Кистозный пневматоз был впервые описан Du Vernoi в 1783 г. Это редкое заболевание с неспецифичной симптоматикой и картиной пневмоперитонеума при компьютерно-томографическом исследовании. В статье приведен клинический случай кишечного пневматоза у пациента с системным заболеванием соединительной ткани. Свободный газ в брюшной полости и расширенные петли кишки послужили показанием к экстренному хирургическому вмешательству, которое закончилось резекцией участка кишки в связи с признаками ишемического повреждения. Обзор клинических случаев позволяет сделать вывод о том, что картина пневмоперитонеума при инструментальных исследованиях требует тщательной дифференциальной диагностики. Обнаружение свободного газа в брюшной полости при кистозном пневматозе является показанием к экстренной операции только в случаях осложненного течения.