Введение

Атрезия пищевода с большим диастазом (АПБД) представляет серьезную хирургическую проблему. Несмотря на очевидный прогресс в результатах лечения атрезии пищевода (АП) и дистального трахеопищеводного свища (ТПС), все еще существует много споров относительно лучших методов лечения при АПБД [1]. Пациенты с АПБД составляют менее 10% от всех больных с АП и нуждаются в особом внимании и очень сложном лечении. Они должны быть направлены в медицинские центры, оказывающие высокотехнологичную помощь и специализирующиеся на хирургии пищевода. Поскольку число случаев невелико, у каждого центра есть свой опыт, и, по-видимому, обсуждать вопрос о наиболее рациональном и эффективном методе хирургического лечения АПБД преждевременно.

Для устранения расстояния между пищеводными сегментами было предложено много разных методов. Основной целью хирургического лечения при АПБД является сохранение собственного пищевода. Складывается впечатление, что у пациентов с сохраненным пищеводом меньше послеоперационных осложнений по сравнению с теми, у которых были использованы те или иные методы замены пищевода. В случае, если первичный анастомоз во время первой операции невозможен, используются две основные группы методов: 1) способы, направленные на сохранение пищевода путем создания первичного отсроченного анастомоза, включая его этапное вытяжение, и 2) методы, сопровождающиеся заменой пищевода.

В наши дни не существует не только лучшего метода лечения, но даже точного определения АПБД, которое все еще обсуждается и вызывает много споров. Согласно консенсусу, достигнутому на 4-й Международной конференции по атрезии пищевода в Сиднее (Австралия, 2016), термин АПБД следует использовать только для тех случаев АП, которые существуют без дистального трахеопищеводного свища [2]. К ним относятся атрезия типа A (чистая АП; рис. 1) и атрезия типа B (АП с проксимальным ТПС) по классификации R. Gross, которые составляют менее 10% всех случаев АП.

Рис. 1. Рентгенограмма пациента с атрезией пищевода типа A по классификации R. Gross.

До недавнего времени стандартом для большинства реконструктивных процедур на пищеводе была открытая операция. Новые возможности появились вместе с ростом опыта в области малоинвазивной хирургии новорожденных. Основываясь на своем личном опыте, мы можем утверждать, что торакоскопическая техника может полностью изменить способ лечения при АПБД. В связи с этим настоящее исследование в основном концентрируется на торакоскопическом подходе к лечению пациентов с АПБД и описывает собственную авторскую технику восстановления, называемую «внутреннее вытяжение».

Описанная методика включается в торакоскопическом наложении тракционных швов между разобщенными сегментами пищевода, которые помогают сблизить концы пищевода и сделать возможным выполнение пищеводного анастомоза. Процедуру можно выполнить в течение нескольких дней после рождения, в некоторых случаях, избегая гастростомии. Торакоскопическая реконструкция АПБД — одна из самых сложных эндоскопических процедур, поэтому ее должна выполнять хирургическая бригада, имеющая большой опыт применения эндоскопических методов.

Алгоритм хирургического вмешательства при АПБД. Точное планирование оперативной стратегии для лечения новорожденных с АПБД имеет большое значение для достижения успешного результата. Нет определенных стандартных протоколов ведения пациентов с АПБД. Прежде всего, до принятия решения пациент с АПБД должен быть направлен в медицинский центр высокотехнологичной медицинской помощи новорожденным, который имеет опыт лечения пациентов с АПБД.

Операцию обычно выполняют в течение 24—48 ч после рождения или после поступления в больницу, но процедуру не следует рассматривать как неотложную.

В случае любого предполагаемого хирургического вмешательства, включающего общую анестезию, первоначальной процедурой должна выступать бронхоскопия. Она дает много полезной информации, включая визуализацию часто встречающегося не диагностированного проксимального ТПС, формы трахеи и признаков трахеомаляции, а также любого порока развития гортани, включая расщелину гортани.

Первый вопрос, на который нужно ответить при планировании оперативной тактики, должен заключаться в том, возможно ли выполнить ранний анастомоз пищевода. Есть много важных факторов, которые должны быть учтены. Среди них гестационный возраст, масса тела при рождении, общее состояние, сопутствующие пороки развития. Только случаи с минимальным операционным риском должны быть рассмотрены для проведения ранних реконструктивных процедур.

Однако наиболее важной при планировании оперативной стратегии у пациентов с АПБД является информация о длине промежутка между пищеводными сегментами. Положение и длина верхнего сегмента обычно определяются на исходном рентгеновском снимке. Из-за отсутствия дистального свища доступ к дистальному отрезку пищевода для определения его положения отсутствует, если только пациенту не проведена гастростомия, которая позволяет выполнить контрастное исследование.

В эпоху малоинвазивной хирургии единственным и самым надежным методом является торакоскопия, которая дает возможность непосредственной оценки сегментов пищевода и измерения длины диастаза с минимальным вредом для пациента [3—7].

Рекомендации по проведению анестезии. Для успешной процедуры необходима опытная команда детских анестезиологов. Торакоскопический подход требует общего эндотрахеального наркоза с полным расслаблением мускулатуры [8—10]. Необходимость в вентиляции одного легкого отсутствует. Непосредственно перед началом операции в каждом случае проводится жесткая бронхоскопия в качестве обычной процедуры для выявления пороков развития трахеи и гортани и недиагностированного проксимального ТПС (рис. 2 на цв. вклейке). Любые признаки трахеомаляции предполагают возможные послеоперационные осложнения с дыханием. Поскольку в послеоперационном периоде требуется полное парентеральное питание, перед операцией устанавливается центральный венозный катетер.

Рис. 2. Бронхоскопия: проксимальный трахеопищеводный свищ.

Положение пациента. Правильное расположение пациента имеет решающее значение. С накоплением опыта стало ясно, что оптимальной для данной процедуры является позиция пациента на боку с максимальной ротацией в сторону живота (рис. 3 на цв. вклейке). Она обеспечивает положительное воздействие силы тяжести на органы заднего средостения на фоне коллапса легкого и в результате инсуффляции СО₂. Важно расположить новорожденного у левой границы операционного стола — это обеспечивает полную свободу манипулирования инструментами. Хирург стоит у левой стороны стола, а оператор камеры сидит слева от хирурга. Видеооборудование расположено перед хирургом на противоположной стороне операционного стола, а медицинская сестра стоит слева от видеоэкрана, обращенного к хирургу.

Рис. 3. Позиция пациента с АПБД при торакоскопическом лечении, доступ справа.

Размещение троакаров и подготовка операционного поля. Первая 5-миллиметровая канюля для видеокамеры устанавливается открытым способом на 1—2 см ниже угла лопатки по задней подмышечной линии. После разреза кожи грудную клетку прокалывают небольшим изогнутым гемостатическим зажимом и вводят затем троакар. После того как будет создан искусственный карботоракс с инсуффляцией подогретого СО₂, под прямым контролем камеры устанавливают два дополнительных порта: порт 3,5 мм рядом по паравертебральной линии на том же уровне, что и первый, и порты 3,5 или 5 мм (если будет использоваться клип-аппликатор) — по задней подмышечной линии через третий или четвертый межреберный промежуток (рис. 4 на цв. вклейке).

Рис. 4. Размещение троакаров для лечения пациента с АПБД, расположенных вокруг угла лопатки (черная линия).

При таком позиционировании троакаров и эндоскопа рабочие инструменты частично смещают легкое, предотвращая его попадание в обзор заднего средостения. Обычно не существует необходимости в дополнительном троакаре или ретракторе для легкого. При инсуффляционном давлении 5—6 мм рт.ст. коллапс легкого на оперируемой стороне происходит в течение нескольких минут после начала процедуры. После этого давление инсуффляции может быть снижено до 4 мм рт.ст. Карботоракс с инсуффляцией может вызывать снижение периферического насыщения кислородом. Тем не менее оно улучшается в течение последующих 5—10 мин без принятия специальных мер.

Техника операции. Анатомическим ориентиром начала диссекции пищевода служит непарная вена (v. azygos). Ее никогда не рассекают. Оставление неповрежденной вены может улучшить кровоснабжение окружающих тканей. Обычно дистальный отрезок пищевода находится непосредственно над уровнем диафрагмы, но иногда может быть расположен ниже диафрагмы (рис. 5, а, на цв. вклейке). Медиастинальную плевру вскрывают тупым способом (расслоением). Находясь в анатомических границах, расслоение позволяет обеспечить отличное отделение ткани пищевода практически без кровотечения. Обычно от дистального сегмента выходит фиброзная связка, которая служит для его удержания во время диссекции. Отрезок пищевода мобилизуют максимально вниз, иногда даже ниже диафрагмы, чтобы получить наибольшую его длину. Находящаяся с другой стороны плевра располагается в непосредственной близости, и хирург должен быть очень осторожным, чтобы не вскрыть ее, так как это вызовет двусторонний карботоракс. Но даже если это произойдет, можно продолжить процедуру без дополнительных действий.

Рис. 5. Торакоскопическая реконструкция при АПБД.

а — дистальный сегмент пищевода, расположенный чуть выше диафрагмы; б — локализация верхнего сегмента пищевода в области верхней апертуры грудной клетки; в — проксимальный ТПС, перевязанный с обеих сторон; г — прошивание нижнего сегмента пищевода иглой; д — размещение клипс на верхний сегмент пищевода, тракционная нить помещена в клипсу; е — внутренний тракционный шов между пищеводными сегментами с двумя скользящими узлами: исходное положение; ж — расстояние между сегментами после окончания сближения; з — оба конца пищевода заходят друг за друга после 4-дневного вытяжения; и — окончательный вид анастомоза пищевода после 4 дней тракционной элонгации.

Верхний сегмент пищевода обнаруживают с помощью назогастральной трубки, которую анестезиолог проводит через рот — легкие движения трубки помогают различить верхний сегмент в операционном поле (рис. 5, б, на цв. вклейке).

Обычно на задней стенке трахеи имеются твердые фиброзные спайки, которые следует вскрыть или аккуратно рассечь, чтобы избежать вскрытия трахеи. Если имеется проксимальный свищ, верхний сегмент в основном заканчивается высоко на входе в грудную клетку и выглядит маленьким и гипотрофичным либо может быть длинным и растянутым, иметь толстую стенку и опускаться значительно ниже входа в грудную клетку, даже до уровня непарной вены. В ряде случаев очень трудно перевязать верхнюю фистулу, расположенную высоко в области верхней апертуры грудной клетки или выше нее. Размещение клипс — лучший способ закрыть ее, разделив затем между клипсами. Иногда можно завязать швы вокруг свища с обеих концов и рассечь его между ними (рис. 5, в, на цв. вклейке).

Полностью мобилизовав оба сегмента, между ними накладывают внутренний тракционный шов. Он проходит через концы обоих отрезков пищевода с захватом значительного участка ткани органа (рис. 5, г, на цв. вклейке).

Чтобы предотвратить утечку и разрушение ткани пищевода, на концы обоих сегментов пищевода накладывают клипсы. Тракционные нити в этот момент не затягиваются. Следовательно, сила тяги не сосредоточена в месте прокола ткани, а распределяется вдоль клипс, что позволяет использовать большую силу тяги (рис. 5, д, на цв. вклейке).

Таким образом формируют два скользящих узла. Затем оба конца пищевода приближают друг к другу шаг за шагом (рис. 5, е, ж, на цв. вклейке). Обычно нет необходимости в дренировании грудной клетки.

Следующий этап процедуры выполняется через 4—5 дней. Троакары размещают через предыдущие разрезы кожи. Обычно в средостении вокруг сегментов и тракционного шва обнаруживаются лишь очень мягкие спайки, которые легко рассекаются. Если оба сегмента заходят друг на друга без значительного напряжения, анастомоз представляется возможным (рис. 5, з, на цв. вклейке).

В противном случае, если сближения не удается достигнуть, ранее созданные скользящие узлы разблокируют и снова используют для сближения сегментов пищевода. Применяя описанную технику, анастомоз возможно сформировать в большинстве случаев в два этапа, но иногда необходим и третий. В одном случае нижний сегмент был перфорирован швом во время второго этапа, и анастомоз был завершен только после шестой торакоскопии. Если хирургическое лечение начинают в течение первых дней после рождения, обычно нет необходимости создавать гастростому, что, по-видимому, является одним из преимуществ описанной методики.

Решение сделать анастомоз должно приниматься очень ответственно, так как в случае вскрытых концов пищевода и неудачного анастомоза значительная длина пищевода будет потеряна. Обычно анастомоз возможен, если оба конца накладываются друг на друга. Если решено выполнить анастомоз, то оба сегмента пищевода открывают путем частичного поперечного разреза ножницами. Это хорошая возможность не отрезать концы сегментов полностью. Оба конца следует сшить вместе, чтобы отрезки пищевода находились рядом, так как они за короткое время очень легко сокращаются, затрудняя формирование анастомоза. Назогастральную трубку диаметром 6—8 Fr проводят через обе части пищевода в желудок. Пищеводный анастомоз создают над непарной веной на трансанастомотической трубке путем наложения 6—8 отдельных швов плетеными рассасывающимися нитями (4-0 или 5-0), захватывая все слои стенки пищевода, начиная с задней стенки (на самом деле это передняя стенка пищевода, но в данном случае она выступает задней из-за положения пациента лежа на животе).

После наложения первого шва для удобства можно легко повернуть анастомоз вокруг трубки с помощью обрезанных концов шва. Узловязание выполнят интракорпоральным способом с помощью техники скользящего узла. Если при создании анастомоза возникает значительное напряжение, можно использовать 2 или 3 скользящих узла, подтягивая их шаг за шагом попеременно. Обычно ожидание в течение нескольких минут помогает растянуть сегменты пищевода и уменьшает напряжение на анастомозе. Скользящий узел очень полезен, поскольку позволяет приблизить оба конца пищевода даже при значительном натяжении. Если формирование анастомоза протекает без осложнений, нет необходимости в дренировании плевральной полости. Кожные раны закрывают простыми швами (рис. 5, и, на цв. вклейке).

Послеоперационный период. В первые дни после операции уход должен быть обеспечен опытной командой специалистов в области интенсивной терапии новорожденных. Если анастомоз пищевода создавался под напряжением, длительную миорелаксацию сохраняют вплоть до 5 дней, не давая возможности пациенту разогнуть голову. Следует избегать ранней экстубации после выполнения анастомоза пищевода. Возможная повторная интубация трахеи всегда представляет потенциальную опасность для повреждения недавно выполненного анастомоза пищевода.

Большинство пациентов имеют широкий спектр проблем, связанных не только с операцией, но и с сопутствующими пороками развития, недоношенностью или другими состояниями. После процедуры первого этапа пациенты обычно остаются интубированными вплоть до второго этапа, назначаемого обычно через 5 дней. Секрет ротовой полости удаляют отсасыванием только по мере необходимости. Применение непрерывной аспирации может вызвать сухость слизистой оболочки, последующее раздражение и местную инфекцию.

После завершения анастомоза энтеральное питание начинают в небольших количествах через назогастральный зонд (на 2-й день после операции). Если использовался плевральный дренаж, его удаляют как можно раньше. Контрастное исследование пищевода проводят на 5—6-й день после операции.

В отсутствие несостоятельности анастомоза начинают кормление через рот и, если допустимо, удаляют назогастральную трубку. Медикаментозную антирефлюксную терапию продолжают не менее 3 мес. В случае любой несостоятельности анастомоза адекватной терапией является хороший и эффективный дренаж заднего средостения. Обычно утечка прекращается в течение нескольких дней при консервативном лечении. Не следует проводить дилатацию анастомоза до появления клинических признаков стеноза, однако большинству пациентов она все же требуется (таблица).

Результаты лечения при АПБД путем этапного «внутреннего вытяжения» на кафедре детской хирургии и урологии Медицинского университета г. Вроцлав

Обсуждение

Одним из главных преимуществ торакоскопического лечения является недопущение торакотомии, которая повлияла бы на развитие деформации грудной клетки и нарушение естественного механизма движения ее стенок [11—16]. Осложнения торакотомии хорошо известны и могут привести к сколиозу и слабости плечевого пояса в дальнейшей жизни. Использование небольших разрезов кожи для введения 3 троакаров значительно снижает риск травмы грудной стенки. Это чрезвычайно важно у пациентов с АПБД, поскольку их лечение может потребовать множества повторных процедур.

Феномен растущего хирургического рубца после торакотомии, выполненной в период новорожденности, хорошо известен. Торакоскопия предлагает превосходный косметический результат, так как со временем рубцы становятся практически незаметными. Даже при многоэтапном восстановлении одни и те же небольшие разрезы могут использоваться для размещения троакаров при последующих процедурах.

Другими важными преимуществами торакоскопии являются визуализация и доступность осмотра заднего средостения. Торакоскопия предоставляет не только обзор анатомии средостения так, как она существует в действительности, но и предлагает большое экранное увеличение и точную анатомическую детализацию, особенно на современных экранах HD и 4K. Это создает впечатление работы под микроскопом. Все важные этапы операции, включая рассечение и перевязку фистулы, мобилизацию сегментов, наложение тракционных швов и окончательный анастомоз, хорошо видны для всей команды, а не только для оперирующего хирурга, как было раньше при использовании открытого подхода. Верхний сегмент может быть аккуратно отделен от мембранозной стенки трахеи до верхней апертуры грудной клетки под постоянным контролем камеры. При использовании открытого доступа этот шаг обычно выполняется вслепую.

Основной проблемой торакоскопической реконструкции АП является наложение эндохирургических швов в небольшом ограниченном пространстве грудной клетки, успешное выполнение которого составляет основу успеха. Отсутствие опыта в создании идеального эндохирургического узла служит основным противопоказанием к торакоскопическому доступу. Наиболее практичным считается скользящий узел. Это позволяет соединить ткани с точным контролем натяжения. Использование нескольких скользящих узлов позволяет преодолеть натяжение тканей на анастомозе, равномерно распределяя натяжение между швами при постепенном затягивании.

Заключение

Таким образом, торакоскопический метод для реконструкции при атрезии пищевода с большим диастазом является трудоемким, сложным процессом и требует большого опыта, однако этот метод следует рассматривать как процедуру выбора. Это основная причина, по которой пациентов с атрезией пищевода с большим диастазом следует направлять только в специализированные центры, чтобы обеспечить наилучшее качество лечения.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interests.