Введение

Своевременная диагностика и лечение аневризм аорты и периферических артерий продолжает оставаться актуальной проблемой в сердечно-сосудистой хирургии. Ежегодно только от разрыва аневризм аорты в странах Западной Европы и США ежегодно умирают до 15 000 человек [1]. Что касается смертности в России, к сожалению, официальных статистических исследований не ведется, однако многие специалисты утверждают, что количество летальных случаев может насчитывать порядка 30—40 тыс. в год [2]. Высокая летальность (до 90%) и частое отсутствие симптомов при данной патологии требуют своевременной диагностики, лечения и длительного наблюдения за пациентами. Помимо аневризм аорты и артерий нижних конечностей все больше в отечественной и зарубежной медицинской литературе описывают клинические случаи аневризм брахиоцефальных артерий и артерий верхних конечностей. Как правило, аневризмы таких локализаций становятся случайными находками при диагностическим поиске. Наряду с расширением возможностей диагностических методов исследований (КТ ангиография, МРТ, УЗИ с функцией 3D визуализации), расширяются и методы хирургического лечения данной патологии. Раньше доля открытых вмешательств, включавших резекции аневризм и шунтирование с использованием аутотрансплантатов и искусственных протезов, существенно превалировала над малоинвазивной хирургией. На данный момент эндоваскулярные методы во многих случаях являются более рациональными для использования, поскольку значительно снижают риск послеоперационных осложнений, инфицирования и способствуют более быстрому восстановлению пациента. Однако, несмотря на активное развитие малоинвазивной хирургии, до сих пор нет общепринятой тактики лечения аневризм редких локализаций. Во многом это связано с локализацией, морфологией аневризм и анатомическими особенностями отхождения артерий, наличием сопутствующей патологии, а также с техническими возможностями медицинского учреждения.

В данной статье представлен клинический случай хирургического лечения истинной аневризмы левой подключичной артерии у пациента с синдромом Марфана и отягощенным коморбидным фоном.

Больной Р., 41 года, поступил в клинику сосудистой хирургии НМИЦ им. В.А. Алмазова в январе 2022 г. с жалобами на ощущение пульсации в левой надключичной области, а также слабоинтенсивные тянущие боли и онемение в левой верхней конечности. Ощущение пульсации стало беспокоить с конца 2019 г., активные жалобы на тот момент отсутствовали. В течение 2020 г. наблюдал увеличение данного образования в размерах, появление онемения и боли в левой верхней конечности, усиливающейся при физической нагрузке. В мае 2021 г. обратился за консультацией сердечно-сосудистого хирурга в поликлинику НМИЦ им. В.А. Алмазова. В 1986 г. у пациента была проведена коррекция врожденной воронкообразной грудной клетки. В 2015 г. были жалобы на сильную одышку, ощущение сердцебиения, эпизоды повышения артериального давления с максимальными цифрами 160/80 мм рт.ст. В ходе проведенных инструментальных исследований была выявлена аневризма восходящего отдела аорты (60× 9 мм на уровне синусов Вальсальвы, 65×62 мм на уровне бифуркации легочного ствола, максимальный размер аорты 85×76 мм) с аортальной недостаточностью 2 ст., дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Пациенту было выполнено хирургическое вмешательство в объеме протезирования аортального клапана, корня и восходящего отдела аорты клапаносодержащим кондуитом (операция Bentall—DeBono в модификации Kouchoukos), шовной пластики митрального клапана по Batista, ушивания ДМПП. При осмотре выявлено наличие пульсирующего округлого образования в левой надключичной области диаметром 6—7 см, безболезненного при пальпации (рис. 1).

Рис. 1. Внешний вид аневризмы.

Пациент был направлен на КТ ангиографию, по результатам которой в зоне сканирования выявлено крупное округлое образование сосудистого генеза с максимальными размерами 66,5×50×53,5 мм (рис. 2).

Рис. 2. КТ аневризмы левой подключичной артерии.

На основе полученных данных пациенту была показана плановая госпитализация в отделение сосудистой хирургии для обследования и определения дальнейшей тактики лечения. После поступления в стационар выполнена прямая диагностическая селективная ангиография левой подключичной артерии для определения тактики лечения (рис. 3).

Рис. 3. Истинная аневризма левой подключичной артерии.

Учитывая морфологические особенности аневризмы (большие размеры, веретенообразная форма), делающие эндоваскулярное лечение невозможным, сопутствующие заболевания (хроническая сердечная недостаточность, протезированные аортальный клапан и восходящая аорта), лабораторно-инструментальные данные обследования, было принято решение о проведении открытого хирургического вмешательства в объеме резекции аневризмы с протезированием подключичной артерии композитным аллопротезом.

Под общей анестезией разрезами в левых над- и подключичной областях выделены левые подключичная и подмышечная артерии. После пережатия артерий выполнена перевязка и пересечение левой подключичной артерии в устье. На гистологическое исследование взят трубчатый фрагмент стенки резецированной артерии. С помощью композитного протеза сформирован анастомоз конец в конец между левой подключичной и подмышечной артериями полипропиленовой нитью 6,0. Осуществлен пуск кровотока с профилактикой воздушной эмболии. Выполнен гемостаз с последующим послойным ушиванием послеоперационных ран и установкой дренажей. Наложены асептические повязки.

По данным гистологического исследования стенки аорты были получены данные о выраженной дезорганизации эластических волокон, а также множественных мелких фиброзных атеросклеротических бляшках с толстой покрышкой и очаговыми ксантоматозами. Данные морфологические изменения стенки аорты подтвердили наличие у пациента кистозного медианекроза аорты или синдрома Гзеля—Эрдгейма. Ранний послеоперационный период протекал без осложнений. На 1-е сутки после вмешательства пациент отмечал исчезновение онемения в левой руке, чувства пульсации, дискомфорта в левых над- и подключичной областях. При контрольном осмотре жалоб и осложнений со стороны послеоперационных ран не выявлено, послеоперационные раны без признаков воспаления, отека, отделяемого, заживали первичным натяжением. Учитывая наличие синдрома Гзеля—Эрдгейма, подтверждающего высокий риск формирования рецидивирующих аневризм аорты с возможным последующим их расслоением, пациенту при выписке рекомендовано наблюдение сосудистого хирурга НМИЦ им. В.А. Алмазова, ультразвуковое исследование брахиоцефальных артерий каждые 6 мес с последующей консультацией сосудистого хирурга, ежедневный контроль артериального давления, соблюдение гиполипидемической диеты, отказ от курения. Пациент был выписан на 6 сутки после резекции аневризмы.

Обсуждение

Наряду с аневризмами аорты аневризмы брахиоцефальных артерий, в частности, подключичных артерий, встречаются достаточно редко. По данным S. Zehm и соавт. [3], частота встречаемости подключичной локализации не превышает 1% среди всех аневризм. Однако, несмотря на редкость, аневризмы данной локализации представляют серьезную опасность для пациентов не только вследствие возможного разрыва с профузным кровотечением, но и риска эмболических осложнений. Аневризмы подключичных артерий, как и других локализаций, делят на истинные и ложные. Анализируя как русскоязычные, так и зарубежные источники, мы прослеживаем преобладание ложных аневризм у молодого населения, преимущественно связанных с травматическим воздействием на подключичную артерию в над- и подключичной области (тупая или проникающая травма, вывих, подвывих плечевого сустава, переломы ключицы, 1 и 2 ребер), а также вследствие ятрогенного воздействия [4—6]. Этиологических факторов развития истинных подключичных аневризм, которые присущи возрастным пациентам, достаточно много. J. Sun и соавт. [7] подчеркивают преобладание аневризм атеросклеротического генеза с преимущественной локализацией в 1 и 2 сегментах подключичных артерий. Другие авторы описывают клинический случай аневризмы вследствие синдрома верхней апертуры грудной клетки, заключающегося в сужении промежутка между ключицей и аномально высоким первым ребром с соответствующим сдавлением сосудисто-нервного пучка [8]. Немаловажную роль в развитии истинных аневризм играют генетические (синдром Тернера, болезнь Марфана) [9] и инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, микотическая инфекция) [10]. Также из особенностей клинического течения данной патологии обращает на себя внимание длительный бессимптомный период, однако по мере увеличения размера аневризмы и ее положения относительно сосудисто-нервного пучка наблюдается характерная клиническая картина. Согласно данным A. Maskanakis и соавт. [11], основными жалобами у пациентов с крупными аневризмами подключичных артерий являются боль в грудной клетке, спине, руке со стороны поражения, пульсирующее образование в соответствующей области, неврологический дефицит. Касаемо методов диагностики аневризм подключичных артерий предпочтение отдают неинвазивным диагностическим методам: УЗИ, КТ-ангиография и МРТ. КТ-ангиография и прямая селективная ангиография являются золотым стандартом в диагностике аневризм, поскольку позволяют определить протяженность аневризмы, визуализировать коллатеральное кровообращение и оценить возможность эндоваскулярного лечения [12]. El Khoury и соавт. [13] отмечают, что технический успех эндоваскулярного лечения аневризм подключичных артерий может достигать 96,9% с периоперационной смертностью от 0,7 до 4%. Однако и применение стент-графтов нередко сопровождается осложнениями, например, тромбозом стент-графта, его миграцией и развитием эндоликов [13]. Авторы чаще связывают данные осложнения с неэффективной конструкцией стент-графтов, неправильным выбором размера и позиционированием, а также анатомическими особенностями [14].

Вывод

Таким образом, несмотря на развитие эндоваскулярного лечения аневризм подключичных артерий, в данном клиническом случае использование этого метода было технически невозможным из-за крупных размеров аневризмы и анатомических особенностей. Исходя из этого, был выбран метод открытого хирургического вмешательства, который позволил достигнуть оптимального результата и снизить до минимума риск периоперационных осложнений, что позволило пациенту в короткие сроки вернуться к обычной жизни.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.