Введение

Портальная кольцевидная поджелудочная железа (ПКПЖ) — редкая (0,8—2,5%) аномалия развития поджелудочной железы, при которой воротная вена полностью окружена тканью железы [1, 2]. В зависимости от взаимоотношения панкреатического протока с селезеночной веной выделяют супраспленальный, инфраспленльный и смешанный варианты [1]. Классификация P. Josef ориентируется на расположение панкреатического протока по отношению к воротной вене [4]. ПКПЖ нередко (до 29%) сочетается с различными вариантами анатомии артерий, в первую очередь с вариантами строения чревного ствола и его ветвей [1, 5]. Нестандартная анатомия, наличие двух возможных источников послеоперационной панкреатической фистулы (ПОПФ), вариантность расположения панкреатического протока, частое сочетание ПКПЖ с анатомическими артериальными вариациями увеличивают риск развития осложнений при выполнении как панкреатодуоденальной резекции, так и дистальной резекции поджелудочной железы [6].

Согласно работе японских авторов 2021 г., обе ПКПЖ диагностированы ими интраоперационно, а затем их наличие ретроспективно подтверждено при изучении предоперационных изображений КТ. В первом случае выполнена открытая панкреатодуоденальная резекция по поводу опухоли фатерова соска, послеоперационный период осложнился ПОПФ. Во втором — осуществлена открытая дистальная резекция поджелудочной железы по поводу рака поджелудочной железы, пациент выписан без осложнений [7].

В обзорной работе 2021 г. авторами при выполнении дистальной резекции поджелудочной железы в случае выявления ПКПЖ рекомендовано пересечение как передней, так и задней порции поджелудочной железы на уровне воротной вены с помощью эндоскопического сшивающе-режущего аппарата, что может снизить риск развития значимой ПОПФ. Авторы делают вывод, что каждый хирург, занимающийся лечением заболеваний поджелудочной железы, может столкнуться с ПКПЖ и должен уметь распознать ее, крайне желательно — на дооперационном этапе [8].

Описание случая

Женщина 33 лет обратилась в клинику с объемным образованием в теле поджелудочной железы. Из жалоб отмечает периодическую тошноту. В анамнезе — лапароскопическая холецистэктомия в 2020 г. по поводу полипов желчного пузыря. Образование в поджелудочной железе выявлено случайно в 2019 г. при УЗИ брюшной полости. По данным МРТ с внутривенным контрастированием в теле поджелудочной железы определяется образование округлой формы, с четкими контурами, размером 27×26 мм, кистозно-солидной структуры, с перегородками, накапливающими контрастный препарат (рис. 1, а). Солидный компонент образования ограничивает диффузию молекул воды (рис. 1, б). Панкреатический проток не расширен. Отмечается вариант сосудистой анатомии — общая печеночная артерия отходит от верхней брыжеечной артерии.

Рис. 1. Магнитно-резонансные томограммы (МРТ) органов брюшной полости, аксиальная реконструкция.

Округлое образование (стрелка) в теле поджелудочной железы 27×26 мм кистозно-солидного строения с перегородками, накапливающими контрастный препарат. Венозная фаза (а). На диффузно-взвешенных изображениях отмечается усиление сигнала в области солидного компонента — отмечено стрелкой (б). При ретроспективном анализе изображений МРТ выявлено, что воротная вена (стрелка) полностью окружена паренхимой поджелудочной железы — портальная кольцевидная железа (в).

Рутинные лабораторные анализы без отклонений. Уровень опухолевых маркеров также в норме (СА 19-9, РЭА).

При цитологическом исследовании материала, полученного при тонкоигольной аспирационной биопсии, — тубулопапиллярная гиперплазия протокового эпителия с дисплазией.

Пациентка была оперирована 28 января 2022 г. под общей анестезией с миорелаксацией в положении на спине. Использовано пять лапароскопических портов. Пересечены желудочно-ободочная и селезеночно-ободочная связки, желудок подтянут вверх. Рассечена брюшина вдоль тела и хвоста поджелудочной железы, дистальная часть железы мобилизована. Идентифицированы и выделены верхняя брыжеечная и воротная вены. Общая печеночная артерия не визуализирована ввиду ее вариантного отхождения от верхней брыжеечной артерии.

Поджелудочная железа пересечена между головкой и телом с помощью сшивающе-режущего аппарата (60 мм), после этого, к большому нашему удивлению, за воротной веной была выявлена дополнительная ткань поджелудочной железы, связывающая головку и тело (рис. 2, а). Аномальная задняя часть железы также была пересечена с помощью сшивающе-режущего аппарата (60 мл). Тело и хвост железы мобилизованы из забрюшинной клетчатки и от ворот селезенки с пересечением и клипированием мелких артерий и вен от селезеночных сосудов. Выполнена дистальная спленосохранная резекция поджелудочной железы с сохранением селезеночных сосудов (рис. 2, б). Время операции составило 420 мин, кровопотеря незначительная (<50 мл).

Рис. 2. Интраоперационные фотографии.

После пересечения поджелудочной железы на уровне воротной вены (PV) визуализирована дорсальная часть кольцевидной поджелудочной железы (толстые стрелки) выше селезеночной вены (тонкая стрелка). Установлен супраспленальный тип аномалии (а). Пересечена дорсальная часть портальной кольцевидной железы. Края резекции находятся кпереди (показаны толстыми стрелками) и кзади (тонкая стрелка) от воротной вены — PV (б).

Сразу после операции нами были изучены изображения МРТ (рис. 1, в) и данные литературы. Ретроспективно выявлено полное окружение паренхимой железы воротной вены — ПКПЖ, которое не было распознано ни нами, ни специалистами лучевой диагностики до операции.

Послеоперационный период осложнился панкреатической фистулой B. Уровень панкреатической амилазы в дренаже 44 284 Ед/мл (в сыворотке крови — 18 Ед/мл). Выписана на 6-е сутки с дренажем, по которому оттекало до 30 мл отделяемого. На 15-е сутки отмечена гипертермия, при инструментальном обследовании без скопления жидкости в брюшной полости, начата антибактериальная терапия. Дренаж удален амбулаторно на 25-е сутки после операции после прекращения отделяемого при отсутствии жидкости в брюшной полости по данным обследования (УЗИ).

При патоморфологическом исследовании в ткани поджелудочной железы определяется кистозное образование 20 мм, в стенке которого разрастание опухоли солидного и папиллярного строения, построенной из клеток средних размеров с эозинофильной цитоплазмой и гиперхромными ядрами, в крае резекции — без опухолевых клеток.

Для верификации диагноза проведено иммуногистохимическое исследование, выявлено, что опухолевые клетки экспрессируют CD56, PR, CD99 (точечно), CK18 (очагово), альфа-1-антихимотрипсин (в части клеток), альфа-1-антитрипсин и виментин. Ядерно-цитоплазматическая экспрессия бета-катенина может быть замечена очагово, преимущественно на краю образца. Индекс пролиферативной активности опухолевых клеток Ki-67 составляет 6%. В опухолевых клетках отсутствует экспрессия хромогранина A, синаптофизина и CK7. Морфологические и иммуногистохимические характеристики новообразований поджелудочной железы соответствуют диагнозу солидно-псевдопапиллярной опухоли.

Стоит отметить, что при опыте не менее 2000 операций на поджелудочной железе мы ни разу не обнаружили такой аномалии. Кроме того, при ретроспективном анализе изображений КТ органов брюшной полости у 649 пациентов выявлено ПКПЖ только у 2 (0,3%) больных. В анализ включены исследования, выполненные с 1 мая 2021 г. по 1 октября 2021 г. на аппарате компьютерного томографа Toshiba Aquilion Prime 160 в режиме спирального сканирования с толщиной среза 0,5 мм нативно и с последующим четырехфазным контрастированием неионным рентгеноконтрастным йодсодержащим препаратом. Для оценки наличия аномалии и протяженности циркулярного покрытия основного ствола воротной вены тканью поджелудочной железы использовали многоплоскостные преобразования изображений в портальную фазу с применением технологии проекции максимальной интенсивности. Всего было изучено 703 томограммы, но 54 исследования были исключены из анализа в связи с невозможностью корректной интерпретации наличия данного анатомического варианта, обусловленного панкреонекрозом или воспалительными изменениями в окружающих тканях (n=27); ранее выполненными операциями (2); тромбозом воротной вены (n=7); опухолевым поражением воротной вены, поджелудочной железы или окружающих лимфатических узлов (15); дефектами исследования (n=3).

Обсуждение

Кольцевидная поджелудочная железы, при которой ее паренхима циркулярно охватывает двенадцатиперстную кишку, — широко известная аномалия развития железы, которая нередко сопровождается дуоденальной непроходимостью, в связи чем возникает необходимость в тщательном обследовании и выявлении причины препятствия пассажу желудочного содержимого. Напротив, портальная кольцевидная железа, при которой ткань железы полностью окружает воротную вену, как правило, никак не проявляется клинически, малоизвестна и достаточно часто (52,9%) выявляется лишь интраоперационно, несмотря на рутинное предоперационное обследование с использованием КТ/МРТ органов брюшной полости [9]. ПКПЖ — врожденная аномалия, возможность возникновения ее объясняется тем, что железа в эмбриональном периоде формируется путем слияния из двух эндодермальных зачатков: дорсального (часть головки, тело и хвост железы) и вентрального (часть головки и крючковидный отросток). Во время эмбриогенеза осуществляется их соединение на уровне перешейка спереди от воротной вены. В связи с недостаточным поворотом вентрального зачатка и/или его гипертрофией дополнительно соединяются вентральный и дорсальные зачатки за воротной веной, что приводит к полному окружению воротной вены паренхимой железы [10]. P. Joseph и соавт. описали три варианта ПКПЖ, основываясь на локализации главного панкреатического протока. При первом типе главный панкреатический проток расположен ретропортально, в аномально сформированной части поджелудочной железы. При втором — каждая порция поджелудочной железы имеет свой достаточно выраженный проток. При третьем, наиболее частом варианте, главный панкреатический проток проходит кпереди от воротной вены [4]. Есть данные о кольцевом главном панкреатическом протоке, при этом варианте передняя и задняя части протока имеют неразрывное соединение протоковой системы справа и слева от воротной вены [11]. По взаимоотношению паренхимы к селезеночной вене выделяют супраспленальный (тип A), инфраспленальный (тип B) и смешанный (тип C) варианты [3].

Самая высокая частота встречаемости ПКПЖ указана в работе R. John и соавт. При ретроспективном анализе рентгенологических данных 1000 пациентов у 25 (2,5%) из них выявлена ПКПЖ. Критерием идентификации PAP авторы считали обнаружение полного окружения воротной вены поджелудочной железой на двух срезах и более при обследовании с использованием методов послойного получения изображения [2]. Стоит отметить, что авторы прицельно искали этот анатомический вариант. Нельзя исключить, что специалисты в области лучевой диагностики не всегда могут сказать — есть ли истинное сращение крючковидного отростка с телом железы или имеет место плотное прилежание двух отделов. Согласно нашему опыту (не менее 2000 операций на поджелудочной железе), мы не выявили ни одного подобного случая. Также нами был воспроизведен опыт R. John, при этом получены более скромные результаты — частота такой аномалии на основании ретроспективного анализа компьютерных томограмм составила 0,3%.

Результаты работы E. Yilmaz и A. Celik, в которой частота ПКПЖ составила 0,8% (n=55 из 6813), также выглядят более реалистично. Аномальная артериальная анатомия встречалась у 16 (29%) пациентов, чаще всего (n=6) отмечен вариант отхождения правой печеночной артерии от верхней брыжеечной [1]. Стоит отметить, что в нашем случае PAP также сочеталась с вариантом сосудистой анатомии — общая печеночная артерия брала начало от верхней брыжеечной.

Согласно обзорной статье 2015 г., в которой описан 91 случай ПКПЖ, включая 14 пациентов после операций на поджелудочной железе, наличие такой аномалии увеличивает риск панкреатической фистулы после выполнения как панкреатодуоденальной резекции, так и дистальной резекции поджелудочной железы. Частое сочетание аномалии железы с вариантной артериальной анатомией чревного ствола и его ветвей дополнительно усложняет ход операции и несет определенные риски [6]. H. Yuan и соавт. описали случай успешной открытой операции по поводу рака дистальной части поджелудочной железы у пациента с ПКПЖ и отсутствием чревного ствола. В работе, к сожалению, нет описания метода обработки краев резекции поджелудочной железы, по представленным интраоперационным фотографиям можно думать о лигировании задней части ПКПЖ. Авторы отметили отсутствие послеоперационных осложнений, пациент выписан на 11-е сутки после операции [5]. Для того чтобы попытаться снизить риск ПОПФ, N. Kuriyama и соавт. на основании данных литературы и собственного опыта допускают рассечение паренхимы ПКПЖ на уровне тела в случае, если толщина паренхимы <12 мм. Если толщина паренхимы на уровне тела поджелудочной железы в зоне возможного рассечения >12 мм, риск фистулы возрастает, предпочтение в этом случае отдается пересечению железы между головкой и телом первым этапом, а затем — ретропортальной части ПКПЖ. Несмотря на то что появляются два источника возможного образования ПОПФ, меньшая травматичность каждого разреза выглядит более предпочтительной. Авторы включили в обзор 7 пациентов, в том числе свое наблюдение, которым выполнены дистальные резекции поджелудочной железы при наличии ПКПЖ. Преобладали (71,4%, n=5) ПКПЖ типа IIIA. Две резекции, одна из которых — случай авторов, выполнены лапароскопически. У 5 пациентов развилась ПОПФ grade A или B (71,4%), в том числе в клиническом случае, описанном N. Kuriyama и соавт. [12]. Согласно обзору S. Pandrowala и соавт., опубликованному в 2021 г., при выявлении ПКПЖ в случае выполнения дистальной резекции поджелудочной железы рекомендовано пересечение как передней, так и задней порции поджелудочной железы на уровне воротной вены с помощью эндоскопического сшивающе-режущего аппарата. В работе представлено шесть дистальных резекций разного объема, а также одна срединная резекция поджелудочной железы. Авторы не рекомендуют пересекать железу в более дистальном направлении ввиду более толстой паренхимы в этом месте, что приводит к раздавливанию паренхимы железы и более высокому риску развития ПОПФ. Авторы считают, что предпочтительнее обработать два более тонких среза железы, чем один широкий. Также, по мнению авторов, нежелательно пересечение паренхимы с помощью лигирования, что чревато более частым развитием панкреатическиой фистулы. Не рекомендуется иссекать аномальную часть железы при дистальной резекции ввиду увеличения без необходимости объема операции и риска повреждения печеночной артерии или чревного ствола. Авторы признают ограниченность своего исследования ввиду ретроспективного характера обзора с небольшим числом пациентов, при этом заключают, что каждый гепатопанкреатобилиарный хирург должен быть знаком с признаками ПКПЖ и особенностями методики хирургического вмешательства при этой аномалии [8].

В случае, который представляем мы, ПКПЖ не была распознана на дооперационном этапе — такой анатомический вариант нам был незнаком. Во время операции выбор места пересечения паренхимы поджелудочной железы между головкой и телом был выбран в связи с расположением опухоли, кроме того, это действительно была самая узкая часть железы. Для пересечения паренхимы железы спереди от воротной вены использовали сшивающе-режущий аппарат, что делаем рутинно как при открытых, так и при лапароскопических дистальных резекциях последние несколько лет.

После пересечения железы над воротной веной мы были удивлены, увидев гипертрофированный крючковидный отросток, сращенный с телом железы, — ПКПЖ (см. рис. 2, а). К нашей удаче, это был супраспленальный тип, без окружения верхней брыжеечной и/или селезеночной вены паренхимой железы. Нам ничего не оставалось, как пересечь ретропортальную часть ПКПЖ с помощью сшивающе-режущего аппарата 60 мм (см. рис. 2, б).

На момент написания рукописи пациентка жива, состояние хорошее, без признаков панкреатита, сахарного диабета, по данным обследования — без признаков прогрессирования заболевания.

Заключение

Таким образом, ПКПЖ — редкая, малоизвестная и бессимптомная аномалия развития поджелудочной железы. В ¹/₂ (53%) случаев ПКПЖ оказывается неприятной неожиданностью во время операции на поджелудочной железе, как это произошло в нашем наблюдении. Послеоперационное течение при резекции ПКПЖ часто осложняется ПОПФ. При выявлении этой аномалии предпочтение стоит отдать пересечению вентральной и дорсальной частей железы на уровне воротной вены с помощью сшивающе-режущего аппарата для снижения риска развития панкреатической фистулы.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.