К заболеваниям сердечно-сосудистой системы (ССС), наиболее часто осложняющим беременность, относят ревматизм, приобретенные и врожденные пороки сердца (ВПС) и магистральных сосудов, нарушения ритма сердца, аномалии развития магистральных сосудов, болезни миокарда. Частота выявления всех болезней сердца у беременных колеблется от 0,4 до 4,7%. Наиболее распространенной патологией среди перечисленных болезней являются пороки сердца, а частота только ВПС составляет 3—5% [1, 2].

Известно более 200 вариантов ВПС и множество их сочетаний [3]. В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток — ОАП); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты) [4]. У беременных наиболее часто встречаются пороки со сбросом крови слева направо [5].

По данным Росстата, каждый год в России рождается более 35 тыс. детей с ВПС, причем число таких детей постоянно увеличивается. По данным разных исследователей, частота ВПС варьирует от 19 до 75 на 1000 родившихся живыми [6, 7]. Несмотря на увеличение распространенности ВПС, развитие кардиохирургической помощи, достижения в области терапевтического лечения позволили значительно снизить смертность от заболеваний системы кровообращения. Следовательно, все большее число женщин доживают до репродуктивного возраста [8].

Хирургическое лечение кардиоваскулярной патологии до беременности в большинстве случаев обеспечивает естественное течение ее и родов даже у женщин с такими сложными пороками, как открытый артериальный проток, стеноз легочной артерии, тетрада Фалло, коарктация аорты, транспозиция магистральных сосудов. Однако ряд публикаций свидетельствуют о том, что женщин, оперированных по поводу пороков сердца, нельзя приравнивать к пациенткам, имеющим нормальную ССС, так как операция на сердце в большинстве случаев не полностью восстанавливает анатомо-физиологические параметры и функциональные возможности ССС [9, 10].

Проблема беременности у женщин с пороками сердца остается актуальной в связи с сохраняющимся высоким риском неблагоприятных перинатальных исходов и материнской смертности; перинатальная смертность при заболеваниях сердца у матери составляет 50—150‰.

У беременных с разными формами пороков сердца, особенно сопровождающихся гипоксией, высок риск самопроизвольных абортов и преждевременных родов, причем в случае возникновения сердечной недостаточности (СН) во время беременности риск гибели плода в 3 раза выше, чем при компенсированном пороке сердца [11—17]. В структуре материнской смертности от экстрагенитальных заболеваний на долю болезней сердца приходится 28,5% [18].

Пороки сердца часто приводят к повышенной нагрузке в работе ССС в виде повышения объема циркулирующей крови, снижения общего периферического сопротивления сосудов, уменьшения вязкости крови, функциональной тахикардии, изменения электрической оси сердца, возникающих во время беременности на фоне уже напряженной гемодинамики. Указанные функциональные изменения гемодинамики у матери приводят к нарушениям маточно-плацентарного кровообращения, что влечет за собой развитие хронической гипоксии плода. Плацентарная недостаточность (ПН), развивающаяся более чем у 50% беременных с патологией ССС, приводит не только к гипоксии и нарушению системной гемодинамики плода, но и к патологическим изменениям на клеточном уровне. Прогрессирование ПН проявляется задержкой роста и развития плода [19, 20].

По данным отечественной и зарубежной литературы, частота перинатальной патологии у новорожденных, родившихся у матерей с ВПС, остается на высоком уровне. Данные многих исследователей свидетельствуют о том, что у женщин с ВПС чаще всего наблюдается рождение детей с гипотрофией (до 27,5%), признаками недоношенности (до 4—25%), в состоянии асфиксии (до 20%). У новорожденных, родившихся у матерей с ВПС, в 2,5 раза чаще, чем в общей популяции (2,4%), встречаются врожденные аномалии развития (6—7%), а частота выявления ВПС колеблется от 2,3 до 20% [21—23]. Большинство ВПС имеет четко выраженный тип генетического наследования [24—26].

В современной литературе работ отечественных авторов, касающихся вопросов тактики ведения беременности, родов и перинатальных исходов у женщин с ВПС, недостаточно, а результаты проведенных исследований зачастую противоречивы. Данные литературы о состоянии здоровья новорожденных после хирургической коррекции пороков сердца у их матерей немногочисленны и фрагментарны, что диктует необходимость дальнейшего изучения состояния здоровья этих детей.

Цель исследования — оценка состояния здоровья новорожденных, родившихся у матерей с «оперированными» и «неоперированными» ВПС.

Материал и методы

В отделении неонатологии ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский институт акушерства и гинекологии» была проведена оценка состояния 117 новорожденных, родившихся в 2017—2019 гг. у 117 матерей с ВПС. Хирургическая коррекция ВПС была проведена у 60 (51,3%) женщин, среди них у 85% — радикально. Хирургическая коррекция дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) была выполнена у 23 (38,3%), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — у 11 (18,3%), ОАП — у 11 (18,3%), тетрады Фалло — у 5 (8,3%), коарктации аорты — у 3 (5,0%), стеноза легочной артерии — у 2 (3,3%) женщин. У 3 (5,0%) беременных в анамнезе имелось протезирование аорты по поводу аномалии Эбштейна, у 2 (3,3%) женщин — оперативное лечение по поводу транспозиции магистральных сосудов. У 57 (48,7%) пациенток оперативное лечение ВПС не проводилось.

Новорожденные были разделены на две группы в зависимости от наличия или отсутствия хирургической коррекции ВПС у их матерей: 1-ю группу составили 60 новорожденных, родившихся у 60 женщин, перенесших хирургическую коррекцию ВПС в анамнезе, во 2-ю группу вошли 57 детей, родившихся у 57 матерей с некорригированными ВПС.

С целью более углубленного исследования нарушений ЦНС и ССС 94 новорожденных из двух обследованных групп были разделены на две подгруппы: в 1-ю подгруппу вошли 48 новорожденных 1-й группы; во 2-ю подгруппу — 46 новорожденных 2-й подгруппы. Этим новорожденным была проведена нейросонография (НСГ) и эхокардиография (ЭхоКГ) с цветовым допплеровским картированием.

Результаты

Врожденные пороки сердца у матерей обследованных групп по механизму нарушения кровотока представлены в табл. 1.

Как следует из табл. 1, матерей с ВПС со смешением кровотока в малом и большом кругах кровообращения было в 2 раза больше в 1-й группе, а матерей с ВПС с препятствием кровотоку в 6 раз было больше во 2-й группе. Беременных с такими тяжелыми ВПС, как тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов и открытый артериальный проток, требующими обязательной хирургической коррекции, во 2-й группе не было.

Анализ сопутствующей патологии у матерей с ВПС показал, что у 106 (91%) пациенток имелись также другие соматические заболевания (табл. 2).

Примечание. * — различие показателей в группах достоверно (р<0,05).

Как следует из табл. 2, частота коморбидных заболеваний у матерей обеих групп была высокой. Анемия (в основном легкой степени) и патология эндокринной системы достоверно чаще отмечались у матерей 1-й группы. Артериальная гипертензия, а также другие заболевания ССС (вегетососудистая дистония, варикозная болезнь, пароксизмальная тахикардия, синдром Вольфа—Паркинсина—Уайта) в 2 раза чаще регистрировались у представительниц 2-й группы. Болезни почек и мочевыводящих путей, среди которых ведущим был пиелонефрит, в 2 раза чаще выявлялись у женщин с корригированным ВПС. Число носительниц инфекций, передаваемых половым путем, а также беременных с хронической патологией легких и ЛОР-органов было одинаковым в обеих группах.

У матерей с ВПС отмечалось осложненное течение беременности (табл. 3).

Результаты исследований показали, что частота осложнений беременности у пациенток 1-й и 2-й групп не имела достоверных отличий. У 50% беременных в обеих группах на протяжении беременности отмечались инфекционные заболевания в виде обострения хронического пиелонефрита, цистита, ОРВИ, а гестационный сахарный диабет (ГСД) в 1,5 раза чаще осложнял течение беременности у пациенток с некорригированным ВПС.

Таким образом, можно предположить, что на исход беременности у женщин с ВПС могут влиять не только основное заболевание, но и осложнения беременности, ведущими из которых являются угроза прерывания беременности и обострение хронических инфекционных заболеваний матери.

В результате самопроизвольных родов родился 81 (69,0%) ребенок, 36 (31,0%) новорожденных родились в результате оперативных родов (кесарево сечение, вакуум-экстракция плода, выходные акушерские щипцы) (табл. 4).

Из табл. 4 следует, что частота самопроизвольных родов существенно не различалась в обеих группах. Частота оперативного родоразрешения беременных 1-й группы была в 1,5 раза выше, чем у пациенток 2-й группы, пре-имущественно за счет операций кесарева сечения. Число операций кесарева сечения, произведенных в экстренном порядке, также было существенно больше в группе пациенток с хирургической коррекцией ВПС. Показанием к абдоминальному родоразрешению в большинстве наблюдений явилось сочетание порока сердца с наличием рубца на матке, с СН, а также с акушерской патологией, требующей хирургического родоразрешения.

Среди обследованных новорожденных обеих групп 114 (97,4%) были доношенными, 3 (2,6%) ребенка родились в результате преждевременных родов. В сроке гестации 35—36 нед появились 2 новорожденных. В одном наблюдении кесарево сечение было проведено в связи с дородовым излитием околоплодных вод у беременной с некорригированным ВПС — двустворчатым аортальным клапаном, умеренным стенозом и недостаточностью аортального клапана, постстенотической аневризмой восходящего отдела аорты. Во втором наблюдении показанием к досрочному оперативному родоразрешению явилось дородовое излитие околоплодных вод у беременной, перенесшей оперативную коррекцию атриовентрикулярной коммуникации, с недостаточностью митрального клапана II—III степени и находящейся на постоянной электрокардиостимуляции. Причиной рождения одного недоношенного ребенка в сроке гестации 32—33 нед у женщины 1-й группы явилось осложнение беременности тяжелой преэклампсией, что и послужило показанием к досрочному родоразрешению путем кесарева сечения в экстренном порядке.

Большинство новорожденных — 96 (82,0%) — родились в удовлетворительном состоянии с оценкой по шкале Апгар 8 и 9 баллов. Однако у 42,0% детей, родившихся у матерей с ВПС, период ранней постнатальной адаптации протекал с осложнениями (табл. 5).

Ранней постнатальной смертности в обследованных группах не было. В состоянии асфиксии родился 21 (18,0%) ребенок. Детей, родившихся в состоянии асфиксии, в 1-й группе было в 1,5 раза больше, чем во 2-й группе. В асфиксии тяжелой степени (оценка по шкале Апгар 3 и 5 баллов) родился один недоношенный ребенок при сроке гестации 32—33 нед у матери с оперированным ВПС (резекция коарктации аорты, протезирование торакоабдоминального отдела аорты, бужирование чревного ствола). Оперативное родоразрешение (кесарево сечение) было проведено, как было сказано, в экстренном порядке в связи с развитием тяжелой преэклампсии на фоне хронической артериальной гипертензии. Число детей с признаками задержки внутриутробного роста и недостаточности питания было одинаковым в обеих группах и не превышало общепопуляционных значений (3—5%).

Частота перинатального поражения ЦНС существенно не различалась у детей 1-й и 2-й групп. Клинические проявления перинатального поражения ЦНС в виде признаков церебральной депрессии в 2,5 раза чаще отмечались у новорожденных 1-й группы, а проявления церебральной возбудимости были выражены только у детей 2-й группы. Кроме перинатального поражения ЦНС на тяжесть состояния двух новорожденных (по одному из каждой группы) оказал влияние синдром дыхательных расстройств (СДР), причиной которого явилась врожденная пневмония, что потребовало проведения искусственной вентиляции легких. Рождение детей в состоянии асфиксии и неврологические осложнения периода ранней адаптации были обусловлены не только нарушениями гемодинамики на фоне ВПС у матери, но и такой сопутствующей экстрагенитальной патологией, как артериальная гипертензия, которая служила причиной фетоплацентарной недостаточности и преэклампсии.

Внутриутробная инфекция в 1,5 раза чаще выявлялась у детей 2-й группы. Вероятной причиной инфекционных осложнений у новорожденных являлась хроническая инфекция почек, мочевыводящих путей и органов малого таза у матерей (пиелонефрит, цистит, сальпингоофорит).

У новорожденных 1-й группы частота выявленных пре- и постнатально ВПС, среди которых преобладали септальные пороки (ДМЖП, ДМПП), в 1,7 раза превышала частоту ВПС у детей 2-й группы, однако критический порок — гипоплазия левых отделов сердца — был выявлен только у одного новорожденного 2-й группы. Другие врожденные пороки развития (кроме ВПС) — пикнодизостоз, врожденный дефект кожных покровов головы — были обнаружены только у новорожденных 2-й группы.

С целью оценки состояния ЦНС 94 детям (1-я подгруппа — 48 (51%), 2-я подгруппа — 46 (49%)) было проведено ультразвуковое исследование с допплерометрией кровотока в сосудах головного мозга. У 54 (57,4%) обследованных новорожденных патология ЦНС не была обнаружена. Ультразвуковые признаки перинатального поражения ЦНС установлены у 47,1% новорожденных 1-й и 2-й подгрупп и представлены в табл. 6.

Явления церебральной ишемии в виде усиления эхогенности перивентрикулярных участков мозга в 1,5 раза, а периинтравентрикулярные кровоизлияния I степени — в 3 раза чаще выявлялись у новорожденных 2-й подгруппы. Ультразвуковые признаки тяжелого поражения ЦНС и нарушения центральной гемодинамики в виде ишемии и отека головного мозга отмечались только у одного новорожденного из 2-й подгруппы с критическим ВПС — гипоплазией левых отделов сердца.

Причиной более частой патологии ЦНС у новорожденных 2-й подгруппы могла явиться не только бóльшая, по сравнению с 1-й подгруппой, частота родов через естественные родовые пути, но и некоторое преобладание у женщин этой группы осложнений беременности, таких как гестационный сахарный диабет и фетоплацентарная недостаточность.

Для оценки состояния ССС 94 новорожденным (1-я подгруппа — 48, 2-я подгруппа — 46) были проведены эхокардиография с цветовым допплеровским картированием, импульсная допплерометрия кровотока в магистральных сосудах, мониторинг АД и ЧСС. У 66,7% детей обследованных подгрупп кардиоваскулярных расстройств не выявлено. Необходимо отметить, что у 78% новорожденных с выявленными ВПС также не было нарушений кардиогемодинамики. Только у одного новорожденного из 2-й подгруппы с критическим ВПС — синдромом гипоплазии левых отделов сердца, были тяжелые гемодинамические нарушения в виде высоких значений общего периферического сосудистого сопротивления, снижения систолического, среднего гемодинамического и диастолического АД, снижения объемных значений центральной гемодинамики и показателей сократительной способности миокарда — ударного выброса (УВ), минутного объема (МО), удельной сократимости (ΔS) и фракции изгнании (ФИ).

У 14 (14,9%) детей (1-я подгруппа — 6, 2-я подгруппа — 8 новорожденных), перенесших хроническую внутриутробную гипоксию с клиническими проявлениями перинатального поражения ЦНС, были обнаружены изменения гемодинамики в виде увеличенных объемных показателей [ударный выброс в минуту, минутный объем, сердечный индекс (СИ), ударный индекс (УИ)], а также функционирующий дольше трех суток артериальный проток (АП). Полученные результаты свидетельствуют о негативном влиянии перинатальной гипоксии на адаптивные возможности ССС.

Среди всех обследованных новорожденных в удовлетворительном состоянии были выписаны домой 108 (92,3%) детей. На второй этап выхаживания были переведены 9 (7,7%) новорожденных. Из 1-й группы были переведены 3 новорожденных. Показанием к продолжению лечения 2 новорожденных в отделениях второго этапа выхаживания была врожденная инфекция (у одного ребенка — врожденная пневмония, у одного — врожденный дакриоцистит). Один ребенок переведен в отделение патологии новорожденных кардиологического профиля с диагнозом врожденный порок сердца — субаортальный перимембранозный ДМЖП.

Из 2-й группы на этапное лечение и выхаживание были переведены 7 детей, среди них 2 с ВПС. Один новорожденный с множественными (тремя) ДМЖП нуждался в продолжении стационарного обследования, один ребенок с критическим ВПС — гипоплазией левых отделов сердца — в продолжении лечения в условиях кардиохирургической реанимации НЦСС им. Бакулева. Причиной перевода 3 новорожденных явилась врожденная инфекция: у 2 детей — инфекция, специфичная для перинатального периода неуточненная, у одного — неонатальная инфекция мочевых путей. Показанием к переводу на этапное выхаживание одного новорожденного явилась задержка внутриутробного роста III степени. В отделение детской хирургии был переведен один ребенок с врожденным гидронефрозом и мегауретером. Детей, переведенных на этапное выхаживание, во 2-й группе было в 2,5 раза больше, чем в 1-й группе.

Представляет интерес сопоставление ВПС матерей с выявленными ВПС у их новорожденных (табл. 7).

При сопоставлении врожденной кардиальной патологии у матерей и их новорожденных было выявлено, что наследование ВПС прослеживалось преимущественно в отношении септальных пороков, с лево-правым шунтированием. Результаты проведенного нами исследования подтвердили высокую вероятность наследования ВПС.

Заключение

Результаты проведенного исследования показали, что ВПС у матери, независимо от его типа, оказывает неблагоприятное влияние на внутриутробное развитие плода и является фактором риска развития перинатального поражения ЦНС и ССС.

Причиной осложненного течения периода ранней адаптации у детей, родившихся у матерей с «оперированными» и «неоперированными» ВПС, является не только основное заболевание матери, но и сопутствующая экстрагенитальная патология (артериальная гипертензия, хроническая инфекционная патология), а также осложнения беременности.

Осложненное течение периода ранней адаптации в виде проявлений перинатального поражения ЦНС, внутриутробной инфекции и родовой травмы в 1,5—2 раза чаще отмечается у детей, родившихся у матерей с «неоперированным» ВПС, а ВПС, среди которых преобладают септальные пороки (ДМЖП, ДМПП), в 1,5 раза чаще выявляются у детей, матерям которых были проведены хирургические коррекции ВПС.

Вакуум-экстракция плода как метод ограничения потуг у рожениц с пороками сердца не оказывает отрицательного влияния на течение раннего неонатального периода их новорожденных.

Использование современных методик — ЭхоКГ, нейросонографии с допплерометрией кардиоваскулярного и мозгового кровотока в сочетании с комплексной клинической оценкой состояния ребенка в раннем неонатальном периоде дает возможность уточнить характер патологии ССС и ЦНС, определить наиболее рациональную тактику их ведения и улучшить ближайшие и отдаленные исходы для детей.

Новорожденные у матерей с пороками сердца, период ранней неонатальной адаптации которых протекает с осложнениями, в 8,5% наблюдений нуждаются в переводе в отделения второго этапа выхаживания, в том числе в отделения кардиологического и кардиохирургического профиля.

Результаты исследования подтвердили высокую вероятность наследования ВПС, преимущественно в отношении септальных пороков с лево-правым шунтированием.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — А.Н. Аксенов, Л.С. Логутова, И.И. Бочарова, М.В. Троицкая;

Сбор и обработка материала — М.В. Троицкая, М.Ю. Букина, В.А. Водоватова, Н.Ф. Башакин, О.А. Яхонтова;

Статистическая обработка данных — М.В. Троицкая, Н.Ф. Башакин, М.Ю. Букина;

Написание текста — М.В. Троицкая, Т.С. Коваленко, С.Р. Мравян;

Редактирование — А.Н. Аксенов, И.И. Бочарова, С.Р. Мравян

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.