Термин "fetus in fetu" впервые был употреблен Johann Friedrich Meckel в конце XVIII века для описания инкапсулированной опухоли у плода. С того момента в мировой литературе было описано около 100 подобных наблюдений. Частота заболевания примерно 1 случай на 500 000 родов. Оно встречается одинаково часто у девочек и мальчиков. До недавнего времени считалось, что для плода в плоде характерно наличие позвоночника, однако последние данные литературы ставят под сомнение необходимость наличия осевого скелета для постановки диагноза плода в плоде [9].

Приводим собственное наблюдение.

Ребенок от первой беременности после экстракорпорального оплодотворения. Беременность протекала с угрозой прерывания в I триместре, по поводу чего мать получала стационарное лечение. На сроке беременности 29 нед по данным УЗИ поставлен диагноз: врожденный порок развития - тератома, кистозное образование в области копчика (рис. 1).

В первые часы жизни ребенок доставлен в отделение реанимации и хирургии новорожденных НИИ детской хирургии НЦЗД РАМН. Проведена компьютерная томография (КТ) с внутривенным контрастированием и магнитно-резонансная томография (МРТ) пояснично-крестцового отдела позвоночника. Данные МРТ: в крестцовом отделе позвоночника имеется четыре позвонка на уровне позвонков SII-SIV, позвоночный канал деформирован, отсутствуют остистые отростки позвонков, имеется дефект канала на уровне позвонка SII, через который пролабируют оболочки спинного мозга. Размер грыжевого выпячивания 14×14×9 мм, содержимое - спинномозговая жидкость (рис. 2).

Данные КТ: к миелоцеле снизу и слева прилежит диспластичная дополнительная подвздошная кость, от которой отходят пучки мышечных волокон, идущие от ягодицы в дополнительную диспластичную нижнюю конечность, представленную аномально сформированными костно-хрящевыми структурами и пучками мышечных волокон. На расстоянии 19 мм от бифуркации аорты отходит подвздошная/бедренная артерия диаметром 1-1,5 мм, из которой дополнительная нижняя конечность получает кровоснабжение (рис. 3).

В возрасте 5 сут жизни ребенку выполнена операция: удаление дополнительной диспластичной нижней конечности, пластика дефекта позвоночного канала (рис. 4).

В возрасте 17 сут жизни ребенок переведен для дальнейшего выхаживания в отделение для недоношенных детей НИИ педиатрии НЦЗД РАМН (рис. 5).

После первого описания Meckel плода в плоде в конце XVIII века был опубликован ряд работ, посвященных этой проблеме. Анализ последних данных литературы показал, что диагностические критерии, позволяющие поставить диагноз плода в плоде, теряют актуальность. Ряд зарубежных авторов считают, что для постановки диагноза плода в плоде необходимы следующие критерии: а) отдельный позвоночный столб; б) органы должны располагаться организованно и с равной степенью зрелости дифференцировки ткани [8]. Исходя из этого, множество клинических наблюдений описывали как тератомы вследствие отсутствия элементов позвоночника, необходимых для постановки диагноза плода в плоде.

В 2001 г. R. Spencer [8] предположил, что все элементы и структуры плода в плоде должны иметь один и более следующих признаков:

1) наличие отдельной оболочки, которая служит аналогом хорион-амниотического комплекса;

2) частичное или полное покрытие нормальной кожей;

3) наличие узнаваемых анатомических частей;

4) кровоснабжение из одного магистрального сосуда;

5) локализация в местах, типичных для соединения неразделившихся близнецов;

6) связь с центральной нервной системой и/или желудочно-кишечным трактом.

В свою очередь тератома характеризуется меньшей организацией ткани при микроскопической идентификации, имеет более широкое место прикрепления, снабжается кровью из нескольких мелких сосудов.

При выявлении у плода или новорожденного объемных образований, содержащих кальцифицированные компоненты, дифференциальная диагностика должна проводиться между плодом в плоде, тератомой, кистозной формой внутриутробного перитонита и нейробластомой [5]. Описано несколько

наблюдений fetus in fetu с дифференцировкой ткани, но без присутствия позвоночного столба [2]. В зарубежной литературе приводятся случаи крестцово-копчиковой тератомы и интракраниальных поражений, которые были расценены как плод в плоде, несмотря на отсутствие позвоночника [4, 7]. При ана­лизе публикаций о данном заболевании примерно в 10% наблюдений позвоночный столб или его элементы описаны не были.

В 2001 г. R. Spencer [8] предложил концепцию, согласно которой большинство тератом является аберрацией монозиготных близнецов. Его гипотеза основывается на анализе широкого спектра близнецовых аномалий: соединенных близнецов, асимметричных тератобластопатий, акардиальных монстров, плодов в плоде, а также организмоидных тератом и зрелых тератом высокой степени дифференцировки. К перечисленным порокам приводят нарушения на различных сроках нормального бластогенеза монозиготных близнецов [1]. Данные литературы указывают на то, что плод в плоде формируется на ранней стадии эмбриогенеза, до формирования передней брюшной стенки. По мнению ряда авторов, имеется прямая связь между формированием тератомы и плода в плоде. В поддержку такой гипотезы приводят наблюдения, в которых плод в плоде и тератома чаще встречаются в семьях, имевших близнецовые двойни, плод в плоде мог содержать в себе несколько плодов; сочетания плода в плоде и тератомы; локализации тератомы и плода в плоде в местах, типичных для соединения неразделившихся близнецов. Описан случай крестцово-копчиковой тератомы, содержащей в себе сердце, бьющееся в собственном ритме, и дифференцированный кишечник [4]. Авторы последнего наблюдения заявляют, что отсутствие позвоночника не исключает возможности его присутствия на более ранних стадиях развития. Описывая два случая плода в плоде и тератомы,

K. Higgins и соавт. [5] находят общие черты двух этих пороков, основываясь на гистопатологической картине и данных радиологических исследований. Лучевая диагностика играет важную роль в постановке диагноза. Необходимо помнить, что отсутствие позвоночника или его элементов в образовании не исключает диагноза заболевания [6]. Лечение заключается в полном удалении всех тканей патологического образования. Важным аспектом лечения является послеоперационный скрининг онкомаркеров [3], таких как альфа-фетопротеин, с целью диагностики и лечения рецидивов злокачественных опухолей на ранней стадии.

Цель настоящей публикации - продемонстрировать клиническое наблюдение, в котором был поставлен диагноз плода в плоде без присутствия элементов позвоночника.