В первую очередь хотелось бы поблагодарить коллег за интерес к представленной статье [1] и отметить актуальность проблемы хирургического лечения болезни моямоя, вызвавшей данную дискуссию. Болезнь моямоя является редкой, нетипичной для нашей страны патологией, диагностика и лечение которой вызывает споры среди специалистов, а отсутствие согласованных протоколов является причиной различий в трактовке результатов хирургического лечения таких пациентов.

В ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» специализированная работа по оптимизации методов лечения пациентов с болезнью моямоя ведется с 2008 г., в настоящее время пролечен 81 пациент, среди них 57 — детского возраста. В общей сложности выполнено 135 операций по реваскуляризации пораженных полушарий, из них комбинированная реваскуляризация — в 80 случаях. Анализ полученных результатов привел к эволюции подходов к выбору метода хирургического лечения этой патологии, включая технические аспекты подобных вмешательств, продемонстрированных в статье на примере метода комбинированной реваскуляризации головного мозга.

Следует отметить, что сама по себе идея комбинированной реваскуляризации головного мозга не нова и активно используется в мире в лечении пациентов с болезнью моямоя. В частности, в литературе представлены крупные серии (J.J. Liu и G.K. Steinberg, США, 905 пациентов, 1446 реваскуляризаций [2]; M. Zhao и соавт., КНР, 500 пациентов, 610 реваскуляризаций [3]; J. Gaillard и соавт., США, 537 пациентов [4]; T. Kim и соавт., Корея, 301 пациент [5]; K. Kazumata и соавт., Япония, 236 пациентов, 358 реваскуляризаций [6]), а лидером использования данной методики является проф. Xu Bin (г. Шанхай, КНР), опыт которого превышает 4000 операций подобного типа.

В нашей стране лечение болезни моямоя осуществляется во многих крупных нейрохирургических клиниках Москвы, Санкт-Петербурга, Новосибирска, Казани, Екатеринбурга, Нижнего Новгорода и в других центрах. При этом применяемые в них хирургические методики существенно различаются, даже в рамках комбинированного подхода.

В опубликованной статье сделаны акценты на основные, по нашему мнению, принципы комбинированной реваскуляризации, позволившие добиться хорошего восстановления церебральной перфузии уже в раннем послеоперационном периоде за счет ангиографически подтвержденного функционирования двойных экстраинтракраниальных сосудистых микроанастомозов (ЭИКМА) и местного неоангиогенеза в области миопексии и дуральных синангиозов. Среди них:

— максимальное использование донорских источников;

— наложение двойных ЭИКМА;

— широкая костнопластическая трепанация черепа из полуовального разреза кожи, увеличивающая доступную область для реваскуляризации и снижающая риск развития раневых осложнений.

Описанный вариант двустороннего этапного лечения болезни моямоя с хорошим клиническим и ангиографическим результатом является редким примером эффективности комбинированной реваскуляризации с использованием двойных ЭИКМА. Этот метод не представлен ранее в отечественных литературных источниках.

Мы полностью разделяем подход к упоминанию в статьях прежде всего отечественных источников, благодарим за замечание и в дальнейшем уделим этому вопросу большее внимание. Тем не менее приведенная в комментарии работа К.С. Овсянникова и соавт., по нашему мнению, имела ряд серьезных недочетов и отличий от предложенного нами подхода:

— сомнительный диагноз болезни моямоя в приведенном клиническом наблюдении — односторонний характер поражения, изолированная окклюзия М1 сегмента правой средней мозговой артерии, отсутствие стенозов других артерий виллизиева круга, а также стабильное течение заболевания без признаков прогрессии, несмотря на пожилой возраст пациентки. Подобная клиническая и ангиографическая картина в большей степени соответствует синдрому моямоя, тактика лечения которого, по нашему мнению, имеет свои отличия от таковой при болезни моямоя;

— относительные показания к хирургическому лечению ввиду асимптомного течения заболевания с отсутствием выраженного перфузионного дефицита и умеренным снижением цереброваскулярных резервов (ЦВР). В отсутствие клинической симптоматики и признаков прогрессии заболевания таких пациентов можно динамически наблюдать, не ожидая повышенного риска развития нарушений мозгового кровообращения. Кроме того, информативность и воспроизводимость функциональных проб для исследования ЦВР с учетом ограничений в использовании внутривенных форм ацетазоламида на территории Российской Федерации требует дополнительного изучения;

— на приведенной контрольной компьютерной томографии сосудов не видны результаты непрямой реваскуляризации, что может объясняться как небольшим размером костно-пластической трепанации, так и меньшей способностью к неоангиогенезу у больных с синдромом моямоя по сравнению с болезнью моямоя.

Мы разделяем мнение коллег о том, что комбинированный подход является методом выбора в лечении больных с болезнью моямоя, при этом придерживаемся убеждения о целесообразности дифференцированного подхода к выбору метода реваскуляризации в зависимости от факторов эффективности прямой и непрямой реваскуляризации. Результаты проведенного нами анализа мы планируем представить в ближайшее время в виде публикации.

Мы также полностью согласны с коллегами, что всем пациентам с болезнью моямоя необходимо выполнять раздельную селективную ангиографию. Желательно, чтобы этот вопрос был учтен при подготовке клинических рекомендаций по диагностике и лечению этого заболевания, которых пока, к сожалению, нет. Данная дискуссия является явным подтверждением необходимости их разработки с участием всех участвующих в лечении этой патологии специалистов, что позволит стандартизировать подходы к ведению пациентов с болезнью моямоя и избежать возможного недопонимания.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.