Болезнь Кароли (БК, Caroli’s disease, CD) описана французским гастроэнтерологом Ж. Кароли в 1958 г. Она относится к довольно редким врожденным неустановленной этиологии аномалиям внутрипеченочных желчных протоков. Клинически характеризуется их эктазией и дилатацией, которая может охватывать желчный тракт в локализованной или мультифокальной форме. В настоящее время БК включена в 5-ю группу заболеваний желчного пузыря и желчевыводящих путей по классификации Todani [1]. Описаны две формы БК. Изолированная (простая) форма в большинстве случаев характеризуется только расширением (дилатацией или эктазией) желчных протоков. Клинически она проявляется частым рецидивирующим воспалением желчных протоков в печени, возможно образование абсцессов или камней, развивающихся внутри желчных протоков (интрадуктальный литиоз). Вторая (комплексная) форма часто обозначается как синдром Кароли (СК) и связана с наличием врожденного фиброза печени, портальной гипертензией, возможным развитием абсцесса печени. Кроме того, СК связывают с поликистозной болезнью почек, в тяжелых случаях — с развитием печеночной недостаточности и предрасположенностью к развитию некоторых форм доброкачественных опухолей или злокачественных новообразований (например, холангиокарциномы) [2]. Поражение ткани печени может быть как диффузным, так и сегментарным, наиболее часто описывается повреждение левой доли печени.

Основными методами диагностики БК являются инструментальные: УЗИ, КТ, более информативна ретроградная или транспеченочная магнитно-резонансная холангиография с контрастированием протоков [2, 3].

Схема лечения БК зависит от локализации и распространенности патологического процесса. Первый эпизод, как правило, купируется спазмолитической, дезинтоксикационной и антибактериальной терапией. Однако процесс цикличен, симптоматика нарастает от эпизода к эпизоду. Поэтому хирургические методы признаны основными в лечении БК, в первую очередь для предотвращения развития осложнений. Объем вмешательства зависит от степени нарушений и развития осложнений. При локализации патологического процесса в одной доле печени операцией выбора является ее резекция, что обычно приводит к полному излечению заболевания. Лечение диффузной формы сложно и может быть поэтапным: в некоторых случаях накладывается анастомоз общего печеночного протока с петлей тощей кишки, мобилизованной по Ру. После операции отмечается уменьшение болевого и интоксикационного синдромов, холангита и т.д. Однако в большинстве случаев это временное улучшение. В случае, когда БК сопутствует кистозное расширение общего желчного протока, одномоментно должны выполняться резекция кистозного расширения общего желчного протока и гепатикоеюностомия. Диффузная форма БК с упорными рецидивирующими симптомами и на фоне развития печеночной недостаточности может рассматриваться как показание к трансплантации печени [1—3].

Таким образом, хирургическое лечение является основным вариантом терапии БК и в зависимости от формы патологии и общего состояния пациента может проходить в несколько этапов. Повторные операции увеличивают сложность лечения в связи с измененным анатомическим расположением органов и систем из-за предыдущих оперативных вмешательств. При этом стандартные методы диагностики могут дать искаженную картину, а полученные данные не всегда актуальны и не совпадают с интраоперационными находками. Интерес вызывает возможность использования при планировании хирургической тактики 3D-сканирования и 3D-печати. Их применение в гепатобилиарной хирургии пока весьма ограниченно, однако при помощи виртуальной трехмерной реконструкции с использованием специализированного программного обеспечения возможно сначала четко визуализировать анатомические и патологические образования, а затем изготовить персонифицированную 3D-модель. Использование последней позволяет выбрать наиболее адекватную тактику хирургического вмешательства и тем самым снизить риск развития интраоперационных и послеоперационных осложнений [4, 5].

Развивающийся на фоне патологии воспалительный процесс различной степени выраженности, изменяющий из-за отека и инфильтрации структуру тканей, также требует коррекции. Проблему может решить включение в схемы инфузионной терапии 1,5% раствора меглюмина натрия сукцината (реамберин, ООО «НТФФ «ПОЛИСАН», Санкт-Петербург). Препарат оказывает антигипоксантное и антиоксидантное действие, дает положительный эффект на аэробные процессы в клетке, способствует уменьшению продукции свободных радикалов, восстановлению энергетического потенциала клеток и, кроме того, нормализации кислотно-щелочного баланса и газового состава крови через активизацию ферментативных процессов цикла Кребса и утилизацию жирных кислот и глюкозы клетками [6].

С целью иллюстрации возможностей оптимизации диагностики патологии с помощью 3D-моделирования и 3D-печати, а также демонстрации повышения эффективности терапии данного больного приводим клиническое наблюдение.

Больная А., 47 лет, поступила в хирургическое отделение Первой республиканской клинической больницы Минздрава Удмуртской Республики в августе 2022 г. с жалобами на боль в правом подреберье и эпигастральной области, повышение температуры, общую слабость.

Объективно при поступлении. Живот при пальпации участвует в акте дыхания, поддутый, мягкий, незначительно болезненный в эпигастрии и правом подреберье. Болезненности в зоне Шоффара нет. Печеночная тупость сохранена, печень не увеличена, желчный пузырь не пальпируется. Объемные образования, инфильтраты брюшной полости пальпаторно не определяются. Перистальтика выслушивается. Симптом раздражения брюшины отрицательный.

Anamnesis vitae. В возрасте 13 лет прооперирована по поводу крупной кисты печени. Объем операции неизвестен; выполнена также холецистэктомия, не исключено наложение билиодигестивного анастомоза. В 16 лет прооперирована по поводу абсцесса левой доли печени, выполнена резекция левой доли печени.

В июле 2022 г. появились гипертермия, боли в животе, слабость. В течение 2 нед обследовалась амбулаторно, затем была госпитализирована в хирургическое отделение районной больницы. Диагностированы рефлюкс-холангит, множественные холангиогенные абсцессы левой доли печени, холангиогепатит, кистозная трансформация протоков левой доли печени. Для дальнейшего лечения переведена в Первую республиканскую клиническую больницу Минздрава Удмуртской Республики с предварительным диагнозом «холангиогенные абсцессы печени неясной этиологии».

Исходя из отсутствия более полных данных о предыдущих операциях, проведено обследование.

МРТ брюшной полости. Печень в размерах не увеличена, левая доля не визуализируется. В месте ее локализации подтянуты петли кишечника. В IV и VIII сегментах визуализируется овальной формы структура гетерогенного МР-сигнала размером 30×27×38 мм. Вокруг жидкость толщиной до 5 мм. В перифокальной паренхиме выявляются многочисленные неравномерно расширенные до 9 мм протоки и сосуды. Кзади от образования, в VIII сегменте, субкапсулярно определяется овальной формы жидкостное образование размером 41×28×23 мм с наличием стенки толщиной до 2 мм. Правый и левый печеночные протоки четко не дифференцируются, расширены, общий печеночный проток воронкообразно суживается до 4 мм, дистальнее не определяется из-за наличия петель кишечника. Желчный пузырь удален. Заключение: формирующиеся абсцессы IV и VIII сегментов печени. Стенозирование общего печеночного протока. Дилатация внутрипеченочных желчных протоков. Постоперационные рубцовые изменения в пилородуоденальной зоне.

Таким образом, данные МРТ подтвердили наличие абсцессов в паренхиме печени, однако не дали более точной информации о состоянии внутрипеченочных и внепеченочных протоков, взаимоотношении венозных сосудов и протоков печени.

В связи с наличием абсцессов печени, исходя из состояния пациентки, произведено операционное вмешательство: под интубационным наркозом бисубкостально выполнена лапаротомия, вскрыта брюшная полость. В брюшной полости выявлен грубый рубцово-спаечный процесс. Выполнен адгезиолизис, органы дифференцированы. К проекции ложа желчного пузыря интимно фиксированы луковица двенадцатиперстной кишки, печеночный угол толстой кишки, сальник. Поэтапно выполнена мобилизация. Печень несколько увеличена, серо-вишневого цвета, плотная. Отделы тонкой и толстой кишки без видимой патологии. Поджелудочная железа плотная, дольчатость сохранена. К воротам печени и левой доле фиксированы петли тонкой кишки. При ревизии обнаружен гепатикоеюноанастомоз, от него на переднюю брюшную стенку идет кишечная «шпора», межкишечный Ру-анастомоз на расстоянии 40 см. С учетом этого выполнена реконструкция межкишечного анастомоза — перенесен в дистальном направлении на 90 см. В проекции VII сегмента печени вскрыт абсцесс, получен серый гной, взят посев. IVа и IVв сегменты грубо рубцово изменены, есть рубцовые втяжения, видимый склероз вдоль триад. С учетом предполагаемой еюногепатостомы с протоками левой доли плотно фиксированное к левой доле образование вскрыто, при ревизии печеночным бужом обнаружено устье протока, из него поступает мутная желчь с хлопьями и шламом. При инструментальной ревизии протоки кистозно трансформированы, извитые. Через это устье проведен транспеченочный дренаж, выведен через контрапертуру. Рана кистозно измененного протока ушита.

В послеоперационном периоде на фоне проводимой терапии (инфузионная терапия кристаллоидными растворами в объеме не менее 1,5 л, антибактериальная терапия с использованием фторхинолонов и цефалоспоринов III—IV поколения, спазмолитическая терапия, профилактика стрессовых язв и панкреатита с использованием блокаторов протонной помпы и октреотида и др.) постепенно уменьшался объем отделяемого по транспеченочному дренажу — до 100 мл/сут. Исходя из общего состояния пациентки, в состав инфузионной терапии включили 1,5% раствор меглюмина натрия сукцината внутривенно капельно, 500 мл 1 раз в сутки, 5 дней.

Из лабораторных данных. В предоперационном периоде и первые сутки после операции отмечено повышение ряда показателей: АЛТ 106,2 Ед/л, АСТ 79,2 Ед/л, амилаза мочи 3549 Ед/л, ГГТП 171,38 Ед/л, щелочная фосфатаза 228,18 Ед/л, СРБ 105 мг/л, л. 17,9∙10⁹/л, п. 2%, лимф. 8%.

После завершения курса инфузии меглюмина натрия сукцината, на 8—10-е сутки послеоперационного периода, получены следующие данные: л. 7∙10⁹/л, п. 0, лимф. 14%, АЛТ 36 Ед/л, АСТ 35 Ед/л, ГГТП 35 Ед/л, СРБ 16 мг/л, амилаза крови 96 Ед/л, мочи 386 Ед/л, щелочная фосфатаза 280 Ед/л.

Пациентка выписана на 30-е сутки поле операции в удовлетворительном состоянии с рекомендациями по дальнейшему наблюдению и выполнению операции резекции фиброзно измененных сегментов печени через 3—4 мес в плановом порядке. Диагноз при выписке: БК 1-го типа, абсцессы левой доли печени.

Для планового оперативного лечения пациентка поступила через 4 мес в Первую республиканскую клиническую больницу Минздрава Удмуртской Республики. При поступлении предъявляла жалобы на чувство тяжести, периодические боли в правом подреберье и эпигастрии ноющего характера. Из дренажа в правом подреберье отделялось до 200 мл/сут желчи.

Объективно. Состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Положение активное. Нормального питания. Кожные покровы физиологической окраски. Дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. ЧДД 16 в 1 мин. Пульс 72 уд/мин. АД 120/80 мм рт.ст. Язык влажный. Живот не вздут, мягкий, слабоболезненный в эпигастрии, правом подреберье. Опухолевидные образования в животе не пальпируются. Симптом Щеткина—Блюмберга отрицательный. Перистальтика выслушивается. Симптом сотрясения отрицателен с обеих сторон.

Предварительный диагноз: БК? Функционирующий транспеченочный дренаж.

С учетом недостаточности данных о предыдущих операционных вмешательствах, ограничений возможностей стандартных методов МРТ, УЗИ, СКТ по визуализации протоковой системы печени и невозможности одновременного сопоставления данных ангиографии и холангиографии в одном исследовании при решении вопроса о характере и объеме оперативного вмешательства были выполнены 3D-реконструкция и 3D-печать протоковой системы печени (рис. 1), портальных (рис. 2) и кавальных (рис. 3) венозных трактов.

Рис. 1. Модель протоковой системы.

1 — гепатикоеюноанастомоз; 2 —панкреатический проток; 3 — кистозно измененные протоки левой и правой доли.

Рис. 2. Портальная система вен.

1 — селезеночная вена; 2 — портальная вена; 3 — вены правой доли печени. Портальные вены в остатках левой доли печени отсутствуют, что является значимым фактором для выбора техники дальнейшего оперативного вмешательства.

Рис. 3. Система печеночных вен и нижняя полая вена.

1 — нижняя полая вена; 2 — печеночная вена IVа, IVв сегментов.

Для воссоздания топографического взаимоотношения протоковой и венозной системы были выполнены сопоставление всех трех моделей и последующая 3D-печать (рис. 4).

Рис. 4. Топографо-анатомическая модель протоковой системы, портальных и венозных трактов до операции.

На полученной 3D-модели видно, что наиболее расширены протоки остаточной части левой доли, что характерно для БК. По верхней поверхности протоков I и IVа сегментов проходит средняя печеночная вена, которая может быть перевязана при выделении и резекции расширенных протоков. В то же время резекция измененных протоков сегментов правой доли может вызвать повреждение основного венозного коллектора правой печеночной вены, что недопустимо. Исходя из этого, сегменты V—VIII было решено санировать и дренировать с выполнением пластики стенки протока на каркасном дренаже Кера.

Операция. Под интубационным наркозом бисубкостальным доступом с иссечением старого рубца выполнена лапаротомия, брюшина блестящая, выпота нет. В подпеченочном пространстве выраженный спаечный процесс, выполнен адгезиолизис, органы дифференцированы. Печень увеличена за счет правой доли, плотная, вишневого цвета, на поверхности очаги диссеминации не обнаружены. Левая доля уменьшена в размерах, склерозирована, в рубцово-спаечном процессе. К воротам печени интимно фиксирована Ру-петля, слепой сегмент составляет 15 см. Желудок, отделы кишечника без видимой патологии. Поэтапно левая доля печени мобилизована. Выделена левая ветвь воротной вены, перевязана, пересечена, выделена левая печеночная вена у устья, перевязана, пересечена. По демаркационной линии выполнена анатомическая кавальная гемигепатэктомия. Нижняя полая вена обнажена, верифицирована средняя печеночная вена. Контроль гемостаза — сухо. По конфлюенсу рассечен дилатированный до 2 см левый печеночный проток, из левых внутрипеченочных протоков извлечено множество конкрементов. Верифицировано устье правого протока, ревизия, санация — конкрементов нет. При ревизии обнаружен общий печеночный проток, выполнена его канюляция в дистальном направлении, зонд диаметром 0,5 см проходит через анастомоз в кишку. Выполнена пластика желчных путей на дренаже Кера. Контроль холе- и гемостаза. Подпеченочное, правое и левое поддиафрагмальные пространства дренированы ПХВ-трубками. Операционная рана ушита послойно, наглухо, наложена асептическая повязка

Для контроля в послеоперационном периоде выполнена реконструкция протоковой системы (рис. 5).

Рис. 5. Топографо-анатомическая 3D-модель протоковой системы, портальных и венозных трактов после операции.

На модели (см. рис. 5) видно, что все измененные протоки резецированы. Дренаж Кера установлен адекватно и может быть удален при наличии сформированного канала.

В послеоперационном периоде больная получала антибактериальную и инфузионную терапию в том числе 1,5% раствор меглюмина натрия сукцината внутривенно капельно, 500 мл 1 раз в сутки, 8 дней. В удовлетворительном состоянии выписана на 45-е сутки под наблюдение по месту жительства с рекомендацией удаления дренажа Кера через 3 мес.

Заключение

Приведено клиническое наблюдение пациентки с редким (1 случай на 1 млн населения) и трудно диагностируемым заболеванием — БК. Данная патология относится к врожденным аномалиям гепатобилиарной системы. В настоящее время лечение БК сводится к симптоматической терапии на начальном этапе и коррекционным оперативным вмешательствам вплоть до трансплантации печени на более поздней стадии, в том числе для предотвращения возникновения осложнений. В силу клинического течения БК возникает потребность в повторных оперативных вмешательствах. Их проведение, в свою очередь, сопряжено со значительными сложностями (изменения анатомического расположения органов и систем в связи с предыдущими оперативными вмешательствами, наличие воспалительного процесса различной степени выраженности, изменяющего из-за отека и инфильтрации структуру тканей, развитие гипоксии тканей, затрудняющей регенерацию в послеоперационном периоде). В данных условиях применение стандартных методов неинвазивной визуализации, таких как УЗИ, КТ, МРТ, становится менее информативным, полученные с их помощью данные не всегда полноценны и могут не совпадать с интраоперационными находками. Использование 3D-технологий в гепатобилиарной хирургии позволяет при помощи виртуальной трехмерной реконструкции с использованием специализированного программного обеспечения сначала четко визуализировать анатомические образования (сосуды с желчными протоками), а затем изготовить персонифицированную 3D-модель с помощью 3D-печати с возможностью отработки наиболее адекватного доступа и оперативного приема, снижающих риск развития интраоперационных и послеоперационных осложнений.

Включение в схему инфузионной терапии послеоперационного периода 1,5% раствора меглюмина натрия сукцината способствовало снижению интоксикационного (уменьшение лейкоцитоза и снижение уровня СРБ) и гепатотоксического (нормализация уровня трансаминаз и ГГТП) синдромов. Хорошая переносимость препарата на фоне его цитопротекторного действия может служить обоснованием для его применения в комплексе периоперационной терапии патологии гепатобилиарной зоны.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.