Болезни двигательного нейрона (БДН) — это тяжелые дегенеративные поражения нервной системы, этиология которых недостаточно изучена [1]. Два основных заболевания этой группы — боковой амиотрофический склероз (БАС) и спинальная мышечная атрофия (СМА) приводят к потере мотонейронов, что в свою очередь ведет к прогрессирующим парезам с вовлечением мышц конечностей и туловища, дыхательных и бульбарных мышц и в конечном итоге к летальному исходу. Большая часть форм СМА и некоторые формы БАС имеют семейный характер. Причины развития спорадических форм неизвестны. Патологические изменения при СМА ограничиваются передними рогами спинного мозга, в то время как при БАС повреждаются не только передние рога спинного мозга, но и пирамидные пути в головном и/или спинном мозге. В то время как патологическое различие между этими двумя образованиями достаточно определенное, клиническое различие остается неясным. Исходя из вышесказанного, решающую роль в дифференциальной диагностике должен играть метод исследования, способный оценить состояние анатомических структур, вовлеченных в патогенез БДН. Нами выдвинуто предположение, что таким методом исследования является МРТ-трактография, визуализирующая пирамидные пути спинного мозга. Сосудистые заболевания спинного мозга могут проявляться симптомами как БАС, так и СМА.

Клиническое наблюдение

Больной В., 41 год, предъявлял жалобы на слабость в конечностях, более выраженную в ногах, и слабость дыхательной мускулатуры, более выраженную в горизонтальном положении.

Анамнез заболевания. Заболел внезапно, весной 2022 г., после переохлаждения на рыбалке. Незадолго до этого перенес коронавирусную инфекцию. Заболевание дебютировало с перемежающейся хромоты — со слабостью в стопах, появляющейся при ходьбе и регрессирующей после 10-минутного отдыха. Заболевание быстро и неуклонно прогрессировало. После обращения к неврологу выполнена МРТ всех отделов позвоночника, выявлен распространенный остеохондроз позвоночника с нарушением статики, грыжеобразованием Th2—Th3, L5—S1. Передняя клиновидная деформация Th4, гемангиома L2. Лечение без эффекта. 30.07.22 в Институте мозга человека им. Н.П. Бехтеревой РАН выполнена электронейромиография (ЭНМГ). Выявлены признаки поражения мотонейрона на бульбарном, шейном и поясничном уровнях, более выраженного на поясничном уровне. МРТ головного мозга и сосудов головного мозга от 02.08.22 выявила признаки единичного субкортикального очага в правой лобной доле, признаки гипоплазии правой позвоночной артерии. Были проведены генетические исследования мутаций, отвечающих за развитие БАС и СМА. Не обнаружено мутаций в генах SOD1 и S9ort72, при которых развивается БАС. Не обнаружено гомозиготной делеции SMN1, при которой наблюдается СМА 5q. 26.09.22 больной был госпитализирован в НМИЦ им. В.А. Алмазова Минздрава России. Данные лабораторного обследования показали повышение креатинфосфокиназы до 408 Ед/л (норма до 195 Ед/л) и гиперхолестеринемию. В ПЦР-анализах крови не было выявлено вирусов герпеса, Эпштейна-Барр, цитомегаловируса. После выписки состояние продолжало ухудшаться, нарастала слабость и атрофия мышц конечностей, появились и стали прогрессировать дыхательные расстройства, связанные со слабостью диафрагмы. Повторное ЭНМГ-исследование с использованием транскраниальной магнитной стимуляции выявило поражение спинальных и бульбарных мотонейронов, подтвердив ранее полученные данные. Ультразвуковое триплексное исследование экстракраниальных сосудов выявило признаки стенозирующего атеросклероза брахиоцефальных артерий с формированием стеноза средней трети левой общей сонной артерии 30%. Правая позвоночная артерия малого диаметра, отмечается непрямолинейность хода в V1, выявлена извитость левой позвоночной артерии угловая в V1, гемодинамически значимая.

Больному была проведена повторная МРТ головного мозга и всех отделов позвоночника, при этом использовался метод спинальной МРТ-трактографии и метод спинальной МР-ангиографии. Была выявлена асимметрия положения зубовидного отростка. При проведении диффузионно-тензорной трактографии головного мозга ход трактов не нарушен, структура их сохранена, коэффициент фракционной анизотропии в области бледных шаров и по ходу кортикоспинальных трактов достаточно симметричен (в области бледных шаров фракционная анизотропия справа 645, слева 686, по ходу кортикоспинальных трактов справа 660, слева 603). При проведении диффузионно-тензорной трактографии на уровне C2—Th2 и Th1—L1 ход трактов не нарушен, структура их сохранена, коэффициент фракционной анизотропии в правых и левых отделах достаточно симметричен, отмечается физиологичекое снижение коэффициента по сегментам сверху вниз. Таким образом, трактография установила у нашего пациента полную интактность боковых столбов спинного мозга, исключив тем самым БАС.

При проведении МР-ангиографии артерий спинного мозга получено следующее:

— артерии спинного мозга выраженно истончены, имеют извитой ход;

— передняя спинальная артерия визуализируется фрагментарно ниже уровня Th9, при этом нельзя исключить ее окклюзию в месте отхождения от артерии Адамкевича. В краниальном направлении передняя спинальная артерия четко не визуализируется;

— на уровне Th10 с левой стороны определяется вхождение передней радикуломедуллярной артерии (Адамкевича), просвет диффузно сужен, ход артерии извитой. Наиболее вероятно, что артерия Адамкевича отходит от левой 10-й межреберной артерии;

— на уровне Th12 с правой стороны определяется вхождение дополнительной радикуломедуллярной артерии Депрож-Готтерона, ее просвет диффузно сужен. Наиболее вероятно, что артерия отходит от правой окклюзированной 12-й межреберной артерии;

— несмотря на четкую визуализацию всех сегментарных артерий с обеих сторон, отсутствует кровоток в 12-й межреберной артерии справа (рисунок на цв. вклейке), что, наиболее вероятно, свидетельствует о ее атеросклеротической окклюзии.

Спинальная МР-ангиография пациента В.

Отсутствие визуализации правой 12-й межреберной артерии. Выраженное сужение отходящей от нее дополнительной радикуломедуллярной артерии Депрож-Готтерона. Красная стрелка — отсутствие просвета правой 12-й межреберной артерии на сагиттальных и фронтальных срезах. Зеленая стрелка — сужение просвета артерии Депрож-Готтерона. Синяя стрелка — фрагментарное продолжение передней спинальной артерии вниз после соединения с артерией Адамкевича.

Заключение: «МР-картина начальных дегенеративно-дистрофических изменений грудного отдела позвоночника. Передняя клиновидная деформация тел позвонков Th2—Th4, вероятнее всего, посттравматического характера. Выраженное диффузное сужение просвета и извитой ход артерий спинного мозга, отсутствие четкой визуализации передней спинальной артерии выше Th9 позвонка, отсутствие визуализации правой 12-й межреберной артерии».

В январе 2023 г. больной был госпитализирован во 2-ю городскую больницу, где в связи с дыхательными расстройствами был подключен к аппарату искусственной вентиляции легких (ИВЛ), подобран режим вентиляции. Больной был привит от коронавируса, однако после нескольких дней отдыха в пригородном коттедже у больного появилась сыпь в виде кольцевидных эритем, которую расценили как обострение коронавирусной инфекции. После назначения триазавирина и иммуноглобулина внутримышечно сыпь регрессировала.

Из анамнеза жизни известно, что родился и вырос на Крайнем Севере, в г. Оленегорске. Наследственность отягощена по гиперхолестеринемии у матери. В возрасте 10 лет перенес эпизод остро развившейся нижней параплегии, длившейся 2 нед и сопровождавшейся подъемом температуры до 40 °C. С молодости страдает гиперхолестеринемией, артериальной гипертензией, подагрой. Интенсивно занимался спортом — борьбой. Характер деятельности был связан с разнообразными цветными металлами.

Осмотр в апреле 2023 г. В сознании, адекватен, правильно ориентирован. Долгосрочная память сохранна, краткосрочная память снижена. Зрачки D=S, реакция на свет сохранна. Поля зрения не изменены. Острота зрения в норме, D=S. Движения глазных яблок в полном объеме. Чувствительность на лице сохранна. Лицо симметрично, сила мимических мышц в норме. Слух в норме. Вкус сохранен. Мягкое нёбо фонирует нормально. Глотание не нарушено. Речь сохранна. Язык по средней линии, наблюдаются тремор и фасцикуляции языка. Ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску—Радовичи — отрицательный.

Мышечная сила в межкостных мышцах снижена до 2 баллов с обеих сторон, гипотрофия мышц тенара и гипотенара. В m. biceps сила снижена до 4 баллов с обеих сторон, в m. triceps до 2 баллов, в сгибателях кисти до 3 баллов, в разгибателях кисти до 1 балла. Резко снижена сила диафрагмы, в вертикальном положении дыхание с использованием дополнительной мускулатуры, а в горизонтальном положении с помощью аппарата ИВЛ. В m. iliopsoas сила снижена до 0 баллов, в m. quadriceps до 3 баллов с обеих сторон. Мышечный тонус несколько снижен в руках и резко снижен в ногах. Гипотрофия мышц плечевого пояса, конечностей, паравертебральных мышц. Сухожильные рефлексы: с m. biceps и m. triceps равномерно снижены, карпорадиальный D<S, коленные низкие, ахилловы отсутствуют. Подошвенные рефлексы отсутствуют. Рефлекс Бабинского отрицательный, рефлекс Россолимо—Вендеровича положительный, с обеих сторон наблюдается двигательный ульнарный дефект Вендеровича. Брюшные рефлексы отсутствуют.

Болевая и температурная чувствительность сохранены. Латерализация пробы Вебера вправо. Вибрационная чувствительность на медиальных лодыжках справа 4 с, слева 8 с.

Пальценосовые пробы выполняет без промахивания. Менингеальных симптомов нет. Передвигается только в коляске, ходьба с помощью вспомогательных средств невозможна. В руках остается возможность простых действий, таких как самостоятельный прием пищи с использованием ложки и вилки, умывание.

По предварительному заключению, у больного на фоне ишемической миелопатии развился коронавирусный миелит с общей картиной амиотрофического симптомокомплекса. Была назначена терапия: вазапростан — в/в капельно по 60 мкг №10, эуфиллин 2,4% 10,0 в/в капельно №10 и никотиновая кислота в/м в нарастающей дозировке. На фоне данного лечения достигнуто значительное субъективное улучшение и умеренное объективное увеличение силы в конечностях. Результаты терапии позволили исключить вазоспазм как причину ишемии. Таким образом, следует сделать вывод, что диффузное сужение спинальных артерий у пациента вызвано дисгенезией сосудов, окклюзией правой 12-й межреберной артерии, от которой у данного больного отходит артерия Депрож-Готтерона.

Обсуждение

Описаны следующие основные причины патологического сужения артерий: атеросклероз, фиброз, васкулит, спазм, дисгенезия. Нами обнаружено в литературе только одно наблюдение агенезии передней спинальной артерии [3], хотя патология сосудов спинного мозга широко изучалась, как секционно, так и методами конвенциональной ангиографии и МР-ангиографии [4—14]. Умеренный эффект от вазапростана исключил вазоспазм у нашего пациента. Учитывая вышеуказанный эпизод нижней параплегии в детском возрасте, считаем, что одна из причин сужения артерий у нашего пациента — это врожденная дисгенезия. Исходя из обнаруженной нами окклюзии правой 12-й межреберной артерии и выраженного сужения отходящей от нее артерии Депрож-Готтерона, а также исходя из того, что пациент страдает семейной гиперхолестеринемией с доказанным поражением брахиоцефальных артерий, можно сделать вывод, что у данного больного дисгенезия спинальных артерий осложнилась атеросклеротическим стенозом сегментарной артерии. Кроме того, возможным фактором развития миелопатии было поражение ишемизированного спинного мозга персистирующей коронавирусной инфекцией.

Необычность данного наблюдения состоит в том, что конвенциональная МРТ позвоночника не выявила никаких нарушений в спинном мозге. Подобная МРТ-негативная миелопатия наблюдается достаточно редко [15].

N. Kawaharada и соавт. в 2004 г. [16] сообщили о возможности использования МР-ангиографии для визуализации артерии Адамкевича (ARM), и при этом авторы установили существование трех возможных вариантов соединения этой артерии с передней спинальной артерией (ASA): тип A — ASA не продолжается вверх после соединения с ARM; тип B — продолжение ASA вверх и вниз после соединения с ARM; тип C — ASA не продолжается вниз после соединения с ARM. Строение ARM у пациента соответствует типу A. Такой тип соединения встречается чаще других, но при таком строении спинной мозг более подвержен ишемии.

Наше наблюдение убедительно доказало, что спинальная МРТ-трактография, поскольку она визуализирует боковые столбы, незаменима в дифференциальной диагностике БДН, так как позволяет однозначно либо подтвердить, либо исключить БАС.

В 1968 г. Г. Лазорт [4], один из пионеров исследований сосудистой спинальной патологии, писал: «Для невропатологов становится очевидно, что спинальная сосудистая патология встречается не реже, чем цереброваскулярная. Неврологические синдромы, ранее обозначавшиеся как миелиты, оказываются в большинстве случаев сосудистыми миелопатиями». Выдающийся советский детский невролог А.Ю. Ратнер [17], исходя из обзора литературы по клиническим наблюдениям и экспериментам на животных, отмечает, что при спинальной ишемии раньше всего и грубее всего страдают переднероговые структуры, как у описанного нами пациента. А пирамидный симптомокомплекс с синдромом БАС по частоте занимает второе место.

В 1926 г. французские неврологи C. Foix и T. Alajouanine, описали подострую сосудистую миелопатию вирусной этиологии [18]. В связи с тем, что статья была написана по-французски, появилось много неправильных трактовок этого синдрома [19]. Так, например, этот синдром неправильно ассоциируют с наличием спинальной артериовенозной мальформации или со спинальным венозным тромбозом, исключенными этими авторами. Многие особенности нашего случая сближают его с синдромом Фуа—Алажуанина. Пол больного и его возраст (чаще болеют молодые мужчины), внезапное начало с быстрым и неуклонным прогрессированием, тотальный васкулит спинного мозга, восходящий характер миелита, преимущественное поражение серого вещества и, конечно, этиологический фактор — вирусная инфекция, представленная в нашем случае коронавирусом. Однако некроз спинного мозга, наблюдавшийся Фуа и Алажуанином, не был визуализирован при МРТ у нашего пациента.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.