Этапное лечение пациента с аномальным отхождением окклюзированной левой легочной артерии от брахиоцефального ствола

Дуктальное отхождение одной из легочных артерий (ЛА) от восходящей аорты представляет редкую аномалию, на долю которой приходится 0,12% случаев от всех врожденных пороков сердца (ВПС). Данный порок может встречаться изолированно, а также сочетаться с другими ВПС, такими как дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, тетрада Фалло, сосудистое кольцо, аортолегочное окно и открытый артериальный проток (ОАП), синдром гетеротаксии. При этом результат естественного течения лечения с аномальным отхождением ЛА от аорты сопровождается летальностью в 70% случаев в 1-й год жизни [1, 2]. В данном клиническом случае представлены наиболее оптимальные диагностика и этапное лечение аномально отходившей ЛА от аорты через ОАП.

Новорожденная девочка в критическом состоянии на 2-й день жизни с массой тела 3,5 кг поступила в отделение реанимации и интенсивной терапии на ИВЛ с сатурацией 88% (FiO₂ 35%) и инфузией простагландина (10 нг/кг/мин) с диагнозом: ВПС, коарктация аорты, ОАП, открытое овальное окно, агенезия левой ЛА.

При экстренной трансторакальной эхокардиографии: дилатация правых отделов сердца, гипоплазия дуги аорты до 3,7 мм (z-score — 5), коарктация на уровне перешейка аорты до 2 мм (z-score — 6,23), пиковый градиент давления на перешейке аорты 7,8 мм рт.ст. ОАП диаметром 4 мм и открытое овальное окно диаметром 3,3 мм, фракция выброса левого желудочка 71%, левая ЛА не визуализируется в типичном месте.

Учитывая картину обструктивной патологии дуги аорты и плохую визуализацию левой ЛА при эхокардиографии, проведена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с целью уточнения анатомии и определения тактики лечения. По данным МСКТ визуализирована правосторонняя дуга аорты, а также правый ОАП. Правая ЛА диаметром 4 мм (z-score — 1,16) отходила от легочного ствола на 10,2 мм (z-score — 1,31). Отмечено аномальное отхождение левой ЛА через левосторонний ОАП от брахиоцефального ствола (БЦС) с субокклюзией в месте отхождения артерии (рис. 1). Диаметр левой ЛА составил 3 мм (z-score — 2,41).

Рис. 1. 3D-КТ. Аномальное отхождение левой ЛА.

Учитывая критическое состояние ребенка и гипоплазию левой ЛА, было принято решение стабилизировать состояние пациента и создать условия для роста левой ЛА до радикальной коррекции. В рентгеноперационной доступом через правую бедренную артерию выполнена эндоваскулярная реканализация ОАП со стентированием коронарным стентом 3,5×8 мм с лекарственным покрытием (рис. 2). В послеоперационном периоде у пациента наблюдалась положительная динамика. Послеоперационный период протекал без осложнений. Ребенок был переведен из отделения реанимации на 3-и сутки и выписан на 12-е сутки с сатурацией 98%.

Рис. 2. Первый этап лечения аномального отхождения ЛА от БЦС.

а — селективное контрастирование БЦС (стрелкой показан окклюзированный левый ОАП, отходящий от БЦС); б — реканализация ОАП; в — установка стента в левый ОАП (стрелкой указан стент).

Через 4 мес ребенок поступил на второй этап коррекции с массой тела 6,1 кг. В предоперационном периоде выполнена МСКТ с контрастированием, по результатам которой наблюдались увеличение левой ЛА до 6,5 мм (z-score 1,19), открытое овальное окно диаметром 4,4 мм, а также единичная аортолегочная коллатераль к корню левого легкого 1,5 мм.

В условиях искусственного кровообращения была проведена радикальная коррекция, в ходе которой удален стент вместе с дуктальной тканью, выполнена реимплантация левой ЛА в легочный ствол с пластикой передней стенки заплатой из аутоперикарда (рис. 3). Открытое овальное окно ушито отдельным П-образным швом. Послеоперационный период протекал без осложнений, ребенок выписан на 10-е сутки домой.

Рис. 3. Второй этап лечения аномального отхождения ЛА от БЦС.

а — интраоперационный вид левой ЛА, отходящей от левого ОАП, берущего начало от БЦС (стрелкой показана левая ЛА); б — правый ОАП (стрелка) перевязан и пересечен; в — левая ЛА отсечена от БЦС, из нее удален стент вместе с дуктальной тканью; г — транслокация левой ЛА в легочный ствол (стрелкой показана заплата из аутоперикарда).

Нарушение эмбрионального развития у плода может приводить к аномальному отхождению одной из легочных артерий от восходящей аорты, относящемуся к конотрункальной группе ВПС. Кроме того, крайне редко встречается и дуктальное отхождение одной ЛА от БЦС [3—5].

При естественном течении летальность в течение первых 3 мес достигает 30%, а в период 1-го года жизни показатели смертности могут достигать 70% [2]. Как правило, это связано с тем, что в постнатальном периоде происходит спонтанное закрытие ОАП, вызывая критическое состояние новорожденных, которое вследствие нарушения легочной перфузии проявляется в виде прогрессирующей десатурации. Последнее требует неотложной гемодинамической коррекции с помощью непрерывной инфузии простагландина либо эндоваскулярной реканализации со стентированием ОАП [6, 7]. Однако, по данным литературы, описываются случаи с длительным бессимптомным течением благодаря аортолегочным коллатералям, обеспечивающим комплексную перфузию легких, вследствие чего в более позднем возрасте клиническая картина представляется кровохарканьем и дыхательной недостаточностью [1]. Поэтому при формировании аномального отхождения одной из легочных артерий возникает необходимость в своевременной диагностике, поскольку требуется экстренный перевод в специализированный хирургический стационар для оперативного лечения еще в периоде новорожденности [8].

По данным литературы, наиболее часто наблюдается аномальное отхождение правой ЛА, поскольку данный подтип обычно связан с ОАП и возникает более чем в 80% случаев. Аномальное развитие левой ЛА возникает довольно редко [8].

В результате того, что одна из ветвей ЛА аномально отходит от восходящего отдела грудной аорты, образуется левосторонний шунт, через который осуществляется патологическая гиперволемия одного из легких, так как его кровоснабжение напрямую зависит от системного артериального давления. Поэтому гиперволемия легочного русла из аберрантной ЛА и аортолегочных коллатералей приводит к легочной гипертензии [9]. Контралатеральное легкое, которое получает кровоснабжение от нормальной ЛА, также подвержено патологической гиперперфузии и гипертензии из-за повышения преднагрузки на правый желудочек. Поэтому к наиболее ранним осложнениям у младенцев с аномальным отхождением ЛА относят легочную гипертензию и, как ее следствие, застойную сердечную недостаточность. Такие пациенты нуждаются в ранней коррекции порока, поскольку прогрессирование легочной гипертензии приводит к необратимому характеру ее течения, а именно к синдрому Эйзенменгера [5, 9, 10].

В нашем кейсе мы презентовали один из вариантов наиболее редкого аномального отхождения левой ЛА от БЦС, так как данный случай ассоциирован с двумя ОАП при наличии праворасположенной дуги аорты. Эмбриогенез нашего случая немного отличается от эмбрионального формирования «hemitruncus arteriosus», однако все также является следствием мальформации 6-й аортальной дуги (рис. 4) [11, 12].

Рис. 4. Эмбриональное развитие легочных артерий в норме (а) и при аномальном отхождении (б).

В качестве базовой диагностики данного порока у таких пациентов необходимо проводить МСКТ, которая позволит не только определить анатомические особенности порока и оценить размеры собственного легочного русла, но и, основываясь на полученных данных, выбрать наиболее подходящую тактику ведения пациентов с аномальным отхождением ЛА с целью определения сроков радикальной коррекции [8].

Несмотря на наличие множества методов, на сегодняшний день для радикальной коррекции большинство кардиохирургических центров отдает предпочтение прямой реимплантации ЛА в легочный ствол. Техника описана Kirkpatrick и соавт. еще в 1967 г. [2, 13]. Однако для предотвращения натяжения нативных тканей и рестеноза транслоцированной ЛА в послеоперационном периоде используют аутоперикард или гомотрансплантат [9, 13].

К этапному лечению нужно относиться осторожно, особенно при нормальном диаметре аномально отходящей ЛА. A. Ho и соавт. [14] описали гемодинамику при данном типе аномалии. Авторы пришли к выводу, что при наличии септального дефекта и восстановленном кровотоке по аномально отходящей ЛА соотношение легочного и системного кровотока увеличивается до 3:1. В 3 случаях их пациентам потребовалась ранняя радикальная коррекция ввиду нарастания симптомов сердечной недостаточности, не поддающейся консервативному лечению.

Поскольку большинство пациентов с двумя ОАП при аномальном отхождении ЛА наиболее часто поступают в критическом состоянии вследствие внезапного закрытия ОАП в раннем детском возрасте, то для обеспечения проходимости протоков необходимо проводить непрерывную внутривенную инфузию простагландина [13]. Однако с помощью медикаментозной поддержки не всегда возможно обеспечить проходимость ОАП. Кроме того, данные препараты необходимо вводить непрерывно и внутривенно, что не всегда возможно, особенно если планируем отсрочить радикальную коррекцию для дальнейшего физиологического роста собственного легочного русла. Поэтому при отсутствии положительной динамики и наличии слаборазвитой аберрантной ветви ЛА и нормальной ветви ЛА следует отдавать предпочтение двухэтапной паллиативной стратегии, первый этап которой представлен эндоваскулярной реканализацией ОАП и его последующим стентированием. После роста ЛА проводят радикальную коррекцию порока.

При плохой визуализации ветвей ЛА и подозрении на агенезию легочных артерий рекомендована МСКТ с контрастированием для уточнения анатомии порока.

Стентирование ОАП является безопасной и эффективной процедурой, позволяющей стабилизировать состояние пациента и подготовить его к радикальной коррекции.

При гипоплазии аномально отходящей ветви ЛА от аорты следует рассмотреть вариант этапной коррекции с целью купирования критического состояния и возможности подготовки к радикальной коррекции.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.