Саркоидоз кожи: атипичная форма

Саркоидоз (болезнь Бенье—Бека—Шауманна) является системным эпителиоидно-клеточным гранулематозом, протекающим без казеозного распада [1, 2]. Хотя саркоидоз может затрагивать различные органы, поражение кожи занимает третье место по распространенности после поражения лимфатических узлов и легких [2—5]. Еще одной интересной особенностью саркоидоза является неравномерная заболеваемость в зависимости от пола и возраста. Чаще встречается у женщин в возрасте от 25 до 35 лет, второй пик заболеваемости в возрасте 45 до 65 лет [2, 4—8].

Причины возникновения саркоидоза неизвестны, но предполагатся, что ими могут быть генетическая предрасположенность, наличие бактерий (Mycobacterium Tuberculosis, Propionibacterium acnes, Propionibacterium granulosum, Borrelia burgdorferi), применение интерферонов и стресс [1, 2, 4, 9].

Пока не установлено точное понимание механизмов развития саркоидоза. Предполагается, что патогенез этого заболевания связан с неконтролируемой иммунной реакцией на неопределенное внешнее антигенное воздействие. Этот антиген, по-видимому, проникает в организм и депонируется в тканях, где вызывает цитокиновый каскад, способствующий возникновению очагов гранулематозного воспаления [4, 9].

В научной литературе все чаще описывают атипичные формы саркоидоза кожи. Y. Tada и соавт. описали диффузную индуративную эритему [10]. Н.Н. Потекаев, Д.Ф. Кирдаков и соавт. описали саркоидный ангиолюпоид Брока — Патрие с мягкой синюшно-красной бляшкой и телеангиэктазиями на коже носа [11]. Описаны также случаи язвенного саркоидоза кожи, где язвы могут формироваться на саркоидных элементах или уже существующих трофических язвах другой природы [12].

Представляем редкий случай изъязвленной формы саркоидоза кожи.

Пациентка К., 1959 г.р., направлена на консультацию дерматовенеролога в БУ «РРКВД» Минздрава Чувашской Республики в ноябре 2022 г. с жалобой на язвенные высыпания в области лица, шеи и правого уха с незначительным зудом и стянутостью кожи в области высыпаний.

Считает себя больной с детства, когда впервые появились высыпания в области правого уха. Неоднократно наблюдалась у педиатра по месту жительства. Лечение получала в виде антибактериальной терапии с незначительным клиническим эффектом, диагноз при первичном обращении не помнит. В 2019 г. отметила увеличение высыпаний на коже лица и шеи, справа сопровождающихся незначительным зудом. Обратилась к дерматовенерологу по месту жительства. Предположительный диагноз: микробная экзема кожи лица и шеи? Дискоидная волчанка? Туберкулезная волчанка? Назначено лечение антибактериальным препаратом пенициллинового ряда в комбинации с клавулановой кислотой на 7 дней; антигистаминный препарат на 10 дней. Наружно мазь гидрокортизон с окситетрациклином на 10 дней.

В ноябре 2022 г. повторно обратилась к дерматовенерологу по месту жительства в связи с ухудшением самочувствия на фоне роста высыпаний в течение года. После осмотра направлена на консультацию в БУ «РКВД» МЗ ЧР (Чебоксары) с диагнозом: микробная экзема кожи лица и шеи, Cr кожи лица и шеи?

Объективно: дерматологический процесс носил ассиметричный характер, локализован на коже правой щеки, ушной раковины и переднебоковой поверхности шеи. Представлен обширным эритематозно-инфильтративным очагом неправильной формы, размером в две взрослые ладони розово-желтого цвета с четкими границами, склонный к периферическому росту с серовато-желтыми чешуйками и корками на поверхности. В центральной части очага (больше в области щеки и шеи) крупный язвенный дефект размером 5×15 см неправильной формы с четкими подрытыми краями и серозно-гнойным отделяемым, по периферии покрытый толстыми геморрагическими корками (рис. 1, а, б). В области правой нижней челюсти единичный шаровидный плотный узел диаметром около 2,5 см, кирпично-красного цвета с гладкой поверхностью. Правое ухо уменьшено в размере, плотное при пальпации с желтовато-серыми чешуйками и геморрагическими корками. При дерматоскопии четко выражены древовидные сосуды на бесструктурном желтовато-оранжевом фоне (см. рис. 1, в). Вне очага кожа и видимые слизистые оболочки без патологических высыпаний. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Из сопутствующих заболеваний: сахарный диабет II типа; гипертоническая болезнь; узловая мастопатия; дислипидемия; жировой гепатоз. Аллергоанамнез: отягощен, лекарственная непереносимость циклоферона. Наследственность по кожным заболеваниям не отягощена.

Рис. 1. Пациентка К. на момент обращения: изъязвление кожи лица и шеи (а, б), дерматоскопия (в).

На основании объективных данных принято решение о консультации онколога и фтизиатра по месту жительства.

В конце ноября осмотрена онкологом. С патологического участка произведены соскоб и отпечаток кожи на цитологическое исследование и диагностическая биопсия кожи. При цитологическом исследовании среди элементов крови определяются разрозненные, а также в скоплениях многоядерные клетки, вытянутые нити фибрина, обилие лейкоцитов. При патоморфологическом исследовании в эпидермисе определяются изъязвление, некроз, скопление клеток типа инородных тел, что свидетельствует в пользу саркоидоза (рис. 2, а—д).

Рис. 2. Патоморфологическое исследование.

а — множественные гранулемы с лимфоцитарной инфильтрацией, ув. ×200; б — формирование гранулемы, ядерный дендрит в центре с замещением на эпителиоидные клетки; в — многоядерная клетка Пирогова—Лангханса в пределах гранулемы; г — зона «звездчатого» некроза; д — по периферии сформированный некроз и обильное присутствие нейтрофилов с зернистой цитоплазмой. В центре промежуточная стадия формирования гранулемы с остатками зоны «звездчатого» некроза.

При компьютерной томографии органов грудной клетки и шеи патологии грудной клетки не выявлено, КТ-признаки шейной лимфаденопатии, данных, свидетельствующих о ЗНО, не получено. Осмотрена фтизиатром, данных, свидетельствующих о туберкулезе кожи, нет. Рекомендовано: динамическое наблюдение у онколога и дерматовенеролога.

Спустя 2 мес проведено иммуногистохимическое исследование. Согласно заключению, микроскопическая картина характеризуется выявлением в клетках экспрессии CD10, CD68, экспрессия S100 не выявлена — морфологическая и иммуногистохимическая картина соответствует хроническому гранулематозному воспалению. Саркоидоз.

Окончательный диагноз после дообследования: саркоидоз кожи лица и шеи справа, изъязвленная форма. Впервые госпитализирована в стационарное взрослое отделение БУ «РКВД» МЗ ЧР (Чебоксары). Проводимое лечение: антибактериальная терапия цефалоспоринами первого поколения (цефазолин по 2 г/сут 9 дней) и аминогликозидами (гентамицин по 160 мг/сут 10 дней). Наружно назначена комбинированную мазь с офлоксоцином и метилурацилом в составе с дальнейшим переходом на крем алклометазон дипропионат (афлодерм) 2 раза в сутки, 14 дней, затем рекомендовано применение крема 1 раз в сутки в течение 7 дней. Для поддержания противовоспалительного эффекта и долечивания рекомендован крем с оксидом цинка и бисабололом (белобаза цинк). Внутрь противопротозойный препарат плаквенил по 200 мг 2 раза в сутки, 21 день и глюкокортикоиды — преднизолон 30 мг/сут в течение 20 дней с последующим снижением дозы препарата. Выписана с улучшением в виде уменьшения инфильтрации и гиперемии кожи, язвенный дефект в стадии эпителизации. Эритематозно-сквамозные очаги разрешились (рис. 3, а, б).

Рис. 3. Пациентка К. на момент выписки из стационара, эпителизация изъязвлений, разрешение эритематозно-сквамозного очага.

С февраля 2023 г. наблюдется в БУ «РКВД» МЗ ЧР (Чебоксары) с положительной динамикой кожного процесса (рис. 4, а, б). Продолжает прием преднизолона с медленным снижением дозы. С целью улучшения эпителизации и смягчения тканей в качестве увлажняющего средства применяет крем белобаза на длительной ежедневной основе. Рекомендованы консультация эндокринолога по месту жительства с целью контроля глюкозы в крови и, возможно, коррекция дозировки гипогликемических препаратов.

Рис. 4. Пациентка К. при динамическом наблюдении, визуализация плотного саркоидного узла в подбородочной области.

Клиническая картина и выраженность симптомов саркоидоза кожи зависит от локализации. Иногда поражения кожи — это первые проявления заболевания, отражающие его активность и дальнейший прогноз.

Дерматологические проявления кожного саркоидоза могут быть классифицированы на типичные (мелко- и крупноузелковый, ангиолюпоид, диффузно-инфильтративный, ознобленная волчанка, саркоидоз Дарье — Русси, аннулярные очаги) и атипичные (эритродермический, ихтиозиформный, атрофическая, лихеноидная, розовый Готрона, гипоэластическая формы) [1, 4, 6—8, 13].

Изъязвляющаяся форма саркоидоза кожи характеризуется образованием глубоких язв с неправильными краями и хроническим течением, что мы и наблюдаем у нашей пациентки. Данная форма чаще всего локализуется на папулонодулярных или атрофических очагах и может изъязвляться [13—17]. Кроме того, саркоидная гранулема может развиваться и в ранее существовавших язвах различной этиологии, например трофической, что описали N.J. Shatnawi и соавт. [12].

При гистологическом исследовании саркоидных элементов обнаруживается ограниченный очаг с эпителиоидными клетками, гигантскими клетками Пирогова—Лангханса, астероидными тельцами Шаумана и продуктивным васкулитом [1, 16, 17]. Гранулема окружена фибробластами, содержит лимфоциты, макрофаги и плазматические клетки [16, 17]. Наличие этих клеток свидетельствует о иммунологическом характере процесса и активности воспалительного ответа, но значительно усложняет диагностику саркоидоза.

Дифференциальный диагноз проводили с туберкулезом кожи (первичный, туберкулезная волчанка) [18, 19], гранулематозом кожи (кольцевидная гранулема, кожная форма Розаи Дорфмана) [20—24]. Дифференциальная диагностика представлена в таблице.

Дифференциальная диагностика саркоидоза кожи

Саркоидоз кожи — довольно распространенное заболевание, однако его атипичные кожные проявления представляют сложности для практикующих врачей. Определение разнообразия клинических вариантов саркоидоза кожи имеет большое значение в понимании данной патологии. Наш клинический случай изъязвленной формы саркоидоза кожи подчеркивает необходимость системного подхода к диагностике и лечению этого заболевания.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.