Врожденные аномалии развития органов дыхания достаточно разнообразны, и не все они подлежат хирургическому лечению. Одним из таких примеров считается добавочная доля непарной вены, которая в большинстве случаев не имеет клинических симптомов и требует лишь динамического наблюдения, а также учета при планировании операций на органах грудной клетки через правосторонний доступ. Ситуация кардинально меняется в случае возникновения осложнений. Как правило, это проявляется гнойно-воспалительным процессом вследствие прежде всего нарушения дренажной функции бронха. Не всегда воспаление может быть купировано консервативной терапией, что приводит к деструкции легочной ткани и требует уже хирургического вмешательства. Ситуации с прогрессирующим гнойно-деструктивным воспалением ввиду редкого возникновения данного осложнения могут вызвать трудности как при дифференциальной диагностике, так и при выборе хирургической тактики. Представлен редкий случай тяжелого гнойно-воспалительного осложнения с формированием абсцесса в добавочной доле непарной вены. Изменения топографической анатомии при данной врожденной аномалии могут вызвать затруднения и при выполнении операций по поводу других внутриторакальных хирургических болезней. Ситуация особенно актуальна при торакоскопическом доступе. Данная публикация будет полезной для врачей-рентгенологов, врачей-пульмонологов и врачей — торакальных хирургов.