Введение
Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется генетическими нарушениями в кардиомиоцитах, которые способствуют дезорганизации, гипертрофии кардиомиоцитов и интерстициальному фиброзу [1, 2]. Обструкция выводного тракта левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии встречается в 25—30% случаев. Последняя ведет к диастолической дисфункции ЛЖ и его электрической нестабильности. Клиническими проявлениями обструкции выводного тракта и диастолической дисфункции миокарда ЛЖ являются ангинозные боли, прогрессирование хронической сердечной недостаточности, синкопальные состояния и формирование относительной митральной недостаточности за счет феномена переднего систолического движения митрального клапана [3]. Следствиями электрической нестабильности миокарда являются жизнеугрожающие нарушения ритма и фибрилляция предсердий [4].
Ежегодная смертность больных с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией колеблется в пределах от 1 до 6%. У взрослых больных показатель составляет 1—3%, а в детском и подростковом возрасте, у лиц с высоким риском внезапной смерти — 4—6%. Как правило, смерть больных с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией носит внезапный аритмогенный характер и может быть первым и единственным проявлением заболевания [5].
В настоящее время наиболее распространенным методом лечения обструктивной гипертрофической кардиомиопатии в начальной стадии является медикаментозная терапия (препараты группы β-адреноблокаторов, антагонисты кальция и др.). При безуспешности консервативного лечения применяются хирургические методы. Последние направлены на устранение обструкции, уменьшение или ликвидацию митральной недостаточности, уменьшение толщины базального отдела межжелудочковой перегородки [3, 6, 7].
Наибольшее распространение получила операция септальной миоэктомии по Morrow, которая считается «золотым стандартом» в лечении пациентов с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией. Однако если мнение экспертов по устранению обструкции выводного тракта ЛЖ с помощью септальной миоэктомии единодушно, то их позиции по устранению митральной недостаточности весьма противоречивы. Так, Y. Liu и соавт. [8, 9] считают, что у больных с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией достаточно септальной миоэктомии и нет необходимости вмешательства на митральном клапане. Большинство исследователей считают комбинированные хирургические вмешательства, подразумевающие сочетание септальной миоэктомии с различными видами вмешательств на митральном клапане, наиболее эффективными в хирургическом лечении симптомных пациентов с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией и выраженной митральной недостаточностью.
Цель исследования — оценить эффективность изолированной трансаортальной септальной миоэктомии и сочетания данной операции с пластикой митрального клапана по методике edge-to-edge (O. Alfieri, 1996) у пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией и выраженной митральной недостаточностью.
Материал и методы
Под нашим наблюдением находились 134 пациента с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией в ГАУЗ «Межрегиональный клинико-диагностический центр» с 2010 по 2019 г. Все пациенты получали адекватную лекарственную терапию β-адреноблокаторами или блокаторами кальциевых каналов. Из-за безуспешности медикаментозной терапии 62 пациентам выполнено хирургическое лечение. Средний возраст оперированных больных составил 54,3±12,4 года. Пациенты были разделены на две группы: 1-я группа — 44 пациента (19 мужчин, 25 женщин), которым производилась септальная миоэктомия в сочетании с трансаортальной пластикой митрального клапана по методике edge-to-edge по O. Alfieri; 2-я группа — 18 пациентов (7 мужчин, 11 женщин), которым выполнялась изолированная септальная миоэктомия по Morrow.
Критериями включения пациентов в исследование были обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, обструкция выводного тракта ЛЖ с градиентом давления в покое ≥50—60 мм рт.ст. на фоне адекватной медикаментозной терапии, толщина базального отдела межжелудочковой перегородки ≥1,8 см, III—IV функциональные классы хронической сердечной недостаточности по NYHA. В 1-ю группу включались пациенты с выраженной митральной недостаточностью (3—4 ст.), во 2-ю группу — больные с митральной недостаточностью ≤3 ст. Критериями исключения являлись внутрижелудочковая обструкция, аномальные изменения папиллярных мышц, органическое поражение митрального клапана и ишемическая болезнь сердца, требующие сочетанной кардиохирургической операции (аортокоронарное шунтирование, протезирование клапанов).
Всем пациентам до операции проводили ряд стандартных клинических обследований, включающих эхокардиографию, суточное мониторирование ЭКГ, коронарную ангиографию. При эхокардиографии оценивались конечно-диастолический и конечно-систолический размеры ЛЖ, конечно-диастолический объем ЛЖ, фракция выброса, максимальный градиент давления в выводном тракте ЛЖ, толщина базального отдела межжелудочковой перегородки, размеры левого предсердия, переднее систолическое движение митрального клапана и степень митральной регургитации. С 2016 г. всем больным проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца.
Статистический анализ
Статистическая обработка данных осуществлялась с помощью пакета программ GraphPAD Prism 8.4.0. Результаты анализа вариационных рядов представлены как среднее арифметическое значение и стандартное отклонение. Относительные величины представлены в виде процентов (%). Для сравнения двух независимых выборок использовался критерий Манна—Уитни для абсолютных величин, тест χ2 или точный критерий Фишера для относительных величин. Для сравнения двух зависимых выборок использовался ранговый критерий Уилкоксона для парных измерений. Статистическая разница считалась достоверной при значении p<0,05.
Характеристики пациентов представлены в табл. 1.
Таблица 1. Клинико-демографическая характеристика пациентов
| Параметр | 1-я группа (септальная миоэктомия с пластикой МК), n=44 | 2-я группа (септальная миоэктомия без пластики МК), n=18 | p-критерий |
| Возраст, годы | 52,3±10,8 | 54,5±15,9 | p>0,05 |
| Женский пол, n (%) | 25 (57) | 11 (61) | p>0,05 |
| ИМТ, кг/м2 | 29,6±4,1 | 29,3±3,9 | p>0,05 |
| АГ, n (%) | 29 (66) | 13 (72) | p>0,05 |
| ИБС, n (%) | 9 (20) | 5 (28) | p>0,05 |
| Сахарный диабет, n (%) | 2 (4,5) | 2 (11) | p>0,05 |
| СКФ, мл/мин/1,73м2 | 82,7±14,3 | 73,1±14,1 | 0,0241 |
| ХИГМ, n (%) | 4 (9) | 2 (11) | p>0,05 |
| Фибрилляция предсердий, n (%) | 5 (11,3) | 1 (5,5) | p>0,05 |
| ФК ХСН по NYHA, n (%) | |||
| I | 0 | 0 | |
| II | 3 (7) | 5 (28) | 0,0392 |
| III | 39 (89) | 13 (72) | p>0,05 |
| IV | 2 (4) | 0 | p>0,05 |
| Жалобы, n (%) | |||
| Стенокардия | 37 (84) | 7 (39) | 0,0007 |
| Одышка | 44 (100) | 13 (72) | 0,0013 |
| Перебои | 39 (89) | 9 (50) | 0,0020 |
| Головокружение | 34 (77) | 11 (61) | p>0,05 |
| Синкопе | 8 (18) | 2 (11) | p>0,05 |
| Эхокардиография | 112,8±30,9 | 100,1±25,4 | p>0,05 |
| МГД ВТЛЖ, мм рт.ст. | 22,5±2,9 | 20,4±5,4 | p>0,05 |
| ТМЖП, мм | 66,3±5,8 | 68,1±6,3 | p>0,05 |
| ФВ ЛЖ, ٪ | 4,4±0,5 | 4,4±0,4 | p>0,05 |
| КДР, мм | 2,7±0,6 | 2,9±0,5 | p>0,05 |
| КСР, мм | 87±20,1 | 81,4±14,2 | p>0,05 |
| КДО, мл | 46,9±5,3 | 44,7±3,8 | p>0,05 |
| ЛП, мм | 40,9±14,7 | 33,3±4,4 | 0,0459 |
| СДЛА, мм рт ст. | 2,7±0,4 | 1,9±0,4 | 0,0001 |
| Степень МР | |||
| I, n (%) | 0 | 0 | 0,0001 |
| II, n (%) | 0 | 11 (6) | 0,0001 |
| III, n (%) | 41 (93) | 7 (39) | p>0,05 |
| IV, n (%) | 3 (7) | 0 | p>0,05 |
| SAM-синдром, n (%) | 44 (100) | 16 (89) | p>0,05 |
| EuroSCORE | 1,3±0,4 | 1,4±0,6 |
Примечание. Здесь и в табл. 3: ИМТ — индекс массы тела; АГ — артериальная гипертензия; ИБС — ишемическая болезнь сердца, СКФ — скорость клубочковой фильтрации; ХИГМ — хроническая ишемия головного мозга; ФК — функциональный класс по Нью-Йоркской классификации; МГД ВТЛЖ — максимальный градиент давления в выводном тракте ЛЖ; ТМЖП — толщина межжелудочковой перегородки; ФВ ЛЖ — фракция выброса левого желудочка; КДО ЛЖ — конечно-диастолический объем ЛЖ; КДР ЛЖ — конечно-диастолический размер ЛЖ; КСР — конечно-систолический размер ЛЖ; ЛП — левое предсердие; СДЛА — систолическое давление в легочной артерии; МР — митральная регургитация; SAM-синдром — передне-систолическое движение митрального клапана; EuroSCORE — оценка риска летальности при кардиохирургических операциях.
Хирургическая техника
Методика оперативного лечения по Morrow. Хирургический доступ к сердцу осуществлялся путем продольной стернотомии, далее проводилось подключение аппарата искусственного кровообращения по стандартной методике. Пережималась восходящая аорта, проводилась кристаллоидная кардиоплегия с использованием раствора «Кустодиол» (Kohler Chemie GmbH, Германия). Доступ к выводному тракту ЛЖ и гипертрофическому сегменту межжелудочковой перегородки проводился путем поперечной аортотомии на 1,5—2 см выше устья правой коронарной артерии. Внутрисердечный этап начинался с ревизии выводного тракта ЛЖ с определением гипертрофированного участка, вызвавшего обструкцию. Иссечение гипертрофированного миокарда начинали, отступив 1,5—2 мм от фиброзного кольца аортального клапана, латеральнее комиссуры между правой коронарной и некоронарной створками. Глубину иссечения определяли в расчете, чтобы оставшаяся толщина межжелудочковой перегородки была в пределах 10—12 мм. Длина иссекаемого сегмента зависела от степени выраженности и протяженности гипертрофии и обычно составляла 3—4 см (см. рис.).
Рис. Этапы резекции гипертрофированной межжелудочковой перегородки.
У 44 больных с выраженным SAM-синдромом в первой группе (относительная митральная недостаточность 3—4 ст.) для предотвращения обструкции выводного тракта ЛЖ передней створкой митрального клапана применялась трансаортальная пластика по методике edge-to-edge по O. Alfieri путем сшивания передней и задней створок (сегментов А2-Р2) П-образным полифиламентным швом 2/0 на синтетических прокладках без использования опорного кольца.
После восстановления сердечной деятельности и стабилизации показателей гемодинамики проводили чреспищеводную эхокардиографию для оценки результата реконструкции выводного тракта ЛЖ и движения передней створки митрального клапана.
Результаты
Госпитальной летальности в обеих группах не наблюдалось. В послеоперационном периоде градиент давления в выводном тракте ЛЖ в 1-й группе снизился с 112,8±30,9 мм рт.ст. до 19,3±13,1 мм рт.ст., во 2-й группе — с 100,1±25,4 мм рт.ст. до 20,7±16,0 мм рт.ст. (p<0,05). Толщина межжелудочковой перегородки в 1-й группе уменьшилась с 20,5±2,9 до 16,4±1,1 мм, во 2-й группе — с 20,4±5,4 до 17,3±3,8 мм (p<0,05). Размеры левого предсердия в 1-й группе уменьшились с 46,9±5,3 до 45,4 ±5,4 мм, во 2-й группе — с 44,7±3,8 до 42,1±4,9 мм (p<0,05). Остаточная митральная регургитация сразу после хирургического лечения была наименьшей в 1-й группе (1,4±0,1) по сравнению со 2-й группой (1,7±0,5) (p<0,05). Передне-систолическое движение передней створки митрального клапана после операции в 1-й группе не наблюдалось, а во 2-й группе отмечено только у 20% больных. Значимого градиента давления на митральном клапане в послеоперационном периоде в обеих группах выявлено не было. В раннем послеоперационном периоде двум пациентам из 1-й группы был имплантирован двухкамерный ЭКС в связи с развитием полной атриовентрикулярной блокады, во 2-й группе имплантация ЭКС потребовалась одному пациенту (табл. 2).
Таблица 2. Периоперационные данные пациентов с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией
| Параметр | 1-я группа (септальная миоэктомия с пластикой МК), n=44 | 2-я группа (септальная миоэктомия без пластики МК), n=18 | p-критерий |
| Длительность операции, мин | 222,3±14,1 | 201,9±10,9 | 0,0001 |
| Глубина иссечения миокарда МЖП, мм | 9,2±1,9 | 6,6±1,2 | 0,0001 |
| Длительность пережатия аорты, мин | 62,5±5,6 | 49,2±4,8 | 0,0001 |
| Длительность ИК, мин | 68,6±8,3 | 58,6±4,7 | 0,0001 |
| Интраоперационные осложнения, n (%) | |||
| жизнеугрожающие аритмии | 0 | 0 | |
| полная АВ блокада | 2 (4,5) | 1 (5,5) | p>0,05 |
| Длительность пребывания в ОРиТ, сут | 2,0±0,2 | 2,0±0,3 | p>0,05 |
| Рестернотомия, n (%) | 0 | 0 | p>0,05 |
Примечание. МЖП — межжелудочковая перегородка; ИК — искусственное кровообращение; АВ блокада — атриовентрикулярная блокада; ОРиТ — отделение реанимации и интенсивной терапии.
Изучение отдаленных результатов показало сохранение достигнутого градиента давления в выводном тракте ЛЖ и регресс митральной регургитации (табл. 3). В 1-й группе в одном наблюдении выявлено повторное повышение градиента давления в выводном тракте ЛЖ до 75 мм рт ст. через 7 мес после операции. Этому больному была успешно проведена спиртовая абляция первой септальной ветви передней межжелудочковой ветви левой коронарной артерии со снижением градиента давления в выводном тракте ЛЖ до 9 мм рт.ст. Помимо септальной миоэктомии с пластикой митрального клапана или без таковой другие вмешательства не проводились.
Таблица 3. Эхокардиографические показатели в отдаленном послеоперационном периоде
| Параметр | До операции | После операции | 1 год после операции | 5 лет после операции | p-критерий |
| 1-я группа (септальная миоэктомия с пластикой МК) | |||||
| МГД ВТЛЖ, мм рт.ст. | 112,8±30,9 | 19,3±13,1 | 16,7±4,3 | 17,1±5,8 | 0,0001 |
| ТМЖП, мм | 22,5±2,9 | 16,4±1,1 | 17,6±2,3 | 18,7±2,3 | p>0,05 |
| ФВ ЛЖ, % | 66,3±5,8 | 61,7±4,4 | 62,3±4,6 | 60,5±3,7 | 0,0001 |
| ЛП, мм | 46,9±5,3 | 45,4 ±5,4 | 45,6±4,2 | 46,5±3,6 | p>0,05 |
| СДЛА, мм рт.ст. | 40,9±14,7 | 32,2±7,9 | 34,7±5,7 | 35,1±5,9 | p>0,05 |
| Степень МР | 2,7±0,4 | 1,4±0,1 | 2,0±0,7 | 2,1±0,3 | 0,0001 |
| ФК ХСН по NYHA | 3,0±0,3 | 1,1±0,2 | 1,1±0,3 | 1,2±0,4 | 0,0001 |
| 2-я группа (септальная миоэктомия без пластики МК) | |||||
| МГД ВТЛЖ, мм рт.ст. | 100,1±25,4 | 20,7±16,0 | 18,5±6,2 | 22,4±6,1 | 0,0001 |
| ТМЖП, мм | 20,4±5,4 | 17,3±3,8 | 18,0±2,9 | 19,2±3,1 | p>0,05 |
| ФВ ЛЖ, % | 68,1±6,3 | 63,9±4,3 | 68,2±6,5 | 66,4±5,7 | 0,0266 |
| ЛП, мм | 44,7±3,8 | 42,1±4,9 | 42,5±4,5 | 44,1±3,9 | p>0,05 |
| СДЛА, мм рт.ст. | 33,3±4,4 | 32,2±7,9 | 34,2±8,1 | 36,7±8,3 | p>0,05 |
| Степень МР | 1,9±0,4 | 1,7±0,5 | 2,2±0,3 | 2,4±0,3 | 0,0006 |
| ФК ХСН по NYHA | 2,7±0,4 | 1,2±0,4 | 1,5±0,5 | 2,1±0,3 | 0,0005 |
Обсуждение
Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия — одна из актуальных и не до конца изученных проблем современной кардиологии и кардиохирургии. Результаты большинства обсервационных исследований показывают, что обструкция выводного тракта ЛЖ наблюдается у трети пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. Наличие высокой степени обструкции выводного тракта ЛЖ является одним из ведущих факторов, определяющих клиническое течение заболевания и функциональную активность пациентов. Современный алгоритм лечения пациентов с гипертрофической кардиомиопатией и обструкцией выводного тракта ЛЖ включает в себя несколько этапов [3, 6, 7]. Первым этапом пациентам подбирают адекватную лекарственную терапию (β-адреноблокаторы, антагонисты кальция). При отсутствии адекватного эффекта от лекарственной терапии в максимально переносимых дозах препаратов следующим этапом рассматривается вопрос о целесообразности хирургических методов лечения (миоэктомия по различным методикам или спиртовая абляция первой септальной ветви передней межжелудочковой артерии). В настоящее время показанием для хирургического лечения служит отсутствие клинического эффекта от лекарственной терапии у симптомных пациентов с III—IV ФК ХСН по NYHA, выраженной асимметричной гипертрофией межжелудочковой перегородки и наличием градиента давления между аортой и ЛЖ в покое более 50 мм рт.ст., выраженной гипертрофией межжелудочковой перегородки с ее утолщением в базальной и средней части более 1,8 см [3]. Несмотря на прогресс в разработке новых инвазивных методов лечения больных с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией, септальная миоэктомия продолжает оставаться «золотым стандартом». Однако при выраженной митральной недостаточности данная операция не позволяет значительно уменьшить или устранить митральную недостаточность [8, 9]. Поэтому продолжаются поиски эффективных методов устранения регургитации путем дополнительной пластики митрального клапана (методика Alfieri, пластика с помощью различных колец и др.) [10, 11]. Данные немногочисленных публикаций на данную тему противоречивы. В своем исследовании мы показали, что изолированная миоэктомия сопровождается хорошими ближайшими и отдаленным результатами при наличии митральной недостаточности не более 2 ст. При наличии регургитации 3—4 ст. стабильные результаты достигаются при сочетании миоэктомии с пластикой митрального клапана по Alfieri. Аналогичные результаты были получены другими авторами [12]. Преимуществами данной техники в случае трансаортального доступа являются быстрота и простота выполнения процедуры.
В нашем исследовании у 44 из 62 пациентов была использована трансаортальная пластика митрального клапана «край в край» по методике O. Alfieri для устранения SAM-синдрома. Были получены стабильные результаты как в раннем, так и в отдаленном послеоперационном периоде.
Как известно, ряд больных с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией имеют гипертрофию межжелудочковой перегородки не только в базальном отделе, но и в средней трети. Встречается и гипертрофия миокарда всего ЛЖ [13]. Неудовлетворительные результаты миоэктомии могут быть связаны с некорректным подбором больных, когда остается резидуальная обструкция в средней части межжелудочковой перегородки на входе в выводной тракт ЛЖ. Немаловажную роль могут играть грубые морфологические изменения створок митрального клапана (фиброз при длительной регургитации, инволюционные изменения, врожденные особенности, удлинение хорд и т.д.) и подклапанного аппарата (добавочная или гипертрофированная папиллярная мышца) [14—16]. Тщательное дооперационное обследование больных (эхокардиография, МРТ) позволяет отобрать больных для адекватного оперативного лечения. В нашем примере изолированная миоэктомия применялась при митральной регургитации 1—2 ст., а при митральной недостаточности 3—4 ст. миоэктомия дополнялась пластикой митрального клапана по Alfieri, если со стороны митрального клапана и папиллярных мышц не наблюдалось грубых морфологических изменений [17].
При анализе отдаленных результатов исследования выявлено, что в 1-й группе (миоэктомия с пластикой митрального клапана) степень митральной регургитации в отдаленном периоде после операции остается невысокой (2,7 до операции и 1,8 после операции, p=0,0001). На этом фоне во 2-й группе (миоэктомия без пластики) в отдаленном послеоперационном периоде, несмотря на низкий градиент давления в выводном тракте ЛЖ, степень митральной регургитации выросла с 1,9 до 2,4 (p=0,0006).
Выводы
1. Септальная миоэктомия по Morrow является одним из эффективных и безопасных методов хирургического лечения обструктивной гипертрофической кардиомиопатии. Методика обеспечивает значительное снижение градиента давления в выводном тракте ЛЖ и уменьшение толщины межжелудочковой перегородки в раннем и отдаленном послеоперационном периоде.
2. Трансаортальная пластика митрального клапана «край в край» при септальной миоэктомии технически возможна, существенно не расширяет объем операции, не компрометирует удовлетворительные непосредственные и отдаленные гемодинамические результаты операции и позволяет избежать прогрессирования митральной регургитации в отдаленном периоде.
3. Учитывая многообразие вариантов обструктивной гипертрофической кардиомиопатии, а также методов хирургического лечения, отбор больных на операцию должен осуществляться индивидуально после тщательной оценки данных эхокардиографии и МРТ сердца.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
The authors declare no conflicts of interest.