Список сокращений:

ФГБУ НКЦО ФМБА — федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-клинический центр оториноларингологии» Федерального медико-биологического агентства

Саркоидоз — болезнь неизвестной этиологии, характеризующаяся образованием в пораженных органах неказеифицирующихся эпителиоидно-клеточных гранулем. Как правило, самые уязвимые мишени при данной патологии — лимфатические узлы, легкие, печень, однако могут страдать и любые другие органы (селезенка, кожа, кости и т. д.). Дебютирует заболевание в молодом возрасте, преобладает у лиц женского пола, длительно протекает бессимптомно и нередко случайно обнаруживается при профилактическом обследовании легких [1, 2].

Английский хирург, дерматолог Джонатан Хатчинсон в 1877 г. впервые описал саркоидоз кожи. В настоящее время частота заболеваемости саркоидозом в Европе составляет в среднем 40 случаев на 100 000 населения (с некоторым преобладанием в северной части) в год с поражением лимфатических узлов и легких. Возможно также проявление данного недуга в виде поражения сердца; для негроидной расы типична ознобленная волчанка Бенье—Теннессона (lupus pernio), для европейцев — узловая эритема (3—5 случаев на 100 000 населения). Саркоидозное поражение ЛОР-органов встречается лишь в 1—4% случаев, причем заболевание у таких пациентов имеет хроническое прогрессирующее течение [3].

Специфических тестов для диагностики саркоидоза на сегодняшний день не разработано, в связи с чем постановка диагноза реальна только после выполнения гистологического исследования [4, 5].

Достаточно хорошо изучены клинические признаки саркоидоза легких: первоначально увеличиваются внутригрудные лимфоузлы, затем присоединяются изменения в интерстиции легочной ткани, очаги (преимущественно в средних и нижних отделах легких) с прогрессированием в диффузный фиброз, эмфизему. Описанные стадии патологического процесса согласуются с клиническим проявлением заболевания, которое чаще бывает хроническим или подострым. Отмечаются боли в груди, кашель, слабость, субфебрилитет; возможно возникновение узловатой эритемы, увеличение периферических лимфатических узлов. Клинико-рентгенологическая классификация саркоидоза включает 5 стадий, до 90% случаев имеет первично-хроническое течение, в терминальной стадии развивается дыхательная недостаточность [2].

Этиотропного лечения саркоидоза не существует. Зафиксированы эпизоды спонтанного регрессирования заболевания; при устойчивой клинике применяют глюкокортикостероидные препараты как системно, так и топически [5].

Приводим клиническое наблюдение саркоидоза с первичным поражением полости носа. Пациент Б., 34 лет, обратился в поликлинику федерального государственного бюджетного учреждения «Научно-клинический центр оториноларингологии» Федерального медико-биологического агентства (ФГБУ НКЦО ФМБА) России с жалобами на затруднение носового дыхания справа, слизистые выделения из полости носа. Указанные жалобы возникли около 2 лет назад, постепенно нарастали; обращение за медицинской помощью по данному поводу первичное.

Семейный анамнез: у отца пациента гипертоническая болезнь I—II стадии, риск 2-й, у матери сахарный диабет 2-го типа, контролируемое течение. Заболеваний ЛОР-органов и легких в анамнезе нет.

Объективно: состояние удовлетворительное, пациент обычного телосложения, кожа и видимые слизистые обычной окраски, температура нормальная, периферические лимфатические узлы не пальпируются. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, артериальное давление и пульс соответствуют возрастной норме, живот мягкий, безболезненный при пальпации, стул и мочеиспускание в норме.

При риноскопии: преддверье полости носа не изменено, слизистая оболочка полости носа розовая, носовые ходы свободные; перегородка носа искривлена влево; нижние носовые раковины умеренно отечны, обычной окраски, при анемизации сокращаются; средние носовые раковины не изменены; в правой половине носа небольшое количество слизистого отделяемого. В полости носа справа, под деформированной средней носовой раковиной, визуализируется новообразование размером 1,5×1,5 см без изменения над ним слизистой, при анемизации не сокращается, плотной консистенции, при зондировании не кровоточит, безболезненное.

По данным мультиспиральной компьютерной томографии носа и околоносовых пазух: в полости носа справа, в области среднего носового хода, выявляется новообразование размером 16,5×15,5 мм, полностью обтурирующее просвет среднего носового хода и исходящее, вероятно, из средней носовой раковины. Целостность костных структур не нарушена (см. рисунок).

Пациента госпитализировали в онкологическое отделение ФГБУ НКЦО ФМБА России. Выполненная во время подготовки к хирургическому вмешательству флюорография органов грудной клетки не показала патологических изменений.

В условиях операционной под местной анестезией с применением эндоскопического контроля больному проведена биопсия новообразования правой половины полости носа — разрез слизистой. Кровотечение умеренной интенсивности было остановлено анемизацией. Новообразование представляло собой участок утолщенной и уплотненной слизистой без четких контуров и явного солидного компонента.

Гистологическое исследование удаленного материала продемонстрировало, что он состоит из мелких фрагментов слизистой оболочки, покрытой эпителием респираторного типа. Субэпителиально располагались поля и тяжи эпителиоидных клеток с эозинофильной цитоплазмой, формированием гранулем без казеозных некрозов. Между группами эпителиоидных клеток отмечалась диффузная лимфоцитарно-лейкоцитарная инфильтрация, наблюдались единичные клетки Пирогова—Лангханса, а также клетки инородных тел. Для исключения микобактериального генеза гранулем была произведена окраска по Цилю—Нильсену, показавшая отсутствие кислотоустойчивых бактерий. Не были обнаружены и васкулиты. Таким образом, полученная в процессе гистологического исследования картина свидетельствовала о наличии у больного саркоидной гранулемы.

Тампон из полости носа удалили на 1-е сутки после хирургического вмешательства. Кровотечения не наблюдалось, течение раневого процесса в послеоперационном периоде проходило без особенностей, ежедневно осуществлялась санация полости носа. Больной в удовлетворительном состоянии выписан на 5-е сутки после операции и направлен на консультацию к пульмонологу и фтизиатру. Последние при проведении соответствующих методов обследования поставили диагноз «саркоидоз». В настоящее время пациент получает базовую терапию, находится под динамическим наблюдением пульмонолога, фтизиатра и оториноларинголога.

Дифференциальную диагностику внелегочного проявления саркоидоза с дебютом заболевания интраназальным проявлением необходимо проводить с другими гранулематозами, злокачественными новообразованиями (ввиду односторонней локализации процесса). Следует отметить, что прогноз для жизни и трудоспособности при саркоидозе благоприятный. Возможно выздоровление после 1-го курса гормональной терапии, у ряда больных вероятны многолетние ремиссии. Пациенты с саркоидозом подлежат диспансерному наблюдению в противотуберкулезных учреждениях.

Саркоидоз — редко встречающееся заболевание с неизвестной этиологией, поражающее, как правило, лимфатические узлы и легкие. В представленном клиническом случае проведение биопсии новообразования полости носа позволило выявить заболевание на ранней стадии, тем самым улучшив прогноз.

Клиническое значение представленного случая в том, что он иллюстрирует внелегочное проявление саркоидоза с дебютом заболевания — интраназальным проявлением.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Участие авторов: все авторы в равной степени принимали участие в подготовке материала.

Сведения об авторах

Виноградов Вячеслав Вячеславович, д.м.н., проф. [Vyacheslav V. Vinogradov, MD, PhD, Professor]; адрес: Россия, 123182, Москва, Волоколамское шоссе, 30, корп. 2 [address: 30 Volokolamskoe highway, corp. 2, 123182, Moscow, Russia]; https://orcid.org/0000-0002-7808-5396; e-mail: www2038@yandex.ru

Решульский Сергей Сергеевич, к.м.н. [Sergey S. Reshul’skiy, MD, PhD]; адрес: Россия, 123182, Москва, Волоколамское шоссе, 30, корп. 2 [address: 30 Volokolamskoe highway, corp. 2, 123182, Moscow, Russia]

Бахтин Артур Александрович, к.м.н. [Arthur А. Bakhtin, MD, PhD]; адрес: Россия, 123182, Москва, Волоколамское шоссе, 30, корп. 2 [address: 30 Volokolamskoe highway, corp. 2, 123182, Moscow, Russia]

Хабазова Анна Михайловна [Anna M. Khabazova]; адрес: Россия, 117997, Москва, ул. Островитянова, 1 [address: 1 Ostrovityanova str., 117997, Moscow, Russia]; e-mail: anna_habazova@mail.ru

Коробкин Артем Сергеевич [Artyom S. Korobkin, PhD]; адрес: Россия, 123182, Москва, Волоколамское шоссе, 30, корп. 2 [address: 30 Volokolamskoye highway, corp. 2, 123182, Moscow, Russia]; https://orcid.org/0000-0002-1835-5040