Введение
Внутрижелудочковая обструкция при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) приводит к повышению внутриполостного давления и механического стресса стенки левого желудочка (ЛЖ), длительной релаксации ЛЖ, ухудшению его наполнения и снижению сердечного выброса, ишемии миокарда, вторичной митральной регургитации (МР) и желудочковым аритмиям. M. Maron и соавт. [1] сообщили, что у 37% пациентов с ГКМП градиент давления в выводном тракте ЛЖ (ВТЛЖ) превышает 50 мм рт.ст. в покое, у 23% — отмечается динамическая обструкция ВТЛЖ при нагрузке. Внутрижелудочковая обструкция может быть обусловлена выпячиванием гипертрофированной межжелудочковой перегородки в полость ЛЖ, передним систолическим движением митрального клапана (МК) [2], гипертрофией папиллярных мышц, дополнительными мышечными пучками и утолщением вторичных хорд.
SAM-синдром является преобладающим патофизиологическим компонентом, ответственным за динамическую обструкцию и МР у пациентов с ГКМП. SAM-синдром может быть обусловлен смещением папиллярной мышцы и удлинением хорд МК, что приводит к систолической дислокации передней/задней створок МК в ВТЛЖ и его обструкции с формированием градиента давления.
Трансаортальная септальная миоэктомия (процедура Morrow) сегодня является стандартной процедурой при ГКМП с благоприятными долгосрочными результатами [3]. По данным E. Yu и соавт. [4], около 11—20% пациентов с ГКМП требуют одномоментной коррекции МК. Пластика МК в дополнение к миоэктомии может способствовать уменьшению градиента давления в ВТЛЖ и устранению МР. По мнению P. Ferrazzi и соавт. [5], пластика МК с резекцией вторичных хорд может уменьшить объем необходимой резекции миокарда межжелудочковой перегородки.
Безусловно, протезирование МК (ПМК) является более простой хирургической альтернативой. Более того, ранние исследования показали, что ПМК (изолированно или в сочетании с миоэктомией) может обеспечить результаты, сопоставимые с таковыми после миоэктомии [2, 6].
На наш взгляд, ПМК должно быть вынужденной стратегией у больных с ГКМП ввиду риска клапан-ассоциированных осложнений, а также достаточной клинической и гемодинамической эффективности септальной миоэктомии у подавляющего числа этих больных. Особенно это касается молодых больных, которые составляют значимый процент этих пациентов.
Тем не менее ПМК оказывается необходимой процедурой у некоторых больных исходно ввиду органических изменений МК или после снятия зажима с аорты из-за неэффективной миоэктомии с резидуальным градиентом давления в ВТЛЖ или значимой МР.
В статье представлен опыт хирургического лечения обширной группы больных ГКМП с детальным анализом случаев ПМК.
Материал и методы
С ноября 2017 г. по май 2023 г. в РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского прооперированы 172 пациента (98 женщин и 74 мужчины) с обструктивной формой ГКМП и тяжелой недостаточностью МК. Средний возраст больных составил 59,1±9,5 года, средний индекс массы тела (ИМТ) — 30,5±3,5 кг/м2 (min 25,6, max 35,8). Ожирение отмечено у 30 (17,4%) больных с ИМТ >30 кг/м2.
Все больные предъявляли жалобы, связанные с хронической сердечной недостаточностью, на уровне III функционального класса по NYHA (одышка при небольшой физической нагрузке). Артериальная гипертензия отмечена у 123 (71,5%) больных, пароксизмальная форма фибрилляции предсердий — у 25 (14,5%). Различные нарушения внутрисердечной проводимости (блокада правой ножки, передней ветви левой ножки пучка Гиса, AB-блокада 2 ст.) до операции зафиксированы у 45 (26,2%) больных. Сахарный диабет 2-го типа отмечен у 7 (4,1%) больных.
В целом больные ГКМП имели относительно сохранный соматический статус. Коронарное поражение и ишемический анамнез отсутствовали у всех больных, за исключением асимптомного миокардиального мостика передней нисходящей артерии у 4 (2,3%) пациентов.
Всем больным выполняли стандартный комплекс дооперационного лабораторного и инструментального обследования, включая ЭКГ, эхокардиографию, дуплексное сканирование периферических артерий, спирометрию, рентгеновское обследование органов грудной клетки. Обязательным диагностическим этапом была магнитно-резонансная томография сердца для оценки объема миоэктомии, особенностей внутрижелудочковой анатомии и механизма митральной недостаточности.
По данным трансторакальной эхокардиографии, пиковый градиент давления в ВТЛЖ до операции составил 115,5±35,5 мм рт.ст. (min 60, max 201). Средняя степень митральной недостаточности составила 2,7±0,2. Толщина межжелудочковой перегородки варьировала от 1,6 до 2,8 см. Переднесистолическое движение МК отмечено во всех случаях. Средняя фракция выброса ЛЖ до операции составила 59,5±4,5%, конечный диастолический размер ЛЖ — 4,7±0,3 см, конечный систолический размер ЛЖ — 2,3±0,2 см, средний размер левого предсердия из апикальной позиции — 5,5×5,9 см, систолическое давление в легочной артерии — 39,1±7,5 мм рт.ст.
Все операции выполняли в условиях комбинированной общей анестезии с интубацией трахеи. В обязательном порядке применяли интраоперационную чреспищеводную эхокардиографию для оценки функции ЛЖ и митрального аппарата, включая 3D-реконструкцию митрального клапана.
Операции выполнены через полную срединную стернотомию. Фармакохолодовая защита миокарда применена у 10 (5,8%) больных (в том числе при комбинированной трансаортальной и трансапикальной миоэктомии), тепловая кровяная кардиоплегия — у 12 (7,0%), кристаллоидно-кровяная кардиоплегия по DelNido — у 150 (87,2%). Во всех случаях кристаллоидной кардиоплегии, а также при исходной необходимости ПМК выполняли бикавальную канюляцию по стандартной методике с эвакуацией кардиоплегического раствора через правое предсердие. ЛЖ дренировали через верхнюю правую легочную вену.
Косую поперечную аортотомию восходящей аорты выполняли на 1 см выше устья правой коронарной артерии. После кардиоплегии выполняли трансаортальную ревизию полости ЛЖ, межжелудочковой перегородки и МК. Хирургическая коррекция включала септальную миоэктомию с иссечением гипертрофированных и фиброзированных сегментов межжелудочковой перегородки, резекцию аномальных мышечных пучков ЛЖ и вторичных хорд МК, пластику створок МК. После ушивания аортотомии двухрядным швом и снятия зажима с аорты оценивали функцию МК. Адекватными считали результаты коррекции при пиковом градиенте в ВТЛЖ до 15—20 мм рт.ст. и митральной недостаточности не выше 2 ст. В случае успешной процедуры операцию завершали стандартно с дренированием полости перикарда и переднего средостения.
Результаты
Септальная миоэктомия в сочетании с пластикой МК выполнена у 40 больных, изолированная трансаортальная септальная миоэктомия — у 126, комбинированная трансапикальная и трансаортальная миоэктомия — у 4. ПМК потребовалось 12 (7,0%) больным. Средний период послеоперационного наблюдения составил 4 года.
Хирургическая коррекция обструкции ВТЛЖ, пластика МК с устранением его переднесистолического движения были технически успешными у 160 (93,0%) больных. Необходимость в ПМК отмечена у 12 (7,0%) больных.
Устранение динамической обструкции ВТЛЖ и коррекция МР сопровождались выраженной регрессией симптомов хронической сердечной недостаточности. Все больные отмечали увеличение толерантности к физической нагрузке. Жалобы, связанные с сердечной недостаточностью, соответствовали I—II классу по NYHA в раннем послеоперационном периоде. При септальной миоэктомии резецировали гипертрофированную межжелудочковую перегородку в соответствии с данными дооперационной МРТ. Средняя масса резецированного миокарда составила 2,4 г (min 1,4, max 4,5). Помимо коррекции гипертрофии межжелудочковой перегородки, резецировали патологические папиллярные мышцы. Пластика МК включала коррекцию подклапанного аппарата, комиссуральную пластику и коррекцию створок МК. Среднее время ИК составило 83,5±19,2 мин (94; 127), пережатие аорты — 62,8±14,3 мин (70; 102). Средняя степень митральной недостаточности в раннем послеоперационном периоде составила 1,5±0,4 (до 2 ст.). Пиковый градиент давления в ВТЛЖ после операции составил 19,5±4,1 мм рт.ст. (min 9, max 22).
Повторное пережатие аорты и дополнительная миоэктомия (в том числе с пластикой МК) потребовались у 22 (12,8%) пациентов. Митральная недостаточность 1—2 ст. отмечена у 162 (94,2%) больных в раннем послеоперационном периоде. Госпитальная и отдаленная сердечно-сосудистая летальность отсутствовала. Двум (1,7%) пациентам потребовалась имплантация кардиостимулятора по поводу атриовентрикулярной блокады 3 ст. Повторная миоэктомия выполнена 1 (0,6%) пациенту по поводу рецидива сердечной недостаточности через 10 мес после первичной операции. В среднеотдаленном периоде у всех больных отсутствовали признаки сердечной недостаточности и выраженная митральная недостаточность.
Среди 12 больных, которым потребовалось ПМК, можно условно выделить 3 группы пациентов. В первой группе были больные с различными формами рестрикции створок, их утолщением, сращениями по комиссурам с формированием значимой митральной недостаточности (n=4) (рис. 1). Во второй подгруппе отмечены диспластичность створок, их пролапс в левое предсердие, элонгация и/или отрыв хорд, что также приводило к неоптимальному результату коррекции (рис. 2). В третьей группе после септальной миоэктомии и снятия зажима с аорты сохранялся систолический градиент давления в выводном тракте левого желудочка до 30—60 мм рт.ст., несмотря на адекватную миоэктомию (рис. 3).
Рис. 1. Интраоперационная чреспищеводная эхокардиография.
B-режим. Створки митрального клапана неравномерно уплотнены, утолщены до 5 мм.
Рис. 2. Интраоперационная чреспищеводная эхокардиография.
Режим ЦДК. Vena contracta МР 7,2 мм. Выраженная митральная недостаточность после септальной миоэктомии.
Рис. 3. Интраоперационная чреспищеводная эхокардиография, трансгастральный доступ.
а — непрерывно-волновая допплерография. Регистрация градиента давления в ВТЛЖ (PGr 62 мм рт.ст.); б — высокоскоростной турбулентный поток в ВТЛЖ.
Из вышеописанных 12 больных у 5 мы исходно планировали первичное ПМК ввиду явного органического поражения митрального клапана (отрыв хорд, ревматическое поражение с рестрикцией створок). У 7 пациентов протезирование клапана носило вынужденный характер после первичной септальной миоэктомии и снятия зажима с аорты (значительный градиент давления в ВТЛЖ, выраженная митральная недостаточность).
Госпитальная летальность в нашей серии больных отсутствовала. Интраоперационное повреждение проводящих путей с формированием полной атриовентрикулярной блокады отмечено у 2 (1,7%) больных. В раннем послеоперационном периоде этим пациентам был имплантирован двухкамерный ЭКС. Рестернотомия по поводу кровотечения выполнена у 3 (1,7%) пациентов. Инфекционные осложнения послеоперационных ран отсутствовали. Осложнений в виде гидро- и пневмоторакса также не было. Средняя продолжительность послеоперационного стационарного лечения составила 7,1±1,9 сут.
При выписке всем больным были рекомендованы максимально возможные дозы β-адреноблокаторов с учетом АД и ЧСС. При контрольном обследовании через 3—6—12 мес все больные находились в I—II функциональном классе по NYHA. Пациенты ведут активный образ жизни. Пиковый градиент давления в ВТЛЖ не превышает 15 мм рт.ст., митральная недостаточность — до 1 ст.
Обсуждение
В ранних работах разные авторы позиционировали ПМК в качестве адекватного хирургического подхода при внутрижелудочковой обструкции у больных с ГКМП [7, 8]. По мнению некоторых исследователей, трансаортальная септальная миэктомия является технически сложной процедурой, которая требует адекватной и точной резекции межжелудочковой перегородки, папиллярных мышц через ограниченное операционное поле [9, 10]. Авторы также аргументировали данный подход тем, что ГКМП часто сопровождается аномалиями митрального клапана, включая избыточную длину передней и/или задней створки, а также их рестрикцию [11]. ПМК в ряде работ позиционируют как надежный и достаточно быстрый вариант хирургического лечения для устранения внутрижелудочкового градиента давления при ГКМП у больных с SAM-синдромом с возможностью одномоментной трансмитральной миоэктомии [12—14]. Очевидно, что имплантация искусственных клапанов, в том числе механических протезов, несет риск различных осложнений, снижает качество жизни больных и требует пожизненной терапии и профилактики инфекционных осложнений. Это крайне нежелательно, в частности у молодых больных с ГКМП.
В настоящее время трансаортальная септальная миоэктомия является «золотым стандартом» хирургического лечения пациентов с ГКМП с тяжелыми симптомами сердечной недостаточности, резистентными к терапии [3].
По опыту хирургов из клиники Мейо одномоментное вмешательство на МК при септальной миоэктомии редко является необходимой процедурой [15]. Ретроспективный анализ показал, что только 174 (8,7%) из 1993 пациентов потребовали коррекции МК. Стоит отметить, что только 57,5% этих пациентов имели МР 3—4 ст. до операции. Авторы отметили сложную оценку истинного дооперационного механизма МР у пациентов с ГКМП и разграничение истинного SAM-синдрома и других поражений с вовлечением аппарата МК. Примерно у 43% пациентов (75 из 174 больных, перенесших ПМК) поражение МК не было обнаружено на дооперационном этапе.
P. Spirito и соавт. [16] подчеркивают, что около 30 лет назад генетические исследования идентифицировали первый из нескольких генов, ответственных за развитие ГКМП (ген тяжелой цепи b-миозина). Последующие исследования сосредоточились на генах, кодирующих белки миокардиальных саркомеров, поскольку все клинические проявления ГКМП, включая динамическую обструкцию ВТЛЖ, считались следствием выраженной и асимметричной гипертрофии ЛЖ, характерной для этого заболевания. Тем не менее почти все пациенты с ГКМП, особенно с обструкцией ВТЛЖ, имеют избыточные по площади и часто утолщенные створки митрального клапана [11]. Авторы задаются вопросом, являются ли эти аномалии клапана адаптацией его коллагеновой структуры к структурным изменениям желудочка или следствием эмбриональных нарушений в синтезе коллагена?
По мнению P. Ferrazzi и соавт. [5], ответ на этот вопрос неоднозначен, так как некоторые аномалии МК являются первичным признаком, а другие (у одного и того же пациента) — адаптацией клапана к прогрессирующему ремоделированию ЛЖ. Это представление частично объясняет разнообразие форм ГКМП, которая может быть диагностирована в любом возрасте (младенцы, подростки, взрослые или пожилые пациенты), иметь семейный анамнез (обычно у молодых больных) или представлять спорадические случаи (у пожилых пациентов).
J. Groarke и соавт. [17] из Гарварда и нескольких центров в Дании рассмотрели сложный вопрос изменений МК при ГКМП. Авторы оценили эхокардиографические данные ЛЖ и МК у 192 человек из 82 семей, включая 50 пациентов с клиническими проявлениями ГКМП, 79 — без явных симптомов заболевания, но с мутациями в четырех генах саркомеров (тяжелая цепь b-миозина, миозин-связывающий белок C, тропонин T и тропонин I) и 63 родственника без проявлений болезни и мутаций. Члены семей с мутациями и без явных проявлений заболевания имели меньший объем ЛЖ, более высокую фракцию выброса, смещенные кпереди папиллярные мышцы и удлиненную переднюю створку МК по сравнению со здоровыми членами семьи без мутаций. Авторы сделали выводы, что, во-первых, структурные и функциональные изменения ЛЖ и МК, по-видимому, предшествуют гипертрофии ЛЖ как фенотипическому признаку ГКМП. Во-вторых, эти аномалии, вероятно, вызваны мутациями гена саркомеров. Интересно, что эти же аномалии (малый объем ЛЖ, высокая фракция выброса, смещение передней папиллярной мышцы и удлинение передней створки МК) способствуют динамической обструкции ВТЛЖ. Эти данные дополнительно свидетельствуют о том, что сужение ВТЛЖ в исходе гипертрофии межжелудочковой перегородки и последующее ускорение кровотока с SAM-синдромом (эффект Вентури) не являются единственной причиной формирования градиента давления в ВТЛЖ. Таким образом, обструкцию ВТЛЖ не всегда можно устранить путем изолированной септальной миоэктомии без коррекции других механизмов, ответственных за динамическую обструкцию, включая аномалии МК. P. Ferrazzi и соавт. [5] предлагают различные варианты пластики МК с резекцией вторичных хорд в сочетании с менее агрессивной септальной миоэктомией.
Представители хирургической школы в клинике Мейо считают вмешательство на МК редко необходимым у пациентов с ГКМП без явного поражения клапана. Операции на МК в дополнение к миоэктомии были выполнены только у 3,9% пациентов. Авторы сообщили о лучшей отдаленной выживаемости после миоэктомии и пластики МК в сравнении с его протезированием [18].
В нашей выборке мы получили подобные данные относительно необходимости ПМК у больных с ГКМП. Процедура была вынужденной при исходных значительных морфологических изменениях МК, значительной митральной недостаточности и резидуальном градиенте давления в ВТЛЖ после максимально возможной миоэктомии. На наш взгляд, МР, ассоциированная с SAM-синдромом, разрешается после адекватной септальной миэктомии у большинства пациентов с ГКМП [19, 20].
Безусловно, имплантация механического протеза в митральную позицию в абсолютном большинстве случаев устраняет градиент давления в ВТЛЖ и, естественно, митральную недостаточность [7]. Однако мы в этом отношении придерживаемся тактики максимально возможного сбережения МК (исключая очевидное органическое поражение). Аналогичную стратегию предлагают хирурги клиники Мейо. При объективной необходимости коррекции МК пластические методы (резекция хорд, пликация створки и т.д.) должны быть предпочтительными ввиду лучших отдаленных послеоперационных результатов. ПМК является вынужденной стратегией при безуспешности миоэктомии с персистенцией тяжелой, в том числе эксцентричной, митральной недостаточности и градиентом давления в ВТЛЖ.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.