Введение
Клинической особенностью лихеноидных дерматозов с локализацией в аногенитальной области является зуд кожи различной интенсивности, а также болезненность и другие субъективные ощущения, что в значительной степени влияет на качество жизни пациентов и их повседневную активность. Другая проблема дерматозов с преимущественным поражением кожи интимных зон состоит в том, что пациенты не имеют представления, к врачу какой специальности необходимо обратиться, и в большинстве случаев стесняются своей проблемы, что приводит к поздней диагностике заболеваний и оказанию неадекватной медицинской помощи. В связи с этим клиническая симптоматика дерматозов нередко слабо выражена, что также может быть обусловлено особенностью локализации высыпаний. В свою очередь, длительное существование и хроническое течение лихеноидного заболевания, особенно эрозивно-язвенных форм, может способствовать злокачественной трансформации.
Красный плоский лишай
Красный плоский лишай (КПЛ) (Lichen planus) — хроническое воспалительной заболевание, характеризующееся поражением слизистых оболочек, кожи и ногтевых пластин и проявляющееся мономорфными папулезными высыпаниями [1].
Эпидемиология
По данным литературы, распространенность КПЛ в разных странах варьирует в пределах 0,5—3%. Частота встречаемости поражений слизистой оболочки полости рта при этом заболевании достигает 35%. Таким образом, КПЛ является самым частым дерматозом, при котором в патологический процесс вовлекаются слизистые оболочки. Высыпания в аногенитальной области с поражением слизистой оболочки половых органов чаще имеют изолированный характер. В 25% случаев поражение этой зоны сочетается с высыпаниями на слизистой оболочке полости рта и губах (орогенитальный синдром), реже — с высыпаниями на гладкой коже [1, 2]. КПЛ развивается у пациентов преимущественно в возрасте от 30 до 60 лет и чаще регистрируется у женщин, но аногенитальная локализация встречается в равной степени у обоих полов [1—3]. Имеются сообщения о том, что женщины более подвержены возникновению изолированного поражения гениталий; у них значительно чаще наблюдаются клинические формы заболевания, которые относят к факультативным предракам [3].
Этиопатогенез
Точная причина возникновения КПЛ неизвестна. Выделяют ряд предрасполагающих факторов, таких как прием лекарственных средств, вирусные инфекции (в частности, гепатит С), системные заболевания, эндокринопатии, метаболические нарушения [2—4]. Особая роль отводится генетической предрасположенности: выделяют ряд генов (HLA-A3, HLA-DR1), наличие которых обусловливает возможность развития КПЛ [2, 3, 5].
В основе патогенеза КПЛ лежит изменение иммунной реактивности, способствующее развитию патологического каскада реакций, характеризующихся активацией иммунокомпетентных клеток. Основными эффекторами, отвечающими за возникновение КПЛ, считаются CD4+ и CD8+ T-лимфоциты, продуцирующие воспалительные цитокины, такие как IL-6, IL-13, IL-22 и IL-23 [2, 4]. Кроме того, в результате изменения иммунной реактивности происходит выработка антител к клеткам базального слоя эпидермиса, что ведет к возникновению воспаления и появлению клинических симптомов дерматоза [3, 4].
Классификация
Клинические формы КПЛ, возникающие на гениталиях у мужчин и женщин, различаются между собой. У женщин выделяют три формы: типичную, эрозивно-язвенную и гипертрофическую. У мужчин официально не выделены клинические варианты заболевания при локализации на коже наружных половых органов, но чаще встречаются типичная, цирцинарная и эрозивно-язвенная формы [2, 6].
Клиническая картина
Основным клиническим признаком КПЛ на гладкой коже является наличие фиолетово-розовых полигональных папул диаметром 3—4 мм, склонных к группировке, при дерматоскопии которых определяется сетка Уикхема. Высыпания, как правило, сопровождаются интенсивным зудом [3]. Клинические проявления в генитальной области у женщин несколько отличаются от высыпаний на коже. Типичная форма КПЛ на коже и слизистой оболочке вульвы встречается наиболее редко и характеризуется наличием четко очерченных, гладких папул, цвет которых варьирует от серо-белого до красно-фиолетового. Группируясь, они могут формировать «каменистый» рисунок. На поверхности папул определяется сетка Уикхема, а при вовлечении в патологический процесс волосяных фолликулов возможно образование атрофии [2, 5].
Наиболее часто встречающейся формой КПЛ у женщин на гениталиях является эрозивно-язвенная (рис. 1). Клинически она проявляется блестящими пятнами от красно-фиолетового до красно-коричневого цвета, которые часто ошибочно принимают за эрозии. В области пятен или вокруг них наблюдаются папулы белого цвета, которые при слиянии формируют очаги с кружевным рисунком и/или гомогенные бляшки белого цвета. Поверхность высыпаний крайне ранима, что приводит к кровоточивости при малейшей травматизации. Обычно процесс симметричный, с вовлечением малых и больших половых губ, клитора и преддверия влагалища. Нередко высыпания при КПЛ распространяются на слизистую оболочку стенок влагалища, что является важным дифференциально-диагностическим признаком. Длительно существующий процесс без проведения соответствующего лечения приводит к формированию спаек, синехий и рубцовых изменений. Из субъективных ощущений пациентки отмечают зуд различной интенсивности, который является наиболее характерным признаком КПЛ в этой области, а также жжение и болезненность. Субъективные симптомы КПЛ в аногенитальной области — главный повод для обращения пациенток к врачу [2, 6].
Рис. 1. Красный плоский лишай, эрозивно-язвенная форма.
Клиническая картина гипертрофической формы КПЛ различается в зависимости от зоны расположения. В области вульвы высыпания представлены плоскими папулами с нечетким контуром, образующими бляшки розоватого или розово-красного цвета, на больших половых губах — папулами и бляшками серо-розового цвета. На поверхности высыпаний могут встречаться веррукозные разрастания. Малые половые губы, зона передней и задней спаек, клитор могут быть отечны и мацерированы. В перианальной зоне папулы имеют более типичный красный и фиолетовый цвет и также образуют инфильтрированные бляшки [2, 6].
Проявления КПЛ на коже аногенитальной области у мужчин чаще соответствуют типичной форме заболевания и характеризуются сгруппированными красно-фиолетовыми папулами с гладкой поверхностью (рис. 2). Нередко встречается цирцинарная (кольцевидная) форма КПЛ, которая может являться начальным проявлением заболевания, в последующем на коже появляются типичные папулы и бляшки. При цирцинарной форме КПЛ высыпания представлены кольцевидными очагами, которые образованы плоскими папулами белого, розового и фиолетового цвета. В некоторых публикациях описаны проявления данной формы КПЛ в виде эритематозных пятен. На коже головки полового члена также может наблюдаться эрозивно-язвенная форма дерматоза. Все варианты КПЛ в зоне половых органов у мужчин сопровождаются зудом, нередко пациенты отмечают боль, дискомфорт и диспареунию. Длительное течение заболевания, особенно при локализации на головке полового члена и внутреннем листке крайней плоти, может приводить к формированию фимоза и стеноза устья мочеиспускательного канала [2, 6, 7].
Рис. 2. Красный плоский лишай, типичная форма (фото предоставлено А.П. Малярчуком).
Лечение
Одна из проблем лечения КПЛ в аногенитальной зоне состоит в том, что процесс именно этой локализации чаще всего приобретает упорное течение. В случае с эрозивно-язвенной формой заболевания не стоит ожидать полной ремиссии, а главная задача терапевтических мероприятий — снизить риск малигнизации и дальнейшего прогрессирования с развитием осложнений. Другая проблема терапии КПЛ в аногенитальной области — небольшое количество рандомизированных плацебо-контролируемых исследований, посвященных лечению КПЛ в этой зоне, что определяет низкий уровень доказательной базы существующих схем терапии [2].
Согласно Европейским рекомендациям 2020 г. (European S1 guidelines on the management of lichen planus: A cooperation of the European Dermatology Forum with the European Academy of Dermatology and Venereology 2020) и данным публикаций, первой линией терапии КПЛ в аногенитальной зоне является применение препаратов сверхсильных топических глюкокортикостероидов (ТГКС), а именно 0,05% клобетазола пропионата, с дальнейшим переходом на более слабые ТГКС. Альтернативным вариантом лечения могут служить топические ингибиторы кальциневрина [2, 8, 9]. Однако топические ингибиторы кальциневрина следует назначать лишь при неэффективности ТГКС — в качестве препаратов второй линии терапии, поскольку их противорецидивный эффект в значительной степени уступает средствам, содержащих глюкокортикостероиды [8].
При эрозивно-язвенной форме КПЛ допустимо применение аппликаций циклоспорина, в том числе при появлении эрозий на слизистой оболочке полости рта [2].
При топической терапии любых форм КПЛ не слеедует забывать о симптоматическом и вспомогательном лечении. Так, с целью облегчения болевого симптома при эрозивно-язвенной форме применяют аппликации растворов, содержащих лидокаин. Для стимуляции репарации используют местные эпителизирующие средства. Нужно помнить о профилактике вторичной инфекции и необходимости ее лечения [2]. Для профилактики развития синехий и стриктур влагалища можно использовать вагинальные свечи, содержащие гидрокортизон, а также гинекологические пессарии, на которые наносится гидрокортизоновая мазь. Использование более сильного топического кортикостероида нецелесообразно из-за системного действия при всасывании его через слизистую оболочку влагалища [2, 8, 9].
Системную терапию применяют при отсутствии эффекта от лечения топическими средствами и часто проводят в комплексе с наружной терапией. Наиболее изучена эффективность системных глюкокортикостероидов, которые возможно применять в виде пероральных или инъекционных форм [2, 8, 9]. Хорошие результаты получены при системном применении метотрексата [2]. Согласно данным A. Cline и соавт., применение метотрексата эффективно также при эрозивно-язвенной форме КПЛ вульвы [10]. Альтернативным вариантом лечения данной формы дерматоза является применение циклоспорина [2, 8]. При эрозивно-язвенной форме КПЛ с локализацией на коже полового члена эффективно лечение ацитретином [2]. В настоящее время проводится рандомизированное плацебо-контролируемое клиническое исследование эффективности применения для лечения эрозивно-язвенной формы вульвы апремиласта [11]. Имеются немногочисленные данные об использовании гидроксихлорохина, микофенолата мофетила и циклофосфамида. Однако у всех перечисленных методов лечения системными препаратами, за исключением ГКС, отсутствует хорошая доказательная база, что требует проведения дополнительных исследований для поиска оптимального и эффективного средства лечения КПЛ в аногенитальной области [2, 8].
Прогноз
Течение КПЛ с локализацией на гениталиях имеет хронический характер. Достичь полной ремиссии при эрозивно-язвенной форме практически не удается, а в тех редких случаях, когда наблюдается полное излечение, процесс часто рецидивирует. Другие формы КПЛ с поражением кожи и слизистых оболочек половых органов также трудно поддаются лечению. Кроме того, несмотря на своевременно начатую терапию, остается риск трансформации заболевания в плоскоклеточную карциному [2].
Склероатрофический лишай
Склероатрофический лишай (СЛ) (склеротический лихен, Lichen sclerosus) — хроническое воспалительное заболевание кожи с преимущественным поражением аногенитальной области, склонное к развитию атрофии и малигнизации [12, 13].
Эпидемиология
СЛ возникает чаще у женщин, чем у мужчин, с примерным соотношением 5:1. По данным литературы, распространенность заболевания среди женщин варьирует в пределах 0,1—1,7%, среди лиц мужчин она может достигать 0,07% [14, 15]. У больных женского пола наблюдают два пика развития заболевания: в пубертатный и в менопаузальный периоды жизни. При этом доля заболеваемости в менопаузальный периоде выше [12]. У пациентов мужского пола также отмечают наиболее частое возникновение заболевания в возрасте 9—11 лет и после 40 лет [14].
Этиопатогенез
Этиология СЛ окончательно не выяснена. Предполагают, что дерматоз имеет полиэтиологический характер [15]. Наследственная предрасположенность к развитию СЛ чаще прослеживается у женщин, чем у мужчин. В литературе приводятся данные о том, что женщины со СЛ имели отягощенный семейный анамнез в 12% случаев. Описано возникновение дерматоза у близнецов; предполагается важная роль в развитии заболевания генов HLA-DQ7, HLA-DQ8, HLA-DQ9 и HLA-DR12 [13—15]. По различным данным, частота ассоциации СЛ с другим аутоиммунным заболеванием колеблется у женщин в пределах 7—30%, у мужчин — в пределах 5,1—7%. Наиболее часто СЛ ассоциируется с аутоиммунным териоидитом, витилиго, очаговой алопецией, язвенным колитом и пернициозной анемией [12, 13]. Конкретные и специфические иммунные механизмы развития СЛ изучены недостаточно. У ряда пациентов с данным дерматозом выявлены антитела к BP180 и BP230 [14]. Неоднократно обсуждался вопрос о роли в возникновении СЛ инфицирования больных ВПЧ, Borrelia burgdorferi, вирусами гепатита С и Эпштейна—Барр. Но данные о связи перечисленных инфекций с возникновением СЛ были опровергнуты. В некоторых публикациях сообщалось об обнаружении у мужчин со СЛ Fusobacterium spp. [14—16]. Теории гормональных нарушений придается большее значение в развития СЛ у женщин. Два пика заболеваемости СЛ соответствуют низкому уровню эстрогенов. Кроме того, установлено, что возникновение СЛ ассоциируется со снижением уровня андрогенов, это обосновывает предположение о его связи со снижением активности 5α-редуктазы и уменьшением количества рецепторов, чувствительных к ней [14, 15]. Определенную роль в развитии СЛ у мужчин играет местная травматизация кожи. Так, установлено, что у мужчин, которым не удаляли крайнюю плоть, СЛ встречается чаще, предположительно из-за накопления смегмы под ней, что приводит к местному раздражению кожи. Ирритация тканей мочой при недержании мочи, потертость кожи гениталий нижним бельем, хирургические манипуляции и пирсинг также относятся к триггерам СЛ [14]. К факторам риска развития СЛ относят сахарный диабет, гипертоническую болезнь и другие заболевания сердечно-сосудистой системы, метаболические нарушения и употребление лекарственных препаратов [12, 14].
Точные механизмы патогенеза до конца не выяснены, вместе с тем в литературе высказан ряд предположений о ключевых моментах развития СЛ. Полагают, что белок межклеточного матрикса 1 (ECM1) принимает активное участие в патогенезе заболевания. Предполагается, что при СЛ, как и при липоидном протеинозе, возникает мутация в гене, кодирующем синтез белка ECM1, или к данному белку вырабатываются антигены, запуская каскад аутоиммунных реакций. Определенную роль играет взаимодействие ECM1 с матричной металлопротеиназой-9 (MMP-9). Белок ECM1 может связываться через С-концевой сегмент с MMP-9, ингибируя ее действие. При повреждении из-за ряда причин С-концевого сегмента активность MMP-9 повышается, что ведет к нарушению гомеостаза коллагена [17].
Другим важным звеном патогенеза СЛ считается патологическая экспрессия микроРНК-155 (MIR-155). При повышенной экспрессии MIR-155 отмечается снижение супрессивной активности Th1-лимфоцитов и повышение синтеза провоспалительных цитокинов (IL-1, IL-7, IL-15, TNFα), что ведет к возникновению воспаления [13, 17]. Патологическая экспрессия MIR-155 способствует стимуляции пролиферации фибробластов посредством уменьшения активности генов FOXO3 и CDKN1B, отвечающих за противоопухолевую защиту. В результате индукции пролиферации фибробластов запускается синтез коллагена V типа, что способствует формированию склероза при СЛ [17].
Кроме того, в патогенезе СЛ существенное значение придается оксидативному стрессу. Активные формы кислорода, взаимодействуя с ДНК клеток, повреждают ее, создавая новые мишени для антител. Регуляция данного процесса и устранение поврежденных клеток осуществляются с участием белка p53, выполняющего роль противоопухолевой защиты. Обнаружение повышенного количества белка p53 в очагах СЛ косвенно свидетельствует о наличии оксидативного стресса [17].
Клиническая картина
У женщин тяжесть заболевания СЛ не всегда коррелирует с субъективными ощущениями. Так, СЛ может быть случайной находкой при осмотре врача. Но у большинства пациенток отмечается наличие зуда, который усиливается ночью, нарушая сон. К другим симптомам СЛ можно отнести боль, диспареунию и дизурические расстройства [14]. Основным клиническим симптомом СЛ являются фарфорово-белые или цвета слоновой кости папулы и бляшки с явлениями атрофии (рис. 3), которые чаще возникают в зоне клитора, а также на коже промежности и вокруг ануса, образуя так называемую восьмерку. Поверхность папул и бляшек имеет вид папиросной бумаги. В очагах поражения могут определяться телеангиэктазии, а также экскориации вследствие расчесов, эрозии и трещины. В редких случаях на поверхности высыпаний образуются буллезные элементы с геморрагическим содержимым, что является проявлением нарушенного венозного оттока и в значительной степени затрудняет дифференциальную диагностику. С течением времени без адекватного лечения кожа в зоне поражения атрофируется и склерозируется. Замещение соединительной тканью приводит к потере архитектоники и нарушению строения половых органов, в результате чего образуются спайки и синехии, что при прогрессировании процесса приводит к формированию клиторального фимоза и сужения влагалища [14, 18].
Рис. 3. Склероатрофический лишай у женщины.
У мужчин определяется схожая симптоматика. У них также могут развиваться дизурия, диспареуния и болезненность. Как правило, поражается кожа крайней плоти и головки полового члена, а также зона наружного отверстия уретры. На коже наблюдаются фарфорово-белые папулы, сливающиеся в бляшки с тонкой, атрофичной поверхностью (рис. 4). При прогрессировании процесса развиваются рубцовые изменения кожи, фимоз, стриктуры и стенозы в области наружного отверстия уретры [12, 14].
Рис. 4. Склероатрофический лишай у мужчины.
Лечение
Согласно рекомендациям Британской ассоциации дерматологов (2018), первой линией терапии генитального СЛ, независимо от пола и возраста, является применение препаратов 0,05% клобетазола пропионата [19, 20]. В качестве второй линии терапии может быть рассмотрено лечение 0,1% мазью такролимуса [19, 20]. Местное применение эстрогенов возможно лишь в менопаузальный период при наличии атрофии. При других вариантах заболевания применение женских половых гормонов нецелесообразно, поскольку эффективность данного метода лечения спорна [12]. При наличии фимоза у взрослых и детей мужского пола и установленной устойчивости заболевания к наружной терапии рекомендуется обрезание. При развитии стриктур уретры, сужения влагалища возможно проведение реконструктивных и пластических операций либо использование расширителей в зависимости от степени поражения [14, 16, 19, 20].
Системная терапия СЛ показана при неэффективности наружного лечения. Возможно применение метотрексата, циклоспорина, адалимумаба, а также ацитретина. Однако использование перечисленных препаратов изучено недостаточно, в связи с чем и требуется более детальное и подробное исследование их эффективности при лечении данного заболевания [12, 14].
Сообщается о применении при СЛ различных видов фототерапии (ПУВА, УФА, УФБ), однако для подтверждения их эффективности необходимо проведение дополнительных исследований на более репрезентативных выборках [12, 14]. По данным L. Mitchell и соавт., лечение СЛ лазерным излучением, в частности СО2-лазером, оказалось неэффективным [21].
Прогноз
Риск развития плоскоклеточной карциномы при длительном течении СЛ у женщин составляет, по разным данным, 3—6% [12]. У мужчин риск малигнизации составляет 2—8%, причем у них часто возникает псевдогиперпластический вариант плоскоклеточной карциномы [14, 15]. Прогноз в отношении формирования склероза и деформации области гениталий неблагоприятный: без лечения СЛ всегда прогрессирует и приводит к необратимым последствиям в виде фимоза, стриктур и синехий, стеноза уретры и атрофии вульвы.
Простой хронический лишай
Простой хронический лишай (ПХЛ) (простой лишай Видаля, Lichen simplex chronicus) — хроническое воспалительное заболевание, проявляющееся лихенизацией, которая возникает вследствие расчесов и трения участков кожи, сопровождающихся зудом [22, 23].
Эпидемиология
Распространенность ПХЛ с локализацией на различных участках кожи составляет примерно 12%. Точных данных о распространенности ПХЛ, локализованного в аногенитальной области, нет. Наиболее часто дерматоз возникает у женщин, с пиком заболеваемости в возрасте 30—50 лет [22].
Этиопатогенез
Выделяют два варианта возникновения ПХЛ. При первом варианте высыпания изначально появляются на неизмененной коже вследствие длительных расчесов, которые сопутствуют психоэмоциональному напряжению больных, как компульсивной реакции и желания пациента почесать данную область, что со временем приобретает патологический и хронический характер [22]. При этом отмечается взаимосвязь возникновения ПХЛ с депрессией, тревожными и обсессивно-компульсивными расстройствами [24].
При втором варианте ПХЛ развивается вторично на фоне различных дерматозов, сопровождающихся зудом. Как правило, ПХЛ возникает как следствие таких заболеваний, как экзема, атопический дерматит, простой контактный и аллергический дерматит. Возникновение ПХЛ возможно также на фоне грибковых, бактериальных и паразитарных заболеваний [22, 23].
В патогенезе ПХЛ ключевую роль играет формирование цикла «зуд — расчес». Зуд — субъективное ощущение, вызывающее желание почесаться [24]. В ряде случаев возникает хронический зуд — состояние, характеризующееся наличием ежедневного зуда, продолжающегося более 6 нед. Механизм возникновения зуда до сих пор вызывает много вопросов и не столь однозначен [22, 25, 26]. При хроническом зуде в коре головного мозга образуется патологический очаг возбуждения с формированием порочного круга [27]. Ведутся многочисленные исследования, направленные на подтверждение центрального генеза симптома. Нейропептиды, выделяемые сенсорными ганглиями головного мозга, способствуют усилению как воспаления, так и интенсивности зуда, тем самым поддерживая патологический цикл «зуд — расчес». Для подтверждения этих гипотез, несомненно, нужны более углубленные исследования [28, 29].
Клиническая картина
Клиническая картина представлена очагом лихенизации различных размеров, образование которого начинается с появления гиперпигментации и близко расположенных друг к другу папул [22]. Затем происходит утолщение и уплотнение более глубоких слоев кожи без поражения кожных борозд, в результате формируется типичный вид усиленного рисунка кожи [30]. Цвет очага ПХЛ варьирует от желтоватого до красно-коричневого, сгущаясь в центре высыпаний; на поверхности можно обнаружить следы экскориаций. Субъективным ощущением является нестерпимый зуд, который чаще имеет приступообразный характер и возникает вечером и/или ночью, когда пациент концентрируется на себе [22]. Клинически характер высыпаний у мужчин и у женщин почти ничем не различается, разница лишь в зоне вовлечения в патологический процесс. У женщин, как правило, поражаются большие половые губы (рис. 5), у мужчин — кожа мошонки (рис. 6). У тех и других ПХЛ может возникать на коже промежности и вокруг ануса [26, 31].
Рис. 5. Простой хронический лишай у женщины.
Рис. 6. Простой хронический лишай у мужчины.
Лечение
Основной и самой сложной задачей терапии ПХЛ является разрыв цикла «зуд — расчес». Предпочтительно лечение с применением препаратов 0,05% клобетазола пропионата с последующим переходом на ТГКС средней силы, такие так 0,1% триамцинолона ацетонид. При неэффективности ТГКС рекомендуется применение топических ингибиторов кальциневрина [22, 23, 26]. Возможно применение капсаицина и доксепина, оказывающих местное противозудное действие [26]. Показана эффективность наружного лечения аспирином как в виде монотерапии, так и в сочетании с дихлорметаном, однако эти данные требуют дополнительных исследований [22, 26].
Из средств системной терапии рекомендуется назначение трициклических антидепрессантов, в частности амитриптилина. Препараты этой группы эффективно влияют на разрыв патологического цикла «зуд — расчес» [26].
Изучается эффективность фототерапии ПХЛ. При назначении узкополосной УФБ-терапии отмечено выраженное уменьшение зуда, который является основным признаком и главной причиной развития заболевания и доставляет пациентам более выраженный дискомфорт, чем наличие высыпаний в аногенитальной зоне. Однако целесообразность применения данного метода требует дополнительных доказательств с проведением масштабных исследований по изучению его эффективности и безопасности [22, 26]. Перспективным является лечение с комбинированным использованием различных лазерных технологий. Показана эффективность лечения ПХЛ низкоинтенсивным лазерным излучением [23].
Прогноз
ПХЛ имеет длительное течение, вызывая у пациента значительный дискомфорт. Как и при любом длительно существующем патологическом процессе, который подвергается травматизации (в данном случае расчесыванию), существует небольшой риск развития плоскоклеточной карциномы или ее редкой формы — веррукозной карциномы. Предположительно, это связано с длительным выделением медиаторов воспаления, которые меняют жизненный цикл кератиноцитов и приводят к опухолевой трансформации [22].
Рекомендации
Все вышеперечисленные дерматозы нуждаются в своевременной дифференциальной диагностике. Анализ современной литературы и собственный клинический опыт позволили систематизировать клинические характеристики лихеноидных заболеваний аногенитальной области, что послужило основой для создания критериев, позволяющих повысить результаты диагностики (таблица).
Дифференциальная диагностика лихеноидных заболеваний аногенитальной области
Клинический признак | КПЛ | СЛ | ПХЛ | |
Возраст развития заболевания | 30—60 лет | Детский возраст; 40—50 лет | 30—50 лет | |
Гендерное распределение | Чаще у женщин | Чаще у женщин | Чаще у женщин | |
Локальный статус | женщины | Эрозивно-язвенная форма. Блестящее пятно с кружевным рисунком, белесоватые папулы и бляшки | Фарфорово-белые, цвета слоновой кости папулы и бляшки. Поверхность очагов поражения в виде папиросной бумаги, могут наблюдаться телеангиэктазии, экскориации, эрозии и трещины | Лихенизация, перифолликулярные лихеноидные папулы, гиперпигментация |
Гипертрофическая форма. Вульва — плоские папулы и бляшки с нечетким контуром розоватого, розово-красного или серо-розового цвета. Перианальная зона — папулы и бляшки фиолетового цвета | ||||
Типичная форма. Гладкие папулы и бляшки от серо-белого до красно-фиолетового цвета | ||||
мужчины | Папулы белого, розового или фиолетового цвета, формирующие кольца | |||
Локализация | женщины | Малые и большие половые губы, клитор, преддверие влагалища, слизистая оболочка влагалища | Малые и большие половые губы, клитор, промежность, перианальная область | Большие половые губы, перианальная область |
мужчины | Головка полового члена, крайняя плоть | Головка полового члена, крайняя плоть, наружное отверстие уретры | Мошонка, перианальная область | |
Субъективные ощущения | Зуд, жжение, болезненность | Нестерпимый зуд, диспареуния, дизурические расстройства | Зуд, чаще в вечернее и ночное время |
Заключение
Лихеноидные дерматозы с локализацией в аногенитальной области — актуальная проблема современной медицины, требующая участия врачей различных специальностей. Особенности локализации, выраженность субъективных ощущений и длительное, хроническое течение способствуют снижению качества жизни больных, что усугубляется формированием психоэмоциальных нарушений. Пóзднее обращение пациентов за медицинской помощью, а также трудности дифференциальной диагностики определяют формирование тяжелых форм данных заболеваний и развитие резистентности к проводимой терапии. Важно отметить, что продолжительное существование высыпаний при лихеноидных заболеваниях гениталий обусловливает риск развития злокачественной трансформации. Наиболее часто малигнизации подвергаются СЛ и эрозивнно-язвенная форма КПЛ. При других формах КПЛ и при ПХЛ риск развития опухолей кожи значительно меньше, однако им не следует пренебрегать.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.