Введение

Аутологичная жировая ткань является идеальным материалом для пациентов с аутоимунными заболеваниями, так как не обладает иммунной нагрузкой и является идеальным филлером, но отсутствие стандартизированного подхода к подготовке, очистке жировой ткани и количеству процедур необходимый для пациентов, является актуальной проблемой для проведения аутотрансплантации жировой ткани у пациентов с линейной склеродермией.

Линейная склеродермия является тяжелой медико-социальной проблемой в нашей стране, по статистическим данным с каждым годом количество детей, страдающих линейной склеродермии, неуклонно возрастает [13,15]. Линейная форма очаговой склеродермии характеризуется наличием одной или нескольких линейных полос уплотнения кожи, которые могут поражать кожу, подкожную клетчатку, мышцы и подлежащую костную ткань [2]. Обычно это единичное одностороннее поражение с линейным распространением, поражающее конечности, лицо или волосистую часть головы. Поражения часто располагаются вдоль линий Блашко (представляют собой линии нормального развития клеток кожи, которые невидимы в нормальных условиях, но могут проявляться в виде патологических высыпаний с линейным или сегментарным распределением по коже). При локализации на волосистой части головы возникает очаг линейной формы, часто атрофичный и слегка вдавленный, кожа гладкая, блестящая, иногда пигментированная [9,12]. Линейная форма имеет тенденцию деформировать костные структуры, вызывая вдавленные поражения, а при локализации на лице может распространяться на скуловую и носовую области, верхнюю губу [10,1119]. В патологический процесс могут быть вовлечены кости черепа, в том числе кости лицевого отдела. Деформация челюсти может привести к нарушению прикуса, плохой имплантации и атрофии корней зубов, а также задержке их появления и развития [1].

Результаты

Несмотря на длительное изучение возможности применения аутологичного жира в пластической хирургии, травматологии, комбустиологии, в научной литературе имеются лишь единичные публикации по использованию аутотрансплантации жировой ткани у пациентов с линейной склеродермией, в тоже время активно обсуждается вопрос целесообразности использования метода на фоне системной иммуносупрессивной терапии (метотрексат), то есть в период активного лечения заболевания.

Нами было изучено более 20 публикаций на тему опыта применения липофилинга при лечении линейной склеродермии (с учетом литературных обзоров).

Тенденция к замещению нормальных тканей фиброзом и деструкцией жировой ткани приводит к фенотипическим изменениям, включающих в себя атрофию лица и депигментацию [4,14]. Консервативная терапия линейной склеродермии, позволит замедлить прогрессирование процесса и затем уменьшить клинические проявления. К сожалению, не смотря на большое количество модификаций лечения линейной склеродермии на сегодняшний день, недостаточно эффективны и сопровождаются серьезными побочными эффектами, сто позволяет сделать актуальным разработку новых подходов для лечения линейной склеродермии, в том числе с помощью аутологичной жировой тканью. Применение консервативных методов лечения при очаговой склеродермии, позволяет остановить очаг распространения атрофии, но не позволяет восполнить дефицит подкожно-жировой клетчатки[16].

Особое внимание уделяется поиску методов лечения линейной склеродермии, позволяющих также устранить последствия заболевания, а именно грубых косметических дефектов лица, негативно влияющих на гармоничность физического и психоэмоционального развития ребенка. Пересадка жира, включающего адипоциты, жировые стволовые клетки, эндотелиальные клетки и гладкомышечные клетки сосудов, может способствовать уменьшению воспаления, а также фиброза за счет ограничения синтеза белков внеклеточного матрикса и повышения активности коллагеназы, а также обеспечить структурную поддержку за счет пролиферации и дифференцировки стволовых клеток [5].

На сегодняшний день линейная склеродермия является серьезной социальной проблемой у пациентов детского возраста, так как большинство случаев очаговой склеродермии ставятся в детском и юношеском возрасте, наличие грубых косметических дефектов лица и тела, негативно влияет на гармоничность физического и психо-эмоционального развития детей и адаптацию их во внешней среде[17].

В пластической и реконструктивной хирургии аутотрансплантация жировой ткани является универсальной процедурой, позволяющей проводить ее как взрослому населению, так и пациентам детского возраста. По результату проведенного нами исследования можно сказать, что липофилинг благоприятно влияет на качество кожи, изменяет очаг патологического процесса, а чем свидетельствует разнонаправленное действие липофилинга.

На основании литературных обзоров, никакие фармакологические препараты не доказали свою эффективность при коррекции рубцовых изменений кожи и липоатрофию, что встречается у пациентов с линейной склеродермией. В научной работе доктора Omari при клиническом наблюдении за пациентом в течение 9 лет, приживаемость в долгосрочной перспективе оценивалось в 86%. Также было отмечено, что липофилинг. Не только заполняет утраченный объем, но также уменьшает воспаление и улучшает регенеративные свойства кожи [7]. В работе доктора Kim был представлен клинический случай наблюдений за пациентов с в течение 26 месяцев после проведения аутотрансплантации жировой ткани в области лба по типу «удара сабли», было проведения липофилинга отмечался стойкий результат, улучшение регенеративных свойств кожи и отсутствие отдалённых осложнений [6]. Доктор Barin, после проведения липофилинга и 1 года наблюдений отметил улучшение эстетического и психоэмоционального состояния ребенка после проведенного липофилинга [20]. Доктором Gheisari было проведено клиническое исследование 16 пациентов с линейной склеродермией и деформацией ротовой полости и ограничением открывания ротовой полости, через 3 месяца после проведения липофилинга производилась оценка результатов по шкале Роднана (MHISS), оценки свойств кожи с использованием кожного резонанса (CRRT), фотографий до и после проведения липофилинга, возможные осложнения и эстетическую удовлетворенность пациентов. Клиническая оценка показала, что липофилинг значительно улучшил способность открывания рта и оценку по Родмону (p<0,001). Эстетический и функциональный результат был удовлетворительный у 80% пациентов [8]. Guibert M и соавт. провели клиническое исследование 11 пациентов с диагнозом линейная склеродермия в течение 12 месяцев, средней возраст пациента составил 7 лет, средний объем жирового аутотрансплантата составил 13 мл, в конце наблюдений авторы отметили выживаемость аутологичной жировой ткани составило 40%. Повторная процедура липофилинга потребовалось 27 % пациентам [18]. Также хочется отметить работу доктора Barin, где был сравнительный анализ применения жирового аутотрансплантата и гиалоурановой кислоты, по результатам проведенных исследований, ГК может быть эффективна при поверхностной атрофии кожи, не затрагивающая поражение подкожно жировой клетчатки. Однако его основным недостатком является высокая резорбция, необходимость повторной процедуры и высокая стоимость [21].

Заключение

С клинической точки зрения аутологичная жировая ткань при лечение линейной склеродермии показала свою терапевтическую, эстетическую и функциональную эффективность. Однако нужно учитывать, что применение одной процедуры данного метода может быть недостаточно, так как может произайти реабсорбция жира до 70%, в виду с чем необходимо применения нескольких этапов липофилинга с периодичностью в несколько месяцев, при приведении одного этапа, может возникнуть неудовлетворительный результат для пациента. Несмотря на использования различных методов диагностики, очень сложно предсказать перед проведением операции, какой объем жира приживается, на конкретном пациенте. Также проблемой при проведении аутотрансплантации жировой ткани является неравномерное распределение жира в местах его введения, миграции жира в межфасциальные слои, что приведет к ассиметричному результату. При проведении нескольких этапов и взятие жира из одного участка, может привести к образованию рубцовых деформаций, что очень актуально у детей с низким индексом массы тела.