Хилезная жидкость представляет собой особый тип серозного выпота с неспецифическими клиническими проявлениями и разнообразной этиологией [1]. Частота хилезного выпота у новорожденных составляет 1 случай на 15 000 родов и сопровождается высокой летальностью 15-50% [2]. Среди известных причин, указанных в литературе, наиболее частой является развитие травматического (ятрогенного, постоперационного) хилоперикарда (ХП) и/или хилоторакса (ХТ) в результате инвазивных торакальных воздействий (катетеризация центральных вен, операция на сердце и пищеводе, травма) [2-5]. Реже накопление хилезной жидкости в плевральной полости и/или сердечной сумке связано с пороками развития лимфатической системы в грудной полости [4, 6], опухолью [7, 8], воспалением серозных листков (врожденная цитомегаловирусная инфекция) [9] с формированием так называемого спонтанного (медицинского) ХТ/ХП [2, 9]. Наиболее редкими являются врожденный (идиопатический) ХТ и ХП, причина которых не ясна [2]. Во многих случаях ведущим патогенетическим звеном являются перегрузка правых отделов сердца и повышение давления в верхней полой вене [9].

Представляем случаи нетравматических ХП и ХТ, имеющих танатогенетическое значение, возникших в раннем неонатальном периоде у 3 новорожденных с экстремально низкой массой тела. В анамнезе заболевания у этих младенцев имелись преждевременные роды на сроке 28-29 нед; тяжелая асфиксия в родах; синдром задержки внутриутробного развития плода по гипопластическому типу 1-2-й степени; генерализованная внутриутробная инфекция; выраженный синдром дыхательных расстройств, требующий искусственной вентиляции легких; наличие центрального венозного катетера, дистальный конец которого свободно располагался в полости правого предсердия; парентеральное питание; крайне тяжелое общее состояние с рождения. Смерть всех детей наступила на 4-е сутки жизни. Необходимо отметить, что хилезный характер выпота клинически не был установлен, факты ХП и ХТ явились неожиданной находкой на аутопсии. Макроскопически выпот представлял собой мутную жидкость молочного цвета. Высушенная капля исследуемой жидкости была окрашена по Павловскому для дифференциальной диагностики хилезной жидкости и псевдохилезного экссудата. При цитологическом исследовании в материале определялись эритроциты и лимфоциты в умеренном количестве, единичные активные нейтрофильные лейкоциты или нейтрофильные тельца, а также немногочисленные эпителиальные клетки при отсутствии гнойно-некротического детрита и/или клеток в состоянии жировой дистрофии [10], как при хилоподобном выпоте. Кроме того, во всех полях зрения визуализировались многочисленные мелкие, бесструктурные частицы серого цвета, дающие положительную окраску суданом черным, в отличие от хилоподобного выпота, при котором взвешенные частицы не являются жировыми и не окрашиваются соответствующими красителями [11].

Первый случай спонтанного ХП был связан с врожденной аномалией развития мелких периферических лимфатических сосудов миокарда. При патологоанатомическом исследовании грудной полости обнаружена тампонада полости перикарда (рис. 1)

Второй случай нетравматического ХП явился следствием врожденной аномалии развития крупных внесердечных лимфатических сосудов: слепо заканчивающихся левым лимфатическим коллектором сердца и гипоплазией грудной части ductus thoracicus. При аутопсии в полости перикарда содержалось 2 мл хилезной жидкости, которая, по результатам бактериологического исследования, была стерильной. Под эпикардом четко визуализировались контуры аневризматически расширенного левого лимфатического коллектора сердца, протяженностью 0,9 см, шириной 1 см, располагающегося у левого края легочного ствола. Этот коллектор выходил сзади кверху у корня правого легкого и впадал в слепо оканчивающееся мешотчатое образование размером 1,5×1 см, содержащее лимфу. Правый лимфатический коллектор сердца располагался субэпикардиально по задней межжелудочковой борозде и впадал в коронарный синус. Ductus thoracicus был протяженностью 6 см и периметром 0,2-0,3 см. Микроскопически в миокарде выявлены выраженный межуточный отек и расширение миокардиальных лимфатических сосудов; незрелый, некомпактный миокард. В танатогенезе также основную роль сыграло повышение давления в грудном лимфатическом протоке и правых отделах сердца.

Третий случай ХТ и ХП имел инфекционную этиологию. При изучении органов грудной полости найдено 2 мл хилезной жидкости в полости перикарда без тампонады и 3 мл в левой плевральной полости. При бактериологическом исследовании экссудата зафиксирован скудный рост Acinetobacter lwoffii (представитель нозокомиальной флоры [12]). При изучении органометрических параметров сердца и гистологически выявлены признаки декомпенсированной кардиомиопатии с признаками перегрузки обоих желудочков. Кроме того, гистологически в межуточном веществе миокарда правого желудочка найден очаг скопления клеток моноцитарного ряда с фибриноидным набуханием волокон стромы в этой зоне и стенки близлежащего сосуда как проявление альтерации с нарушением проницаемости стенки сосуда. На основании вышеизложенного в танатогенезе основную роль сыграло сочетание декомпенсированной кардиомиопатии у плода с повышением давления в верхней полой вене и инфицирования внутрибольничной флорой по центральному венозному катетеру.

Описанные клинические случаи иллюстрируют танатогенетическое значение и полиэтиологичность нетравматических ХП и ХТ.

Конфликт интересов отсутствует.