Гигантские аневризмы сосудов головного мозга составляют в среднем 5% (от 3 [1] до 13,5% [2]) от всех внутричерепных аневризм, при этом клиническая картина чаще проявляется у пациентов 40—70 лет, хотя заболевание может возникнуть в любом возрасте [3—5]. В опубликованных сериях аутопсий частота выявления гигантских аневризм колеблется от 4,7 [6] до 6,7% от всех внутричерепных аневризм [7]. В большинстве публикаций указывается, что чаще гигантские аневризмы развиваются у женщин (соотношение 3:1 [8]), однако это соотношение изменяется в обратную сторону при аневризмах задней циркуляции. Гигантские аневризмы чаще встречаются у детей, чем у взрослых [9, 10].

По данным A. Amacher и соавт. [11], выявляемость гигантских аневризм вертебробазилярной локализации составляет 45,5% (15 из 32 описанных пациентов).

Развитие клинической картины наиболее характерно для возраста 40—70 лет [12, 13]. Известно, что гигантские аневризмы вертебробазилярного бассейна характеризуются плохим прогнозом при естественном течении, несмотря на то, что они не так часто проявляются кровоизлиянием, как аневризмы меньшего размера. Это обусловлено компрессией жизненно важных структур, расположенных в анатомически тесной области — задней черепной ямке [14—16].

Цель настоящей публикации — описание случая неблагоприятного течения гигантской аневризмы вертебробазилярного бассейна.

Клинический случай

Пациентка 63 лет в 2009 г. перенесла верифицированное кровоизлияние, осложненное развитием ангиоспазма в бассейне правой задней мозговой артерии. При выполнении церебральной ангиографии выявлена крупная аневризма нижней развилки основной артерии (рис. 1).

Рис. 1. Крупная аневризма области слияния позвоночных артерий. Вертебральная ангиография.

а — прямая проекция; б — боковая проекция.

В РНХИ им. проф. А.Л. Поленова в 2 этапа выполнена тотальная эмболизация аневризмы микроспиралями.

В 2010 г. в РНХИ через полгода после первого этапа лечения выполнен второй этап эмболизации аневризмы микроспиралями, радикально выключивший аневризму из кровотока.

В течение 6 лет пациентка не проходила рекомендованного контрольного ангиографического обследования и лишь при появлении клиники гипертензионно-гидроцефального синдрома обратилась в РНХИ. По данным КТ головного мозга выявлены признаки декомпенсированной постгеморрагической гидроцефалии.

При контрольной ангиографии выявлен рецидив аневризмы, которая приняла фузиформный характер, полностью разрушающий несущие аневризму сегменты обеих позвоночных артерий в области их слияния, общие размеры аневризмы увеличились до гигантских (>25 мм), установлена компрессия ликворопроводящих путей с развитием окклюзионной декомпенсированной тривентрикулярной гидроцефалии, в связи с чем пациентке по жизненным показаниям выполнена вентрикулоперитонеостомия в правой точке Кохера. В послеоперационном периоде отмечен регресс гипертензионно-гидроцефальной симптоматики.

Еще через 4 года, в 2020 г., у пациентки развилось повторное паренхиматозно-вентрикулярное кровоизлияние с распространением крови в III и боковые желудочки.

Несмотря на проводимое лечение, пациентка умерла на 4-е сутки после госпитализации.

Проведено патоморфологическое исследование. При аутопсии на базальной поверхности головного мозга в области слияния позвоночных артерий в основную артерию выявлена гигантская аневризма неправильной формы с неровной поверхностью (рис. 2) размером 6,2×3,2×1,9 см. В прилежащих к аневризме тканях головного мозга отмечаются их умеренное размягчение, выраженная деформация продолговатого мозга, моста и полушарий мозжечка, атрофия от давления. В субарахноидальном пространстве в области цистерн — также небольшие скопления свертков крови (см. рис. 2, а). Выявлены следы старых кровоизлияний — мягкие мозговые оболочки основания головного мозга прокрашены гемосидерином (см. рис. 2, а). На горизонтальном разрезе в просвете боковых желудочков темно-красные эластичные свертки крови. Головной мозг дряблый, с признаками умеренно выраженного отека. На разрезе в просвете аневризматического мешка слоистые тромботические массы, обтурирующие просвет, плотно припаянные к стенке аневризмы. Также в стенке аневризматического мешка и в тромботических массах выявлены равномерно расположенные металлические спирали (рис. 2, г, д).

Рис. 2. Макропрепарат головного мозга и аневризмы.

а — базальная поверхность головного мозга. Аневризматический мешок основной артерии размером 6,2×3,2×1,9 см. Мягкие мозговые оболочки прокрашены гемосидерином; б — артериальный круг большого мозга, гигантская аневризма основной артерии; в — препарат аневризмы основной артерии. В просвет позвоночной артерии введен игольчатый зонд, что демонстрирует вовлеченность позвоночных артерий в структуру аневризматического мешка; г — аневризматический мешок, вид на разрезе. В просвете обтурирующие тромбы разной давности, формирующие слоистый рисунок, содержащие металлические спирали (стрелка); д — фрагмент стенки аневризмы с организованной частью тромба, содержащей спирали (стрелка).

При гистологическом исследовании аневризмы установлено, что в тромботических массах, плотно прилежащих к гиалинизированной стенке, развился массивный кальциноз (рис. 3, а, б), в то время как в полости аневризмы признаки организации тромба отсутствовали, и субстратом тромба явились некротизированные белковые массы. Источником повторного кровоизлияния стала диссекция (расслоение) с отрывом внутреннего слоя и формированием внутристеночного кровоизлияния (рис. 3, в).

Рис. 3. Морфологическая характеристика стенки аневризмы.

а — гиалинизированная стенка аневризмы с прилегающим кальцинированным тромбом в зоне установленных спиралей, ×100; б — то же при большом увеличении (место стояния спиралей указано стрелками), ×200; в — зона разрыва представлена диссекцией стенки аневризмы с надрывом внутренней оболочки и формированием внутристеночного кровоизлияния (стрелка), ×100; а—в — окраска гематоксилином и эозином.

При гистологическом исследовании зоны слияния позвоночных артерий в основную артерию отмечено, что вследствие перераспределения кровотока в артериальном круге большого мозга и редукции кровотока в позвоночных артериях в их стенке выявлена гиперплазия интимы за счет фиброзно-эластической пролиферации, гиперэластоза с образованием новых внутренних эластических мембран (рис. 4, а, б). Исходная внутренняя эластическая мембрана имеет гофрированный ход. Также в стенке артерий выявлены дистрофические изменения в виде миофиброза и склероз внутренней эластической мембраны (рис. 4, в).

Рис. 4. Гистологические изменения области устья аневризмы.

а — гиперплазия интимы с новообразованной внутренней эластической мембраной (верхняя стрелка) в зоне редуцированного кровотока в позвоночных артериях (исходная внутренняя эластическая мембрана — нижняя стрелка), окраска гематоксилином и эозином, ×100; б — мультипликация стенки позвоночных артерий с формированием новых, циркулярно расположенных, внутренних эластических мембран (стрелки), окраска орсеином, ×200; в — склероз внутренней эластической мембраны позвоночной артерии (стрелка), окраска по Ван-Гизону, ×100.

При гистологическом исследовании прилежащего мозгового вещества в области височной доли выявлены выраженное резкое нарушение цитоархитектоники коры в виде полного отсутствия нейронов, клеточный глиоз, разрежение нейропиля, формирование розенталевской дистрофии отростков и тел клеток — утолщенных пилоидных структур. Стенка аневризматического мешка гиалинизирована, на границе с мозговым веществом умеренная лимфоцитарная инфильтрация (рис. 5, а, б). В области моста также выраженные нарушения его цитоархитектоники в виде очагов выпадения нейронов в ядрах. Нейроны с дистрофическими изменениями и выраженным перинуклеарным липофусцинозом; отмечены формирование большого количества клеток-теней, явления сателлитоза и нейронофагии. Белое вещество разрежено, с умеренно выраженным клеточным глиозом. Наиболее грубые изменения обнаружены в структурах продолговатого мозга, где выявлены крупные очаги выпадения нейронов в ядрах, вплоть до полного их опустошения, установлены дистрофические изменения нейронов, большое количество клеток-теней (рис. 5, в). В белом веществе разрежение нейропиля с формированием спонгиозных структур, большое количество диффузно-расположенных амилоидных телец, скопление зерен гемосидерина (рис. 5, г). При окраске по Нисслю в нейронах продолговатого мозга отмечена агрегация субстанции Ниссля с перимембранозным формированием глыбок (рис. 5, д). При исследовании мозжечка выявлены крупные очаги выпадения клеток Пуркинье и атрофия зернистого слоя (рис. 5, е).

Рис. 5. Гистологические изменения прилежащего к аневризме мозгового вещества.

а — височная доля, прилегающая к стенке аневризмы. Отсутствие структурных элементов коры височной доли, розенталевская дистрофия нейропиля, клеточный глиоз, лимфоцитарная инфильтрация стенки аневризмы в зоне контакта с мозговым веществом; б — гиалинизированная стенка аневризмы, отсутствие организации тромба, окраска по Ван-Гизону; в — в области продолговатого мозга нарушения цитоархитектоники в виде выпадения нейронов, клетки-тени, дегенеративные тельца, гиалиновые капли; г — в белом веществе продолговатого мозга разрежение нейропиля, диффузно-лежащие амилоидные тельца, скопление зерен гемосидерина; д — большое количество клеток-теней в ядрах продолговатого мозга, в сохранившихся нейронах агрегация субстанции Ниссля с формированием перимембранозных глыбок, окраска по Нисслю; е — крупные очаги выпадения клеток Пуркинье в полушариях мозжечка, атрофия зернистого слоя; а, в, г, е — окраска гематоксилином и эозином; а, б, е — ×200; в, г, д — ×400.

Таким образом, смерть пациентки наступила в результате повторного субарахноидально-вентрикулярного кровоизлияния с последующим формированием отека и дислокации головного мозга. Однако прогрессирование атрофических и дегенеративных процессов в функционально значимых структурах ствола могло иметь самостоятельную роль в танатогенезе.

Обсуждение

Веретенообразные аневризмы возникают из-за расширения всей окружности артериальной стенки. Классически считается, что их формирование во многом обусловлено следствием развивающегося атеросклероза или неатеросклеротических заболеваний соединительной ткани, таких как синдром Элерса—Данло или эластическая псевдоксантома. Однако, по данным C. Drake и соавт. [17], из 120 пациентов с фузиформными аневризмами только у 6 они были атеросклеротическими, и лишь у 3 имелась артериопатия [17].

Веретенообразная дилатация основной артерии может вызвать локальную компрессию структур ствола головного мозга и черепных нервов [16], а также ишемию ствола мозга вследствие компрессии или деформации перфорантных артерий, питающих ствол мозга [18—21]. Описаны случаи увеличения размеров аневризмы с течением времени [14, 22]. Отсутствие своевременной хирургической реконструкции несущей аневризму артерии влечет за собой увеличение аневризмы в размерах и усиление клинических проявлений масс-эффекта [23—25].

В имеющейся литературе подчеркивается неблагоприятное естественное течение гигантских аневризм, сопровождающееся высокой летальностью. По данным C. Drake и соавт. [17], летальность у пациентов с неоперированными гигантскими аневризмами составила 66% в течение 2 лет и 80% — 5 лет. Для аневризм, расположенных в задних отделах виллизиева круга, летальность достигает 100% в течение 5 лет. Наиболее частой причиной смерти является разрыв аневризмы [26].

Как продемонстрировано в исследовании ISUIA, размер и расположение аневризмы являются главными факторами риска для формирования ее разрыва, при этом совокупный риск кровоизлияния из гигантских аневризм передней циркуляции составляет 40% за 5 лет, а для задней циркуляции — 50% [26—28]. Выделяют два механизма разрыва стенки аневризмы [29]: сквозной, в области дна аневризматического мешка, и разрыв через расслаивающее кровоизлияние (обычно встречается в области входа в аневризму), когда имеет место расслоение стенки аневризмы кровяными массами и формируется плоская внутристеночная гематома, распространяющаяся к куполу и в стороны от места надрыва по всей сфере аневризматического мешка или на отдельных участках. Когда в определенном месте (чаще в области дна) происходит разрыв наружного листка стенки, кровь начинает просачиваться в субарахноидальное пространство. Предполагается, что описанный вариант разрыва (через расслоение, когда входное отверстие не совпадает с выходным) обусловливает медленное нарастание клинической симптоматики, что сопровождается менее значительной деструкцией мозгового вещества. При первом варианте (сквозной дефект, струя крови, отсутствие демпфирования) события развиваются более стремительно, больные, минуя I и II степень тяжести по Hunt и Hess, сразу впадают в сопор или кому (IV и V степень); происходят грубые повреждения мозга вплоть до прорыва кровяных масс в желудочковую систему. Уровень смертности, связанной с хирургическим лечением, также достаточно высок — от 16 до 63% [18, 19, 30, 31]. По данным J. Dengler и соавт. [32], исходы лечения были гораздо лучше у оперированных пациентов, чем в группе больных, получавших консервативное лечение: летальность в течение 1 года после микрохирургического лечения составила 36% и после внутрисосудистой операции — 39%, в то время как в группе консервативного лечения все 100% пациентов умерли. Ежегодный риск повторного разрыва аневризмы после проведенного внутрисосудистого лечения отмечался у 2% пациентов, кровоизлияния после микрохирургического лечения встречались реже.

Специально для оценки риска возможного кровоизлияния была создана шкала PHASES (population, hypertension, age, size of aneurysm, earlier SAH from another aneurysm, site of aneurysm). Эта шкала подчеркивает критическую важность размера аневризмы как фактора риска. Так, если размер аневризмы >20 мм, то риск повторного кровоизлияния более чем в 2,5 раза превышает таковой при аневризме задней циркуляции и более чем в 10 раз увеличивается риск внутричерепного кровоизлияния у больных с нелеченой артериальной гипертензией [27].

J. Dengler и соавт. [32] утверждают, что наличие масс-эффекта гигантской аневризмы практически не имеет значения для прогнозирования летального исхода. Тем не менее, по данным N. Etminan и соавт. (UIATS, 2015), выявленный масс-эффект играет важную роль в прогнозировании исхода заболевания [33].

Заключение

Представленное наблюдение демонстрирует, вероятнее всего, закономерный неблагоприятный исход лечения гигантской аневризмы позвоночной артерии у пациентки 63 лет, обусловленный особенностями социального поведения, которое исключило возможность полностью использовать современные высокотехнологичные способы хирургического лечения этой патологии. В связи с этим результат был предопределен рисками естественного течения заболевания, имеющего все предикторы неблагоприятного развития (возраст, размер и локализацию аневризмы). Отчетливое понимание механизмов, определяющих естественное течение гигантских аневризм вертебробазилярного бассейна, и рисков отсутствия своевременного современного хирургического лечения, позволит в дальнейшем оптимизировать результаты лечения пациентов с этой сложнейшей патологией.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.