Аплазия нижней полой вены (НПВ) — врожденный порок развития, обусловленный отсутствием просвета магистрали на всем протяжении или с сохранением супраренального и/или печеночного сегментов [1].

Частота выявления дисплазии НПВ, включающей гипоплазию и аплазию НПВ, в пренатальном периоде составляет 1:5000 [2]. Впервые феномен был описан J. Abernethy в 1793 г., который в ходе аутопсии отметил отсутствие печеночного сегмента НПВ в сочетании с декстракардией и полиспленией у 10-месячного ребенка с коллатерализацией оттока по бассейну непарной вены [3].

В настоящее время существуют две теории возникновения аплазии НПВ. Согласно первой, эта аномалия — следствие нарушения эмбриогенеза венозной системы [4, 5]. Основой второй теории является перенесенный в перинатальном периоде тромбоз НПВ [6].

Включение компенсаторного механизма при этой патологии обеспечивает перераспределение кровотока по четырем основным путям: глубокому (от восходящей поясничной вены через межпозвонковые и межреберные вены до непарной и полунепарных вен), портальному (от геморроидального сплетения через нижнюю брыжеечную вену до воротной вены), срединному (от гонадной до почечной вены) и поверхностному (от эпигастральной вены через внутреннюю грудную в подключичную вену) [7].

Часто заболевание протекает бессимптомно. Верификация аплазии НПВ у взрослых пациентов происходит во время диагностического поиска возможной причины тромбоза глубоких вен (ТГВ), поскольку аплазия является важнейшим фактором риска ТГВ [8]. Всего в мировой литературе описано 124 подобных случая [9]. Имеются сообщения об ассоциации аплазии НПВ с гипергомоцистеинемией и лейденской мутацией V фактора свертывания крови [10—12].

Только в единичных сообщениях аплазия НПВ указывается в качестве причины возникновения синдрома тазового венозного полнокровия (СТВП) [13]. В настоящей статье описан собственный подобный клинический случай.

Пациентка Г., 30 лет, поступила в клинику по направлению гинеколога с жалобами на выраженные хронические тазовые боли, больше в левой подвздошной области, ограничивающие активность, усиливающиеся в положении сидя, а также при незначительном натуживании; чувство тяжести и дискомфорта в животе после пребывания в положении сидя; частое мочеиспускание с ощущением неполного опорожнения мочевого пузыря; коитальные и посткоитальные боли; обильные и болезненные менструации; периодическую отечность в сочетании с повышенной болезненной чувствительностью промежности и наружных половых органов. Вышеуказанные жалобы беспокоили около полугода с постепенным прогрессированием симптоматики. По результатам ультразвукового ангиосканирования (УЗАС) вен таза, выполненного на догоспитальном этапе, было обнаружено расширение левой яичниковой вены (ЛЯВ), гроздевидных, параметральных и маточных вен с обеих сторон. Длительно наблюдалась у гинеколога по поводу эндометриоза, на момент поступления специфического лечения не получала. В анамнезе — двое самостоятельных родов (последние в 2016 г.). Накануне госпитализации осмотрена гастроэнтерологом, хирургом, гинекологом. Значимой сопутствующей патологии, за исключением эндометриоза, не выявлено. Специфического лечения назначено не было.

При поступлении: общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Рост — 165 см, масса тела — 56 кг, индекс массы тела — 20,57. Кожа и видимые слизистые физиологической окраски. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, частота дыхательных движений — 16 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные. Артериальное давление — 115/80 мм рт.ст., частота сердечных сокращений (ЧСС) — 68 уд/мин. Живот мягкий, не вздут, в акте дыхания участвует, болезнен при пальпации в подвздошных областях, больше слева. Симптомы раздражения брюшины отсутствуют. Нижние конечности физиологической окраски, теплые, в объеме не увеличены, пульсация артерий отчетливая. Варикозно расширенных вен на нижних конечностях и промежности нет.

Предварительный диагноз: «Варикозная болезнь таза. СТВП, болевая форма. Расширение ЛЯВ, гроздевидных, параметральных и маточных вен с обеих сторон. Ad, Pо, r10. Эндометриоз».

Данные лабораторных исследований. Общий анализ крови: гемоглобин — 127 г/л, эритроциты — 4,12·10¹²/л, гематокрит — 37%, лейкоциты — 7,2·10¹²/л, тромбоциты — 317·10⁹/л. Общий анализ мочи: удельный вес — 1,02, белок — отр., лейкоциты — отр., бактерии — отр. Биохимическое исследование: общий белок — 79,6 г/л, общий билирубин — 11,8 мкмоль/л, АЛТ — 21 Ед/л, АСТ — 26 Ед/л, мочевина — 6,4 мкмоль/л, креатинин — 71 мкмоль/л, общий холестерин — 5,32 ммоль/л, глюкоза – 5,9 ммоль/л. Коагулограмма: фибриноген — 2,3 г/л, АЧТВ — 28,6 с, протромбиновое время — 11 с.

ЭКГ: синусовый ритм, ЧСС — 78 уд/мин, нормальное направление электрической оси сердца, значение угла альфа — +64°.

УЗИ почек и надпочечников: признаки нефроптоза 1-й степени справа.

УЗИ органов малого таза: признаки тазового эндометриоза (аденомиоз, эндометриоз крестцово-маточных связок, эндометриоз мочевого пузыря). Расширение внутритазовых вен и спаечный процесс в малом тазу.

УЗАС вен таза: расширение вен малого таза. Расширение яичниковых вен (до 9,1 мм слева, до 4,3 мм справа), маточных вен (до 8,6 мм слева, до 6,1 мм справа), параметральных (до 7,7 мм слева, до 7,3 мм справа), гроздевидных вен (до 10,0 мм слева, до 10,6 мм справа). Патологический рефлюкс по указанным венам — более 1 с (рис. 1а,

УЗАС вен нижних конечностей: НПВ проходима и лоцируется до почечных вен, диаметр 16,2—18 мм, дистальнее (вдоль аорты) — НПВ и общие подвздошные вены с обеих сторон не визуализируются (рис. 2а,

Мультиспиральная компьютерная томография НПВ и вен таза: признаки окклюзии НПВ и обеих общих подвздошных вен. Расширение ЛЯВ до 15,4 мм, маточных и гроздевидных с обеих сторон — до 11 мм (рис. 3а,

Рентгеноконтрастная флебография: окклюзия НПВ и общих подвздошных вен с обеих сторон, расширение вен тазовых сплетений и ЛЯВ (рис. 4а,

При оценке качества жизни по опроснику CIVIQ получено 24 балла, по опроснику PVVQ — 93 балла. Определение тяжести заболевания проводилось согласно клиническим шкалам: шкала VCSS — 0 баллов, шкала Villaltа — 2 балла, шкала PVCSS — 21 балл, визуальная аналоговая шкала — 64,3 балла.

На основании проведенных диагностических исследований установлен клинический диагноз: «Аплазия инфраренального отдела нижней полой и общих подвздошных вен. Варикозная болезнь таза. СТВП, болевая форма. Расширение ЛЯВ, гроздевидных и маточных вен с обеих сторон. C0А, EС, AS2,3,4,D6,7,10,13,14,15, PR, O. 11.01.2019. LIII. Тазовый эндометриоз. Спаечная болезнь малого таза. Нефроптоз 1-й степени».

Анализ диагностических находок позволил установить, что компенсаторный коллатеральный отток у пациентки осуществляется по двум путям — глубокому и срединному [7]. Учитывая вторичное компенсаторное расширение ЛЯВ, которая наряду с парной и полунепарной венами послужила одной из основных коллатералей венозного оттока при отсутствии функционирующей НПВ, оперативное лечение СТВП признано не показанным. Устранение первичной причины заболевания с помощью эндоваскулярного стентирования НПВ было технически невозможно. Проведение реконструктивной шунтирующей операции — нецелесообразно вследствие значительной операционной травмы у пациентки без признаков хронического заболевания вен (ХЗВ), при отсутствии отечного синдрома, венозной хромоты и трофических изменений мягких тканей нижних конечностей. Таким образом, пациентке было назначено консервативное лечение: ношение компрессионных колгот 2 класса, прием микронизированной очищенной флавоноидной фракции в дозе 1000 мг/сут. Рекомендован повторный осмотр у гинеколога. Учитывая, что, согласно данным литературы, пациентка относится к повышенной группе риска по развитию ТГВ, ей была проведена ПЦР-диагностика врожденной тромбофилии с последующим осмотром у гинеколога.

Пациентка повторно осмотрена через 1,5 мес.

Анализы крови на тромбофилические мутации: GG-гомозигота норма по показателям F2: 20210 G>A, F5: 1691 G>A, F7: 10976 G>A, FGB: 455 G>A; TT-гомозигота норма по показателю ITGB3: 1565 Т>С; 4G-4G-гомозигота патология по показателю SERPINE1 (PAI-1): 675 5G>4G; GТ-гетерозигота патология по показателю F13: 20210 G>Т; СT-гетерозигота патология по показателю ITGА2: 807 С>Т.

Консультация гематолога. Носительство генетических протромботических мутаций: ингибитор активатора плазминогена — гомозигота, интегрин альфа-2 и F13 — гетерозигота. Рекомендовано: обильное питье, ацетилсалициловая кислота 50 мг/сут.

Консультация гинеколога: эндометриоз. Назначена гормональная терапия (диферелин внутримышечно).

С точки зрения авторов настоящей статьи, трактовка результатов исследования тромбофилических состояний была проведена не совсем корректно. Единственным показателем, который у данной пациентки мог повышать риск возникновения венозных тромбоэмболических осложнений (ВТЭО) с категорией риска «неопределенно», является PAI-1. ITGA2 — практически вариант популяционной нормы, не увеличивающий риска ни венозного, ни артериального тромбоза, постоянного приема ацетилсалициловой кислоты не требует. Носительство мутации F13 также является слабопротективным фактором по отношению к развитию ВТЭО.

Кроме того, возможно оспорить и назначение гинекологом гормональной терапии на фоне выраженного тазового варикоза.

При этом, не являясь специалистами в области гинекологии и гематологии, авторы настоящей статьи не считают, что вправе настаивать на отмене назначенного пациентке лечения.

На фоне проведенного комплексного лечения, включающего флеботропную и компрессионную терапию, а также прием диферелина и ацетилсалициловой кислоты, пациентка отметила улучшение состояния, значительное уменьшение интенсивности тазовых болей и диспареунии. Глобальный индекс качества жизни по опросникам CIVIQ и PVVQ улучшился на 3 и 49 баллов соответственно. Результаты снижения медианы суммарного показателя по шкалам оценки тяжести заболевания следующие: шкала PVCSS — 15 баллов, визуальная аналоговая шкала — 55,6 балла. Снижения медианы по шкалам VCSS и Villaltа не отмечено.

Учитывая положительную динамику на фоне проводимого лечения, пациентке рекомендовано продолжить консервативное лечение, динамическое наблюдение у сосудистого хирурга, гинеколога.

Аплазия НПВ у пациентки Г. была выявлена лишь в 30-летнем возрасте. Внутриутробная компенсация окклюзии основной венозной магистрали в виде перераспределения кровотока по глубокому и срединному путям, вероятно, стала одним из факторов, способствовавших тому, что при рождении и в течение последующей жизни пациентки симптомы ХЗВ и ВТЭО отсутствовали, к моменту выявления заболевания она успешно родила 2 детей, осложнений беременности и родов не было.

В литературе имеется крайне скудная информация, посвященная формированию вторичного внутритазового варикоза у женщин, причиной которого послужила аплазия НПВ [14]. Возможно, это связано с преобладающим распространением врожденных аномалий НПВ у мужчин и лишь единичными случаями у женщин [15]. В связи с этим систематизированная тактика консервативного и оперативного лечения при ВБТ, развившейся на фоне аплазии НПВ, отсутствует и не определена.

Расширение ЛЯВ, тазовых венозных сплетений и рефлюкс крови по ним, выявленные у пациентки Г., возникли в результате нарушения тазовой венозной гемодинамики с коллатерализацией кровотока из нижних конечностей в проксимальный сегмент НПВ. Таким образом, аплазия НПВ наряду с посттромботическими поражениями подвздошных вен и венозными компрессионными синдромами, к которым относятся синдром May—Thurner и синдром аорто-мезентериального пинцета, является одной из причин развития вторичной ВБТ и СТВП, которые обусловлены наличием обструктивных венозных синдромов [16].

Аплазия НПВ у пациентки Г. характеризовалась возникновением симптомов СТВП, в первую очередь — хронической тазовой болью (ХТБ). Именно варикозная трансформация тазовых вен, а не эндометриоз явилась причиной формирования болевого синдрома. Вместе с тем очевиден тот факт, что в обследовании женщин с ХТБ необходим мультидисциплинарный подход, а также обязательное включение в диагностический арсенал высокоточных лучевых методов исследования. Проведение рентгеноконтрастной и компьютерной флебографии позволило не только правильно установить диагноз, но и определить компенсаторные пути оттока из нижних конечностей при аплазии НПВ, что дало возможность избежать проведения рутинного оперативного вмешательства, которое проводится у пациенток с ВБТ, — резекции ЛЯВ. Проведение данной операции привело бы к декомпенсации заболевания вследствие выключения одной из основных коллатералей.

В представленном клиническом наблюдении хирургическое либо эндоваскулярное лечение невозможно в связи с особенностями выявленной аномалии, а высокая эффективность консервативного лечения подтверждает правильность избранной тактики лечения.

Учитывая повышенную ассоциацию аплазии НПВ с генетической предрасположенностью к нарушениям гемостаза, у пациентов с аплазией НПВ целесообразно проведение ПЦР-диагностики врожденной тромбофилии, при обнаружении которой необходима медикаментозная профилактика ВТЭО.

Представленное клиническое наблюдение демонстрирует необходимость тщательного мультидисциплинарного обследования пациенток с ХТБ, поскольку причина болевого синдрома может быть различной — от психосоматической патологии и заболеваний внутренних половых органов до обнаружения артериовенозных конфликтов, сосудистых мальформаций, включая такую редкую патологию, как аплазия НПВ. Вышеописанный случай демонстрирует необходимость индивидуального подхода к лечению пациенток с ВБТ и высокую эффективность медикаментозного лечения при СТВП, что свидетельствует о целесообразности начала лечебных мероприятий у пациенток с этой патологией с назначения консервативных средств.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Р.А., Р.Б.

Сбор и обработка материала — Р.А., Е.Ф.

Статистическая обработка — Р.А.

Написание текста — Р.А.

Редактирование — Р.А.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

Сведения об авторах

Ахметзянов Р.В. — https://orcid.org/0000-0001-8146-2263

Бредихин Р.А. — https://orcid.org/0000-0001-7160-3333

Фомина Е.Е. — https://orcid.org/0000-0003-0667-6127

Автор, ответственный за переписку: Ахметзянов Р.В. —
e-mail: arustemv@mail.ru