Введение

Подколенная артерия подвержена ряду редких заболеваний, проявляющихся ишемией конечности вплоть до развития гангрены. У пациентов с симптоматикой острой или хронической ишемии конечности дифференциальный диагноз проводится между окклюзионно-стенотическим атеросклеротическим или артериитическим поражением, эмболическим синдромом, аневризмой подколенной артерии, синдромом ущемления подколенной артерии [1—7]. Кроме того, относительно редко встречающиеся аневризмы подколенных артерий имеют сходные клинические проявления и симптоматику с еще более редким заболеванием — кистозной адвентициальной дегенерацией (КАД) подколенной артерии.

Представляем краткий обзор литературы и случай выявления КАД левой подколенной артерии у пациента, оперированного по поводу предполагаемой аневризмы подколенной артерии.

Клиническое наблюдение

Больной Г., 46 лет, профессия не связана с физическим трудом, поступил в отделение неотложной сосудистой хирургии 26.02.18. Жалобы при поступлении на неприятные ощущения в левой подколенной области, онемение левой стопы в покое, боль в левой нижней конечности при ходьбе.

Анамнез заболевания с 2006 г., когда впервые возникла симптоматика перемежающейся хромоты на левой ноге. При УЗДГ верифицировано локальное расширение левой подколенной артерии до 1,5 см на протяжении 2,5 см с сужением внутреннего просвета до 50%. Амбулаторно установлен диагноз «аневризма левой подколенной артерии». Специфическую ангиотропную терапию не назначали, оперативное лечение не предлагали. Впоследствии периодически нарастала симптоматика перемежающейся хромоты, сменяясь полной ремиссией. Неоднократно выполняли УЗ- и КТ-исследования, дилатация артерии не прогрессировала, ее диаметр составлял 1,5 см. Диагноз оставался прежним: «аневризма левой подколенной артерии с пристеночным тромбозом». За несколько недель до поступления прогрессивно снизилась дистанция безболевой ходьбы с 400 до 40—50 м, эпизодически возникала боль в покое. Самостоятельно обратился в приемное отделение НИИ СП им. Склифосовского.

При физикальном осмотре: левая нижняя конечность бледная, стопа прохладная. Трофических нарушений нет. Подкожные вены варикозно трансформированы, без признаков воспаления и тромбоза. Движения в стопе не ограничены, чувствительность снижена. Икроножные мышцы мягкие, умеренно болезненные при сдавлении. Пульсация в подколенной ямке несколько расширена по сравнению с контралатеральной конечностью, на артериях стопы ослаблена.

УЗДГ: признаки умеренных атеросклеротических изменений артерий нижних конечностей. Диаметр подколенной артерии в верхней трети 0,6 см. На уровне суставной щели на протяжении 2,5 см диаметр расширен до 1,5 см, в просвете выявлены пристеночные гипоэхогенные тромботические массы. Истинный просвет 0,6 см, кровоток магистральный измененного типа. Лодыжечно-плечевой индекс (ЛПИ) 1,0 справа и 0,74 слева (определялся при разогнутых в коленных суставах конечностях). Заключение: аневризма левой подколенной артерии с пристеночным тромбозом.

МСКТ: подколенная артерия диаметром до 7,5 мм с наличием мягкотканой бляшки протяженностью 20 мм, стенозирующей просвет до 45—50%. Несколько ниже, на уровне щели коленного сустава в просвете артерии визуализируется линейная структура — отслоенная на протяжении 15 мм интима. Признаков значимого стеноза просвета на указанном уровне не выявлено. Данных, свидетельствующих об аневризме артерии, также не получено. Артерии голени с ровными контурами, без признаков стеноза, контрастируются до дистальных отделов. Заключение: КТ-признаки изолированного стеноза левой подколенной артерии до 50%, локальной диссекции на уровне щели коленного сустава. Данных, свидетельствующих об аневризме артерии нижних конечностей, не получено (рис. 1, 2).

Рис 1. КТ-ангиограмма артерий нижних конечностей, проекция максимальной интенсивности (MIP).

На уровне подколенной артерии слева определяется стеноз до 50% (стрелка). На остальных уровнях контуры артерий нижних конечностей ровные, без признаков стеноза либо патологического расширения.

Рис. 2. КТ-ангиограмма подколенной артерии, косая сагиттальная проекция.

Определяется локальное сужение артерии (стрелка) за счет дополнительной структуры мягкотканной плотности, которую изначально приняли за атеросклеротическую бляшку (звездочка).

После проведенных исследований диагноз до конца оставался неясен, однако в связи с наличием локального расширения подколенной артерии на уровне суставной щели до 1,5 см со стенозированием просвета подколенной артерии (по данным УЗДГ), проявляющегося тяжелой перемежающейся хромотой, принято решение об оперативном лечении. Операция 28.02.18: под эндотрахеальным обезболиванием в положении пациента на животе, задним доступом выделена подколенная артерия. Артерия пульсирует, мягкая, диаметром 7 мм. В средней порции подколенной артерии локальное расширение размером 15×20 мм. Подколенная артерия пережата выше и ниже измененного участка. Дилатированный участок артерии резецирован. Выявлено утолщение стенки резецированной артерии за счет отслойки интимы с формированием интрамуральной кисты, заполненной коллоидным содержимым, как следствие, отмечен локальный стеноз просвета артерии более чем на половину просвета (рис. 3). Диастаз краев артерии после резекции составил 5 см. В связи с варикозной трансформацией подкожных вен от аутовенозной пластики пришлось воздержаться. Выполнено протезирование подколенной артерии армированным протезом «Васкутек» диаметром 8 мм с анастомозами конец в конец. После восстановления кровотока — отчетливая пульсация дистальнее реконструкции. Послойное ушивание раны с оставлением дренажа. Участок резецированной артерии отправлен на патогистологическое исследование.

Рис. 3. Интраоперационная фотография резецированного участка подколенной артерии с адвентициальной кистой (указано стрелкой).

Патоморфологическое исследование: фрагмент стенки артерии протяженностью 4,5 см, периметром 1,5 см в средней части, с гладкой интимой и выбухающим в просвет сосуда овальной формы кистозной полостью размером 1,8×1,5 см. Полость заполнена слизеподобным содержимым, не сообщается с просветом сосуда (рис. 4). Гистологически: стенка подколенной артерии мышечно-эластического типа с равномерно утолщенной интимой, неизмененной гладкомышечной тканью медии с четко различимой фестончатого вида внутренней эластической мембраной (ВЭМ) и истонченной наружной эластической мембраной (НЭМ) (окраска на эластику по Грамм Вейгерту). Адвентиция артерии отслоена от НЭМ, формирует кистозную полость, выбухающую в просвет сосуда (рис. 5). Внутренняя стенка полости представлена малоклеточной соединительной тканью, выстлана однорядным эндотелием (напоминает строение интимы артерии) (рис. 6). Наружная стенка представлена фиброзной тканью адвентиции с выстилкой, подобной внутренней стенке кисты без элементов эластической мембраны (рис. 7).

Рис. 4. Макросъемка продольного среза артерии.

Фрагмент стенки артерии протяженностью 4,5 см, периметром 1,5 см в средней части, с гладкой интимой (И) и выбухающим в просвет сосуда овальной формы кистозной полостью (КП) размером 1,8×1,5 см. Полость не сообщается с просветом сосуда.

Рис. 5. Зона расслоения адвентиции артерии (АА) с формированием кистозной полости (КП).

Внутренняя поверхность кисты представлена слоем «интимы» на наружной эластической мембране (НЭМ), наружная стенка кистозной полости (НСКП) — фиброзная ткань адвентиции с «интимой без эластической мембраны». Окраска по Грам-Вейгерту, ×16 (микрофотография).

Рис. 6. Фрагмент стенки артерии (СА) с кистозной полостью (КП) с четко различимой наружной эластической мембраной (НЭМ) и внутренней эластической мембраной (ВЭМ), формирующей внутреннюю поверхность стенки кистозной полости (КП).

Окраска на эластику по Грам-Вейгерту, ×100 (микрофотография).

Рис. 7. Наружная стенка кистозной полости (НСКП), представленная фиброзной тканью адвентиции артерии (АА) с истонченной «интимой» (Ин).

Окраска по Ван-Гизону, ×100 (микрофотография).

Послеоперационный период гладкий. Рана зажила первичным натяжением, швы сняты. Кровообращение в левой нижней конечности полностью компенсировано, пульсация артерий тыла стопы и позади медиальной лодыжки отчетливая. ЛПИ справа и слева 1,0. На 9-е сутки после операции больной выписан. В послеоперационном периоде в течение 6 мес принимал коплавикс.

Через 16 мес больной осмотрен, выполнена контрольная КТ-ангиография. Дистанция безболевой ходьбы не ограничена. При физикальном осмотре нижние конечности ествественной окраски, стопы теплые. Нарушений чувствительности нет. Пульсация артерий отчетливая на всех уровнях с обеих сторон, симметричная. ЛПИ с обеих сторон 1,0.

КТ: состояние после протезирования левой подколенной артерии, область анастомозов протеза без сужения просвета. Магистральный кровоток по артериям нижних конечностей сохранен на всех уровнях с обеих сторон (рис. 8).

Рис. 8. Контрольная КТ-ангиограмма артерий нижних конечностей, проекция максимальной интенсивности (MIP).

Резецированный сегмент подколенной артерии замещен сосудистым протезом (стрелка) с ровными внутренними контурами. Зоны анастомозов не сужены.

Обсуждение

Кистозная болезнь адвентиции сосудов, или КАД, представляет собой редкое сосудистое заболевание, при котором в стенках артерий или вен субадвентициально образуются полости, заполненные коллоидным субстратом, содержащим различные комбинации мукополисахаридов и мукопротеинов [4, 7—9]. Первое сообщение в литературе датируется 1947 г., когда Аткинс и Кей описали случай выявления миксоматозной опухоли в стенке левой наружной подвздошной артерии [10]. С тех пор опубликовано менее 1000 зарегистрированных описаний КАД [11—13]. В отечественной литературе мы нашли единственное сообщение о случае правильно установленного диагноза КАД у 19-летнего пациента и его успешном хирургическом излечении, с обзором литературы [7].

В таблице представлены данные о количестве зарегистрированных в литературе случаях КАД.

Наблюдения кистозно-адвентициальной дегенерации, описанные в литературе

Несмотря на то что могут поражаться любые периферические артерии или вены, у заболевания поразительна склонность к подколенной артерии (до 85—90% случаев) [4—8, 11, 13—15]. По состоянию на 2018 г. H. Maeda и соавт. [16] приводят данные о 587 описанных случаях КАД подколенной артерии.

Эпидемиология и этиология: преимущественно возникает у пациентов мужского пола в соотношении 4,6:1—15:1 на 4-м или 5-м десятилетии жизни (возрастной диапазон 10—77 лет, средний возраст около 42 лет). В большинстве случаев больные с односторонней симптоматикой, и, как правило, без факторов риска развития сердечно-сосудистых заболеваний [2, 6, 7, 9, 13, 17—20].

По мнению J. Mellado и соавт. (2002) и L. Wright и соавт. (2003), КАД среди всех сосудистых заболеваний встречается в 0,1% случаев [19, 20]. Ряд авторов частоту возникновения КАД у пациентов с симптоматикой перемежающейся хромоты оценивают в диапазоне от 1:1200 до 1:2000 [17, 20—22].

Причины развития КАД в настоящее время до конца неясны. L. Levien, C. Benn (1998) на основании обзора литературы опубликовали 4 гипотезы возникновения КАД [23].

1. Системная миксоматозная дегенерация. Гипотеза предложена в 1967 г. M. Linquette [24]. Предполагается, что патологический процесс в адвентиции связан с аутоиммунными нарушениями. Несостоятельность теории видится в том, что в большинстве случаев отсутствует кистозное поражение контралатеральных артерий и каких-либо других системных проявлений [13].

2. Повторная микротравматизация. Постулирована на основании случаев возникновения КАБ у людей, занятых физическим трудом, и у спортсменов. Возникновение кист объясняется повторяющейся микротравмой стенки артерии, приводящей к хронической дегенерации адвентиции. Предполагается, что участки отслойки адвентиции сопровождаются интрамуральными кровоизлияниями, что в результате ферментативной активности приводит к скоплению кистозной жидкости [9, 25—27]. Однако теория также является спорной, так как частота возникновения КАД у спортсменов и людей физического труда ниже, чем в популяции [28]. Кроме того, описаны случаи возникновения КАБ у детей в возрасте 10 и 11 лет [29].

3. Ганглионарная (синовиальная, суставная) теория. Объясняет возникновение кист в результате миграции синовиальных ганглиев вдоль сосудистой стенки с капсулы прилежащего сустава с последующей имплантацией в адвентицию крупных сосудов. Таким образом, кисты считаются эктопическими ганглиями из синовиальных структур суставов. [11, 12, 26, 30—33]. Находит подтверждение случаями интраоперационного выявления связи кист с прилегающими суставными капсулами [9, 34—37]. Тем не менее описание этой взаимосвязи довольно редко встречается в литературе [11].

4. Наиболее правдоподобной и широко принятой в настоящее время является мезенхимальная теория, или теория эмбриогенеза, в соответствии с которой предполагается, что муцинсекретирующие мезенхимальные клетки из близлежащих суставов мигрируют в адвентицию сосудов во время эмбриогенеза и в более позднем возрасте начинают секретировать муцин. L. Levien, C. Benn представили аргумент, что при всех зарегистрированных случаях КАД изменения зафиксированы в сосудах, которые образуются вблизи с суставами, развивающимися в течение 15—22-й недель внутриутробного развития. Таким образом, мезенхимальная ткань, предназначенная для формирования суставов, захватывается соседними развивающимися неосевыми сосудами. Затем в процессе жизни происходит развитие муцинпродуцирующих кист [9, 11, 23, 26].

Клиническая картина и диагностика

Основными клиническими симптомами КАД являются перемежающаяся хромота (до 89% случаев) или острая ишемия [4, 6, 13]. A. Lejay и соавт. (2015) оценивают частоту осложнений КАД в виде развития острой угрожающей или хронической критической ишемии конечности до 7% случаев [38]. Наличие кисты подколенной артерии, как правило, приводит к сужению ее внутреннего просвета вплоть до полной окклюзии, что проявляется односторонней перемежающейся хромотой с относительно внезапным началом и быстрым прогрессированием [6, 8]. Иногда симптоматика носит волнообразный характер и может на время полностью регрессировать, что обычно не происходит при атеросклеротическом заболевании [6, 8, 39]. Так, в случае с нашим пациентом после впервые возникшей в 2006 г. перемежающейся хромоты и верификации поражения подколенной артерии данными УЗИ и КТ на протяжении последующих 12 лет дистанция безболевой ходьбы то резко снижалась до минимальной, то возрастала до более 500 м.

Следует отметить, что после физической нагрузки с возникновением болевого синдрома пациентам с КАД требуется больше времени отдыха для регресса боли, чем больным с окклюзионно-стенотическим атеросклеротическим поражением, что может быть объяснено повышением давления внутри кисты и, таким образом, увеличением степени стеноза [7, 20, 40].

Зачастую КАД проявляется в виде объемного пульсирующего образования в подколенной ямке. В такой ситуации первым, о чем подумает врач, знакомый с сосудистыми заболеваниями, будет аневризма подколенной артерии. P. Drac и соавт. (2011) приводят 3 случая из собственной практики, когда при физикальном обследовании у больных заподозрена аневризма подколенной артерии, после чего специалисты УЗ-диагностики во всех 3 случаях описали наличие небольших аневризм. При этом отсутствие артериального кровотока в «расширенной части артерии» ошибочно воспринимали как пристеночный тромбоз [28]. Аналогично ошибочный диагноз установлен нашему пациенту.

Основная роль в диагностике КАД отводится лучевым методам [5]. Используются УЗИ, ДСА (дигитальная субтракционная ангиография), МСКТ, МРТ и МР-ангиография [2]. УЗИ является безопасным и неинвазивным. Brodmann и соавт. считают УЗИ в диагностике КАД наиболее ценным и самодостаточным методом [18]. Однако интерпретация выявленных изменений сильно зависит от оператора [8]. При УЗИ визуализируются округлые анэхогенные или гипоэхогенные образования с четко очерченными границами и задним акустическим усилением, исходящим из артериальной стенки [5]. Дуплексное исследование выявляет турбулентность потока, характерное для стеноза просвета и позволяет оценить протяженность стенотического поражения [8, 28, 29].

Первоначально при КАД стандартным методом исследования являлась ДСА, но с появлением возможности визуализации в поперечном сечении (при КТ и МР), ценность исследования резко снизилась, так как не позволяет верифицировать наличие кисты, а указывает только на наличие люминального стеноза. Для КАД характерны дефекты наполнения в виде песочных часов или знака ятагана при концентрическом или эксцентричном расположении кисты соответственно [9]. При этом в случае фронтального расположения кисты изменения на ангиограммах могут отсутствовать [28, 41].

При помощи КТ можно судить о наличии объемного жидкостного образования, сдавливающего артерию, его размерах и взаимоотношении с окружающими тканями. Однако сообщается, что при КТ в связи с относительно низкой разрешающей способностью не всегда удается отдифференциировать КАД от аневризмы подколенной артерии [7, 38]. У нашего пациента при первичном КТ-исследовании (выполненном амбулаторно) также установлен диагноз аневризмы подколенной артерии, при повторном исследовании (в НИИ СП им. Склифосовского) диагноз «аневризма подколенной артерии» отвергнут, однако киста не верифицирована, а только описана локальная диссекция интимы с люминальным стенозом.

В настоящее время в диагностике КАД в качестве золотого стандарта признаны МРТ и МРА в связи с возможностью верификации кист в артериальной стенке, получения трехмерного изображения с визуализацией возможной связи кист с полостью коленного сустава, оценки степени и протяженности стеноза [2, 6, 9, 38, 42]. Для МРА, как и для ДСА, характерны признаки стеноза подколенной артерии в виде песочных часов или знака ятагана [20]. Опубликованы случаи предоперационного выявления связи КАД с прилежащим коленным суставом [28].

Лечение

Общепринятых стандартов лечения КАД нет. Это объясняется тем, что, в связи с редкостью заболевания, отсутствуют многоцентровые исследования, демонстрирующие превосходство какого-либо из методов лечения [28]. В качестве хирургического лечения предложены следующие методики:

1. Чрескожная аспирация содержимого кисты (как правило, под УЗ- или КТ-контролем). Является наименее инвазивной процедурой [15, 43]. При этом необходимо, чтобы киста была однокамерной, существовал безопасный доступ и содержимое кисты не было слишком вязким [8]. Однако при этом авторы отмечают рецидив кисты, частоту которого сложно оценить точно по причине редкости заболевания [14, 44].

2. Баллонная ангиопластика со стентированием. Большинство авторов отмечают неэффективность метода [8, 11, 13—15, 19].

3. Ряд авторов считают методом выбора удаление кисты с сохранением нативной артерии и различными видами боковой пластики [4, 5, 14, 15].

4. Резекция артерии с протезированием различным пластическим материалом. В нашем случае, поскольку больной оперирован по поводу предполагаемой аневризмы подколенной артерии, а киста верифицирована интраоперационно, произведена резекция пораженного участка артерии и выполнено ее протезирование. Несмотря на то что протезирование является самым инвазивным методом лечения, оно считается наиболее предпочтительным ввиду радикальности, хороших отдаленных результатов и отсутствия рецидива [6, 33, 45, 46]. Золотым стандартом считается аутовенозное протезирование [47], тем не менее мы в качестве кондуита использовали синтетический протез (в связи с варикозной трансформацией подкожных вен у больного).

Некоторыми авторами зарегистрировано спонтанное разрешение КАД, без рецидива в течение 10 лет. Вероятный механизм самоизлечения — разрыв кисты в окружающие ткани или дренирование в полость прилежащего сустава [28, 48, 49].

В заключение приведем определение КАД, данное S. Li и соавт.: «Клинически типичным пациентом с КАД является пациент среднего возраста, который в остальном здоров, вероятнее всего, мужского пола, с впервые возникшей перемежающейся хромотой, не связанной с курением или диабетом» [15]. Наш пациент полностью соответствует данному описанию. Манифестация заболевания произошла в 34-летнем возрасте, за 12 лет до оперативного вмешательства. На протяжении этого времени на основании физикальных осмотров и данных различных методов лучевой диагностики состояние расценивалось и как полное отсутствие заболевания сосудов, и как атеросклеротическая окклюзия подколенной артерии, и как аневризма подколенной артерии с пристеночным тромбозом. Истинный диагноз установлен интраоперационно и подтвержден гистологически.

Таким образом, КАД является редким заболеванием с преимущественным поражением подколенной артерии, нередко приводящим к тяжелой ишемии конечности. Решающее значение в постановке диагноза имеют МСКТ- или МР-ангиография. Предпочтительным методом лечения является резекция пораженного участка артерии с протезированием. Необходимо знакомить с КАД как ангиохирургов, так и врачей общей практики и специалистов лучевых методов диагностики.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.