Актуальность

Одной из немногих групп врожденных патологий сердца и магистральных сосудов, которая за последнее время претерпела значимые изменения в диагностике, тактике, методах и результатах лечения, являются критические пороки, сопряженные с дуктус-зависимым системным кровообращением и функционально единственным желудочком (ФЕЖ) сердца. Зачастую временная стабилизация состояния таких пациентов после рождения обеспечивается фетальным кровообращением за счет функционирования внутриутробных коммуникаций. Крайним вариантом такой патологии является синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС).

Врожденные пороки сердца (ВПС) с ФЕЖ составляет существенную долю среди критических пороков сердца. На сегодняшний день существует несколько методов хирургического лечения таких пациентов, но большинство кардиохирургических клиник придерживается трехэтапного подхода [1—3].

Цели и задачи каждого из этапов гемодинамической коррекции ВПС с физиологией ФЕЖ сердца, в том числе некоторых критических пороков сердца, едины. Уже на первом этапе лечения возникают сложности в выборе способа хирургической коррекции, каждый из которых имеет свои риски и особенности. Так, у пациентов с ВПС с СГЛОС операция Норвуда, безусловно, способствует достижению целей первого этапа гемодинамической коррекции, но требует сложной хирургической реконструкции в условиях искусственного кровообращения в сочетании с необходимостью достижения оптимального баланса системного и легочного кровотока на фоне повышения потребностей миокарда в кислороде [4, 5]. Кроме того, последствия перенесенного искусственного кровообращения в неонатальном периоде, глубокой гипотермии, циркуляторного ареста и/или изолированной региональной церебральной перфузии при реконструкции дуги аорты способствуют повышению риска гемодинамической нестабильности в раннем послеоперационном периоде и инсульта, увеличивая тем самым риск летального исхода [6, 7]. Появление такого способа коррекции позволило сделать большой шаг в хирургии ВПС с ФЕЖ сердца и улучшить результаты лечения, что привело к снижению летальности [1, 8—10]. Однако среди группы новорожденных с повышенным риском фатальных осложнений летальность все еще остается высокой [11, 12, 14]. Согласно опубликованным данным, низкая масса тела при рождении, недоношенность, предоперационный шок, острая почечная недостаточность, гипоплазия восходящего отдела аорты, рестриктивное овальное окно, экстракардиальные и хромосомные аномалии являются наиболее значимыми факторами риска летального исхода после операции Норвуда в периоде новорожденности [13, 15, 16].

В связи с сопряженными рисками тяжелых осложнений, которые в значительной мере ухудшали прогноз лечения, гибридная модификация операции Норвуда возникла как альтернативный вариант «классической» операции первого этапа гемодинамической коррекции [17—19]. В отличие от операции Норвуда гибридное вмешательство не требует искусственного кровообращения, гипотермии и циркуляторного ареста или региональной мозговой перфузии. Таким образом, менее инвазивное вмешательство позволяет избежать нежелательных рисков, что значительно улучшает результаты хирургической коррекции [6, 20, 21, 26]. Кроме того, эти преимущества позволяют рассматривать гибридное вмешательство как операцию выбора для группы пациентов с высоким риском фатальных осложнений [22—24].

Такой способ позволил достичь высокой эффективности гемодинамической коррекции путем суживания ветвей легочных артерий (ЛА). Учитывая результаты различных методик, а также их вариабельность в хирургических критериях, одной из главных сложностей при суживании ветвей ЛА до сих пор является интраоперационное определение эффективности балансирования кровотока между малым и большим кругами кровообращения.

Цель исследования — определение интраоперационных критериев эффективности суживания ветвей ЛА при коррекции критических ВПС.

Материал и методы

Ретроспективное одноцентровое когортное исследование базируется на результатах анализа лечения 37 пациентов с критическими ВПС, которым выполнена гибридная операция: билатеральное суживание ветвей легочной артерии и стентирование открытого артериального протока (ОАП) (заключение локального Этического комитета СПбГПМУ №04/06 от 26.04.21). Конечная точка: достижение критериев балансирования кровотока между малым и большим кругами кровообращения в результате выполненной операции. Схема исследования представлена на рисунке.

Формирование выборки исследования.

Критериям включения в исследование отвечали дети с критическим ВПС с дуктус-зависимым системным кровообращением и/или ФЕЖ сердца, которым выполнена операция билатерального суживания ветвей ЛА. Критериями исключения из исследования были иные ВПС и операции, отличные от билатерального суживания ветвей ЛА.

Интраоперационные критерии эффективности суживания ветвей ЛА при коррекции критических ВПС определяли по достижению показателей балансирования кровотока между малым и большим кругами кровообращения.

Критериями эффективности операции в нашем исследовании являлись:

1) целевые значения различных показателей сбалансированного кровотока в малом и большом кругах кровообращения (Qp/Qs); последние оценивали в соответствии с рекомендациями D. Klauwer и соавт. [28]:

— PaO₂>40±5 мм рт.ст.;

— SpO₂ 75—85% при нормальной функции легких (т.е. при SaO₂ в легочных венах 100%), нормовентиляции (FiO 21—30%), нормальных показателях АД и гемоглобина крови;

2) интраоперационная оценка кровотока с помощью эхокардиографии (ЭхоКГ) в месте сужения ветвей ЛА: максимальная скорость потока >3 м/с, стенотический характер потока в фазу диастолы.

Методика операции отличалась в связи с различными интраоперационными критериями билатерального суживания с целью балансирования малого и большого кругов кровообращения. Таким образом, пациенты разделены с учетом метода операции, которые предложены K. Kitahori и соавт. (2010), M. Galantowicz и соавт. (2009) и Д.О. Беришвили и соавт. (2010).

Описание методик билатерального суживания ветвей ЛА

Методика №1 [27]

Операцию выполняют в гибридной операционной одноэтапно со стентированием ОАП. После срединной стернотомии изготавливают две манжеты из протеза Gore-Tex диаметром 3,5 мм (3 мм для пациентов с массой тела <2 кг). Отрезают кольца шириной 1—2 мм. Каждое кольцо разрезают и накладывают горизонтальный матрацный шов нитью 5/0.

Правую ЛА (ПЛА) необходимо мобилизовать на небольшом протяжении между восходящим отделом аорты и верхней полой веной. Следует обойти сосуд без включения какой-либо местной ткани, чтобы сужение артерии определялось исключительно диаметром манжеты. Затем манжету необходимо провести вокруг ПЛА и затянуть сформированным швом. Для предотвращения миграции манжеты нужно фиксировать ее к адвентиции артерии дополнительным швом.

Степень суживания ветви ЛА определяют во время операции, учитывая вес ребенка, размер ЛА, реакцию системного артериального давления и сатурации на затягивание повязки (обычно это повышение артериального давления на 10 пунктов и падение насыщения кислородом (SpO₂)). Манжеты, затянутые примерно до 3,3 мм (немного меньше, чем исходный диаметр протеза), способствуют адекватному балансированию системного и легочного кровотока и не приводят к избыточному сужению артерий.

Мобилизация левой ЛА (ЛЛА) значительно облегчается перемещением хирурга на левую сторону от пациента. Это позволяет более точно разместить манжету в устье ЛЛА. С левой стороны верхняя долевая ветвь ЛЛА начинается раньше, чем у ПЛА, что подвергает ее большему риску компрометации в случае расположения манжеты дистальнее устья.

ЛЛА также необходимо мобилизовать на минимальном участке, затем манжету позиционируют, шов затягивают. Дополнительным швом выполняют фиксацию манжеты к адвентиции артерии. После суживания ЛЛА появляются типичные изменения гемодинамики: повышение артериального давления на 10 пунктов и снижение сатурации на 10 пунктов. Если есть сомнения в достаточном сужении просвета ветвей ЛА, возможна контрольная ангиография.

После билатерального суживания ЛА выполняют стентирование ОАП через интрюдьюсер, введенный в ствол ЛА.

Методика №2 [17]

Первый этап выполняли в стандартной кардиохирургической операционной. Для эндоваскулярного этапа применяли мобильную ангиографическую установку. Операцию выполняли через левосторонний боковой торакотомный доступ или срединную стернотомию. Поочередно суживали ЛА (сначала левую, затем правую). Для создания манжет применяли лавсановую нить толщиной 1 мм. Суживание выполняли на буже диаметром 3 мм при массе пациента >2,5 кг и 2 мм при массе ребенка <2,5 кг. Стентирование ОАП производили через интродьюсер, установленный в легочный ствол. Длину и диаметр протока измеряли в латеральной проекции. Диаметр стента подбирали так, чтобы он превосходил минимальный размер области протока на 2 мм.

Методика №3 [21]

Во время операции целевые значения насыщения крови кислородом (SaO₂) необходимо поддерживать на уровне около 80%. Хирургическим доступом является срединная стернотомия. Манжету для суживания ветвей ЛА изготавливают из сосудистого политетрафторэтиленового протеза. Протез разрезают в продольном направлении так, чтобы получилась полоса шириной 2 мм. Длина полоски, необходимая для ЛЛА, определяется по формуле «7 мм + вес пациента», выраженного как 1 мм на каждый 1 кг. Для ПЛА используют формулу «7,5 мм + вес пациента». Длину отмечают маркером на каждом конце манжеты. Если вес ребенка является не круглым числом, то его округляют с шагом 0,5 мм на каждые 0,5 кг, а доли 0,25 и 0,75 кг — в меньшую и большую сторону соответственно. Таким образом, длина может отличаться на величину, кратную 0,5 мм. Во время суживания ветвей ЛА долю вдыхаемого кислорода рекомендовано поддерживать на уровне 21%. Интраоперационно необходимо выполнять эхокардиографию для выявления снижения кровотока в легочной вене и ускорения кровотока в месте сужения легочных артерий. Если после суживания ветвей легочных артерий определяется SaO₂ >85%, а ускорение потока <2 м/с, манжету необходимо дополнительно сузить с шагом 0,5 мм, начиная с ПЛА. Напротив, если SaO₂ <75%, манжету ЛА необходимо ослабить в обратном порядке. Идеальная цель — интраоперационное ускорение потока >3 м/с, однако ускорение в пределах от 2 до 3 м/с приемлемо.

Стентирование ОАП выполняют интервенционным способом при необходимости следующим этапом. Предпочтение отдается постоянной инфузии препаратов простагландинов для профилактики закрытия ОАП до операции Норвуда.

Статистический анализ

Статистическую обработку осуществляли с помощью программы IBM SPSS Statistics (США) для Windows. Сравнение трех групп с количественными данными и при их нормальном распределении проводили с использованием дисперсионного анализа (ANOVA). При ненормальном распределении использован критерий Краскела—Уоллиса. Для сравнения групп с качественными данными анализ выполнен с помощью теста Кохрейна (Cochrane’s Q-test).

Для выявления факторов, влияющих на гемодинамическую эффективность суживания ветвей легочной артерии, определения степени их влияния на результат (Qp/Qs=1/1) применены методы однофакторной и многофакторной логистической регрессии. В анализ включен 31 фактор риска. Уровень статистической значимости принят за 0,05.

Результаты

Пациенты разделены на группы с учетом диагноза ВПС: СГЛОС, комплекс гипоплазии левых отделов сердца (КГЛОС), другие формы ФЕЖ сердца и критических ВПС.

СГЛОС был у 17 (46%) пациентов, КГЛОС — у 11 (29,7%). Среди этой группы пациентов критический стеноз аортального клапана (АК) с пограничными размерами фиброзного кольца имелся у 9 (24,3%) пациентов. При этом у 3 (8,1%) детей в первые часы после рождения развился острый отек легких, который потребовал мероприятий сердечно-легочной реанимации с последующей хирургической коррекцией в экстренном порядке. Пять (13,5%) пациентов имели перерыв дуги аорты. Полная несбалансированная форма атриовентрикулярной коммуникации (АВК) в сочетании с критической коарктацией аорты (КоА) была у 3 (8,1%) детей. У 1 (2,7%) пациента отмечена корригированная транспозиция магистральных артерий с эбштейноподобным трикуспидальным клапаном в сочетании с его тяжелой недостаточностью и тяжелым стенозом АК. Средний возраст пациентов на момент операции был 10,3 сут (минимальный — 0 сут, максимальный — 74 сут). Средний вес составил 3250 г (минимальный — 1800 г, максимальный — 4240 г). Более детальная характеристика пациентов представлена в табл. 1.

Таблица 1. Основные демографические и клинические характеристики пациентов

Примечание. МВПР — множественные врожденные пороки развития; АМК — атрезия митрального клапана; ААК — атрезия аортального клапана; СМК — стеноз митрального клапана; САК — стеноз аортального клапана; АВ — атриовентрикулярный; RACHS — шкала риска операции при врожденных пороках сердца; Vmax — максимальная скорость кровотока; Vmean — средняя скорость кровотока; Qp/Qs=1/1 — сбалансирование малого и большого кругов кровообращения.

Операцию по методике №1 выполнили у 14 (37,8%) пациентов, по методике №2 — у 8 (21,6%), по методике №3 — у 15 (40,6%). Цель операции достигнута у 22 (59,5%) больных. В результате применения методики №1 соотношение Qp/Qs=1/1 было достигнуто у 5 (35,7%) из 14 пациентов, методики №2 — у 3 (36,5%) из 8, методики №3 — у 14 (93,3%) из 15. Госпитальная летальность составила 27% (n=10). Среди последних 7 (18,9%) пациентов поступили в нестабильном декомпенсированном клиническом состоянии: у 5 (13,5%) больных отмечали лактат-ацидоз выше 4 ммоль/л, у 7 (18,9%) — явления острой почечной недостаточности (ОПН) с олиго- или анурией, у 4 (10,8%) — признаки некротического энтероколита (НЭК), у 1 (2,7%) — перфорацию кишки и перитонит. Выраженные нарушения сократительной функции левого или функционально единственного желудочка (<50%) в дооперационном периоде были у всех пациентов этой группы. Кроме того, в 4 (10,8%) случаях имелась тяжелая недостаточность АВ-клапана. Среди пациентов этой группы 5 (13,5%) были недоношенными, масса их составила <3000 г на момент операции. Хромосомные аномалии отмечали у 7 (18,9%) пациентов (синдром Дауна, синдром Шерешевского—Тернера, синдром Ди-Джорджи). Четыре пациента умерли в результате вторичных осложнений (НЭК, перитонит). Тромбоз стента ОАП отмечен у 1 (2,7%) пациента. При ОПН выполняли дренирование брюшной полости с целью перитонеального диализа. Также следует отметить, что в раннем послеоперационном периоде у 2 (5,4%) пациентов 1-й группы выполнена повторная операция в связи с признаками недостаточного ограничения легочного кровотока.

По результатам статистического анализа выявлено, что методика операции №3 в сочетании с интраоперационной оценкой показателей кровотока в месте суживания ЛЛА является статистически значимым критерием достижения Qp/Qs=1/1 при суживании ветвей легочной артерии у детей с критическими ВПС с дуктус-зависимым системным кровообращением (табл. 2).

Таблица 2. Влияние факторов риска на эффективность операции

Примечание. СтОАП + БС ЛА — стентирование ОАП в один этап с билатеральным суживанием ЛА.

Обсуждение

Несмотря на недостатки гибридной операции, во многих клиниках мира на сегодняшний день этот способ коррекции остается одним из сравнительно безопасных и предпочтительных при лечении детей со сложными ВПС [15, 20, 21]. Возможность коррекции критического порока с меньшими рисками позволит поддержать тенденцию по снижению смертности среди новорожденных детей и сохранить приоритет развития неонатальной хирургии врожденных пороков развития [17].

По данным [21, 25], у пациентов с некоторыми формами критических ВПС, такими как перерыв дуги аорты, тяжелый стеноз АК, корригированная транспозиция магистральных артерий с обструкцией левых отделов сердца, и другими дуктус-зависимыми ВПС операция по суживанию ветвей ЛА и стентированию ОАП способствует стабилизации клинического состояния.

В опубликованных материалах описано несколько методик этой операции, которые имеют различные критерии достижения балансирования малого и большого кругов кровообращения [17, 21, 27]. Для определения отношения объемного кровотока в кругах кровообращения (Qp/Qs) некоторые авторы рекомендуют ориентироваться на перкутанную сатурацию крови кислородом (SpO₂) и изменение показателей инвазивной манометрии артериального давления в момент суживания ветвей ЛА [21, 27]. Однако при наличии, например, патологии легких, нарушений насосной функции сердца, гемодинамических эффектов от ИВЛ, аналгоседации и интенсивной терапии эти показатели могут искажать реальные данные, свидетельствующие о степени ограничения кровотока в ЛА. Такие критерии способствуют увеличению риска повторной операции в связи с избыточным или недостаточным суживанием ЛА.

Основной задачей нашего исследования являлось выявление интраоперационных критериев эффективности балансирования кровотока между малым и большим кругами кровообращения при операции суживания ветвей ЛА. Мы изучили результаты трех методик билатерального суживания ветвей ЛА и стентирования ОАП у детей с критическими ВПС, которые предложены K. Kitahori и соавт., M. Galantowicz и соавт. и Д.О. Беришвили и соавт. [17, 21, 27]. Основными отличиями этих методик являлись критерии оценки эффективности выполненной операции. Сложность достижения этой цели заключается в том, что на гемодинамику малого и большого кругов кровообращения оказывает воздействие множество периоперационных факторов (парциальное давление кислорода и углекислого газа в артериальной и венозной крови, ИВЛ, применение препаратов из группы простагландинов, инотропных и вазопрессорных медикаментов, инфузионная нагрузка, гидробаланс и др.) [28]. Избежать влияния большинства из них невозможно, что требует определения универсального критерия оценки Qp/Qs у данной группы пациентов. PaO₂ и SpO₂ зачастую не соответствуют целевым значениям и не отражают истинный эффект от суживания ветвей ЛА при некоторых критических пороках, при которых имеется антеградный поток в аорту из левого желудочка. Среди пациентов с критическим состоянием, например при остром отеке легких или централизации кровообращения в результате нарушения системной перфузии, оценить эффективность выполненной операции по этим критериям также сложно. Поэтому зачастую в послеоперационном периоде имеются признаки недостаточного или избыточного суживания ветвей легочной артерии, что может требовать повторной операции.

В нашем исследовании эффективность операции составила 59,5% (22 из 37). С учетом разделения групп в соответствии с методикой операции соотношение Qp/Qs=1/1 было достигнуто у 5 (35,7%) из 14 пациентов в 1-й группе, у 3 (36,5%) из 8 — во 2-й группе и у 14 (93,3%) из 15 — в 3-й группе. В 1-й группе у 3 (21,4%) пациентов в раннем послеоперационном периоде отмечали признаки гиперволемии малого круга кровообращения, что потребовало повторного вмешательства. Рестрикция межпредсердного сообщения отмечена у 18 (48,7%) пациентов. У 3 (8,1%) из них этап атриосептостомии был выполнен в первую очередь. После процедуры Рашкинда у этих пациентов развились выраженные нарушения гемодинамики в виде гипотензии, брадикардии с эпизодами снижения SpO₂, что требовало многокомпонентной инотропной терапии, увеличения волемической нагрузки, коррекции вентиляционных параметров, а также операции в экстренном порядке. Учитывая высокий риск такого осложнения при признаках рестрикции на уровне межпредсердной перегородки, целесообразно первым этапом выполнять суживание ветвей ЛА с последующей атриосептостомией.

K. Kitahori и соавт. [17] отмечают высокую эффективность интраоперационной оценки потоковых характеристик в месте суживания ветвей ЛА с помощью ЭхоКГ. Такая методика применена у 15 (40,6%) из 37 пациентов, среди которых только в 1 случае отмечались признаки недостаточного ограничения кровотока в ПЛА, что впоследствии отразилось на развитии легочной гипертензии в бассейне ПЛА. При этом длительность ИВЛ у данного пациента составила 3 сут, что свидетельствует о незначительном негативном последствии нарушения гемодинамики. Доля пациентов, у которых удалось достигнуть цель операции (Qp/Qs=1/1), составила 93,3%. По результатам нашего исследования, применение этой методики значимо увеличивает шансы гемодинамически эффективной операции (ОШ 0,013; 95% ДИ 0,001—0,314; p=0,007). Кроме того, увеличение вероятности балансирования малого и большого кругов кровообращения достигалось путем интраоперационной оценки показателей кровотока в месте суживания левой ветви легочной артерии (ОШ 17,526; 95% ДИ 1,944—325,462; p=0,045). Для минимизации рисков гиперволемии малого круга кровообращения считаем целесообразным оценивать эффективность суживания, в том числе правой ветви ЛА.

Вывод

Билатеральное суживание ветвей ЛА позволяет эффективно сбалансировать объемную нагрузку малого и большого кругов кровообращения у пациентов с критическими ВПС. В результате проведенного исследования выявлено, что применение методики операции №3 в сочетании с интраоперационной оценкой показателей кровотока в месте суживания ветвей ЛА является наиболее оптимальным критерием достижения соотношения Qp/Qs=1/1.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.