Введение

Доброкачественные опухоли печени — гетерогенная группа заболеваний различного клеточного происхождения, из которых наиболее часто встречаются гемангиомы, фокальные нодулярные гиперплазии, гепатоцеллюлярные аденомы. Гемангиомы печени — первичные, возможно, являющиеся гормонально зависимыми опухоли, возникающие у 0,4—20% населения [1]. Обоснованной считают дисэмбриопластическую теорию, по которой гемангиомы возникают при аномальном развитии сосудов в фазе эмбриогенеза [2]. Гемангиомы размером 10 см или более описывают как гигантские или кавернозные опухоли с определенной симптоматикой: болью, признаками синдрома воспалительной реакции, коагулопатией (синдром Казабаха—Мерритта, СКМ). Однако, как правило, они не имеют клинических проявлений, их обнаруживают случайно, а изменение размеров можно проследить только при длительном наблюдении [1, 3].

Гемангиомы печени наиболее распространены у женщин среднего возраста, могут увеличиваться в размерах во время беременности. Гемангиомы диагностируют при ультразвуковом исследовании (УЗИ), магнитно-резонансной томографии (МРТ) и компьютерной томографии (КТ), но «золотым стандартом» остается контрастная КТ [3, 4].

По локализации и распространенности гемангиомы печени подразделяют на одиночные (более 60% наблюдений), множественные очаговые (около 30%), диффузно-очаговые, представляющие собой множество мелких и 1—2 крупных узла, диффузно-распространенные — гемангиоматоз печени, представляющий собой капиллярную гемангиому [3].

Нет связи между размерами гемангиом и осложнениями, поэтому вопрос о хирургическом лечении остается дискутабельным. Оперативные вмешательства показаны при СКМ, а транскатетерную эмболизацию печени можно рассматривать как способ контроля СКМ наравне с консервативной терапией кортикостероидами или винкристином [1]. Гигантский размер гемангиом не служит показанием к операции, поскольку риск развития осложнений заболевания не превышает риска, связанного с оперативным вмешательством. Тем не менее быстрый рост этих доброкачественных новообразований печени служит основанием для активизации хирургической тактики [5, 6]. Абсолютными показаниями к резекции печени являются гемангиомы с установленными осложнениями, диагностической неопределенностью и симптомами, приводящими к потере трудоспособности [7].

В настоящее время доказаны безопасность и эффективность лапароскопической резекции печени по сравнению с открытыми вмешательствами. В руководствах Саутгемптонского консенсуса по лапароскопической хирургии печени, опубликованных после одобрения на Первой Европейской согласительной конференции (EGMLLS, 2017), лапароскопический доступ рекомендован в качестве метода выбора при вмешательствах на легкодоступных сегментах печени [8, 9].

Клинический пример. В апреле 2019 г. в клинику поступила больная В. 47 лет, предъявлявшая жалобы на общую слабость, горечь во рту, дискомфорт в эпигастральной области. Первые симптомы заболевания появились в 2014 г., когда при КТ брюшной полости было верифицировано округлое кистозное образование в левой доле печени размерами 57×60 мм с относительно четкими контурами плотностью 23—33 HU, накапливающее контрастное вещество по периферии, гепатомегалия. Сосудистым хирургом были назначены симптоматическое лечение, наблюдение. С 2004 по 2008 г. неоднократно проходила лечение в кожно-венерологическом стационаре с диагнозами: мокнущая экзема, розовый лишай Жильбера, дерматоз Дюринга, синдром Стивенса—Джонсона. В 2008 г. был установлен диагноз «вульгарная пузырчатка». На протяжение 15 лет по поводу заболевания кожи получала триамцинолон 6 мг/сут внутрь, при обострении — до 120 мг/сут. В 2011 г. был верифицирован стероидный сахарный диабет, назначены инсулин короткой и средней продолжительности действия, метформин.

В феврале 2019 г. проведена очередная КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с трехфазным контрастированием, по данным которой печень увеличена за счет обеих долей, структура паренхимы неоднородная, плотность снижена до 41—43 HU, в левой доле визуализировано образование размерами 112×93×89 мм неоднородной структуры плотностью 32—36 HU с четкими, неровными контурами, активным неоднородным центрипитальным накоплением контрастного вещества без признаков распространения за пределы капсулы (рис. 1). В S6 — капиллярная гемангиома размерами 13×11 мм. В нижнем сегменте левой почки определено кистозное образование (в нативной фазе плотностью до 24 HU, в артериальной фазе — до 36 HU) размерами 19×24 мм. Атеросклероз аорты и внутренних подвздошных артерий.

Рис. 1. Мультиспиральная компьютерная томограмма органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

При объективном осмотре общее состояние пациентки относительно удовлетворительное, активна, адекватна, несколько заторможена. Телосложение гиперстеническое, с жировыми отложениями на шее, груди, животе, лицо лунообразное, щеки гиперемированы. Кожа истончена, сухая, с множественными пурпурными стриями и участками пигментации от фиолетового до светло-коричневого цвета на груди, спине, животе, ягодицах, бедрах, в паху, в подмышечных впадинах. Слизистая оболочка полости рта гиперемирована, отечна, с множеством поверхностных эрозий без кровоточивости, язык подсыхает, обложен светло-серым налетом. Артериальное давление 140/90 мм рт.ст., пульс 80 в минуту. Живот увеличен в размерах за счет ожирения, округлой формы, симметричный, участвует в акте дыхания, при пальпации умеренно болезненный в эпигастрии, печень и опухоль ее левой доли пальпаторно не определяются.

При УЗИ в левой доле печени определено гипоэхогенное солидное неоднородное образование размерами 100×92×80 мм с преимущественно перинодулярной васкуляризацией, в паренхиме нижнего сегмента левой почки — солидно-кистозное образование размерами 30×23 мм с васкуляризацией, в средней группе чашечек правой почки — конкремент диаметром 5 мм. Перед началом этапного хирургического лечения были определены следующие онкомаркеры: альфа-фетопротеин, раково-эмбриональный антиген, СА-19-9, антиген рака мочевого пузыря (UBC), антиген карциномы шейки матки (SCC), уровень которых в сыворотке крови не превысил референсных значений.

После осмотра терапевтом и эндокринологом определен сопутствующий диагноз: вульгарная пузырчатка, медикаментозный синдром Иценко—Кушинга, хроническая надпочечниковая недостаточность, стероидный сахарный диабет, диабетическая полинейропатия, ожирение I степени, гепатомегалия, диффузный стеатоз печени, мочекаменная болезнь, нефролитиаз справа, гипертоническая болезнь II стадии, артериальная гипертензия III, риск 4, атеросклероз аорты и внутренних подвздошных артерий.

Первым этапом хирургического лечения 18.04.19 осуществлена эмболизация левой печеночной артерии как попытка блокирования артериального притока, что потенциально могло бы привести к значительному уменьшению гемангиомы, тем самым снизить объем возможной кровопотери при предполагаемой в дальнейшем резекции печени. Через интродьюсер 6Fr, установленный в правую бедренную артерию, катетером С-2 5Fr проведена катетеризация левой печеночной артерии. При селективной ангиографии установлено, что практически вся левая доля печени выполнена опухолевидным образованием диаметром около 130 мм. Осуществлена эмболизация артерии четырьмя спиралями Гиантурко 3 мм. На контрольной ангиографии имеется стаз контрастного вещества с ретроградным сбросом (рис. 2).

Рис. 2. Эмболизация левой печеночной артерии.

При КТ брюшной полости, выполненной через месяц, верифицирован незначительный регресс размеров гемангиомы левой доли печени — до 105×79×63 мм, диффузный стеатоз печени, в S6 по задней поверхности сохраняется капиллярная гемангиома диаметром до 8 мм. Размеры объемного кистозного образования левой почки составили 26×23×22 мм, появились КТ-признаки малигнизации: неоднородность структуры, неровность контуров, наличие перегородок, накапливающих контрастное вещество.

По результатам контрольного обследования пациентке было предложено приоритетное оперативное лечение по поводу опухоли почки в условиях онкологического стационара, подробно разъяснены возможные варианты течения неопластического процесса, проведена консультация онкоуролога. Однако, учитывая выраженный дискомфорт в эпигастральной области, эволюционно сопровождающийся периодической болью, пациентка приняла решение об удалении опухоли печени с последующей максимально ранней госпитализацией в онкологический стационар для удаления опухоли почки. На клинической конференции было решено выполнить второй этап хирургического лечения — лапароскопическую резекцию левой доли печени. Диагноз клинический: гигантская гемангиома левой доли печени; кистозно-солидное новообразование левой почки.

Доступ в брюшную полость осуществили путем установки металлического мультипорта через пупок. В правом подреберье и эпигастральной области ввели три троакара. В S2 и S3 определена гемангиома, выступающая на париетальную и висцеральную поверхности печени, вишнево-темно-фиолетового цвета размерами около 100×80×70 мм, бугристая, эластичная при инструментальной пальпации (рис. 3). На расстоянии около 1 см от границы опухоли выполнена продольная резекция левой доли печени. Диссекцию тканей и гемостаз проводили биполярной и аргонусиленной коагуляцией. Сегментарные желчевыводящие протоки и сосуды дополнительно клипировали. Для окончательного гемостаза зона резекции была укрыта двумя гемостатическими пластинами 100×70 мм каждая (рис. 4). Препарат поместили в пластиковый контейнер, удалили из брюшной полости фрагментами через рану от мультипорта, выполнив затем ее пластику дубликатурой апоневроза. Патолого-анатомическое заключение: кавернозная гемангиома.

Рис. 3. Лапароскопическая визуализация гемангиомы.

Рис. 4. Лапароскопическая резекция левой доли печени завершена. Аппликация гемостатической пластины.

Осложнений после операции не было, длительность пребывания пациентки в стационаре составила 12 дней. Дополнительное обследование у онколога началось через 6 дней после выписки. В связи с вновь возникшими семейными обстоятельствами и некоторыми организационно-логистическими трудностями подготовки к госпитализации в онкологический стационар оперативное лечение по поводу опухоли почки было проведено спустя 2 мес после резекции левой доли печени: 18.07.19 выполнена лапароскопическая резекция левой почки по поводу злокачественного новообразования T1N0M0 St1. Первый лапаропорт установлен в верхней левой точке Калька по методике Хассона. При ревизии брюшной полости отдаленных метастазов не выявлено. В эпигастральной области массивный спаечный процесс, к зоне резекции левой доли печени множественными плоскостными и пленчатыми спайками фиксирован большой сальник. Под визуальным контролем в брюшную полость установлено еще три лапаропорта. Рассечена брюшина по левому боковому каналу. Почка выделена из паранефральной клетчатки, в ее нижнем полюсе определена опухоль диаметром около 25 мм, которая иссечена в пределах здоровых тканей, ложе ушито, париетальная брюшина восстановлена. Препарат извлечен из брюшной полости с помощью endo-bag.

При гистологическом исследовании установлено, что опухоль представляет собой светлоклеточную почечноклеточную карциному, grade1, pT1aN0M0. Послеоперационный период протекал гладко. Через 8 сут пациентка была выписана из онкологического стационара.

Контрольное обследование проведено через 18 мес после лапароскопической резекции левой почки. Общее состояние пациентки удовлетворительное. Клинических, лабораторных и инструментальных признаков рецидива гемангиомы печени, рецидива и метастазирования опухоли левой почки нет. Такие онкомаркеры светлоклеточной почечноклеточной карциномы, как хорионический гонадотропин человека, тумор-М2-пируваткиназа (Tu M2-PK), нейронспецифическая энолаза (NSE) — в пределах референсных значений. Выполнены МРТ брюшной полости и забрюшинного пространства, головы, КТ грудной клетки с контрастированием — признаков неопластического процесса нет. Ранее верифицированная капиллярная гемангиома печени (S6) определяется в настоящее время с четкими, неровными контурами, однородной структурой, с незначительным увеличением размеров — до 16×12 мм.

Заключение

При одновременном наличии гигантской гемангиомы печени и кистозно-солидного новообразования почки с динамическими инструментальными признаками малигнизации предпочтение, безусловно, необходимо отдавать тактике приоритетного хирургического лечения злокачественного новообразования. Однако пациентов в некоторых ситуациях беспокоят только клинические проявления сочетанных доброкачественных опухолей, в частности гемангиомы печени, что и служит причиной обращения за медицинской помощью. При этом прогностически более опасные опухоли других органов зачастую верифицируют как случайную находку. Учитывая законодательный регламент оказания медицинской помощи пациентам со злокачественными новообразованиями, общехирургические клиники в этих ситуациях не имеют права выполнять плановые оперативные вмешательства, что является причиной возникновения клинико-логистических трудностей, преодоление которых направлено на минимизацию срока от постановки диагноза до начала лечения у онкологов.

В приведенном клиническом случае тактика этапного хирургического лечения гигантской гемангиомы левой доли печени и светлоклеточной почечноклеточной карциномы левой почки при наличии выраженной сопутствующей патологии привела к хорошим результатам, позволила избежать опасных для жизни осложнений.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — И.В. Михин

Сбор и обработка материала — О.А. Косивцов, Р.Н. Ипатов

Написание текста — А.Г. Чухнин, Д.В. Фролов

Редактирование — И.В. Михин, Н.В. Коваленко

Participation of authors:

Concept and design of the study — I.V. Mikhin

Data collection and processing — O.A. Kosivtsov, R.N. Ipatov

Text writing — A.G. Chukhnin, D.V. Frolov

Editing — I.V. Mikhin, N.V. Kovalenko

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.