арахнопатии, у 1 — с экстрадуральной компрессией, у 4 — с синдромом «укороченной конечной нити». Киста локализовалась на всем протяжении спинного мозга у 6 (15%) пациентов, у 12 (30%) — в шейном отделе, у 9 (22,5%) — на шейно-грудном уровне, у 10 (25%) — в грудном отделе спинного мозга и у 3 (7,5%) — на грудопоясничном уровне.

Симптомы, выявленные при обращении пациента за медицинской помощью, представлены в табл. 2.

Функциональный статус пациентов был следующим: среднее значение по шкале Карновского — 74,7, среднее McCormick — 1,9, среднее mJOA — 13 баллов. Средняя протяженность сирингомиелической кисты составила 136 мм, а средний индекс Вакуэро — 38,2%.

Период наблюдения за 12 (30%) пациентами без неврологической симптоматики составил 62±13 мес. В течение этого времени только у 1 (8,3%) больной появились нарушения чувствительности в руках, которые со временем стали прогрессировать. Это стало поводом для определения у нее показаний к операции. За остальными больными (91,7%) продолжается динамическое наблюдение. Учитывая полученные данные, можно сказать, что наличие СМ без сопутствующей клинической симптоматики не является показанием к операции, так как состояние пациентов остается стабильным в течение длительного времени. За такими пациентами следует проводить динамичес-кое наблюдение и в случае появления неврологической симптоматики решать вопрос об оперативном лечении. По данным литературы, СМ имеет хроническое прогредиентное течение [1—3, 10]. В нашем исследовании такое течение отмечено у всех пациентов. Молниеносные формы описаны в единичных публикациях. Если организовать регулярное наблюдение за пациентом, то хирургическое лечение будет проведено вовремя, а риск развития необратимых неврологических нарушений минимален.

У 28 пациентов при выявлении СМ имелись те или иные неврологические симптомы. Несмотря на проводимое консервативное лечение, у 17 (60,7%) больных симптоматика стала медленно прогрессировать в динамике. Наиболее часто усугублялись двигательные нарушения. В нашей серии у 8 из 10 пациентов с моторным дефицитом он нарастал. Несколько реже нарастали нарушения функции тазовых органов (у 3 из 5 пациентов), чувствительные нарушения (у 7 из 24 пациентов) и атаксия (у 4 из 11 пациентов). С использованием метода дисперсионного анализа выявлена зависимость — наличие моторного дефицита у больного с СМ является предик-тором прогрессирования заболевания (r=0,68). Других закономерностей статистические методы анализа не выявили.

Функциональные изменения в спинном мозге, возникающие под действием кисты, могут носить необратимый характер, поэтому больным с прогрессированием заболевания показана операция. Целью операции является стабилизация состояния и предупреждение глубокой инвалидизации пациента. Особого внимания заслуживают больные с первичными двигательными нарушениями. Тактика лечения таких пациентов должна быть максимально агрессивна в плане хирургии.

В меньшинстве случаев — у 8 (28,6%) пациентов симптоматика за время наблюдения не изменилась, у 5 больных в этой группе жалобы появились в детстве и не прогрессировали. Улучшение общего состояния отметили 3 (10,7%) пациента, у двоих из них вид сирингомиелической кисты на МРТ не изменился, а у одного больного киста самостоятельно регрессировала через 2,5 года после выявления. Стабильное состояние больных с СМ может рассматриваться как повод для продолжения динамического наблюдения, и лишь при нарастании симптомов или увеличении размеров кисты пациентам показана операция.

Размеры кисты спинного мозга со временем изменились у 15 пациентов. Все изменения произошли у больных с неврологическими проявлениями на начало заболевания. У 1 (2,5%) пациента сирингомиелическая киста исчезла, у остальных 14 (35%) — увеличилась. В среднем киста выросла на 2,1 сегмента, а индекс Вакуэро увеличился на 9,6%. Все изменения в размерах кисты начинались через 32±20 мес. Нами выявлена зависимость между увеличением размеров кисты и прогрессированием клинических проявлений заболевания. У 12 из 14 пациентов с ростом кисты отмечалось прогрессирование неврологической симптоматики. Коэффициент корреляции между этими двумя показателями составил 0,71 (p<0,05). У 2 больных, несмотря на рост полостей в спинном мозге, новых симптомов не появилось. Это свидетельствует о том, что пациенты со стабильным или бессимптомным течением требуют динамического контроля. Учитывая медленное изменение размеров кисты, контрольные МРТ-исследования можно проводить с периодичностью 1 раз в 12 мес. Однако нужно сделать оговорку, что данный период между МРТ целесообразен только у больных со стабильным состоянием.

В результате проведенного анализа анкет выявлено, что 36 (90%) пациентов после МРТ и всестороннего обследования получили одну или несколько консультаций нейрохирурга, 12 пациентам предложена операция, от которой они отказались. Основные причины отказа — страх перед хирургическим вмешательством (66,7%) и недостаточная информированность пациента о заболевании, целях операции и ее риске (15%).

Исходя из сформулированных показаний к операции (появление или прогрессирование неврологической симптоматики), проведен анализ первичной медицинской документации, анкет и данных МРТ. Из 12 пациентов, которым предлагалась операция, мы определили показания только для 8 человек, остальные 4 пациента не имели неврологической симптоматики, а киста у них не увеличивалась в размерах. В то же время среди пациентов, которым, несмотря на полное обследование, операция не предлагалась, выявлено еще 11 человек, которым она была показана. Таким образом, в нашем исследовании показания к оперативному лечению определены у 19 (47,5%) больных.

Заключение

В этой статье проведен ретроспективный анализ естественного течения сирингомиелии. Выявлено, что только 47,5% больных с обнаруженными при магнитно-резонансной томографии сирингомиелическими кистами нуждаются в хирургическом лечении. Остальным пациентам требуется динамическое наблюдение. Основными причинами отказа пациентов от хирургического лечения являются страх перед операцией и недостаточная информированность о заболевании и сопутствующем риске, связанном с операцией. Показанием к операции служит прогрессивное ухудшение состояния больного. Наличие неврологической симптоматики не всегда является поводом для хирургического лечения, так как у 20% больных она регрессирует или остается стабильной на протяжении многих лет. В то же время моторный дефицит, выявленный на начальных стадиях заболевания, имеет высокую степень корреляции (r=0,68) с прогрессированием клинических проявлений сирингомиелии. Хирургическое лечение должно быть приоритетным для таких пациентов. Чтобы снизить вероятность неправильной тактики лечения, оценку результатов динамических обследований пациентов должен проводить нейрохирург, специализирующийся на лечении больных сирингомиелией.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Комментарий

Работа посвящена вопросам тактики и поведения нейрохирурга у пациентов с сирингомиелитическими кистами. Приводятся сведения о естественном течении и динамике клинических симптомов и размеров сириногомиелитических кист у 40 пациентов. Обнаружена прямая связь между увеличением размеров и протяженности этих кист и появлением (или нарастанием) неврологических расстройств. Наличие сирингса само по себе показанием к хирургическому лечению, по мнению авторов, не является. Учитывать нужно динамику, причем в первую очередь, со стороны клиники, так как в некоторых случаях (у 8 пациентов) симптоматика оставалась стабильной и не нарастала, а из 14 больных с прогрессией размеров кист симптомы появились или углубились, но не у всех. В то же время, чтобы избежать неблагоприятных последствий и необратимых, в том числе ортопедических, расстройств, авторы справедливо рекомендуют регулярный (не реже раза в год) МР-контроль, поскольку прогрессия в размерах и протяженности кист у их пациентов предшествовала ухудшению в статусе.

Важно подчеркнуть, что, несмотря на то, что сирингомиелия и сирингобульбия выделены в МКБ-10 в самостоятельный класс заболеваний нервной системы, хорошо известно, что кавитация центрального канала — это следствие или одно из слагаемых разнообразных патологических состояний, начиная от интрамедуллярных опухолей и кончая аномалиями ее развития. Остается неясным, сказывается ли на естественном течении клинических проявлений сирингомиелии ее этиология. В рассматриваемой когорте она достаточно разнообразна: от аномалий кранио-вертебрального перехода и «укороченной (утолщенной) конечной нити» до слипчивой арахнопатии и неопределенных «экстрадуральной компрессии» и «идиопатической» форм.

А.Г. Меликян (Москва)

Комментарий

Статья посвящена изучению естественного течения сирингомиелии. Автор попытался уточнить характер развития сирингомиелитических кист в зависимости от причин их появления, а также динамику неврологического дефицита в качестве прогноза ухудшения и показаний к хирургическому лечению. Учитывая, что приобретенная сирингомиелия является неспецифическим ответом нервной ткани на затруднение ликвороциркуляции, она может быть ассоциирована практически с любой спинальной патологией. Арсенал оперативных методов лечения сирингомиелии весьма разнообразен. При стабильной неврологической симптоматике возможны консервативная терапия и динамическое наблюдение. В случае ухудшения состояния и прогрессирования симптоматики необходимо хирургическое лечение. Мишенью оперативного вмешательства должно являться основное заболевание. Как правило, при удалении объемного образования, устранении стеноза позвоночного канала или коррекции аномалии краниовертебрального перехода сирингомиелитическая полость ликвидируется самостоятельно, что приводит к закономерному регрессу или стабилизации сирингомиелических проявлений. При развитии спаечного процесса в субарахноидальном пространстве необходимо использовать другие методы восстановления нормальной ликвородинамики: декомпрессию, миелорадикуломиелолиз, пластику твердой мозговой оболочки, устранение фиксации спинного мозга или шунтирование. В нейрохирургическом отделении Научного центра неврологии в подобных случаях успешно используют гибкую эндоскопию — с диаметром визуализирующего устройства (chip on the tip) 1,2 мм. Возможность визуализации окклюзирующего спинальное пространство интрадурального объекта, бужирования спинального пространства без широкой ламинэктомии позволяет минимизировать операционную травму и не спровоцировать усиление спаечного процесса. Примечательно, что в результате применения каждого из современных методов хирургического лечения сирингомиелии более чем в 85% случаев наступает регресс или стабилизация симптоматики, а также уменьшается объем кисты, который не коррелирует со степенью выраженности неврологического дефицита, однако является показателем адекватного размещения и функционирования шунта. Тем не менее риск возникновения рецидива подразумевает постоянное наблюдение пациента с сирингомиелией. Вне зависимости от вида проведенного вмешательства примерно половине пациентов потребуется повторная операция в будущем. Протяженное распространение спаечного процесса более чем на 3 сегмента или формирование кисты вдали от места компрессии предполагает проведение шунтирующей операции, поскольку выполнение протяженного миелорадикуломиелолиза приводит к усугублению неврологического дефицита. Сирингоперитонеальное и сирингоплевральное шунтирование — методы, характеризующиеся сопоставимой эффективностью и частотой возникновения осложнений: регресс симптоматики более чем у 85% пациентов. Сирингосубарахноидальное шунтирование рекомендуется как вид оперативного вмешательства с наименьшим количеством осложнений и не требует дополнительного разреза при сопоставимой эффективности. Метод предпочтителен в тех случаях, когда брюшная или грудная полость недоступна или нежелательна для вмешательств. Среди недостатков отмечаются риск окклюзии шунта, сброс ликвора в субарахноидальное пространство, суженное при большинстве ассоциированных патологий, и, как следствие, риск формирования ликворных свищей, невозможность оценки функционирования шунта. Таким образом, пациенты с сирингомиелией требуют индивидуальной оценки характера неврологического дефицита и его динамики, как и индивидуального подбора параметров и показаний к оперативному вмешательству. Динамика неврологического дефицита и корреляция его показателей с предложением оперативного лечения, описанным авторами в статье, может носить рекомендательный характер при выборе тактики лечения подобных заболеваний.

А.О. Гуща (Москва)