Эндоскопическая пероральная эзофагокардиомиотомия в лечении пациента с синдромом Баршоня—Тешендорфа и множественными эпифренальными дивертикулами

Диффузный эзофагоспазм, или синдром Баршоня—Тешендорфа — заболевание, характеризующееся эпизодическим нарушением перистальтики пищевода и спастическими сокращениями его стенки. Первыми это заболевание описали венгерский рентгенолог Theodor Barsony и немецкий рентгенолог Werner Teschendorf в 1926 г. С 1928 г. диффузный эзофагоспазм носит название двух выдающихся рентгенологов — синдром Баршоня—Тешендорфа [1].

По данным мировой литературы, на фоне длительно протекающего диффузного эзофагоспазма формируются дивертикулы средней и нижней трети пищевода. Дивертикулы пищевода обнаруживаются преимущественно у пациентов пожилого возраста и являются редким заболеванием, на долю которых приходится только 0,015% заболеваний пищевода, и в ряде случаев имеет бессимптомное течение [2, 3]. Симптомы при диффузном эзофагоспазме и дивертикулах пищевода носят разнообразный характер. Клиническая картина в основном представлена дисфагией и болевыми ощущениями в области грудины и эпигастрия [4, 5].

Основным показанием к оперативному вмешательству при дивертикулах средней и нижней трети пищевода служат признаки продолжающего роста дивертикулов или наличие клинической симптоматики. Стоит отметить, что на протяжении длительного периода времени хирургическое лечение пациентов с дивертикулами пищевода подразумевало дивертикулэктомию, выполняемую различными доступами. Однако, согласно данным мировой литературы, открытые или лапароторакоскопические вмешательства сопровождаются высокой частотой развития послеоперационных осложнений, а также высокой послеоперационной летальностью, достигающей 3%. В качестве наиболее частых осложнений традиционной дивертикулэктомии авторы отмечают несостоятельность скрепочного шва, приводящую к развитию медиастинита, эмпиемы плевры и сепсиса [6, 7]. В последнее время появляются единичные сообщения об альтернативном подходе в лечении пациентов с диффузным эзофагоспазмом и дивертикулами пищевода путем выполнения эндоскопической пероральной эзофагокардиомиотомии. Ключевым принципом эндоскопического лечения является выполнение протяженной пищеводной миотомии, вследствие чего изменяется функциональное состояние патологических мышечных сокращений пищевода [2, 6, 8].

Настоящий клинический случай демонстрирует успешное выполнение внутрипросветного эндоскопического вмешательства пациенту с синдромом Баршоня—Тешендорфа и множественными дивертикулами пищевода и устойчивый функциональный результат.

Пациент 73 лет госпитализирован в хирургическое эндоскопическое отделение НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского с жалобами на выраженную дисфагию и боли в области эпигастрия и за грудиной, усиливающиеся на фоне стрессовых ситуаций. Из анамнеза известно, что указанные жалобы пациент впервые стал отмечать 3 года назад.

В ходе дообследования, по данным эзофагогастродуоденоскопии, в средней и нижней трети пищевода отмечены функционально несовершенные патологические кольцевидные перистальтические волны с выраженными гипертрофированными участками поперечных мышечных волокон, на фоне которых в дистальной части пищевода визуализировано 4 дивертикула размерами от 1,5 до 3 см с незначительно воспаленными стенками (рис. 1). По данным рентгеноскопии с водорастворимым контрастным препаратом, диагностирован диффузный эзофагоспазм с формированием дивертикулов в нижней трети пищевода, в полости которых отмечены задержка контрастного препарата, а также замедление эвакуации его из пищевода (рис. 2).

Рис. 1. Эзофагогастродуоденоскопия: сегментарные непропульсивные сократительные волны с выраженными гипертрофированными участками поперечных мышечных волокон.

Рис. 2. Рентгеноскопия: диффузный эзофагоспазм с формированием дивертикулов в нижней трети пищевода, в полости которых отмечены задержка контрастного препарата, а также замедление его эвакуации из пищевода.

Таким образом, по результатам обследования пациенту установлен диагноз диффузного эзофагоспазма с формированием эпифренальных дивертикулов. Учитывая наличие крупных дивертикулов пищевода, мы приняли решение выполнить протяженную эндоскопическую пероральную эзофагокардиомиотомию.

Внутрипросветное вмешательство проведено гастроскопом с использованием прозрачного дистального колпачка в условиях операционной под эндотрахеальным наркозом. После определения пищеводно-желудочного перехода, который располагался на 47 см от резцов и верхнего уровня патологической циркулярной перистальтики или гипертрофированного мышечного жома, отступив на 5 см проксимальнее, на 22 см от резцов, с целью создания «лифтинга» в подслизистый слой введен раствор гелофузина, окрашенного индигокармином. С помощью эндоскопического ножа выполнено продольное рассечение слизистой оболочки и подслизистого слоя протяженностью 15 мм с формированием доступа в тоннель. Далее сформирован тоннель на протяжении 27—28 см с переходом на желудок протяженностью 2—3 см с коагуляцией сосудов в подслизистом слое при помощи коаграспера (рис. 3). С учетом множественных дивертикулов в дистальной трети пищевода выбран наиболее рациональный ход тоннеля, минуя локализацию крупных дивертикулов для последующего безопасного выполнения пищеводной миотомии без риска повреждения истонченного мышечного слоя в проекции крупных дивертикулов.

Рис. 3. Формирование подслизистого тоннеля с переходом на желудок протяженностью 2—3 см.

Выполнено рассечение циркулярного слоя мышечной стенки пищевода на протяжении 25 см. Во время рассечения отмечена выраженная гипертрофия поперечных мышечных волокон (рис. 4). При осмотре тоннеля признаков кровотечения или перфоративного дефекта стенки слизистой не отмечено. Вмешательство завершено закрытием доступа в тоннель эндоскопическими клипсами (рис. 5).

Рис. 4. Рассечение циркулярного слоя мышечной стенки пищевода, во время рассечения отмечена выраженная гипертрофия поперечных мышечных волокон.

Рис. 5. Закрытие доступа в тоннель эндоскопическими клипсами.

Таким образом, продолжительность операции составила 85 мин. Послеоперационный период протекал без осложнений. На 2-е сутки послеоперационного периода при контрольной рентгеноскопии с водорастворимым контрастным препаратом подтверждены отсутствие полости дивертикула, свободное прохождение контрастного вещества через зону оперативного вмешательства без выхода за пределы пищевода (рис. 6). В послеоперационном периоде проводилась антисекреторная и антибактериальная терапия в течение 5 сут с целью профилактики инфекционных осложнений. Пациент в удовлетворительном состоянии выписан на 6-е сутки после оперативного вмешательства.

Рис. 6. Контрольная рентгенография с водорастворимым контрастным препаратом: отсутствие контрастирования дивертикулов и свободное прохождение контрастного вещества через зону оперативного вмешательства без выхода за пределы пищевода.

При контрольном обследовании через 3 мес по данным рентгенологического и эндоскопического исследований признаков рецидива диффузного эзофагоспазма и дивертикулов не отмечено. В зоне вмешательства визуализировался послеоперационный рубец с некоторыми грануляционными разрастаниями. Клиническая картина у пациента полностью регрессировала.

Необходимо отметить, что каждого пациента с дивертикулами пищевода следует рассматривать как имеющего нервно-мышечное заболевание, например синдром Баршоня—Тешендорфа, которое служит основным фактором формирования дивертикулов пищевода. В зависимости от характера клинической картины такие пациенты подлежат хирургическому лечению. В настоящее время при дивертикулах пищевода все еще применяются такие оперативные вмешательства, как открытая хирургическая или лапароторакоскопическая дивертикулэктомия. Перечисленные хирургические вмешательства направлены на удаление дивертикула без выполнения миотомии пищевода. Однако изучение патогенеза формирования эпифренальных дивертикулов привело к пониманию, что ключевым этапом вмешательства должна быть не дивертикулэктомия, а обязательное выполнение протяженной миотомии, что является ключевым фактором хорошего клинического эффекта и безрецидивного течения. Стоит отметить, что с внедрением в клиническую практику пероральной эндоскопической эзофагокардиомиотомии этот объем вмешательства можно эффективно выполнить внутрипросветным доступом [6, 7].

Основной принцип этой методики заключается в формировании протяженной миотомии путем пересечения поперечных мышечных волокон пищевода. При таком оперативном вмешательстве необходимо стремиться к расширению миотомии проксимальнее верхнего участка гипертрофированного мышечного жома и дистальнее пищеводно-желудочного перехода с переходом на мышечный слой желудка на протяжении 2—3 см с редукцией его гипертонуса, что служит залогом хорошего функционального результата и профилактики рецидивов [9]. Стоит отметить, что выполнение протяженной миотомии пищевода нивелирует клиническую значимость существования диффузного эзофагоспазма и дивертикулов пищевода.

Техника указанного вмешательства полностью идентичная пероральной эндоскопической миотомии, выполняемой при ахалазии кардии. Первые результаты применения эндоскопической пероральной миотомии при диффузном эзофагоспазме и эпифренальных дивертикулах были впервые представлены в 2018 г.: авторами продемонстрировали высокую клиническую эффективность и безопасность этой методики [10]. Кроме того, в 2019 г. X. Li и соавт. [11] опубликовали исследование, в котором оценивается успешное лечение 8 пациентов с диффузным эзофагоспазмом и эпифренальными дивертикулами.

Однако необходимо отметить, что результаты успешного применения эндоскопической пероральной эзофагокардиомиотомии в лечении пациентов с диффузным эзофагоспазмом и эпифренальными дивертикулами представлены единичными наблюдениями, в связи с чем дальнейшая оценка ближайших и отдаленных результатов данной методики нуждается в накоплении и изучении материала.

В нашем клиническом случае получен убедительный результат при лечении пациента с диффузным эзофагоспазмом и эпифренальными дивертикулами пищевода. Применение протяженной эндоскопической пероральной миотомии позволило не только избавиться от сложного для эндоскопического лечения заболевания, но и минимизировать послеоперационные осложнения.

Протяженная пероральная эндоскопическая эзофагокардиомиотомия при диффузном эзофагоспазме и эпифренальных дивертикулах является новой методикой патогенетического лечения пациентов с синдромом Баршоня—Тешендорфа, поскольку корректирует нервно-мышечные нарушения и служит предпочтительной альтернативой традиционным хирургическим дивертикулэктомиям. Бесспорные преимущества указанной методики заключаются в устойчивом функциональном результате, низкой частоте развития осложнений, а также коротким послеоперационным периодом с быстрым возвращением пациентов к привычному образу жизни без необходимости длительной реабилитации.

Вместе с тем следует отметить, что выполнение этих вмешательств возможно только в специализированных центрах с высоким уровнем специалистов и наличием необходимого оборудования.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Старков Ю.Г., Вагапов А.И., Замолодчиков Р.Д.

Сбор и обработка материала — Вагапов А.И., Джантуханова С.В.

Написание текста — Вагапов А.И.

Редактирование — Старков Ю.Г., Вагапов А.И., Замолодчиков Р.Д., Джантуханова С.В.

Participation of authors:

Concept and design of the study — Starkov Yu.G., Vagapov A.I., Zamolodchikov R.D.

Data collection and processing — Vagapov A.I., Dzhantukhanova S.V.

Text writing — Vagapov A.I.

Editing — Starkov Yu.G., Vagapov A.I., Zamolodchikov R.D., Dzhantukhanova S.V.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.