Представлено наблюдение левосторонней портальной гипертензии, развившейся у пациентки с раком поджелудочной железы и сдавлением селезеночной вены. Женщина 76 лет с ранее установленным диагнозом рака тела поджелудочной железы была доставлена в НИИ скорой помощи им. И.И. Джанелидзе с жалобами на рвоту кровью, тошноту. При обследовании в анализе крови были выявлены признаки тяжелой анемии, при ФГДС — варикозное расширение вен (ВРВП) 3-й степени без признаков продолжающегося кровотечения.

С целью предотвращения рецидива кровотечения было произведено эндоскопическое лигирование ВРВП. Проводилась компенсация кровопотери путем переливания эритроцитной массы, патогенетическая терапия. Несмотря на это, у больной дважды наступила клиническая смерть с последующей успешной реанимацией, на 3-и сутки с момента госпитализации развился третий эпизод клинической смерти, после которой была констатирована биологическая смерть.

На вскрытии были обнаружены аденокарцинома тела и хвоста поджелудочной железы размером 9×3×3 см, сдавливающая селезеночную вену, ВРВП со следами их лигирования, тонкий стент, введенный эндоскопически на предыдущем этапе госпитализации в общий желчный проток, и проявления острой сердечной недостаточности в виде кардиогенного отека легких. Печень оказалась интактной: ни цирротических, ни метастатических изменений, которые могли бы быть причиной портальной гипертензии и ВРВП, не выявлено. Селезенка имела массу 214 г и упругую консистенцию. В качестве непосредственной причины смерти в патолого-анатомическом диагнозе была указана острая постгеморрагическая анемия.

В данном случае ВРВП оказалось проявлением редкого феномена, обозначающегося в литературе термином «левосторонняя портальная гипертензия»¹ (ЛПГ), возникшим в результате нарушения оттока крови по сдавленной опухолью селезеночной вене. Следствием такого нарушения является открытие предсуществующих, но в норме не осуществляющих значимого оттока крови анастомозов между пищеводными и желудочными ветвями непарной и полунепарной вен системы верхней полой вены и венами кардиальной части и дна желудка, впадающими непосредственно в воротную вену и имеющими связь с селезеночной веной (см. рисунок).

Схема развития портальной гипертензии при сдавлении селезеночной вены опухолью поджелудочной железы.

ВВ — воротная вена, СВ — селезеночная вена, КорВ — коронарные вены, КЖВ — короткие желудочные вены.

Результатом открытия таких портокавальных анастомозов во всех случаях, как и в нашем наблюдении, является варикозное расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка, но в отличие от классического варианта портальной гипертензии других ее проявлений, в частности асцита, практически никогда не развивается [1]. Спленомегалия наблюдается лишь в ¹/₂ случаев [2]. Лабораторные показатели метаболизма печени всегда в норме, если только нет ее метастатического поражения [3].

Синдром ЛПГ является редкой, но угрожающей жизни патологией, впервые описанной в 1939 г. H. Greenwald и M. Wasch [4] у ребенка с тромбозом селезеночной вены. Из 707 больных, лечившихся в клинике с портальной гипертензией, по данным П.Н. Зубарева и соавт. [5], пациентов с ЛПГ, обусловленной изолированной обструкцией селезеночной вены, было 14 (1,98%). Из всех случаев внепеченочной портальной гипертензии ЛПГ составляет 4—6% [6].

Ввиду редкости синдрома точных данных нет, но наиболее частыми его причинами, помимо упомянутого тромбоза, считается сдавление вены при остром и хроническом панкреатите, опухолях и псевдокистах поджелудочной железы, при этом из 263 наблюдений ЛПГ, по данным обзора M. Madsen и соавт. [2], аденокарцинома поджелудочной железы в качестве причины синдрома наблюдалась лишь в 36 случаях и всегда была нерезектабельной.

В качестве других более редких причин нарушения оттока крови по селезеночной вене описывают блуждающую (гипермобильную) селезенку, рак ободочной кишки или левой почки, аневризмы селезеночной и левой желудочной артерий, поражение селезенки при лимфопролиферативных и миелопролиферативных заболеваниях, кисты селезенки, ретроперитонеальный фиброз, туберкулезный лимфаденит, периренальный абсцесс, ятрогенные повреждения селезеночной вены, состояния после пересадки печени [7, 8].

При первом пищеводном кровотечении ЛПГ диагностируется лишь в 49% случаев, задержка с установлением правильного диагноза составляет в среднем 11 мес [2]. Подозрение о ЛПГ должно возникать у клиницистов во всех случаях кровотечения из верхних отделов желудочного-кишечного тракта при наличии спленомегалии и отсутствии лабораторных показателей поражения печени [9].

Открытая спленэктомия, по мнению большинства авторов [10], является методом выбора лечения при ЛПГ, сопровождающейся кровотечением из ВРВП. По поводу целесообразности спленэктомии у лиц с ВРВП, но без пищеводного кровотечения, мнения специалистов неоднозначны [11]. Эмболизация селезеночной артерии может применяться как предшествующая спленэктомии операция в условиях кровотечения из ВРВП [11, 12], но в остальных случаях не рекомендуется ввиду возможных многочисленных осложнений [13]. В качестве варианта устранения стеноза селезеночной вены рассматривается ее стентирование, однако достаточных данных об эффективности такой операции нет [14]. Эндоскопическое лигирование ВРВП показано при продолжающемся пищеводном кровотечении, тогда как проведение этой операции с целью предупреждения возможного кровотечения, как это было сделано в нашем наблюдении, некоторые авторы [15] считают нецелесообразным, поскольку это может увеличить давление в открывшихся анастомозах.

Приведенные в статье данные могут быть полезны при рассмотрении патогенеза кровотечений из ВРВП в условиях отсутствия у больных каких-либо поражений печени.

Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.

¹Более редко в литературе синдром обозначается как сегментарная, региональная, локальная, селезеночная или спленопортальная гипертензия.