Введение
Спектр заболеваний, для которых характерно поражение кожи, очень широк и включает инфекционные и неинфекционные заболевания, аутоиммунные и неопластические процессы. При обследовании группы пациентов дерматологического стационара коморбидность выявлена у 29,5% [1]. В представленном обзоре рассмотрены основные изменения кожи при заболеваниях сердечно-сосудистой и дыхательной систем, желудочно-кишечного тракта и гепатобилиарной системы, почек, эндокринной системы, системы кроветворения, а также при ревматических заболеваниях. Кожные проявления при соматических заболеваниях многообразны, полиморфны, гетерогенны, могут иметь как специфический, присущий конкретному заболеванию характер, так и неспецифический, отражая активность системного воспаления, или быть результатом побочного действия лекарственных препаратов [2—4]. Кожные проявления, наиболее часто встречающиеся при соматических заболеваниях, представлены в таблице. Адекватная и своевременная оценка кожных проявлений, их сопоставление с имеющимися субъективными и объективными данными у каждого конкретного пациента — залог своевременной диагностики заболевания, являющегося истинной причиной кожных проявлений, и более раннего этиопатогенетического, а не симптоматического лечения.
Кожные проявления, наиболее часто встречающиеся при соматических заболеваниях
Заболевание | Кожные проявления | Изменения придатков (волосы, ногти) |
ХОБЛ | Диффузный (теплый) цианоз | Ногти «часовые стекла»; желтые ногти |
Бронхиальная астма | Атопический дерматит; крапивница | — |
Крупозная пневмония | Румянец и герпетические высыпания на стороне поражения | — |
COVID-19 | Акральные поражения; везикулярные высыпания; крапивница; пятнисто-папулезные высыпания; ливедоподобные поражения; некротические поражения | — |
Атеросклероз | Ксантомы; ксантелазмы | — |
ХСН | Акроцианоз; гиперпигментация; трофические язвы | — |
Острая ревматическая лихорадка | Кольцевидная эритема; ревматические узелки; узловатая эритема | — |
Подострый септический эндокардит | Цвет кожи «кофе с молоком»; пятна Лукина—Либмана; пятна Джейнуэя; узелки Ослера; петехии; экхимозы | Ногти «часовые стекла» |
Стеноз митрального клапана | Акроцианоз; «митральная бабочка» | — |
Синдром LEOPARD | Множественные лентиго; пятна кофейного цвета | — |
Заболевания ЖКТ, ассоциированные с Helicobacter pylori | Атопический дерматит; крапивница; розацеа; розовые угри | — |
Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит) | Узловатая эритема; гангренозная пиодермия; фурункулез; некроз кожи; трофические язвы | — |
Болезнь Уиппла | Гиперпигментация кожи | — |
Заболевания гепатобилиарной системы | Желтуха; сосудистые телеангиэктазии («сосудистые звездочки»); «печеночные ладони»; трофические полосы на бедрах, ягодицах, в нижней части живота; пурпура; петехии; экхимозы, ксантомы; ксантелазмы; гиперпигментация кожи; acanthosis nigricans (болезнь Вильсона—Коновалова) | Белые ногти (лейконихии); поперечные борозды («линии Бо») на ногтях; голубые лунки |
Заболевания поджелудочной железы | Атрофия подкожно-жировой клетчатки в области проекции поджелудочной железы; бугорчатые ксантомы; «кровяные (рубиновые) капли»; приобретенный ихтиоз; гиперпигментация; экзематозная и псориазиформная сыпь; энтеропатический акродерматит; кровоизлияния в области пупка, ягодиц, бедер; сетчатое ливедо на коже живота и верхней части бедер; узловатый панникулит; черный акантоз | Сухость, ломкость волос и ногтей |
Заболевания почек | Ксероз; бледность кожи; кожный зуд; пигментация; пурпура; буллезные поражения; перфоративный фолликулит; уремический «иней» | Отсутствие лунулы; «половинчатые ногти»; редкие волосы; тусклые волосы |
Сахарный диабет | Acanthosis nigricans; диабетический рубеоз; диабетическая склередема; диабетическая дермопатия; кольцевидная гранулема; диабетический пузырь; липоидный некробиоз; акрохордоны; приобретенный перфорирующий дерматоз; желтые ладони; ксероз; ксеродерма; подошвенный гиперкератоз; папулы Хантли; липодистрофия; липогипертрофия | Ониходистрофия; околоногтевая телеангиэктазия |
Ожирение | Черный акантоз; акрохордоны; целлюлит; акне; гирсутизм; стрии; ксантоматоз; подошвенный гиперкератоз; кандидоз кожи; гнойный гидраденит; псориаз; розацеа | Онихомикоз |
Гипертиреоз | Гипергидроз; эритема ладоней; дисхромия кожи (гиперпигментация век — симптом Еллинека); меланодермия по типу болезни Аддисона; «претибиальная микседема»; «прерадиальная микседема» | Истончение ногтей и волос; «тиреоидная акропахия» |
Гипотиреоз | Сухость и шероховатость кожи; ороговение и утолщение эпидермиса на локтях и коленях; фолликулярный гиперкератоз преимущественно на наружной поверхности плеч и бедер; муцинозный отек кожи (микседема); пожелтение ладоней, подошв и носогубной складки | Выпадение наружной трети бровей |
Гиперкортицизм (болезнь и синдром Иценко—Кушинга) | Истончение и сухость кожи с наклонностью к гиперкератозу; багрово-цианотичная окраска; гиперпигментация кожных покровов (симптом «немытая шея» и «грязные локти»); стрии красно-фиолетового цвета на бедрах, животе, плечах; гирсутизм; угри; себорея | — |
Гипокортицизм (болезнь Аддисона) | Участки гиперпигментации на лице, в области ладонных линий, рубцов, сосков молочных желез; генерализованная гиперпигментация | — |
Гипопаратиреоз | Кальцинаты кожи | — |
Системная красная волчанка | Волчаночная «бабочка» на спинке носа и щеках; петехии на кистях; телеангиэктазии | — |
Системный склероз | Плотный отек ткани с последующей индурацией, уплотнением и атрофией кожи; гиперпигментация; множественные телеангиэктазии; очаговые изменения кожи в виде «следа сабельного удара» (en coup de sabre); «крысиные укусы» на ногтевых фалангах пальцев; кальцинаты кожи | — |
Болезнь Стилла | Сыпь лососевого цвета | — |
Дерматомиозит | Признак «шали»: симметричная сливная макулярная фиолетовая эритема, поражающая кожу плеч, дельтовидных областей, задней поверхности лопаток и шеи; симптом Готтрона: яркая эритема, чаще над суставами, особенно проксимальными межфаланговыми и пястно-фаланговыми; симптом «очков»: периорбитальный отек и эритема, имеющая лиловый или вишнево-красный оттенок; «рука механика» — капилляриты, шелушение и трещины на подушечках пальцев и ладонях; симптом «кобуры» — сливная, макулярная фиолетовая эритема на латеральной поверхности бедер; синдром Тибьержа‒Вейссенбаха — кальциноз пораженных тканей | Шелушение волосистой части головы; нерубцовая алопеция |
Подагра | Тофусы в области пальцев кистей и стоп, коленных суставов, на локтях и ушных раковинах | — |
Псориаз | Багрово-цианотичное окрашивание кожи над воспаленными суставами; папулезная сыпь на ладонях и подошвах («подошвенный псориаз») | Точечные дефекты ногтевой пластины («симптом наперстка») |
Железодефицитная анемия | Бледность с алебастровым («алебастровая» бледность) или зеленоватым (ювенильный хлороз) оттенком; гиперпигментация лица; сухость и шелушение кожи | Поперечная исчерченность; ломкость; ложкообразные ногти (койлонихии); раннее поседение и выпадение волос |
Анемия B12 и фолиево-дефицитная | Восковидная бледность кожи с лимонно-желтым оттенком; румянец на щеках (лицо «восковой куклы») | — |
Анемия Фанкони | Пятна цвета «кофе с молоком» | — |
Геморрагические диатезы | Петехии; экхимозы; пурпура; телеангиэктазии | — |
Лейкозы | Лейкемиды; геморрагические высыпания; пруриго; экзема; герпетиформный дерматит; пузырьковый и опоясывающий лишай; эритродермия | — |
Эритремия | Красно-вишневый цвет кожи | — |
Примечание. ХОБЛ — хроническая обструктивная болезнь легких; ХСН — хроническая сердечная недостаточность; ЖКТ — желудочно-кишечный тракт.
Изменения кожи и придатков кожи при заболеваниях органов дыхания
При патологии органов дыхания изменения кожи в большинстве неспецифичны. Хронические неспецифические заболевания легких, такие как хронический обструктивный бронхит, бронхиальная астма и др., приводят к формированию хронической дыхательной недостаточности и снижению парциального давления кислорода в плазме крови. Характерен центральный (или диффузный, теплый) цианоз, пепельно-серый цианоз при хроническом легочном сердце; при идиопатической (первичной) эмфиземе цианоз менее выражен («розовые пыхтельщики»). У больных с длительно протекающими заболеваниями бронхолегочной системы появляется выпуклая форма ногтей («часовые стекла») (рис. 1 и далее на цв. вклейке), кроме того, нередко ногти приобретают желтый цвет. Для крупозной пневмонии характерны румянец, герпетические высыпания на губах или носу на стороне поражения. У больных бронхиальной астмой изменения кожи могут иметь аллергический характер (атопический дерматит, крапивница и др.). Как правило, аллергодерматозы сопровождаются кожным зудом и, соответственно, расстройством сна, нарушением общего состояния и ухудшением качества жизни [5, 6].
Рис. 1. Ногти «часовые стекла».
Клинический спектр кожных проявлений, наблюдаемых у пациентов с COVID-19, неоднороден и сложен. На сегодняшний день выделяют следующие: акральные поражения, везикулярные высыпания, крапивницу, пятнисто-папулезные высыпания, а также ливедоподобные и некротические поражения [7].
Изменения кожи при заболеваниях сердечно-сосудистой системы
Кожными проявлениями атеросклероза являются ксантелазмы на веках, эруптивные и туберозные ксантомы в области крупных суставов, свидетельствующие о нарушении обмена триглицеридов. Раннее поседение также свидетельствует о раннем атеросклерозе. В отличие от центрального, диффузного, теплого цианоза при дыхательной недостаточности при сердечной недостаточности имеет место акроцианоз — цианотичное окрашивание пальцев рук и ног, кончика носа, губ, ушных раковин. Своеобразный цианотичный румянец кожи, так называемая митральная бабочка, в сочетании с цианозом губ характерна для пациентов со стенозом митрального клапана. При застойной сердечной недостаточности и развитии отеков могут отмечаться изменения кожи в виде гиперпигментации, а также трофических язв, лечение которых не бывает успешным без компенсации основного заболевания. Цианоз в сочетании с гипертрофической артропатией («барабанные палочки» и ногти в форме «часовых стекол») может быть у пациентов с врожденными пороками «синего» типа. Для лиц с артериальной гипертензией характерна гиперемия лица [8, 9]. Редкими, но специфическими кожными проявлениями острой ревматической лихорадки являются кольцевидная эритема и ревматические узелки. Кольцевидная эритема — высыпания бледно-розового цвета в виде колец, не возвышающихся над кожей, безболезненные, при надавливании бледнеют (рис. 2).
Рис. 2. Кольцевидная эритема.
Подкожные ревматические узелки — это округлые, плотные, безболезненные образования, размер которых варьирует от 2 мм до 1—2 см. Они образуются в местах костных выступов (вдоль остистых отростков позвонков, краев лопаток) или по ходу сухожилий (обычно в области голеностопных суставов), могут быть единичными или представлять собой скопления, состоящие из нескольких узелков. Часто сочетаются с тяжелым кардитом. Узловатая эритема — болезненные подкожные участки красного или фиолетового цвета, неправильной формы, которые чаще всего локализуются на голенях. Узловатая эритема встречается также при некоторых системных заболеваниях: саркоидозе, туберкулезе, неспецифическом язвенном колите и др. [10]. В литературе описано необычное проявление ревматической лихорадки — пурпура Шейнлейна—Геноха, которая локализуется на нижних конечностях и ягодицах [11]. При инфекционном эндокардите кожные покровы могут приобретать цвет «кофе с молоком», обусловленный цианозом, анемией и желтухой, а узелки Ослера (узелковые плотные, болезненные, гиперемированные образования в подкожной клетчатке пальцев кистей или на тенаре ладоней) и пятна Джейнуэя (мелкие эритематозные высыпания на ладонях и подошвах) имеют критериальную значимость при установлении диагноза данного жизнеугрожающего заболевания [12].
Синдром LEOPARD — редкое генетически обусловленное заболевание, передающееся по материнской линии и проявляющееся множественными аномалиями развития, в том числе сердца: это стеноз легочной артерии, гипертрофическая кардиомиопатия, дефект межпредсердной перегородки, субаортальный стеноз, различные нарушения ритма, нередко имеющие жизнеугрожающий характер. Характерными кожными проявлениями являются множественные лентиго и пятна кофейного цвета, которые с учетом того, что не все признаки встречаются у одного пациента и не все проявляются с момента рождения, могут способствовать правильной диагностике [13, 14].
Поражение кожи при патологии желудочно-кишечного тракта
В последние десятилетия накапливается все больше данных, свидетельствующих о вовлеченности Helicobacter pylori в развитие таких хронических заболеваний кожи, как атопический дерматит, крапивница, розацеа и др. [15]. В ряде работ сообщается, что розацеа связана с различными желудочно-кишечными заболеваниями, включая воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), целиакию, синдром раздраженного кишечника, гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь, инфекцию H. pylori и синдром избыточного бактериального роста [16]. Дисбиотический микробиом и нарушение регуляции иммунной системы вносят свой вклад в патофизиологию розацеа [17]. В исследованиях многих зарубежных авторов доказана роль H. pylori в патогенезе розовых угрей [18].
Атопический дерматит — хроническое заболевание, сопровождающееся зудом, с рецидивирующим течением, в типичных случаях начинается в раннем детском возрасте, часто продолжается и рецидивирует в зрелом возрасте, значительно нарушает качество жизни пациента (рис. 3).
Рис. 3. Атопический дерматит.
Сопутствующие заболевания органов желудочно-кишечного тракта, такие как гастрит, ассоциированный с H. pylori, язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки, кандидозы слизистой оболочки ротовой полости и кишечника, дисфункция желчного пузыря и др., в той или иной степени определяются у 70—90% больных атопическим дерматитом [19—23].
ВЗК — хронические воспалительные заболевания желудочно-кишечного тракта с неизвестной этиологией и патогенезом. Примерно у каждого 3-го пациента с ВЗК есть внекишечные симптомы, при этом кожа является одним из наиболее часто поражаемых органов. Внекишечные проявления могут предшествовать, возникать одновременно или следовать за диагнозом ВЗК [24, 25]. К наиболее известным системным проявлениям при болезни Крона относятся поражения суставов, глаз, печени, а также кожи в виде узловатой эритемы, гангренозной пиодермии (воспалительный нейтрофильный дерматоз с явлениями хронической очаговой гангрены кожи) [26]. Типичным поражением кожи при неспецифическом язвенном колите является узловатая эритема, локализующаяся на передней поверхности голеней, реже на лице, туловище и сопровождающаяся лихорадкой и болевым синдромом. Нередко развиваются пиодермия, фурункулез, некроз кожи, трофические язвы [27].
Болезнь Уиппла — редкое системное заболевание, которое сопровождается мальабсорбцией, мезентериальной лимфаденопатией, артралгиями и пигментацией кожи [28].
Изменения кожи и придатков кожи при патологии гепатобилиарной системы
Желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек (желтуха) различного оттенка, обусловленное нарушением метаболизма билирубина и повышением его концентрации в плазме крови, — частое проявление патологии гепатобилиарной системы. Желтуха нередко сопровождается выраженным кожным зудом, приводящим к появлению следов расчесов на теле, с последующей лихенификацией и гиперпигментацией данных участков кожи. Сосудистые телеангиэктазии («звездочки») чаще располагаются на лице, шее, верхней части груди, плечах в виде множественных мелких, стойко расширенных ветвящихся капилляров. По данным Ade O. Silvério и соавт. [29], звездчатые ангиомы могут свидетельствовать о развитии гепатопульмонального синдрома у больных с циррозом печени. У пациентов отмечаются гиперемия и повышение местной температуры ладоней — «печеночные ладони», иногда и ступней [30, 31]. Атрофические полосы на бедрах, ягодицах, в нижней части живота являются следствием гормональных нарушений при патологии печени. К другим проявлениям при хронических диффузных заболеваниях печени относятся белые ногти (лейконихии), возникновение поперечных борозд («линии Бо») на ногтях. Геморрагический синдром характеризуется появлением на коже пурпуры, петехий, экхимозов и свидетельствует о снижении синтеза плазменных факторов свертывания крови, повышении функциональной активности селезенки (гиперспленизма) и тромбоцитопении [32, 33]. Известно, что криоглобулинемический васкулит и узелковый полиартериит часто сопутствуют хроническому вирусному гепатиту [34]. К кожным проявлениям хронического билиарного цирроза, который сопровождается холестатическим синдромом, относятся ксантомы и ксантелазмы [35]. Зуд кожи, порой рефрактерный к терапии, обусловлен накоплением в коже желчных кислот и раздражением ими нервных окончаний [36, 37]. Гиперпигментация кожи, acanthosis nigricans и голубые лунки у ногтевого ложа являются характерными кожными изменениями при болезни Вильсона—Коновалова [38].
При хроническом панкреатите описаны атрофия подкожно-жировой клетчатки в области проекции поджелудочной железы (симптом Гротта), нередко выявляются бугорчатые ксантомы, «кровяные» («рубиновые») капли (симптом Тужилина) (рис. 4). Недостаток панкреатических ферментов закономерно приводит к дефициту жизненно важных нутриентов, электролитов и витаминов. Для синдрома мальдигестии и мальабсорбции характерны приобретенный ихтиоз, изменения волос и ногтей, гиперпигментация, атрофия кожи, экзематозная и псориазиформная сыпь, энтеропатический акродерматит; дефицит витаминов A, B, C и K, дефицит фолиевой кислоты и железа и пр. При остром панкреатите возникают кожные кровоизлияния в области пупка, ягодиц, бедер, сетчатое ливедо в виде синюшно-розовой пятнистой сети, локализующейся на коже живота и верхней части бедер, также описаны узловатый панникулит и черный акантоз [39].
Рис. 4. «Кровяные (рубиновые) капли».
Изменения кожи при патологии почек
Симметричные отеки, локализующиеся в местах скопления рыхлой подкожной клетчатки, в первую очередь на веках, характерны для патологии почек. При нефротическом синдроме отек может быть выраженным вплоть до анасарки. По данным R. Rashpa и соавт., основными дерматозами у пациентов, находящихся на гемодиализе, были ксероз — у 93 (76,2%), бледность кожи — у 61 (50%), кожный зуд — у 57 (46,7%), пигментация — у 47 (38,5%), пурпура — у 18 (14,8%). Буллезные поражения и перфоративный фолликулит встречались у 3 (2,5%) больных. Основными аномалиями ногтей были бледность (у 35,2% пациентов), отсутствие лунулы (у 23,8%), изменение цвета ногтей (у 18%) и «половинчатые ногти» (у 16,4%). Аномалии волос включали редкие волосы на голове и теле (у 35,2 и 13,1% пациентов соответственно) и тусклые волосы (у 12,3%). Для терминальной стадии хронической почечной недостаточности характерно отложение на носу, подбородке, шее кристаллов мочевины, выделяющихся через поры (уремический «иней») [40, 41].
Изменение кожи и придатков кожи при эндокринных заболеваниях
Изменения и поражения кожи при сахарном диабете многообразны и часто встречаются. К ним относятся acanthosis nigricans — черный акантоз, диабетический рубеоз, диабетическая склередема, диабетическая дермопатия, кольцевидная гранулема, диабетический пузырь, липоидный некробиоз, акрохордоны, околоногтевая телеангиэктазия, ониходистрофия, приобретенный перфорирующий дерматоз, папулы Хантли, желтые ладони. Характерными также являются ксероз, или ксеродерма, подошвенный гиперкератоз [42].
При гипотиреозе часто бывают сухость и шероховатость кожи, особенно разгибательных поверхностей конечностей. Накопление глюкозаминогликанов и каротина приводит к отеку дермы и пожелтению ладоней, подошв и носогубной складки. Характерны также муцинозный отек кожи и подкожно-жировой клетчатки (микседема), бледность кожи и снижение потоотделения, симптом Бера — ороговение и утолщение эпидермиса на локтях и коленях, симптом Хертога—Ротшильда — выпадение наружной трети бровей, ксантоматоз в результате гиперлипидемии [43]. Вследствие нарушения усвоения витамина A развивается гипотиреоидная дерматопатия (синдром Вилановы—Каньяделя): сухая кожа с легким шелушением и фолликулярным гиперкератозом преимущественно на наружной поверхности плеч и бедер, на спине, незначительная общая гиперпигментация [44].
При гипертиреозе кожа эластичная, горячая на ощупь, влажная за счет общего гипергидроза. Характерны эритема ладоней, дисхромия кожи (гиперпигментация век — симптом Еллинека), меланодермия по типу болезни Аддисона (рис. 5). Ногти и волосы истончены. Происходит изменение ногтей по типу «часовых стекол» — тиреоидная акропахия. На передней поверхности голеней имеет место плотный отек тканей — «претибиальная микседема» (рис. 6) или «прерадиальная микседема» — при локализации отека в области предплечья [45, 46].
Рис. 5. Симптом Еллинека и мелазма Аддисона.
Рис. 6. Претибиальная микседема.
Для болезни (синдрома) Иценко—Кушинга характерны трофические изменения кожи, ее истончение и сухость с наклонностью к гиперкератозу с багрово-цианотичной окраской. Может выявляться гиперпигментация кожных покровов, особенно в местах трения кожи, симптом «немытая шея» и «грязные локти», который обусловлен избыточным отложением меланина, повышенной секрецией адренокортикотропного гормона и бета-липотропина. Полосы растяжения (стрии) красно-фиолетового цвета на бедрах, животе, плечах связаны с истончением кожи. Часто у женщин отмечаются гирсутизм (усы, борода, бакенбарды), гипертрихоз груди, угри и себорея. Данные проявления также бывают при синдроме склерокистозных яичников вследствие гиперандрогении [47, 48].
При хронической надпочечниковой недостаточности (гипокортицизм, болезнь Аддисона) гиперпигментация является характерным симптомом заболевания. Она возникает сначала в местах трения кожи и на открытых участках тела — на лице, ладонных линиях, в области рубцов, сосков молочных желез, может стать поводом для обращения к врачу-дерматовенерологу или врачу-косметологу (см. рис. 5, рис. 7).
Рис. 7. Пигментация кожи при болезни Аддисона.
По мере прогрессирования заболевания пигментация становится генерализованной («бронзовая болезнь»). Участки депигментации (витилиго) на фоне гиперпигментации могут указывать на аутоиммунный генез гипокортицизма [49]. Хроническая надпочечниковая недостаточность может быть компонентом аутоиммунного полигландулярного синдрома (1-го и 2-го типов), сочетаясь с другими эндокринными нарушениями (сахарный диабет 1-го типа, тиреоидит и др.). Осложнением болезни Аддисона является адреналовый криз, который может иметь неблагоприятный исход.
Кожные проявления ожирения и связанного с ним метаболического синдрома включают черный акантоз, акрохордон, целлюлит, акне и гирсутизм, стрии, ксантоматоз и подошвенный гиперкератоз. Более того, ожирение связано с увеличением количества случаев бактериальных и кандидозных кожных инфекций, а также онихомикоза, воспалительных кожных заболеваний и хронических дерматозов, таких как гнойный гидраденит, псориаз и розацеа [50, 51].
Изменение кожи и придатков кожи при ревматических заболеваниях
Изменения кожи и придатков кожи, такие как ревматические узелки, ревматоидные узлы, кольцевидная эритема, узловатая эритема, при ревматической лихорадке, ревматоидном артрите, системной красной волчанке (СКВ), узелковом полиартериите, системном склерозе, дерматомиозите, системных васкулитах, саркоидозе, болезни Стилла и других ревматических заболеваниях могут быть первыми проявлениями, а также показателями активности процесса. Кожный васкулит может быть внесуставным проявлением болезни Шегрена, СКВ, болезней Бехчета и Вегенера (гранулематоза с полиангиитом), он обусловлен повреждением цитокинами и аутоантителами эндотелиальной стенки сосудов в активной фазе воспаления [52, 53]. В 20—33% случаев СКВ начинается с проявлений кожного синдрома, в результате чего больные первично направляются на дерматологический прием. Волчаночная «бабочка», петехии на кистях рук, телеангиэктазии, энантема слизистой оболочки полости рта, наряду с другими клинико-инструментальными показателями, могут рассматриваться в качестве маркеров высокой степени активности СКВ [54].
Дерматомиозит — редкое системное прогрессирующее заболевание, характеризуется преимущественным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также кожи. Заболеваемость взрослых составляет 1,8 случаев на 100 тыс. населения в год. По данным литературы, у 60% населения с классическим дерматомиозитом поражение кожи и мышц появляется одновременно. В 30% случаев высыпания предшествуют миозитам, у 10% пациентов мышцы поражаются раньше кожи. Кожные проявления дерматомиозита разнообразны:
— признак «шали»: часто зудящая, симметричная, сливная, макулярная фиолетовая эритема, поражающая кожу плеч, дельтовидных областей, задней поверхности лопаток и шеи;
— симптом Готтрона: яркая эритема, чаще над суставами, особенно проксимальными межфаланговыми и пястно-фаланговыми;
— симптом «очков»: периорбитальный отек и эритема, имеющая лиловый или вишнево-красный оттенок;
— «рука механика» — капилляриты, шелушение и трещины на подушечках пальцев и ладонях;
— симптом «кобуры» — сливная, макулярная фиолетовая эритема на латеральной поверхности бедер;
— синдром Тибьержа—Вейссенбаха — кальциноз пораженных тканей;
— шелушение на волосистой части головы, которое может сопровождаться нерубцовой алопецией [55].
Системный склероз представляет собой хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, характеризующееся чаще всего феноменом Рейно, склерозом кожи и изменениями проксимального отдела ногтевого ложа; может поражать легкие, желудочно-кишечный тракт и почки. Распространенность системного склероза составляет 240 случаев на 1 млн населения, а уровень заболеваемости — приблизительно 20 случаев на 1 млн населения в год [56]. Поражение кожи протекает в несколько стадий: плотный отек ткани с последующей индурацией и уплотнением этих областей, а затем атрофия, когда кожа становится блестящей, натянутой. Если процесс затрагивает туловище, больной ощущает чувство сдавления как бы корсетом или панцирем, кожа нередко пигментируется. В этом периоде у больных могут появляться множественные телеангиэктазии. Иногда могут быть очаговые изменения кожи в виде «следа сабельного удара» (en coup de sabre), дигитальные язвы и некрозы в виде «крысиных укусов» на ногтевых фалангах пальцев, изменение кожи вокруг рта — «кисетный» рот [57]. У каждого 4-го пациента в каком-либо периоде болезни развиваются подкожные или внутрикожные кальцинаты [58].
Болезнь Стилла взрослых — редко встречающееся системное аутовоспалительное заболевание, проявляющееся лихорадкой, артралгией, сыпью и нейтрофильным лейкоцитозом. Кожная сыпь нежно-розового («лососевого») цвета (рис. 8) может быть интерпретирована как реакция на лекарственную терапию [59].
Рис. 8. Лососевого цвета сыпь при болезни Стилла.
Для подагры характерно образование тофусов, представляющих собой подкожное или внутрикожное скопление солей мочевой кислоты (уратов). Чаще тофусы локализуются в области пальцев кистей и стоп, коленных суставов, на локтях и ушных раковинах [60]. Для псориаза наряду с типичной сыпью характерны «сосискообразная» деформация пальцев и багрово-цианотичное окрашивание кожи над воспаленными суставами, точечные дефекты ногтевой пластины — «симптом наперстка», поражение ногтевой пластины, внешне сходное с микотическим поражением, и папулезная сыпь на ладонях и подошвах (подошвенный псориаз) [61, 62]. По данным V. Shanmugam и соавт. [63], приблизительно 20—23% длительно незаживающих ран, рефрактерных к лечению, имеют аутоиммунную этиологию.
Изменения кожи и придатков кожи при патологии кроветворной системы
При патологии системы крови кожные проявления отличаются клиническим разнообразием и зависят от конкретной нозологической формы. Изменения кожи и придатков кожи при анемиях имеют свои особенности. У 96,8% пациентов с анемией Фанкони появляются пятна цвета «кофе с молоком», чередование гиперпигментированных пятен в виде веснушек в складках кожи с гипопигментированными участками. Знание причин данных изменений может помочь клиницистам в более раннем установлении диагноза этого генетического заболевания [64]. Для железодефицитной анемии характерны бледность с алебастровым («алебастровая» бледность) или зеленоватым (ювенильный хлороз) оттенком, гиперпигментация лица, сухость и шелушение кожи, а также раннее поседение и выпадение волос. Признаками сидеропенического синдрома также являются поперечно исчерченные, ломкие, имеющие ложкообразную форму ногти (койлонихии) (рис. 9). Для B12-дефицитной и фолиеводефицитной анемии характерны восковидная бледность кожи с лимонно-желтым оттенком и румянцем на щеках (лицо «восковой куклы»), для гемолитической анемии — золотисто-желтый оттенок кожи [65].
Рис. 9. «Ложкообразные» ногти (койлонихии).
Изменения кожи и придатков кожи при геморрагических диатезах могут быть в виде различных геморрагических проявлений: петехий, экхимозов, пурпуры, телеангиэктазий.
Изменения кожи и придатков кожи при лимфопролиферативных заболеваниях крови
Начальными проявлениями лимфопролиферативных заболеваний могут быть неспецифические симптомы: общее недомогание, быстрая утомляемость, боли в горле, увеличение лимфатических узлов, боли в костях (оссалгии), субфебрильная лихорадка, что затрудняет раннюю диагностику. Поражение кожи (лейкемиды) у больных лейкозом представляют собой инфильтрации кожи опухолевыми клетками [66, 67]. Кроме того, кожные проявления при лейкозах могут проявляться в виде геморрагических высыпаний и всевозможных дерматозов, в том числе зудящих типа пруриго, экземы, герпетиформного дерматита, обычного пузырькового и опоясывающего лишая и эритродермии [68—70]. Для эритремии (полицитемии, болезни Вакеза) характерен красно-вишневый, «полнокровный» цвет кожи, особенно выраженный на открытых участках тела (лице, шее, руках), кожный зуд, который усиливается после купания в теплой воде. Тромботические осложнения являются ведущей причиной смертности большинства пациентов с болезнью Вакеза [71]. Специфические кожные проявления и изменения слизистых оболочек могут способствовать более ранней диагностике данного заболевания [72].
Ограничение представленной работы
Кожные проявления при инфекционных, онкологических заболеваниях, интоксикациях, лекарственной терапии не отражены в данной статье, так как многообразны и должны быть рассмотрены отдельно.
Заключение
Приведенные в работе данные должны акцентировать внимание врачей первичного звена, врачей-дерматовенерологов и врачей-косметологов, а также врачей других специальностей на особенностях кожных проявлений при соматических заболеваниях. Проведенный нами анализ, обобщение данных литературы и результатов собственных клинических наблюдений позволяют сделать вывод, что при наличии изменений кожи и ее придатков необходимо выявить ассоциативную и патогенетическую связь с имеющимися сопутствующими объективными и субъективными проявлениями. Это необходимо, так как, во-первых, изменения кожи могут свидетельствовать о наличии прогностически более значимой для больного соматической патологии, во-вторых, успех в лечении последней может определять и успех лечения кожной патологии.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.