Введение

Болезнь Кароли (кавернозная эктазия желчевыводящих путей) — редкое врожденное заболевание, характеризующееся ограниченным или диффузным расширением внутрипеченочных желчных протоков с сегментарным, однодолевым или тотальным кистозным поражением печени с формированием желчных конкрементов.

Синдром Кароли, в отличие от болезни Кароли, характеризуется не только кистозной дилатацией внутрипеченочных желчных протоков, но и обязательным сочетанием с другими фиброполикистозными заболеваниями: чаще всего с врожденным фиброзом печени (доказанным результатами гистологического исследования), наследуемыми по аутосомно-рецессивному типу и поликистозными заболеваниями почек, что обусловлено мутацией гена PKHD1, который кодирует комплекс белка фиброцистина/полидуктина.

Первое упоминание о патологическом расширении желчных протоков приводится в работе A. Vater в 1723 г. [1]. Первая публикация клинического случая, описывающего пациента с большой кистой общего желчного протока, была выполнена A. Douglas в 1852 г., в которой автор изложил теорию врожденной мальформации как причину развития этого патологического состояния [2]. В 1958 г. J. Caroli и соавт. [3] в ходе детального описания клинических и радиологических данных пациентов с сегментарной кистозной дилатацией внутрипеченочных желчных путей выделили эту патологию в отдельное заболевание. В 1977 г. T. Todani и соавт. [4] создали классификацию различных видов кистозного расширения желчных протоков. Болезнь Кароли и синдром Кароли в данной классификации относятся к 5-му типу.

Основными жалобами больных с болезнью Кароли являются спастические боли в правом подреберье, желтуха, снижение аппетита и массы тела. Заболевание нередко манифестирует в возрасте 45—50 лет холангитом с желтухой, высокой температурой тела и ознобами, а также изменением биохимических показателей крови: повышением уровня общего билирубина и его фракций, аспарагиновой (АсАТ) и аланиновой (АлАТ) аминотрансфераз, гаммаглютамилтранспептидазы (ГГТП) и щелочной фосфатазы (ЩФ) [5, 6].

Образование камней в желчном дереве обусловлено застоем желчи, изменением ее вязкости и присоединением инфекционного компонента, представленного, как правило, грамотрицательными бактериями [7—9]. Чаще всего, более чем в 80% случаев, поражается левая доля печени [10, 11].

Клинический пример. Пациент Д., 65 лет, поступил по каналу скорой помощи в гастроэнтерологическое отделение Сана Клиникум Хоф в октябре 2020 г. с жалобами на приступообразные колющие боли в правом подреберье, субфебрильную температуру тела, ознобы, отсутствие аппетита, желтуху, появившиеся 2 нед назад. В 2015 г. пациент перенес лапароскопическую холецистэктомию. При лабораторном исследовании было выявлено повышение маркеров цитолиза и холестаза: АсАТ до 190 ед/л, ГГТП до 1170 г/л, ЩФ до 440 ед/л, а также гипербилирубинемия до 224 мкмоль/л, повышение уровня C-реактивного белка до 41 мг/л.

В ходе стандартного ультразвукового исследования (УЗИ) был выявлен множественный холангиолитиаз с наличием конкрементов от 2 до 6 мм в долевых протоках и общем желчном протоке (ОЖП), подтвержденный данными эндо-УЗИ. Эктазия ОЖП достигла 15 мм. Расширения внутрисегментных желчных протоков диагностировано не было.

На следующие сутки были выполнены эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) и эндоскопическая папиллосфинктеротомия (ЭПСТ) с эвакуацией большого количества гноя, разнокалиберных камней (рис. 1). Полностью удалить все конкременты из ОЖП не представлялось возможным, поэтому был установлен пластиковый стент длиной 5 см, диаметром 10 Fr. На следующий день были выполнены эндоскопическая литотрипсия и удаление крупных конкрементов. В ходе дальнейшего лечения желтуха разрешилась. При контрольном УЗИ конкрементов в печеночной части ОЖП выявлено не было, после нормализации лабораторных показателей пациент был выписан для амбулаторного лечения и контроля у гастроэнтеролога.

Рис. 1. Данные эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии и эндоскопической папиллосфинктеротомии с эвакуацией большого количества гноя и конкрементов при первичном поступлении.

Через 1 нед после выписки из стационара он вновь поступил в гастроэнтерологическое отделение с желтухой и лихорадкой до 39 °C. При ЭРХПГ выявили расширение ОЖП до 13 мм с множественными конкрементами диаметром от 3 до 8 мм. С помощью корзинки Дормиа было удалено множество камней, установлен пластиковый стент диаметром 12 Fr. На следующие сутки при компьютерной томографии (КТ) брюшной полости с контрастным усилением выявлены аэробилия, множественные эктазии внутрипеченочных желчных протоков в левой доле печени, что с большой долей вероятности указывало на наличие синдрома Кароли (рис. 2).

Рис. 2. Компьютерная томограмма брюшной полости: аэробилия, множественные эктазии внутрипеченочных желчных протоков с конкрементами различного диаметра в левой доле печени.

После стихания симптомов холангита на фоне антибиотикотерапии, с учетом одностороннего поражения печени пациенту была выполнена типичная левосторонняя гемигепатэктомия (рис. 3).

Рис. 3. Интраоперационная картина: синдром Кароли с локализацией в левой доле печени.

Гистологическое исследование препарата подтвердило наличие множественных расширений внутрипеченочных желчных протоков в сочетании с выраженным фиброзом паренхимы печени и множественными конкрементами. Данные, подтверждающие злокачественное новообразование, отсутствовали (рис. 4).

Рис. 4. Макропрепарат левой доли печени.

В послеоперационном периоде у больного повысились лабораторные воспалительные показатели крови и появилось ощущение давления в эпигастрии и правом подреберье. При экстренной КТ брюшной полости верифицирована послеоперационная билома размерами 13×9 см, которая была дренирована под контролем УЗИ (Pigtail-Catheter 14 Fr). Состояние пациента улучшилось и объем биломы значительно уменьшился, но количество желчного отделяемого по дренажу оставалось на уровне 250 мл/сут. Кроме того, отмечался ежевечерний подъем температуры тела до 38 °C. По данным бактериологического исследования крови и желчи, они были стерильными. Для оптимизации оттока желчи из правой доли печени с целью постепенного закрытия желчной фистулы выполнена ЭРХПГ, на которой вновь выявлен множественный мелкий холедохолитиаз, установлен эндоскопический металлический нитиноловый стент, а на следующие сутки — чрескожно-чреспеченочный дренаж, который промывали 30 мл изотонического раствора хлорида натрия 4 раза в сутки, чтобы добиться миграции конкрементов из внутрипеченочных протоков V и VI сегментов печени (рис. 5).

Рис. 5. Установка чрескожной чреспеченочной холангиостомы правой доли печени.

При очередной холефистулографии удалось определить локализацию желчной фистулы — в I сегменте печени, которая возникла, вероятнее всего, вследствие частичного некроза паренхимы на границе резекции. Под контролем КТ фистулу удалось закрыть гистоакриловым клеем (рис. 6). Желчеистечение полностью прекратилось. При очередном контрастировании желчного дерева через чрескожную чреспеченочную холангиостому и последующей КТ конкрементов желчной фистулы не выявлено. Постепенно все дренажи были удалены, пациент выписан на реабилитацию.

Рис. 6. Обзорный снимок брюшной полости после закрытия билиарной фистулы с помощью гистоакрилового клея под контролем КТ.

После выписки пациента из стационара и прохождения реабилитационного лечения прошло более 10 мес, в течение которых каждые 6 нед контролировали его общее состояние, ультразвуковую картину и лабораторные показатели крови. В настоящее время пациент жалоб не предъявляет, чувствует себя удовлетворительно, лабораторные маркеры холестаза находятся в пределах референсных значений, данных, подтверждающих рецидив синдрома Кароли, нет.

Необходимо отметить, что наличие конкрементов в обеих долях печени у пациентов с синдромом Кароли чаще всего диктует необходимость пересадки печени [12—14]. В нашем случае с учетом преимущественно левосторонней локализации процесса и возраста пациента, превзошедшего лимит для пересадки органов по законам ФРГ, было проведено этапное эндоскопическое и хирургическое лечение, позволившее добиться ремиссии заболевания.

Заключение

Использование эндоскопических методик и интервенционной радиологии позволило верифицировать диагноз, купировать осложнения заболевания, с которыми пациент обратился в клинику, а также послеоперационные осложнения, и, самое главное, найти оптимальный междисциплинарный подход и определить этапную тактику лечения такой достаточно редкой и тяжелой патологии, как синдром Кароли, что является особенно актуальным при невозможности выполнения трансплантации печени.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — О.Ф. Воронцов, К. Грэб

Сбор и обработка материала — О.Ф. Воронцов, Т. Мюллер, Б. Раделефф

Написание текста — О.Ф. Воронцов, И.В. Михин

Редактирование — И.В. Михин

Participation of authors:

Concept and design of the study — O.F. Vorontsov, C. Graeb

Data collection and processing — O.F. Vorontsov, Th. Mueller, B. Radeleff

Text writing — O.F. Vorontsov, I.V. Mikhin

Editing — I.V. Mikhin

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.