Представлен случай успешного хирургического лечения истинной аневризмы левой подключичной артерии у пациента с синдромом Марфана и отягощенным коморбидным фоном. Больной 41 года поступил в клинику сосудистой хирургии с жалобами на ощущение пульсации в левой надключичной области, умеренные боли в левой верхней конечности при физической нагрузке. Вышеуказанные симптомы появились после операции Бенталла—Де Боно в 2015 г. Проведено комплексное обследование, по данным которого выявлена истинная аневризма подключичной артерии с максимальными размерами 66×50 мм. Определены показания к хирургическому лечению. Выполнено открытое вмешательство — резекция аневризмы с протезированием подключичной артерии композитным аллопротезом. Практический и клинический интерес представляет тот факт, что лечение данной патологии — технически сложный и трудоемкий процесс. В представленном случае хирургическое лечение аневризмы посредством протезирования позволило достичь адекватного лечебного эффекта и снизить до минимума риск периоперационных осложнений, что позволило в короткие сроки вернуться к полноценной жизни.