Введение

Нейрофиброматоз I типа (болезнь фон Реклингхаузена) — наследственное системное заболевание, для которого характерна дисплазия нервной и соединительной ткани. Заболевание встречается в популяции с частотой от 1:2000 до 1:4000, пенетрантность близка к 100% [1]. Дебют заболевания происходит обычно в детском возрасте (от 3 до 5 лет), при этом проявления могут быть различными — от пигментных пятен и аномалий опорно-двигательного аппарата до многочисленных новообразований как периферической, так и центральной нейроглии. При нейрофиброматозе I типа могут вовлекаться различные системы органов — нервная, опорно-двигательная, сердечно-сосудистая и др. Самое частое сосудистое проявление — вазоренальная артериальная гипертензия из-за стенозов почечных артерий [2]. Однако могут быть повреждены и другие артерии, при этом поражение может привести как к стенозу, так и к аневризматическому расширению сосуда. Спонтанный разрыв артерий — редкое, но опасное осложнение нейрофиброматоза I типа, которое является фатальным в отсутствие быстрой диагностики и остановки кровотечения. В этой статье мы описываем случай успешного лечения гемоторакса при спонтанном отрыве межреберных артерий у больного с нейрофиброматозом I типа.

Больной С., 65 лет, был переведен из другой клиники в тяжелом состоянии с жалобами на ноющую боль в левой половине грудной клетки без иррадиации, общую слабость, головокружение, потемнение в глазах и одышку в покое. За 2 дня до поступления во время приступа кашля больной отметил резкую колющую боль в левой половине грудной клетки в области лопатки с иррадиацией вдоль позвоночного столба, что сопровождалось слабостью, потемнением в глазах, холодным липким потом. После приема обезболивающего боль уменьшилась, однако слабость и головокружение нарастали. Бригадой скорой помощи госпитализирован в районную больницу с давлением 70/50 мм рт.ст. Выполнена рентгенография грудной клетки, выявлен усиленный легочный рисунок и расширение тени сердца в отсутствие гидроторакса. Для коррекции гипотонии проводили инфузионную терапию и инотропную поддержку допамином в дозе 4 мкг/кг/мин. В течение суток уровень гемоглобина снизился с 129 до 86 г/л. На следующий день выполнили ультразвуковое исследование плевральных полостей. В левой плевральной полости обнаружен слой жидкости толщиной 80 мм. Заподозрено расслоение аорты, из-за чего больной был переведен в нашу клинику. Сопутствующие заболевания: перенесенный 25 лет назад туберкулез и нейрофиброматоз I типа с кожными проявлениями (рис. 1).

Рис. 1. Кожные покровы больного. Видны множественные нейрофибромы и пигментные пятна.

При поступлении в нашу клинику больной был в сознании, кожные покровы бледные, дыхание самостоятельное, сатурация 98—99% на фоне инсуффляции кислорода через лицевую маску. Дыхание везикулярное, слева не выслушивается, сухие хрипы справа. Частота дыхательных движений — 21 в мин. Тоны сердца приглушены, ритм неправильный, по ЭКГ — фибрилляция предсердий, тахисистолия с частотой желудочковых сокращений 130—152 в мин. Артериальное давление — 95/45 мм рт.ст. Диурез сохранен. Данные компьютерной томографии (КТ) с контрастированием: расслоения аорты нет, выявлены тотальный коллапс левого легкого, левосторонний гемоторакс, дилатация задней межреберной артерии на уровне заднего отрезка IX ребра слева с нечеткими признаками экстравазации контрастного вещества (рис. 2). При эхокардиографии признаков расслоения аорты нет, перикардиальный выпот исключен, фракция выброса левого желудочка и клапанный аппарат в норме. В общем анализе крови: тяжелая анемия (гемоглобин — 64 г/л, гематокрит — 19,5%). На основании КТ и анамнеза (перенесенный туберкулез) мы предполагали, что источник кровотечения — легочно-плевральная спайка или расширенная межреберная артерия. Больной подготовлен к экстренной операции.

Рис. 2. КТ органов грудной клетки с контрастированием.

а — фронтальный срез; б — сагиттальный срез. Стрелкой указано место предполагаемого отрыва межреберной артерии от нисходящей грудной аорты.

Выполнена переднебоковая торакотомия в VI межреберье слева. Из плевральной полости эвакуировано около 2000 мл сгустков крови и 700 мл жидкой крови. На всем протяжении нисходящей грудной аорты обнаружена парааортальная гематома с максимальным размером около 5 см на уровне VIII межреберья. Здесь же имелся надрыв адвентиции, прикрытый рыхлым тромбом (рис. 3 на цв. вклейке). Нисходящая грудная аорта мобилизована на 2 см проксимальнее и дистальнее дефекта адвентиции, под нее подведена тесьма (обтяжки). При попытке ревизии зоны предполагаемого отрыва межреберных артерий и удалении сгустка из области надрыва адвентициальной ткани получено массивное струйное кровотечение. Источниками кровотечения оказались 2 межреберные артериальные ветви диаметром около 3—4 мм и соответствующий их устьям дефект аорты. На пальцевом прижатии, а также при частичном подтягивании и сдавливании аорты подведенными ранее обтяжками выполнено ушивание дефектов стенки аорты и самих межреберных ветвей при помощи двух П-образных швов полипропиленовой нитью 4/0 с тефлоновыми прокладками (рис. 4 на цв. вклейке). Кровотечение остановлено. Парааортальная гематома дренирована. На поврежденный и диффузно кровоточащий участок аорты наложена гемостатическая губка. Установлен дренаж в левую плевральную полость. Послойное ушивание раны.

Рис. 3. Парааортальная гематома. Виден надрыв адвентиции, прикрытый тромбом (указан стрелками).

Рис. 4. Окончательный вид операционной раны. Дефекты аорты и межреберных артерий ушиты пропропиленовой нитью с тефлоновыми прокладками (указано стрелками).

Послеоперационный период протекал без особенностей. Больной находился в отделении реанимации сутки, длительность искусственной вентиляции легких составила 10 ч. Проведена трансфузия 3 доз эритроцитарной массы. Пароксизм фибрилляции предсердий купирован амиодароном. На 2-е сутки пациент был переведен в общую палату. Дренаж из плевральной полости удален на 3-и сутки после операции. Гемоглобин поднялся с 58 г/л (минимальное значение во время операции) до 113 г/л. Больной выписан домой в удовлетворительном состоянии на 9-е сутки после операции. Через 18 мес состояние удовлетворительное, жалоб нет, больной вернулся к работе и ведет активный образ жизни.

Обсуждение

Нейрофиброматоз I типа — наследственное заболевание, при котором поражается преимущественно нервная и соединительная ткань. Эта болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу; ее причина — мутация гена длинного плеча 17 хромосомы, ответственного за синтез белка нейрофибромина, который влияет на злокачественную трансформацию клеток [3]. Заболевание манифестирует в первые годы жизни (3—5 лет) и характеризуется прогрессирующей симптоматикой — от пигментных пятен («кофе с молоком» на коже, «узелки Лиша» на радужной оболочке) и аномалий опорно-двигательного аппарата (кифосколиоз, сирингомиелия, макроцефалия) до доброкачественных новообразований как периферической, так и центральной нейроглии (шванномы, астроцитомы, глиомы, менингиомы). В свою очередь, поражение сосудистой системы при нейрофиброматозе I типа встречается приблизительно в 3,6% случаев и в литературе описывается редко [4].

Предполагают несколько причин поражения артерий при нейрофиброматозе I типа, которые J. Greene и соавт. [5] разделили на две категории. Для первой из них сосудистые изменения вторичны и связаны с разрастанием вокруг сосудов нейрофиброматозной или ганглионевроматозной ткани, что приводит к пролиферации интимы, истончению медии и фрагментации эластических волокон. Эти изменения приводят к формированию стенозов или аневризм артерий и происходят чаще в стенке крупных артерий (аорта, сонные, почечные артерии и др.). Для второй категории характерна первичная дисплазия самой стенки сосудов, и развиваются эти изменения в стенке артерий малого калибра. F. Reubi и соавт. [6] описывают схожий патогенетический механизм развития васкулопатии и аневризм. C. Leier и соавт. [7] выделяют две причины разрыва артерий: это потеря прочности сосудистой стенки из-за инвазии в нее нейрофибром и ишемическое изменение сосудистой стенки из-за сдавления нейрофибромами vasa vasorum крупных артерий.

В мировой литературе описано не так много случаев спонтанного массивного внутригрудного кровотечения у пациентов с нейрофиброматозом I типа. H. Miura и соавт. [8] опубликовали серию из 12 больных с нейрофиброматозом со всей Японии, которые получали лечение по поводу спонтанного гемоторакса из-за разрыва межреберных или подключичных артерий. В 10 случаях выполнена операция, причем 5 больных умерли из-за массивной кровопотери и геморрагического шока. Авторы отметили, что при быстром прогрессировании процесса от разрыва артерии до геморрагического шока необходима незамедлительная торакотомия для остановки кровотечения. Напротив, при стабильном состоянии больного следует выполнить попытку селективной эмболизации кровоточащего сосуда в рентгеноперационной. Это не исключает последующей торакотомии, но снижает риск неконтролируемого кровотечения во время операции, облегчает работу хирурга и значительно уменьшает объем кровопотери [9].

Наиболее частый источник кровотечения при нейрофиброматозе I типа — подключичные и межреберные артерии. Однако описаны случаи кровотечений из щитошейного ствола, внутренней грудной, диафрагмальной и левой позвоночной артерий [10].

Самый информативный метод диагностики — КТ-ангиография. Более того, она позволяет выбрать оптимальный метод лечения между эндоваскулярной эмболизацией и открытым вмешательством. КТ-ангиографию также широко используют и в послеоперационном периоде для оценки эффективности лечения [10].

Следует помнить, что источник кровотечения часто сдавлен медиастинальной гематомой, идентифицировать его трудно, особенно в случае продолжающегося кровотечения и нестабильной гемодинамики. Более того, пораженная артерия настолько хрупка, что поиск и мобилизация ее на протяжении могут увеличить темп кровотечения и ухудшить состояние больного [11]. Так, L. Fedoruk и соавт. [12] сообщают о периоперационной летальности 33% из-за долгого поиска источника кровотечения во время экстренной торакотомии. В нашем случае состояние больного долго оставалось стабильным. После торакотомии и удаления сгустков крови из плевральной полости активного кровотечения не было. Парааортальная гематома, сдавившая место отрыва межреберных артерий, позволила избежать массивного кровотечения после санации плевральной полости, а также дала время без спешки выполнить ревизию и определить локализацию поврежденных артерий, сопоставляя интраоперационную картину с данными КТ. Кроме того, нам удалось подготовиться к пережатию сосудов на протяжении в межреберных промежутках и подвести тесемки вокруг грудной аорты проксимальнее и дистальнее места разрыва на случай необходимости временного пережатия. Однако следует подчеркнуть, что при стабильной гемодинамике более безопасной тактикой на первом этапе представляется ангиография с селективной эмболизацией поврежденных артерий. В нашем же случае экстравазация контраста при КТ была неочевидна. Кроме того, туберкулезный анамнез, манифестация заболевания во время кашля и продолжительность кровотечения более суток (что редко встречается при разрыве крупных артерий) наталкивали на мысль о надрыве легочно-плевральной спайки. Из-за гипотонии и тяжелой анемии мы не стали терять время на ангиографию и потому выполнили экстренную торакотомию. В лечении таких нестандартных больных особенно важен мультидисциплинарный подход и готовность анестезиологической, перфузиологической (при вынужденном подключении аппарата искусственного кровообращения), торакальной и кардиохирургической команд.

Заключение

В заключение хотелось бы отметить, что спонтанный гемоторакс у пациентов с нейрофиброматозом I типа — крайне редкое, но жизнеугрожающее осложнение, связанное с массивным кровотечением и геморрагическим шоком. Особенно актуально об этом знать врачам первичного звена и больниц скорой помощи, которые зачастую первыми оказывают помощь таким пациентам.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interests.