Введение

Патологические состояния, связанные с лимфатической системой, частью которой является грудной лимфатический проток, можно разделить на 2 группы: истечение лимфы/химуса и застой лимфы/химуса. К первой группе относятся лимфатический асцит, лимфорея, лимфатический свищ, хилезный асцит, хилоторакс, хилоперикард, хилоретроперитонеум, хилобронхорея, наружный хилезный свищ и хилема. Каждый из названных патологических процессов встречается довольно редко. Так, например, частота хилоторакса составляет 0,5—2% [1], а на хилезный асцит, по данным O. Press и соавт. (1984 г.), приходится 1 случай на 20 000 госпитализированных [2]. Таким образом, речь идет о сравнительно редких заболеваниях, что делает такие клинические случаи уникальными по своей природе, а описание лечения больных с хилобронхореей, которая характеризуется отхождением мокроты в виде цилиндрических слепков, содержащих хилус и повторяющих ветвление бронхиального дерева [3], заслуживает внимания.

Механизм эндобронхиальной утечки хилуса может быть обусловлен как врожденными аномалиями лимфатической системы, так и ее приобретенными дефектами. Выделяют 2 ключевых патогенетических механизма развития хилобронхореи: 1) врожденная или приобретенная недостаточность лимфатических клапанов [4]; 2) возникновение аномального сообщения бронхиального дерева с лимфатическими сосудами [5]. Немаловажную роль может играть гипертензия хилуса из-за какого-либо препятствия, обусловленная, например, опухолью средостения [6].

Представленное нами клиническое наблюдение отражает особенности течения синдрома хилобронхореи, его диагностики, а также основные варианты консервативного и хирургического лечения, что в совокупности позволило добиться положительного результата.

Пациентка Л., 56 лет, поступила в отделение торакальной хирургии УКБ №1 ПГМУ им. И.М. Сеченова с жалобой на изнуряющий кашель с трудноотделяемой мокротой, откаркиваемой в виде длинных ветвящихся цилиндров белого цвета резиноподобной структуры. В анамнезе 2 эпизода асфиксии.

Годом ранее больная перенесла заболевание острой респираторно-вирусной инфекцией. На фоне сильного кашля появилась мокрота белого цвета. Через 1 нед после выздоровления количество и вязкость мокроты увеличились. Отделяемое дыхательных путей стало принимать форму слепков (рис. 1). Отхождение мокроты происходило чаще в утренние часы. Неоднократно пациентка отмечала эпизоды ночных пробуждений из-за чувства нехватки воздуха и сильного кашля, который прекращался после отхождения мокроты. Было 2 эпизода асфиксии, потребовавших экстренной госпитализации и разрешившихся санацией трахеобронхиального дерева.

Рис. 1. Фотография бронхиальных слепков.

В связи с вышеперечисленными жалобами больная консультирована пульмонологом по месту жительства. Диагностирована бронхиальная астма. Амбулаторно назначены курс ингаляционных глюкокортикостероидов и отхаркивающих средств, гепарин, в результате чего кашель был купирован. В мае 2020 г. больная госпитализирована в инфекционное отделение больницы по месту жительства с диагнозом: внебольничная вирусная двусторонняя пневмония, вызванная COVID-19. После выписки вновь отметила возникновение характерного кашля, появление свистящих хрипов в утреннее время перед отхождением мокроты. Спустя насколько недель (с 23.06.20) — повторная двусторонняя полисегментарная пневмония и госпитализация. При МСКТ впервые обнаружена аденопатия наддиафрагмальных внутригрудных лимфатических узлов. При фибробронхоскопии со стороны слизистой оболочки трахеобронхиального дерева патологических изменений не выявлено. При морфологическом исследовании бронхобиоптата признаков опухолевого процесса нет. Обнаружены тяжи слизи с группами клеток реактивно измененного бронхиального эпителия, немногочисленные макрофаги с примесью лейкоцитов и «путевой» крови. Функция внешнего дыхания с бронхолитиками, объемные и скоростные показатели внешнего дыхания в пределах нормы, бронходилатационная проба отрицательная. Исходя из полученных данных, выставлен клинический диагноз: хронический бронхит неуточненный (пластический бронхит, рецидивирующее течение). Реконвалесцент после пневмонии COVID-19. Назначены ацетилцистеин (АЦЦ лонг) суспензия, разовая доза 600 мг, 1 раз в день; ипратропия бромид + фенотерол раствор для инъекций, разовая доза 1 мл, 2 раза в день; ацетилцистеин (АЦЦ лонг) суспензия, разовая доза 600 мг, 3 раза в день; ацетилцистеин (флуимуцил) раствор для инъекций, разовая доза 3 мл, 1 раз в день.

После выписки состояние больной не изменилось. Сохранились и кашель, и эпизоды затрудненного дыхания.

В сентябре 2020 г. пациентка обратилась в УКБ №1 ПГМУ им. И.М. Сеченова, где ей выставили предварительный диагноз: хилобронхорея. Диагноз подтвердили исследованием мокроты на нейтральный жир. Была предпринята попытка консервативного лечения путем назначения диеты с низким содержанием жира. При этом кашель и количество мокроты уменьшились. Каждый случай нарушения диеты пациентки сопровождался ухудшением состояния, эпизодом асфиксии, экстренной госпитализацией для проведения санационной фибробронхоскопии, при которой извлекали большое количество слепков бронхов.

Ввиду бесперспективности консервативного лечения и наличия творожистых некротических масс в устье левого верхнедолевого бронха торакальным хирургом рекомендовано хирургическое вмешательство.

При поступлении состояние пациентки удовлетворительное. Предъявляла жалобы на периодически возникающий кашель с белой вязкой мокротой. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки нормальной окраски, чистые, нормальной влажности. При пальпации отмечены одиночные подчелюстные лимфатические узлы, одинаково выраженные с обеих сторон, мягкоэластичной консистенции, подвижные, безболезненные, не спаянные друг с другом и окружающими тканями. Другие группы лимфатических узлов (затылочные, заушные, подбородочные, поверхностные шейные, надключичные, подмышечные, локтевые, паховые, подколенные) не пальпировались. При сравнительной перкуссии легких в симметричных участках грудной клетки ясный легочный звук.

При аускультации выявлено жесткое дыхание, проводимое на всю поверхность легких с обеих сторон. Хрипов не отмечено. Частота дыхательных движений 16 в 1 мин. Аппетит хороший. Глотание и прохождение пищи по пищеводу не затруднены. Язык влажный. Живот не увеличен в объеме, в акте дыхания участвует равномерно. Диурез адекватный. Артериальное давление 135/75 мм рт.ст. Пульс ритмичный, симметричный. Частота сердечных сокращений 83 в 1 мин. В моче глюкоза, следы кетоновых тел, плоский эпителий умеренно, цвет мутный, белок 3% (сульфосалициловый метод). В общем анализе крови показатели в норме. В биохимическом анализе крови повышены уровни С-реактивного белка, глюкозы, щелочной фосфатазы, холестерина. Активированное частичное тромбопластиновое время превышает норму. Слева устье верхнедолевого бронха обтурировано творожистыми некротическими массами. Слизистая оболочка левого верхнедолевого бронха не изменена, но инъецирована, сосудистый рисунок отсутствует. В просвете бронхиального дерева умеренное количество мутной слизистой мокроты. Легкие расправлены, воздушны, плевральные синусы свободны.

Таким образом, установлен клинический диагноз хилобронхореи, осложненной эпизодами асфиксии и частыми обострениями воспалительного процесса в легких, что явилось показанием к плановой операции.

Для улучшения визуализации грудного протока и его коллатералей за 3 ч до операции пациентке дан «пробный завтрак», который включал высокое содержание жира и состоял из яичного желтка, оливкового масла и сметаны в объеме 100 мл.

16.02.21 переднебоковая левосторонняя торакотомия по пятому межреберью. При ревизии спаечный процесс в плевральной полости — пневмолиз. Легкие без патологических изменений, лимфаденопатия корня легкого. Левый грудной лимфатический проток не визуализировали. В связи с этим клетчатку над диафрагмой между аортой и пищеводом прошили атравматичной иглой и перевязали нерассасывающейся нитью. Вся жировая клетчатка и лимфатические узлы корня легкого удалены. Скелетизированы обе легочные вены, артерия и левый главный бронх. По задней поверхности главного бронха обнаружен кистозно измененный конгломерат из лимфатических сосудов, при вскрытии которого получен хилус (рис. 2). Конгломерат иссечен. Клипированы все приводящие к нему лимфатические коллатерали. Для профилактики хилоторакса выполнен плевродез с аргоноплазменной коагуляцией париетальной плевры. Плевральная полость дренирована.

Рис. 2. Схема патологического процесса в корне левого легкого (конгломерат варикозно-расширенных лимфатических сосудов).

1 — аорта, 2 — легочная артерия, 3 — перикард, 4 — левый верхнедолевой бронх, 5 — конгломерат варикозно-расширенных лимфатических сосудов.

Состояние больной после операции стабильное. Гладкое течение раннего послеоперационного периода. За время пребывания пациентки в отделении эпизодов откашливания слепков не отмечено.

Первые 7 сут больная получала парентеральное питание, затем переведена на диету (стол ЩД2).

В результате проведенного лечения больная в удовлетворительном состоянии выписана из стационара с рекомендациями:

1) рентгенография через 1 и 2 мес после выписки;

2) прием пищи с небольшим содержанием жиров (в течение 1 мес). Расширение диеты через 1—1,5 мес (за счет мясных продуктов);

3) ограничение физической нагрузки в течение 2 мес.

По настоящее время рецидива хилобронхореи не было.

Обсуждение

Лимфатические сосуды легких выполняют органоспецифическую функцию — контролируют гомеостаз интерстициальной жидкости, возвращая ее обратно в кровоток и поддерживая легкие «сухими», что необходимо для оптимизирования диффузии газов, путем поддержания толщины воздушно-гематического барьера на нормальном уровне [7]. Поэтому любые нарушения, касающиеся лимфатической системы легкого, могут значительно ухудшить качество жизни пациента.

Причины формирования бронхиальных слепков достаточно разнообразны. Их образование ассоциировано с заболеваниями, которые протекают с увеличением объема и/или вязкости бронхиальной секреции. К таким заболеваниям относят воспаление бронхолегочной системы, связанное с бактериальной инфекцией, астму, муковисцидоз, аллергический бронхолегочный аспергиллез, бронхоэктатическую болезнь и хронический бронхит [8]. Формирование резиноподобных слепков в трахеобронхиальном дереве описано у пациентов с аномалиями сердечного клапана, констриктивным перикардитом, застойной сердечной недостаточностью, серповидно-клеточной анемией и амилоидозом [9]. Зарегистрирован случай образования бронхиальных слепков на фоне приема рамиприла [10].

Лимфатическая система, соединяющая лимфатические сосуды различных органов, является важной сетью для циркуляции жидкости по всему телу. Она состоит из лимфатических сосудов, лимфатических узлов и cysterna chyli (рис. 3). Лимфа от нижней конечности идет в парааортальные узлы, которые соединяются с лимфой из органов таза и образуют двусторонние поясничные стволы. Ствол кишечника состоит из крупных лимфатических сосудов, которые получают лимфу из желудка, кишечника, поджелудочной железы и селезенки.

Рис. 3. Анатомия грудного протока.

Цистерна хили — это треугольное расширение лимфатической системы, расположенное в забрюшинном пространстве, сразу после брюшной аорты, прилегающей ко II поясничному позвонку. От цистерны на уровне II—III поясничного позвонка начинается грудной лимфатический проток, являющийся главным собирающим лимфатическим сосудом, отводящим ³/₄ лимфы в венозный кровоток. Он входит в грудную клетку через аортальное отверстие диафрагмы и поднимается вверх в заднем средостении, где располагается между нисходящей грудной аортой слева и непарной веной справа. На уровне V грудного позвонка грудной проток наклоняется влево, входя в верхнее средостение. Он поднимается за дугой аорты и грудной частью левой подключичной артерии, между левой стороной пищевода и левой плеврой, к входу в грудной отдел. Наконец, проток заканчивается, открываясь на стыке левой подключичной и яремной вен. Анатомия конечной части грудного лимфатического протока вариабельна: довольно часто он не впадает во внутреннюю яремную вену, а соединяется с подключичной, плечеголовной и внешней яремной венами, что наблюдается в 11—45% случаев [11, 12], или может делиться на несколько более мелких сосудов перед окончанием пути [13]. Менее чем в 5% случаев он открывается в правый яремный лимфатический проток [12, 14]. Грудной лимфатический проток также может изменять расположение из-за предварительных операций, воспалительных заболеваний, радиационного облучения [15].

Лимфатические сосуды подразделяются на плевральные, которые расположены в соединительной ткани висцеральной плевры, междольковые и внутридольковые. Среди последних выделяют периваскулярные, перибронхиальные и проходящие в междольковых перегородках. Наиболее многочисленными являются периваскулярные лимфатические сосуды, которые играют наибольшую роль в сохранении легочного интерстиция сухим [16].

Как известно, легочный лимфатический дренаж может осуществляться напрямую в грудной лимфатический проток через специфические лимфатические коллатерали. В норме этот отток лимфы происходит в одном направлении и регулируется лимфатическими клапанами. Однако при недостаточности лимфатических клапанов или обструкции грудного лимфатического протока опухолью, фиброзной тканью или вследствие травмы [3, 17] возможно развитие застойных явлений [18]. В обоих случаях перибронхиальные лимфатические сосуды избыточно наполняются хилусом, а также лимфой, собирающейся от легочной ткани, что создает предпосылки для дилатации сосудов перибронхиальной лимфатической системы [17]. В свою очередь застой хилуса вызывает расширение лимфатических сосудов, приводит к повышению давления во внутригрудном протоке и перибронхиальных лимфатических коллатералях, способствует поступлению хилуса ретроградно и, как следствие, к его транссудации в просвет бронхов, т.е. хилобронхорее [19].

Наша больная перенесла тяжелый воспалительный процесс (ОРВИ) до появления хилобронхореи. Возможно, увеличенные лимфатические узлы, а также рубцовый процесс в корне легкого привели к сдавлению лимфатического протока и повышению давления в лимфатической системе. Кроме того, мы предполагаем, что у пациентки могла быть и врожденная аномалия лимфатической системы. Отметим, что пороки развития лимфатической системы тоже сопровождаются хилобронхореей и подразделяются на лимфангиэктазию (патологическая дилатация) и лимфангиоматоз (аномальная пролиферация лимфатических сосудов). Эти врожденные нарушения, как правило, диагностируются в детстве и имеют неблагоприятный прогноз. Однако в исключительных случаях диагноз «лимфангиэктазия» устанавливают в пожилом возрасте [18]. К врожденным нарушениям, сопровождающимся истечением хилуса в просвет трахеобронхиального дерева, также можно отнести агенез грудного лимфатического протока [17]. Однако по результатам гистологического исследования аномалий лимфатической системы не обнаружили. Ассоциирован с хилобронхореей и синдром желтого ногтя, который может быть связан как с врожденными аномалиями лимфатической системы, так и с аутоиммунными и онкологическими заболеваниями и другими патологическими состояниями, однако этиология данного синдрома остается неизвестной [17, 20].

К консервативным вариантам лечения пациентов, у которых диагностировали хилобронхорею, относят назначение диеты с низким содержанием жиров, а также рекомендации по употреблению пищи, содержащей преимущественно среднецепочечные триглицериды [18, 21]. Считается, что потребление пищи с низким содержанием жиров уменьшает отток лимфы и препятствует расширению лимфатических сосудов. Среднецепочечные триглицериды, которые поступают в v. portae в неизмененном виде, а не транспортируются лимфой как длинноцепочечные, также не влияют на объем лимфы [22]. При нежелании пациента соблюдать диету, а также при отсутствии положительной динамики рассматривают возможность хирургического лечения, целью которого является перевязка грудного протока.

Отметим, что в литературе сообщается об успешном лечении хилоперикарда [23], хилезного асцита [24] и др. с помощью эмболизации лимфатических сосудов, однако отсутствуют данные о применении этой процедуры у пациентов с хилобронхореей. В одном из описанных случаев авторы отметили невозможность проведения эмболизации в связи с тем, что грудной лимфатический проток формировал обширные коллатерали [25]. Одним из способов уменьшения общего объема лимфы является введение октреотида [26], однако попытки использовать октреотид у пациентов с хилобронхореей не увенчались успехом [27, 28].

В представленном наблюдении хилобронхорея отмечена слева, поэтому целесообразность классического правостороннего доступа была под вопросом. Нами выполнена боковая левосторонняя торакотомия с пересечением лимфатических сосудов корня левого легкого по типу скелетизации корня и прошиванием всей клетчатки между пищеводом и аортой над диафрагмой. Мы не были уверены, что перешиты все коллатерали, которые могут быть многочисленными. В этом случае мог бы возникнуть рецидив, но сразу же после операции пациентка почувствовала облегчение, кашель отсутствовал, что говорит о правильности выбранной тактики.

Заключение

Хилобронхорея — редкий синдром, вызванный патологическими изменениями грудного лимфатического протока и его ветвей. В диагностике хилобронхореи ведущая роль принадлежит лабораторному исследованию мокроты на обнаружение нейтрального жира. В случае неэффективной консервативной терапии, включающей безжировую диету, показана операция.

Операция направлена на исключение поступления хилуса выше диафрагмы и в просвет трахеобронхиального дерева, что осуществляется путем перевязки грудного лимфатического протока и его ветвей в области корня легкого (скелетизация корня легкого). Эффект и прогноз лечения зависят от радикальности операции.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.