Врожденные аномалии дуги аорты в клинической практике встречаются крайне редко и, как правило, связаны с другими врожденными сердечно-сосудистыми заболеваниями. Редко аномалия дуги аорты проявляется как случайная бессимптомная находка. С 1964 г. в клинической практике используется классификация сосудистых аномалий Stewart. Эта классификация разделила аномалии дуги аорты на четыре основных группы: I — двойная дуга аорты; II — левая дуга аорты; III — правая дуга аорты; IV — другие и редкие пороки развития дуги аорты. В 2019 г. описана модифицированная классификация [1], в которой предполагается в I группе дополнительно вести в подгруппу B атретическую левую дугу и атретическую правую дугу; во II группе добавить еще три подгруппы, в частности, аберрантную правую безымянную артерию, «изолированные», «изолированные» правая сонная артерия с аберрантной правой подключичной артерией; в I, II и III группах добавить подгруппу отсутствия обоих артериальных протоков; в IV группе добавить три подгруппы, включая огибающую дугу ретроэзофагеальной аорты, стойкая V дуга аорты и аномальное происхождение легочной артерии от восходящей аорты.

Одними из наиболее часто описываемых аномалий дуги аорты являются левосторонняя, правосторонняя и двойная дуги аорты с различными схемами ветвления магистральных сосудов [2]. Левосторонняя дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией является наиболее распространенной аномалией дуги аорты с частотой 0,5—2% [2, 3]. Следующая по частоте аномалий правосторонняя дуга аорты, возникающая в примерно 0,05% случаев [1—3]. Одним из сложных вариантов аномалии дуги аорты также является левая дуга аорты с дивертикулом Коммерелла. Это свободное сосудистое кольцо с отхождением правой подключичной артерией из дивертикула Коммерелла, который встречается примерно в 15—30% случаев [1—3]. Сам девертикул Коммерелла представляет собой остаток дорсальной дуги аорты.

Вместе с тем аневризматическая дилатация при таких аномалиях является редкостью.

Аневризма грудной аорты (АГА) — потенциально смертельное заболевание с летальностью от ее разрыва, достигающей 100% [4, 5]. Хирургическое лечение пациентов с аневризмой дуги аорты (АДА) во многих аспектах представляет сложную проблему, связанную прежде всего с выбором способа операции. В настоящее время значительное число оперативных вмешательств при АГА, в том числе АДА, стали выполняться с применением эндоваскулярных технологий [6]. Вместе с тем сложность анатомии, диаметр аневризмы, возраст пациентов, причина развития аневризмы дуги аорты ограничивают применение этой миниинвазивной технологии.

В значительном числе случаев АДА сочетаются с аневризмами восходящей или торакоабдоминальной аорты. АДА анатомически относят к АГА, частота развития которых достигает 5,10 на 100 тыс. населения в год. Аневризма корня и восходящей аорты составляет почти 60% от всех АГА, около 35% составляют аневризмы нисходящей аорты и лишь менее 10% АДА [6]. Изолированные АДА встречаются редко. Причинами таких аневризм могут быть дегенеративные изменения стенки аорты, коарктация дуги аорты, аномалии ее развития, травматические аневризмы, кинкинг дуги аорты, сифилис, заболевания соединительной ткани, генетическая предрасположенность и др. [3, 6—9]. Особый интерес в плане причин их развития и способ реконструкции представляют изолированные АДА на фоне ее кинкинга [10].

Приводим клинический случай изолированной аневризмы II зоны дуги аорты на фоне ее кинкинга у пациентки молодого возраста, без семейного анамнеза и заболеваний соединительной ткани.

Клинический случай. У пациентки 1992 года рождения при обследовании на фоне жалоб на повышенное артериальное давление (АД) и перемежающую хромоту обнаружена усиленная пульсация сосудов шеи, над которой выслушивался грубый систолический шум. Постоянно принимала гипотензивные препараты, на фоне которых АД колеблется в пределах от 210/160 до 170/110 мм рт.ст.

Состояние пациентки при поступлении удовлетворительное. Верхние конечности симметричные, пульсация на артериях левой руки не определяется, АД справа 190/120 мм рт.ст. В органах дыхания и брюшной полости патологических отклонений нет.

В области левой половины шеи видно пульсирующее выпячивание. Над яремной вырезкой, левой ключичной и сзади в межлопаточной областях прослушивается выраженный систолический шум.

Нижние конечности симметричные, умеренная гипотрофия мышц голени. Пульсация на бедренных артериях и ниже с обеих сторон не определяется.

Показатели эхокардиографии в пределах нормы за исключением умеренной гипертрофии миокарда левого желудочка. Фракция выброса 60%.

По данным компьютерной ангиографии, кинкинг дуги аорты с ее аневризматической деформацией в виде мешотчатых выпячиваний с диаметром аневризмы до 82 мм (рисунок). Перегиб устья левой подключичной артерии. Брюшная аорта, висцеральные и почечные артерии без патологических изменений.

Аневризма и кинкинг дуги аорты. 3D-реконструкция.

После соответствующей предоперационной подготовки выполнено оперативное вмешательство. Под эндотрахеальным наркозом в условиях левопредсердно-бедренного обхода из левосторонней заднебоковой торакотомии по третьему межреберью выполнена резекция дистального сегмента дуги аорты с формированием аорто-аортального анастомоза конец в конец.

Интраоперационно установлено, что патологический процесс берет начало тут же, в месте отхождения левой общей сонной артерии (ОСА), устье подключичной артерии не идентифицируется в связи с отхождением его от задней стенки аневризмы.

Мобилизована аорта выше и ниже аневризмы. Выделениея аорты в измененном сегменте не представляется возможным из-за множественных изгибов и петлеобразований и опасности повреждения истонченной ее стенки. В связи с этим после подключения параллельного искусственного кровообращения аорта пережата и пересечена ниже отхождения левой ОСА. Умеренное кровотечение из мешкообразного образования продолжалось ретроградно из левой подключичной артерии. Для обнаружения ее устья непризматический мешок вскрыт, при этом отмечаются множественные ячеистые образования, разделенные перемычками, от задней стенки одной из которых отходит подключичная артерия. В начальном сегменте подключичная артерия делает резкий изгиб, который почти полностью препятствует поступлению крови в сосуд. Возможно, в связи с этим у пациентки не прощупывался пульс на периферии. Измененный сегмент аорты резецирован, наложен анастомоз аорты конец в конец.

В связи с компенсированным кровообращением левой верхней конечности и достаточной интенсивности ретроградного кровотока было решено подключичную артерию лигировать.

В послеоперационном периоде осложнений не отмечено, заживление раны первичное. АД в течение всего послеоперационного периода было в пределах 140/90 мм рт.ст. На 11-е стуки после операции больная выписана в удовлетворительном состоянии. Пациентка наблюдается нами в течение 6 мес, патологического течения послеоперационного периода не отмечено.

Обсуждение

В представленном наблюдении мы склоняемся к мнению о возможной причине аневризмы АДА, вызванной ее аномалией, в частности, к одному из крайне редких ее вариантов — кинкингу дуги аорты. В настоящее время такая аномалия описана в литературе весьма скромно. Псевдокоарктация (элонгация аорты, кинкинг аорты) является крайне редко диагностируемой аномалией дуги аорты, причина которой до настоящего времени не изучена [10—15]. В нашем наблюдении также имелся данный вариант аномалии дуги аорты, который и привел к развитию аневризмы.

В этом аспекте весьма интересен опыт НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева. Так, В.С. Аракеляном и соавт. [13] описан опыт хирургического лечения 64 пациентов с кинкингом дуги аорты, что представляет достаточно большой опыт для этой патологии, а частота выявления кинкинга среди всех пациентов, оперируемых по поводу коарктации аорты или коарктационного синдрома, составила 4,6%. При этом средний возраст пациентов составил 21±5,4 года. Из 64 пациентов 46% поступили с диагнозом коарктация аорты или коарктационный синдром, в 85% случаев имелись признаки неполной коарктации аорты, в 90% врожденная деформация дуги аорты сопровождалась ее аневризматической трансформацией. В 26,5% случаях удалось резецировать извитой участок и/или аневризму с наложением анастомоза конец в конец, в 70,3% наблюдений потребовалось протезирование эксплантатом. При этом из 23 пациентов, у которых в процесс была вовлечена подключичная артерия, ее реконструкция путем протезирования и имплантации в аорту была выполнена соответственно в 77,7 и 22,3% случаев и лишь у 2 больных сосуд был перевязан. В описанном нами наблюдении после резекции аневризмы удалось наложить анастомоз конец в конец, однако подключичная артерия была перевязана. В 2011 г. в нашем центре также была оперирована пациентка с кинкингом и аневризмой дуги аорты с хорошим непосредственным и отдаленным результатом [10]. В данном наблюдении нами выполнена резекция аневризмы с формированием аорто-аортального анастомоза и сохранением кровотока по брахиоцефальным сосудам. Летальность по данным НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева после оперативного лечения аневризмы дуги аорты при ее кинкинге составляет 4,6%, а выживаемость в течение 5 лет достигла 95,7% [13].

Кроме того, В.С. Аракелян и соавт. [15] представили опыт хирургического лечения 34 пациентов с редкими формами АГА. Из общего числа больных у 22 имелись врожденные деформации дуги аорты и у 12 — аномальные положения дуги и/или брахиоцефальных артерий.

Как отмечает M. Ramamurthy [12], кинкинг и аневризма дуги аорты в большинстве случаев протекают бессимптомно. Однако в нашем наблюдении у пациентки заболевание проявлялось выраженным гипертензивным синдромом и перемежающейся хромотой.

В большинстве публикаций, посвященных хирургическому лечению АДА на фоне ее кинкинга, описываются достаточно хорошие результаты. В нашем наблюдении в течение первых 6 мес после операции состояние пациентки оценивается как хорошее. АД в течение срока наблюдения не превышало 140/90 мм рт.ст.

Таким образом, аневризма дуги аорты на фоне ее кинкинга является крайне редкой патологией, а хирургическая ее коррекция, несмотря на сложность, сопровождается хорошими послеоперационными результатами.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — А.Д. Гаибов, Е.Л. Калмыков

Сбор и обработка материала — О. Неъматзода, Ф.К. Шарипов

Написание текста — Е.Л. Калмыков, О. Неъматзода

Редактирование — А.Д. Гаибов

Participation of authors:

Concept and design of the study — A.D. Gaibiv, E.L. Kalmykov

Data collection and processing — O. Nematzoda, F.K. Sharipov

Text writing — E.L. Kalmykov, O. Nematzoda

Editing — A.D. Gaibov

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.