Автор:

Кардиология в вопросах и ответах. Легочная гипертензия (продолжение следует)

Как осуществляется дыхание и какими методами можно оценить его функцию?

Как известно, дыхание состоит из четырех последовательных процессов:

1) легочная вентиляция;

2) легочный газообмен;

3) транспорт газов кровью;

4) тканевое дыхание.

Внешнее дыхание включает в себя легочную вентиляцию и легочный газообмен.

Недостаточность внешнего дыхания может быть следствием:

– заболевания легких;

– травм и заболеваний грудной клетки;

– патологии дыхательных мышц;

– нарушения регуляции дыхания.

Патогенетическим механизмом недостаточности внешнего дыхания могут быть:

– вентиляционная недостаточность (обструктивная, рестриктивная, смешанная);

– нарушения вентиляционно-перфузионных отношений (то есть нарушение соотношения вентиляции и кровотока в различных отделах легких);

– нарушения диффузии.

Различными методами функциональной диагностики можно выявить и оценить выраженность недостаточности внешнего дыхания.

Исследование функции внешнего дыхания помогает определить функциональную значимость имеющейся у пациента патологии бронхолегочной системы, что необходимо для понимания ее «пропорциональности» уровню легочной гипертензии (ЛГ).

Повсеместно доступен и широко распространен метод спирографии. Каковы реальные диагностические возможности этого метода?

При спирографии определяются жизненная емкость легких, дыхательный объем, резервные объемы вдоха и выдоха, проводится тест форсированной жизненной емкости легких. Этих данных вполне достаточно для выявления обструктивного типа нарушений вентиляции и абсолютно недостаточно для точной оценки рестриктивных нарушений.

Перейдем к вопросу об обструктивных нарушениях. Как оценивается обратимость обструктивных нарушений вентиляции? Что такое бронхоконстрикторные тесты?

Для уточнения обратимости обструктивных нарушений проводится проба с бронхолитиками (чаще всего с сальбутамолом). Пациенту делают ингаляцию сальбутамола и через 15–20 минут повторяют спирометрию. Бронхолитический тест считается положительным, если относительный прирост ОФВ₁ (объем форсированного выдоха за 1 секунду) к исходной величине равен или больше 12% при условии, что абсолютный прирост ОФВ₁ равен или больше 200 мл.

При сложных для диагностики случаях бронхиальной астмы проводятся бронхоконстрикторные тесты (чаще всего с метахолином). Процедура включает в себя ингаляции возрастающих концентраций метахолина, после каждой ингаляции проводится спирометрия, если показатели спирометрии ухудшаются на 20%, тест считается положительным и прекращается.

Какие методы диагностики позволяют выявить и оценить рестриктивную вентиляционную недостаточность?

Бодиплетизмография позволяет определить такие показатели, недоступные для спирометрии, как остаточный объем, внутригрудной объем и общая емкость легких. Именно эти показатели являются определяющими в диагностике рестриктивного типа нарушения вентиляции.

Метод неинвазивный и несложный для испытуемого. Пациент находится в прозрачной кабине, внешне напоминающей телефонную будку, в положении сидя, дышит в специальную трубку и осуществляет несколько дыхательных маневров. Этим же методом определяется общее и специфическое бронхиальное сопротивление, необходимые для характеристики бронхиальной обструкции.

У многих бодиплетизмографов есть дополнительная возможность – измерение диффузионной способности легких.

Как можно оценить нарушения вентиляционно-перфузионных отношений?

С этой целью проводится вентиляционно-перфузионное сканирование легких.

Вентиляционно-перфузионное сканирование легких, называемое V/Q-сканированием легких или вентиляционно-перфузионной сцинтиграфией, представляет собой тип медицинской визуализации с использованием сцинтиграфии и медицинских изотопов для оценки циркуляции воздуха и крови в легких пациента с целью определения соотношения вентиляции и перфузии.

Это исследование проводится пациентам с ЛГ прежде всего для того, чтобы исключить хроническую тромбоэмболию легочной артерии (ТЭЛА).

Как выявляются нарушения диффузии?

Диффузионная способность легких в большинстве случаев оценивается по диффузии монооксида углерода (СО) методом одиночного вдоха. Маневр при выполнении оценки диффузионной способности легких чрезвычайно прост для пациента: нужно вначале сделать полный выдох, затем глубоко вдохнуть, задержать дыхание на 10 секунд и мощно выдохнуть. К этому исследованию практически нет противопоказаний.

Что вам известно о тесте, который позволяет одновременно оценить функцию сердечно-сосудистой системы и системы дыхания, а также определить эффективность их взаимодействия?

Цель кардиореспираторного нагрузочного теста – определить способность транспортных систем (сердце, легкие и дыхательные мышцы) обеспечивать необходимое повышение доставки кислорода к тканям во время физической нагрузки.

Для задания контролируемой физической нагрузки используют тредмил или велоэргометр, на пациента надевается специальная маска, в которую он дышит во время исследования. Метод позволяет оценить потребление кислорода, продукцию углекислоты, сердечный выброс, минутную вентиляцию, анаэробный порог, альвеолярно-артериальный градиент по кислороду (разница между альвеолярной и артериальной концентрацией кислорода).

Есть анализ, позволяющий оценить окончательный эффект внешнего дыхания и функционирование всей системы дыхания в целом. Нарушение показателей этого анализа является отражением выраженной дыхательной недостаточности и в большинстве случаев является показанием к проведению интенсивной терапии. Что вам известно об оценке газового состава артериальной крови?

Для оценки газового состава и кислотно-основного состояния крови обычно берут артериальную кровь посредством чрескожной пункции радиальной, плечевой, бедренной артерий специальным гепаринизированным шприцем.

Газовый состав крови характеризуется рядом показателей: парциальным давлением кислорода (РаО₂) и углекислого газа (РаСО₂) в артериальной крови, степенью насыщения крови кислородом, кислородной емкостью крови, артериовенозной разницей по кислороду, pH крови и др.

Причиной дыхательной недостаточности могут быть синдром обструктивного апноэ/гипопноэ сна и синдром гиповентиляции при ожирении. Как диагностируется в этих случаях гиповентиляция легких?

При подозрении на синдром обструктивного апноэ/гипопноэ сна (СОАГС) или синдром гиповентиляции при ожирении необходимо его инструментальное подтверждение.

«Золотым стандартом» является полисомнография; допустимо проведение кардиореспираторного мониторирования ночного сна. При невозможности проведения должного обследования больного в ближайшие сроки в качестве предварительной оценочной методики допустимо проведение ночной оксиметрии.

Полисомнография помимо регистрации дыхательных и сердечных показателей позволяет мониторировать биоритмы головного мозга с определением фаз сна, а также миограмму и окулограмму.

Кардиореспираторное мониторирование ночного сна позволяет зарегистрировать воздушный поток дыхания, экскурсии грудной клетки и живота, звуковые характеристики храпа, положение тела, а также кислородное насыщение крови.

Ночная оксиметрия позволяет документировать эпизоды десатурации, но не является основанием для точной диагностики и назначения соответствующего лечения. Оксиметрия регистрирует длительные тренды кислородного насыщения крови и частоту сердечных сокращений. Запись типичной пилообразной кривой делает СОАГС вероятным диагнозом и требует последующего проведения точных диагностических методик.

С какой целью при ЛГ проводится ультразвуковое исследование брюшной полости?

Ультразвуковое исследование брюшной полости должно быть частью комплексного диагностического обследования пациентов с впервые выявленной ЛГ. Основной целью исследования является поиск заболеваний печени, и/или портальной гипертензии, и/или портокавального шунта (мальформация Абернети).

В каких случаях при ЛГ проводится генетическое консультирование?

Мутации в генах были выявлены при наследственной легочной артериальной гипертензии (ЛАГ), идиопатической ЛАГ, легочной веноокклюзионной болезни, легочном капиллярном гемангиоматозе и ЛАГ, ассоциированной с приемом анорексигенов.

Все пациенты с этими заболеваниями должны быть проинформированы о возможности наследственного характера заболевания и о том, что члены семьи могут быть носителями мутации, которая увеличивает риск развития ЛАГ, поэтому необходимо пройти обследование и раннюю диагностику.

Что делать, если мы подозреваем у пациента ЛГ? Дайте алгоритм по диагностике ЛГ.

У пациентов с необъяснимой одышкой или симптомами, позволяющими предположить ЛГ, последовательность действий можно представить в виде 3 шагов.

Шаг 1 (подозрение)

Необходимо провести подробный опрос, сбор анамнеза (включая семейный), тщательный физикальный осмотр и предварительное обследование:

– определение степени насыщения гемоглобина артериальной крови кислородом на уровне капилляров – пульсоксиметрия;

– ЭКГ, эхокардиография (ЭхоКГ);

– общий анализ крови;

– натрийуретические пептиды (BNP и NT-proBNP) для исключения острой сердечной недостаточности;

– рентгенография грудной клетки. Учитывая гораздо более высокую разрешающую способность мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ), лучше провести МСКТ в сочетании с компьютерной ангиопульмонографией.

Важнейшее значение на этом этапе имеет ЭхоКГ, потому что она позволяет определить выраженность ЛГ независимо от ее причины и выявить органические заболевания сердца.

Сразу необходимо выделить группы пациентов, имеющих факторы риска развития ЛАГ и факторы риска хронической ТЭЛА.

Факторы риска развития ЛАГ:

– заболевания соединительной ткани (особенно системная склеродермия);

– портальная гипертензия;

– ВИЧ-инфекция;

– ЛАГ в семейном анамнезе.

Факторы риска развития хронической ТЭЛА:

– ТЭЛА в анамнезе;

– наличие постоянных внутрисосудистых устройств;

– воспалительные заболевания кишечника;

– эссенциальная тромбоцитемия, спленэктомия;

– заместительная терапия высокими дозами гормонов щитовидной железы;

– злокачественные новообразования.

Шаг 2 (обнаружение)

Полное неинвазивное обследование сердечно-сосудистой системы и органов дыхания.

Шаг 3 (подтверждение)

В центре или специализированном отделении ЛГ проводится всестороннее обследование, включая инвазивные методы исследования, осуществляется дифференциальная диагностика, уточняется форма ЛГ в соответствии с клинической классификацией, осуществляется подбор терапии.

Как поступать врачу при выявлении остро возникшей выраженной одышки?

При выявлении остро возникшей выраженной одышки необходима срочная госпитализация в отделение интенсивной терапии. Резко возросшая выраженность одышки у пациента с хронической одышкой также является основанием для госпитализации. Дифференциальная диагностика и лечение проводятся уже в условиях стационара.

В каких случаях пациент с ЛГ немедленно госпитализируется в отделение интенсивной терапии? Что такое сигналы тревоги при ЛГ?

На любом этапе обследования пациента с ЛГ необходимо распознавать сигналы тревоги, поскольку их появление отражает высокий риск резкого ухудшения состояния пациента и требует немедленной госпитализации в отделение интенсивной терапии.

К сигналам тревоги при ЛГ относятся:

– быстро нарастающая или значительно выраженная дыхательная недостаточность;

– резкое снижение переносимости физических нагрузок;

– симптоматика правожелудочковой недостаточности;

– синкопальные или пресинкопальные состояния;

– низкий сердечный выброс;

– плохо переносимые нарушения ритма сердца;

– падение гемодинамики (гипотензия, тахикардия).

Немедленной госпитализации подлежат также пациенты с подозрением на хроническую тромбоэмболию легочной артерии.

Основные группы ЛГ. Группа I. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ). Несколько слов о клинической картине при ЛАГ.

Симптомы легочной артериальной гипертензии неспецифичны и в основном связаны с прогрессирующей дисфункцией правого желудочка (ПЖ) как следствием прогрессирующего поражения артериального русла малого круга кровообращения.

Клинический осмотр является ключевой частью обследования пациента с ЛАГ, поскольку при осмотре определяются тяжесть заболевания и стадия его течения (улучшения, ухудшения или стабилизации).

---Ведение пациентов с Легочной Артериальной Гипертензией требует комплексного подхода---

При осмотре пациента с ЛАГ оценивают частоту и ритмичность сердечных сокращений, измеряют артериальное давление (АД), выявляют цианоз, расширение яремных вен, отеки, асцит, плевральный выпот. Особое внимание необходимо обратить на боли в груди, аритмии, кровохарканье, обмороки и признаки правожелудочковой сердечной недостаточности.

Точная оценка функционального состояния пациента с ЛАГ является ключевым моментом в работе врача. Давайте остановимся на этом более подробно.

Функциональный класс (ФК) по классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) (см. табл. 1) точно отражает функциональное состояние пациента с ЛГ в настоящее время и является фактором, позволяющим прогнозировать продолжительность жизни пациента.

Таблица 1. Классификация функционального состояния пациентов с легочной гипертензией по ВОЗ, ESC/ESR [8]

Ухудшение ФК по классификации ВОЗ является одним из наиболее тревожных показателей прогрессирования заболевания, что требует от врачей интенсивных действий для выявления причины клинического ухудшения.

Всестороннее обследование пациента с ЛАГ позволяет нам с высокой степенью вероятности прогнозировать продолжительность его жизни. Расскажите об этом.

Факторы, определяющие прогноз, перечислены в табл. 2.

Таблица 2. Оценка прогноза при легочной артериальной гипертензии (ESC/ERS) [8]

Примечание. ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения; ЛА – легочная артерия; ПЖ – правый желудочек; ПП – правое предсердие; ФП ПЖ – фракция выброса правого желудочка.

Тест с 6-минутной ходьбой (6MWT) является наиболее широко используемым методом для оценки толерантности к физической нагрузке в центрах ЛГ. На результаты 6MWD влияют такие факторы, как пол, возраст, рост, вес, сопутствующие заболевания, потребность в кислороде, правильный инструктаж и личная мотивация. Результаты теста обычно указываются в абсолютном расстоянии (метрах), а не в процентах от прогнозируемых значений. Кардиореспираторный нагрузочный тест также используется для оценки функционального состояния пациентов с ЛГ при отсутствии противопоказаний. Натрийуретические пептиды (BNP и NT-proBNP) остаются единственными биомаркерами, используемыми в клинической практике в центрах ЛГ, коррелирующими с нагрузкой на миокард и учитываемыми при прогнозировании смертности пациентов с ЛГ. Катетеризация правых отделов сердца позволяет точно оценить состояние сердечно-легочной гемодинамики на момент осмотра и предоставляет необходимую информацию для прогнозирования состояния пациента в будущем.

Терапия ЛАГ. Что известно о немедикаментозных аспектах лечения?

Ведение пациентов с ЛАГ требует комплексного подхода с участием специалистов различного профиля. Важное значение имеют немедикаментозные аспекты лечения и правильная организация быта. Лечебная физкультура оказывает благотворное влияние на переносимость физических нагрузок и качество жизни пациентов с ЛАГ. Пациентам с ЛАГ, получающим адекватную медикаментозную терапию, при стабильном течении, показано участие в программах физической реабилитации.

В медикаментозном лечении ЛАГ выделяют два компонента: поддерживающая терапия и специфическая терапия. Что можно сказать о поддерживающей терапии?

Антикоагулянты

У пациентов с ЛАГ во многих случаях имеются нарушения свертывающей и противосвертывающей систем крови. Данные рандомизированных клинических исследований по лечению антикоагулянтами при ЛАГ отсутствуют. В настоящее время вопрос о целесообразности применения антикоагулянтов при ЛГ остается открытым. Решение о назначении антикоагулянтов пациенту с ЛАГ необходимо принимать индивидуально, после анализа коагулограммы и консультации пациента клиническим гемостазиологом.

Мочегонные средства

Правожелудочковая сердечная недостаточность проявляется системной задержкой жидкости, снижением почечного кровотока и активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Предотвращение задержки жидкости является одной из ключевых задач при лечении пациентов с ЛАГ. Как только у них развиваются признаки правожелудочковой сердечной недостаточности и появляются отеки, рекомендуется ограничение потребления жидкости и прием мочегонных средств. Три основных класса диуретиков – петлевые диуретики, тиазиды и антагонисты минералокортикоидных рецепторов – используются в качестве монотерапии или в сочетании в зависимости от клинической картины и функции почек. При проведении терапии диуретиками следует регулярно контролировать вес тела, функцию почек и уровень электролитов в сыворотке крови. Необходимо избегать избыточного уменьшения внутрисосудистого объема, поскольку это может привести к уменьшению сердечного выброса и снижению системного артериального давления, также необходимо учитывать, что задержка жидкости и отек не всегда вызваны правосторонней сердечной недостаточностью, они могут быть побочным эффектом терапии ЛАГ.

Кислородотерапия

Хотя введение кислорода снижает легочное сосудистое сопротивление и улучшает переносимость физической нагрузки у пациентов с ЛАГ, нет данных, свидетельствующих о том, что длительная кислородная терапия оказывает устойчивое положительное влияние на течение заболевания. Большинство пациентов с ЛАГ, за исключением пациентов с ишемической болезнью сердца и легочно-системными шунтами, имеют незначительно выраженную артериальную гипоксемию в покое. Длительная кислородотерапия в домашних условиях может быть назначена, если есть доказательства ее симптоматической пользы, то есть когда у пациента с ЛАГ зафиксировано устранение под ее влиянием эпизодов снижения насыщения крови кислородом при физической нагрузке и/или во время сна.

Сердечно-сосудистые лекарственные средства

Отсутствуют данные строгих клинических испытаний о полезности и безопасности препаратов, эффективных при системной гипертензии или левосторонней сердечной недостаточности, таких как ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, блокаторы рецепторов ангиотензина, ингибиторы рецептора ангиотензина-неприлизина, ингибиторы натрий-глюкозного котранспортера 2 (SGLT2), бета-адреноблокаторы, ивабрадин, дигоксин, у пациентов с ЛАГ. При ЛГ эти препараты могут привести к потенциально опасным снижениям АД и/или чрезмерному уменьшению частоты сердечных сокращений. Лечение данными лекарственными препаратами должно проводиться при тщательном контроле за состоянием сердечно-сосудистой системы.

Анемия и латентный дефицит железа при ЛАГ

Анемия и латентный дефицит железа часто встречаются у пациентов с ЛАГ, поэтому рекомендуется регулярно контролировать у них параметры обмена железа (сывороточное железо, ферритин, коэффициент насыщения трансферрина железом) и проводить их коррекцию по общим правилам.

Вакцинация

Пациентам с ЛАГ рекомендуется вакцинация против гриппа, пневмококка и коронавирусной инфекции.