Меланонихия у детей: на пути к рекомендациям по тактике ведения

В последнее время вопросы профилактики и ранней диагностики злокачественных опухолей кожи, в том числе меланомы, обсуждаются на самых разных уровнях — от профильных конференций до средств массовой информации и интернет-ресурсов. Подобное освещение проблемы чаще приводит к повышению уровня тревожности среди пациентов и непрофильных специалистов, а не к увеличению выявляемых случаев злокачественных опухолей кожи. Не обходит стороной эта проблема и редкую нозологию для населения РФ — акральную лентигинозную меланому и, в частности, подногтевую форму, проявляющуюся на ранней стадии развития формированием пигментной полосы в структуре ногтя, так называемой меланонихии. Наш опыт показывает, что большинство «подозрений на подногтевую меланому» оказывается банальными кровоизлияниями под ногтевую пластину, случаями этнической или посттравматической пигментации ногтевых пластин либо реже другой ониходистрофией, осложненной вторичной бактериальной или грибковой инфекцией. Отсутствие в отечественных публикациях достоверной информации по данному вопросу у детей вместе с гипердиагностикой и иногда с избыточным травматическим лечением послужили поводом для создания цикла публикаций о диагностике и лечении пигментации ногтевых пластин. В первой статье приводим данные о собственном опыте диагностики и лечения меланонихии в педиатрической практике.

Исследование проведено на базах двух учреждений: НИИ детской онкологии и гематологии им. академика РАМН Л.А. Дурнова ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России (52 ребенка), частная дерматологическая практика (8 детей). Под наблюдением в период с января 2020 по декабрь 2024 г. находились 60 детей, средний возраст составил 7,8±4,8 года. Не менее 66,7% пациентов были этническими русскими, представителями европеоидной расы. У 55% детей изменение окрашивания ногтевой пластины родители отмечали в течение 1 года до обращения, у 28,3% пигментация существовала от 2 до 5 лет, у остальных 16,7% — более продолжительный период. Семейный анамнез по меланоме кожи у кровных родственников первой линии родства не был отягощен у 60% детей, в остальных случаях сведения оказались недоступными. Преобладающей локализацией меланонихии являлись ногтевые пластины кистей, лишь в 16,7% пигментация выявлялась в области ногтей стоп и только у 3,3% пациентов в процесс были одновременно вовлечены несколько ногтевых пластин кистей и/или стоп.

У большинства детей воспроизводились типичные клинические признаки продольной линейной меланонихии: пигментация затрагивала большой палец в 43,3% случаев, ее ширина не превышала 3 мм в 66,6%, равномерное окрашивание в оттенки коричневого или черного цвета определялось в 85%, структурная целостность ногтевой пластины была сохранена не менее чем в 91,6% наблюдений (рис. 1).

Рис. 1. Варианты пигментации ногтевых пластин у детей, не требующие хирургического лечения для подтверждения клинического диагноза — заметны неоднородное окрашивание и положительный симптом Гетчинсона в 3-м и 4-м наблюдениях.

Распространение пигментации на кожу околоногтевых валиков (положительный симптом Гетчинсона), заметное при клиническом и дерматоскопическом осмотре, зарегистрировано только в 6,6% случаев. Все наблюдения характеризовались однотипным дерматоскопическим строением, проявляющимся наличием однородных по толщине продольных линейных полос и/или диффузным бесструктурным окрашиванием. Только у 8,3% детей в пределах указанных структур дополнительно присутствовал глобулярный рисунок насыщенного темно-коричневого и черного цвета, распределенный по всей длине меланонихии (рис. 2).

Рис. 2. Варианты дерматоскопического строения линейной меланонихии, представлены случаи с линейными структурами и глобулами, диффузной пигментацией различных оттенков коричневого и черного цвета.

Привычные клинико-дерматоскопические проявления меланонихии позволили выбрать тактику активного динамического наблюдения в 86,6% наблюдений. Объективно отследить динамику удалось в каждом третьем случае (34,6%), средняя продолжительность наблюдения составила 20,6±12,4 мес. Дополнительно при анализе данных удалось уточнить состояние пигментации у 18,3% детей при помощи телекоммуникации. С сопоставимой частотой наблюдались 3 типа изменений: уменьшение интенсивности окрашивания пигментной полосы вплоть до ее полного исчезновения либо стабильное существование меланонихии, а также увеличение ее ширины в диапазоне 0,5—4 мм (рис. 3 и 4). Только в одном случае изменения в процессе наблюдения послужили поводом для проведения диагностической биопсии.

Рис. 3. Варианты изменения дерматоскопической картины продольной линейной меланонихии за 2,5 года наблюдения — выявляется уменьшение интенсивности окрашивания у одного пациента и расширение площади до тотальной у другого.

Рис. 4. Варианты изменения дерматоскопической картины продольной линейной меланонихии за в 6—12 мес наблюдения — выявляется незначительное увеличение площади пигментации, изменение окрашивания, количества и расположения глобул.

На основании данных первичного осмотра и/или по результатам выявляемых изменений в процессе наблюдения, а также по настоянию родителей в 15% случаев была проведена инцизионная биопсия матрикса ногтевой пластины. Медицинскими показаниями для проведения биопсии послужили выраженная неоднородность окрашивания ногтевой пластины, ее распространение практически на всю ширину ногтевой пластины и/или нарушение структурной целостности ногтя (рис. 5). При гистологическом исследовании во всех случаях верифицировался доброкачественный характер пигментации, нозологически определялись различные варианты меланоцитарных невусов, простое лентиго и меланотические пятна. Следует отметить, что в половине из указанных случаев после проведенного хирургического вмешательства отмечены формирование стойкой деформации ногтевой пластины, сохранение части пигментации и/или ее рецидив; отследить отдаленные результаты у другой половины прооперированных пациентов не удалось.

Рис. 5. Атипичные варианты клинического течения продольной линейной меланонихии у детей, включая тотальное поражение ногтя и явления ониходистрофии; в каждом из представленных наблюдений диагноз верифицирован морфологически.

Клинически определяемая продольная меланонихия с гистологической точки зрения может соответствовать простой активации меланоцитов матрикса ногтя, или увеличению количества меланоцитов — гиперплазии. Активация меланоцитов является наиболее частой причиной продольной меланонихии и может быть физиологической у детей с более темным фототипом кожи либо обусловленной приемом некоторых медикаментов, частым травматическим повреждением ростковой зоны ногтя и другими причинами. Гиперплазия меланоцитов наблюдается в простом лентиго, меланоцитарном невусе или меланоме и может представлять определенные трудности в плане дифференциальной диагностики [1, 2].

В недавнем крупном обзоре литературы [3], включившим более 1300 случаев пигментации ногтевых пластин у детей, подтверждена исключительно редкая распространенность подногтевой меланомы в этой возрастной группе. Авторы приводят данные о наличии 25 опубликованных наблюдений, однако следует отметить, что включенные в исследование опухоли не единственные случаи подногтевой меланомы у детей (см. табл. 1), а некоторые из них спорны в отношении правильности поставленного диагноза.

Таблица 1. Характеристика опубликованных случаев подногтевой меланомы у детей, доступных для визуальной и статистической оценки

Тем не менее упомянутая работа интересна обобщенными сведениями о вариантах клинического течения меланонихии у детей: практически в каждом втором случае может обнаруживаться неоднородный характер окрашивания и значительная (>3 мм) ширина пигментной полосы. Существенно реже встречаются явления ониходистрофии (18,2%) и варианты симптома Гетчинсона (23,7%), а также неправильная, треугольная конфигурация полосы с постепенным сужением в области свободной части ногтя (10,9%). Стабильное существование или уменьшение интенсивности окрашивания пигментной полосы выявлялено у 43,2% пациентов в процессе дальнейшего динамического наблюдения, а формирование более заметных и/или протяженных проявлений меланонихии было замечено не менее чем в 29,9% случаев.

Сопоставимые данные о возможности выявления атипичных клинических проявлений меланонихии у детей представлены в [16], где представлен ретроспективный анализ 54 амбулаторных карт пациентов за 15-летний период работы. Во всех случаях была проведена диагностическая биопсия матрикса ногтевой пластины, не выявившая ни одного случая подногтевой меланомы. Однако в 41% наблюдений морфологические проявления описаны как атипичная интраэпидермальная пролиферация меланоцитов, свидетельствующая о трудности постановки диагноза по разным причинам.

Отдельное внимание следует уделить технике проведения диагностической биопсии в случаях атипичного течения меланонихии, поскольку достаточно часто ни пациенты, ни клиницисты не имеют должного представления о процедуре. Правильно оценить процесс можно в случае предоставления на гистологическое исследование достаточного (не менее 3—4 мм) объема ростковой зоны ногтевой пластины, содержащей видимые пигментные вкрапления. Процедура может проводиться амбулаторно, в том числе под местной анестезией, однако она сопряжена с выраженным психологическим стрессом для ребенка и его родителей, а также с высокой вероятностью отрастания в последующем деформированной ногтевой пластины и/или рецидивом пигментной полосы (рис. 6). К сожалению, другие методы диагностики, включая прямую микроскопию или гистологическое исследование самой ногтевой пластины, частичную биопсию ложа ногтя или «слепую» инцизионную биопсию матрикса без его предварительного «обнажения», либо абсолютно неинформативны, либо недостаточны для постановки диагноза.

Рис. 6. Интраоперационные проявления пигментации матрикса ногтевой пластины, а также эстетические результаты после биопсии — стойкая ониходистрофия в сочетании с частичным рецидивом удаленного образования.

Немногочисленные описанные случаи подногтевой меланомы у детей вместе с выявляемой со временем тенденцией к уменьшению интенсивности окрашивания линейной меланонихии и неудовлетворительными эстетическими результатами лечебно-диагностических манипуляций заставляют задуматься о повышении требований для проведения оперативного лечения в педиатрической практике. Для упрощения ведения медицинской документации и повышения уверенности клинициста в выборе рекомендаций предлагаем отойти от практики измерения точной ширины пигментной полосы в пользу подразделения случаев меланонихии на парциальную (до 25% от ширины ногтя), субтотальную (от 25 до 75%) и тотальную (более 75%), не учитывать при анализе цветовой гаммы различные оттенки и тени одного и того же цвета, а также использовать балльный алгоритм выбора тактики ведения продольной линейной меланонихии (табл. 2). Наличие каждого из предложенных критериев оценивается в 1 балл, а общая сумма 2 балла и более служит показанием для биопсии матрикса ногтевой пластины. Возможность применения алгоритма ретроспективно проверена нами на собственной выборке и в приведенных в табл. 1 случаях подногтевой меланомы у детей. Показатели чувствительности и специфичности составили 80 и 90% соответственно, диагностическая точность алгоритма — 88%.

Таблица 2. Настораживающие признаки продольной линейной меланонихии у детей

В заключение хотелось бы подчеркнуть, что предложенный алгоритм ведения случаев пигментации ногтевых пластин применим исключительно в педиатрической практике, поскольку вероятность выявления подногтевой меланомы у взрослого при изолированном поражении ногтя выше, а спектр ее клинических проявлений более разнообразный.

Источник финансирования: отсутствует.

Financing. The study was done without sponsorship.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.