Введение

Синдром Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера (МРКХ), или Аплазия мюллеровых протоков характеризуется отсутствием матки и влагалища, встречается примерно у 1 из 4500 женщин, а также может сочетаться с пороками развития мочеполовой, костно-мышечной, сердечно-сосудистой систем, органов чувств и др.

Необходимо отметить, что пациентки с синдромом МРКХ составляют неоднородную группу. Кроме типичного синдрома МРКХ, подразумевающего только маточно-влагалищную аплазию, выделяют атипичный синдром МРКХ, ассоциирующийся с пороками развития почек, и MURCS (Malformations Urinary Cardiac and Skeletal) синдром, включающий пороки развития почек, мочевыводящих путей, скелета и сердца. Как правило, диагноз таким пациенткам ставится в подростковом возрасте при наличии нормальных вторичных половых признаков и первичной аменореи или неудачных попыток полового акта [1].

Аномалии мочевыводящих путей являются наиболее распространенными сопутствующими пороками развития с частотой от 20 до 40% [2]. Они могут проявляться в разных вариантах и формах. Наиболее часто встречается аплазия почки, далее по распространенности следуют дистопия, удвоение почки, подковообразная почка, реже — мальформация мочеточника [3].

Что касается скелетных аномалий, которые являются составляющей MURCS, то здесь наиболее распространенной позвоночной аномалией считается сколиоз. Более того, G. Carlomagno и соавт. [4] описали наблюдение синдрома МРКХ и врожденного сколиоза. Помимо этого, встречаются и другие отклонения, такие как дисплазия суставов и другие сложные пороки (аномалия Клиппеля—Фейля, деформация Шпренгеля и т. д.) [4].

Связь между синдромом МРКХ и нарушениями слуха неоднократно отмечалась в медицинской литературе. E. Strubbe и соавт. [5] сообщили в своей работе, что пациентки с синдромом МРКХ могут иметь одно- или двустороннее снижение слуха вплоть до тугоухости.

Этиология синдрома МРКХ остается неизвестной. Существуют теории как экологических, так и генетических аспектов возникновения этого заболевания. Так, процесс органогенеза является сложным, включающим межклеточную пролиферацию и дифференцировку, а также взаимодействие нескольких генов. Таким образом, синдром МРКХ может быть результатом либо генетического дефекта в процессе образования мюллеровых протоков, либо патогенной активации сигнального пути антимюллерова гормона (АМГ) [6].

M. Herlin и соавт. [7] сообщили, что большинство исследований предполагают либо аутосомно-доминантный тип наследования, либо многофакторную или полигенную причину синдрома МРКХ. Скрининг вариаций последовательностей ДНК генов-кандидатов в настоящее время не выявил определенной молекулярной основы синдрома МРКХ, и полное понимание этого синдрома до сих пор остается неясным [7].

Кроме того, из-за наличия множественных генетических дефектов клинические проявления у пациенток с синдромом МРКХ также разнообразны. Часто встречаются пациентки с синдромом МРКХ с несколькими врожденными пороками: мочевыводящих путей, почечными, челюстно-лицевыми и скелетными [8, 9].

В большинстве исследований семейные случаи предполагают генетическую этиологию [6]. Подробные данные из анамнеза родственников помогают верифицировать гены-кандидаты. Общепринято считать, что в семейных случаях синдром передается как аутосомно-доминантный признак с неполной пенетрантностью и переменной экспрессией. Существует необходимость в проведении более надежных генетических исследований, чтобы сузить точную этиологию и разработать лучшие варианты диагностики и лечения.

Известно, что пациентки с аплазией матки и влагалища эмоционально более лабильны, психологически неустойчивы, имеют более высокий уровень тревоги и депрессии, испытывают чувство неполноценности и сомнения в собственной женственности по сравнению с женщинами в общей популяции. P. Weijenborg и соавт., изучив небольшую когорту пациенток с синдромом МРКХ, пришли к выводу, что психологическая помощь таким пациентам помогает им чувствовать себя менее подавленными и менее тревожными [10].

Наиболее распространенными методами диагностики синдрома МРКХ являются магнитно-резонансная томография (МРТ), ультразвуковое исследование (УЗИ) и лапароскопия. Общепринято считать, что МРТ наиболее информативный метод в диагностике этого синдрома. В данном случае предоставляется визуализация во всех трех плоскостях, метод позволяет выявить сопутствующую патологию не только внутренних органов, но и аномалии костно-мышечной системы, которые остаются незамеченными при УЗИ. Лапароскопия является инвазивным методом и не позволяет обнаружить сопутствующие аномалии; это подтверждает ограничения его использования в плане диагностики [11].

Лечение больных с синдромом МРКХ может быть хирургическим или нехирургическим. Во всех случаях оно должно осуществляться с момента наступления осознанного возраста, достижения пациенткой достаточной степени эмоциональной и психологической зрелости, вступления в половую связь [12].

Создание функционального неовлагалища, позволяющего пациентке осуществить половой акт, считается основной терапевтической целью у пациенток с врожденной аплазией влагалища и играет важную роль в их социальной адаптации.

Исторически сложилось так, что в этой области доминировали различные хирургические подходы с использованием аллотрансплантатов. Наиболее часто применяемой процедурой была вагинопластика McIndoe с использованием расщепленного кожного аллотрансплантата [13]. Другие процедуры включают кишечную вагинопластику (J. Baldwin) [14], перитонеальную вагинопластику (S. Davydov) [15] и вульвовагинопластику (E. Williams) [16]. Альтернативный хирургический подход к аллотрансплантации использует принудительную хирургическую тракцию (G. Vecchietti), которая была усовершенствована с применением лапароскопии [17].

Наряду с хирургическими методами лечения используется нехирургическая коррекция. Наиболее распространенный способ заключается в самостоятельном применении последовательных расширителей возрастающей длины и ширины (Frank, Шерстнев) [18, 19].

Другие методы дилатации, описанные в литературе, включают дилататоры, прикрепленные к велосипедному стулу (J. Ingram) [20], и дилатацию путем коитуса (A. d’Alberton) [21].

С 2002 г. Американский колледж акушеров и гинекологов (ACOG) рекомендовал дилатацию как метод лечения первой линии из-за удовлетворительных результатов и низкого риска развития осложнений [22].

Л.В. Адамян в 1992 г. [23, 24] впервые модифицировала методику Н.Д. Селезневой (1984) [25], используя принцип светящегося окна во время проведения кольпопоэза из тазовой брюшины.

Однако в большинстве публикаций содержатся несопоставимые отдаленные результаты исследований, не имеющих адекватных критериев наблюдения и надежной статистики. Таким образом, вопрос о наиболее рациональном лечении пациенток с аплазией влагалища с точки зрения исхода и частоты развития осложнений остается спорным. При выборе лучшего метода лечения больных с аплазией влагалища при аплазии и матки необходимо учитывать несколько факторов, включая анатомический и функциональный исходы, удовлетворенность пациентки, безопасность лечения и экономическую эффективность. Процедуры кольпоэлонгации являются консервативными, экономически эффективными и менее болезненными, чем хирургические вмешательства.

Различные процедуры по созданию неовлагалища имеют преимущества и недостатки. Оптимальными критериями служат минимальная травматичность, создание влагалища достаточной глубины и емкости (ширины) с низким риском развития осложнений, коротким периодом восстановления, оптимальным косметическим эффектом и удовлетворительной половой функцией [26].

Лапароскопическая техника выполнения такой операции имеет много преимуществ: она не несет риска развития некроза перитонеального лоскута или реакции отторжения, которые представляют потенциальные проблемы при операциях с другими трансплантатами. Помимо этого брюшина обладает большой регенеративной способностью и может подвергаться плоскоклеточной метаплазии при воздействии факторов внешней среды [27]. Кроме того, не происходит рубцевания участка, что является особым преимуществом для этой группы молодых пациенток [28].

За последние 8 лет 134 пациентки с синдромом МРКХ успешно перенесли кольпопоэз из тазовой брюшины по методике Л.В. Адамян с лапароскопической ассистенцией без интраоперационных осложнений. Эта операция имеет значительно меньшую продолжительность и предполагает минимальную интраоперационную кровопотерю.

Цель исследования — оптимизация хирургического лечения больных с аплазией матки и влагалища.

Материал и методы

Нами обследована 161 больная (средний возраст 25,7±6,9 года) с аплазией матки и влагалища и прооперированы 134 пациентки в отделении оперативной гинекологии (рук. — акад. РАН, д.м.н., проф. Л.В. Адамян) ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» (дир. — акад. РАН, д.м.н., проф. Г.Т. Сухих) в период с 2012 по 2020 г. Исследование выполнено в соответствии со стандартами надлежащей клинической практики и принципами Хельсинкской декларации. Протокол исследования одобрен этическим комитетом центра. До включения в исследование у всех участников было получено письменное информированное согласие.

Проведен брюшинный кольпопоэз с использованием лапароскопического доступа по модифицированной методике Л.В. Адамян. Коррекция порока развития выполнялась по трем вариантам методики, разработанным в отделении оперативной гинекологии. Перед операцией пациентки проходили клиническое обследование, гинекологический осмотр, кариотипирование, оценку гормонального профиля, УЗИ органов малого таза, в ряде случаев для полной визуализации картины и подтверждения сопутствующей аномалии — МРТ. Диагностическими критериями синдрома МРКХ были первичная аменорея, аплазия влагалища, отсутствие матки, нормальные наружные половые органы и нормальный женский кариотип (46 XX).

Классический вариант создания искусственного влагалища проводили лапаропромежностным доступом [23, 24] (рис. 1, на цв. вклейке). Лапароскопический этап начинали с ревизии анатомии органов малого таза, а именно уточнения расположения органов относительно друг друга, их размеров и границ, выявления сопутствующей патологии. Обращали особое внимание на наличие маточных рудиментов при болевом синдроме, выявление полости в рудименте, аденомиоза (по данным УЗИ и/или МРТ), получали информированное согласие пациентки на возможное удаление рудимента. Для идентификации брюшины применяли технику подсвечивания, используя световод лапароскопа. Одним из ключевых этапов являлась верификация наиболее мобильной части брюшины между мочевым пузырем и прямой кишкой, которую направляли к промежности. После этого выполняли поперечный разрез длиной 3—4 см на уровне нижнего края малых половых губ. Вслед за вскрытием фасций таза создавали канал между уретрой, мочевым пузырем и прямой кишкой. После обнажения и достаточной мобилизации брюшины ее рассекали в зоне натяжения над манипулятором. Края брюшины низводили к промежности через созданный тоннель и фиксировали к слизистой оболочке преддверия влагалища и коже промежности отдельными викриловыми швами. Далее устанавливали мочевой катетер Фолея и в созданный канал вводили тугой марлевый тампон, смоченный вазелиновым маслом. На заключительном этапе с помощью лапароскопии на брюшину мочевого пузыря, широких связок дугласова кармана накладывали кисетный шов нитью PDS, тем самым формируя купол неовлагалища. Удаление катетера и марлевого тампона осуществляли на 4—5-е сутки после операции. В дальнейшем пациентку было необходимо обучить тактике (технике) поддержания глубины и емкости искусственного влагалища. При первом и последующих визитах оценивали состояние искусственного влагалища и возможность начала половой жизни. Критериями качества служили соответствующая глубина (длина) неовлагалища, эластичность и складчатость стенки, объем, позволяющий легко вводить два поперечных пальца, и отсутствие кровяных выделений на пальцах.

Рис. 1. Кольпопоэз, выполненный лапаропромежностным доступом.

а — вид наружных половых органов и преддверия влагалища; б — разрез слизистой оболочки преддверия влагалища; в — препаровка ректоуретрального пространства; г — обнажение брюшины; д — вскрытие брюшины дугласова кармана; е — фиксация краев брюшины.

В отличие от описанной техники все этапы второго варианта операции (рис. 2, на цв. вклейке) выполнялись лапароскопическим доступом — тотальный лапароскопический кольпопоэз в модификации (патент на изобретение РФ №2585739 С1) [29]. Следует отметить, что такая техника более безопасна и легче выполнима для лапароскопически ориентируемых хирургов.

Рис. 2. Кольпопоэз, выполненный лапароскопическим доступом.

а — общий вид малого таза при лапароскопии; б — формирование ректоуретрального канала на влагалищном экстракторе CCL; в — соединение отдельными лапароскопическими викриловыми швами слизистой оболочки преддверия влагалища с краями брюшины; г — зеркало в неовлагалище; д — марлевый тампон в неовлагалище и кисетный шов для формирования купола неовлагалища; е — окончательный вид малого таза при лапароскопии.

Третий вариант является промежуточным первых двух описанных (патент на изобретение РФ 2587723 С1) [30]. Отличительная его особенность — наложение лапароскопическим доступом П-образных провизорных или кисетных швов на брюшину дугласова кармана до формирования ректоуретрального канала (рис. 3, на цв. вклейке). Швы в этой ситуации служат в качестве «держалки» для тракции брюшины через ректовезикальный канал.

Рис. 3. Кольпопоэз с применением лигатур.

а, б, в — наложение швов-«держалок» на брюшину малого таза; г — натяжение лигатур в сторону промежности; д — фиксация краев брюшины путем натяжения лигатур; е — фиксация краев брюшины к слизистой оболочке преддверия влагалища и коже промежности отдельными швами.

Результаты

По данным лапароскопии выявлены 153 (95%) пациентки с наличием небольших плотных мышечных валиков (маточных рудиментов) по боковым стенкам таза (рис. 4, на цв. вклейке); при этом у 17 (10,6%) больных обнаружен один мышечный валик, расположенный либо по центру, либо по правой/левой боковой стенке таза. Средние размеры мышечных валиков варьировали от 1,0 до 2,0 см.

Рис. 4. Наличие маточных рудиментов по боковым стенкам таза у пациентки с аплазией матки и влагалища.

У всех пациенток вторичные женские половые признаки были развиты в достаточной мере соответственно возрастным характеристикам. Диагноз аплазия матки и влагалища был поставлен на основании данных классификации пороков развития матки и влагалища (по Л.В. Адамян, А.З. Хашукоевой, 1998) [23].

Во время операции также оценивали наличие и состояние яичников. Их расположение в типичном месте наблюдалось у 148 (92%) пациенток, а у 13 (8%) яичники находились несколько выше обычного. Размеры и развитие фолликулярного аппарата яичников соответствовали возрастным нормам и не вызывали у нас сомнений. У 32 (19,9%) пациенток, которым было проведено удаление маточных рудиментов, выявлена в них полость с эндометрием (рис. 5, на цв. вклейке).

Рис. 5. Маточные рудименты с полостью.

По данным функциональной диагностики у 26,1% пациенток выявлены аномалий мочеполовой системы, среди которых у 18 (11,18%) была обнаружена аплазия одной почки, у 7 (4,35%) — удвоение почки, дистопия почки (в том числе тазовая локализация) — у 35 (21,7%) пациенток подковообразная почка и мальформация мочеточника — у 1 (0,62%). У небольшого числа больных были выявлены аномалии костно-мышечной системы — у 7 (4,3%), сердечно-сосудистой системы — у 7 (4,3%) и желудочно-кишечного тракта — у 5 (3,1%).

Хирургическая коррекция порока развития — аплазии матки и влагалища — проведена 134 пациенткам, вошедшим в исследование. Ранее 6 пациенток перенесли неудачную вагинопластику с последующими хирургическими вмешательствами по поводу коррекции влагалищного стеноза ввиду прекращения половой жизни и бужирования неовлагалища. У 4 пациенток в анамнезе были реконструктивные операции по поводу атрезии ануса с формированием колостомы и последующим низведением прямой кишки. У 3 пациенток был проведен кольпопоэз при выпадении неовлагалища после повторных курсов кольпоэлонгации (бескровного кольпопоэза).

Средняя продолжительность операции составила 55±17 мин. Интраоперационная кровопотеря не превышала 100 мл. Операция была успешно завершена у всех пациенток. Интра- и послеоперационные осложнения отсутствовали. Среднее время пребывания в стационаре составило 6,2±1,3 дня. При выписке из больницы средняя длина (глубина) искусственно созданного влагалища составила 11—12 см, а ширина соответствовала двум поперечным пальцам. При повторном осмотре через 3 мес после операции наблюдалась полная эпителизация раневой поверхности. Во время гинекологического осмотра были отмечены розовая слизистая оболочка и складчатые стенки. Через 2 мес после операции 105 пациенток сообщили о регулярной половой жизни. У 8 пациенток не имелись половые контакты в связи с отсутствием партнера или различными личными обстоятельствами. Эти пациентки самостоятельно поддерживали размеры влагалища, используя дополнительные приспособления или пальцевое расширение. Частичная стриктура неовлагалища имелась у 2 пациенток в связи с отсутствием возможности или нежеланием половой жизни.

При долгосрочном наблюдении через 6 и 12 мес после операции все пациентки были удовлетворены ее результатами. В целом результаты операции во многом зависели от четкости выполнения рекомендаций, полученных при выписке.

Таким образом, операция по созданию искусственного влагалища под контролем лапароскопии может быть эффективным и целесообразным методом создания неовлагалища у пациенток с аплазией матки и влагалища. Такой подход обеспечивает минимальную инвазивность, косметический эффект, хорошие анатомические результаты и удовлетворительную сексуальную функцию. Кроме того, эта операция может быть выполнена только гинекологической бригадой, без помощи специализированных хирургических приспособлений.

Обсуждение

В данном исследовании был обобщен 8-летний опыт выполнения неовагинопластики по модифицированной методике для определения ее эффективности и функциональной результативности.

Мы стремились продемонстрировать, что наша методика обеспечивает адекватные анатомические и функциональные результаты с точки зрения стабильной продолжительности сексуальной функции. Мы также хотели показать, что процедура хорошо переносится и не связана с долгосрочными осложнениями или повышенным риском для здоровья.

Оперативная методика создания искусственного влагалища с использованием брюшины малого таза с лапароскопической ассистенцией по модификации Л.В. Адамян — безопасный и эффективный способ реализации половой жизни пациентки. Стоит отметить, что послеоперационное использование специальных расширителей или регулярная половая жизнь являются одной из задач, обеспечивающих эффективность операции [31].

Данная методика также значительно повышает качество жизни с точки зрения социальной адаптации, роста уверенности в себе [32].

Анатомическая длина искусственного влагалища определялась пальпацией без давления. Критерием анатомического успеха была глубина неовлагалища 11 см и более и емкость, легко пропускающая 2 поперечных пальца руки.

Основное преимущество модифицированной Л.В. Адамян методики кольпопоэза базируется на точном соблюдении принципов топографической анатомии, позволяющем выполнять вагинопластику без риска развития осложнений в области мочеточника, мочевого пузыря, прямой кишки и др.

Следует отметить, что при правильном построении взаимоотношений в семье можно ставить вопрос о реализации репродуктивной функции. Поскольку у женщин с аплазией влагалища овариальная функция сохранена, реализация репродуктивных функций происходит с использованием вспомогательных репродуктивных технологий (ВРТ) и суррогатного материнства. Мы располагаем информацией о 8 случаях наступления беременности с помощью ВРТ.

По нашему мнению, наиболее подходящей тканью для создания нового влагалища служит именно брюшина малого таза, так как нет необходимости подготовки и пересадки ауто- или гетерологичных тканей, и, соответственно, дополнительных затрат. Ко всему прочему, немаловажным аспектом является эпителизация стенок неовлагалища спустя 3 мес после операции микроскопически схожим с нормальным влагалищным эпителием [24]. Считается, что такой процесс происходит за счет метаплазии мезотелия брюшины или в период наслаивания многослойного плоского эпителия со стороны преддверия влагалища.

Неовлагалище адекватной длины и ширины может быть легко получено с помощью нашей техники при условии, что тазовая брюшина адекватно мобилизована. Риск сужения был наиболее выражен в начальной фазе заживления в течение первых 3 мес после операции, поэтому в этот период рекомендована систематическая дилатационная терапия.

Благоприятный исход операции в сочетании с безопасностью, хорошей переносимостью и эффективностью, быстротой получения результатов и снижением психического напряжения позволяют рассматривать эту методику по созданию неовлагалища в качестве терапевтического варианта первой линии. Наши результаты убедительно свидетельствуют, что этот способ можно считать методом выбора у пациенток с влагалищной аплазией, нуждающихся в хирургическом лечении. Но хирургическая коррекция должна быть отложена до тех пор, пока пациентка не будет достаточно эмоционально подготовлена и мотивирована для поддержания артифициального влагалища. Поэтому, по нашему опыту, подобная операция не может быть выполнена пациенткам моложе 18 лет.

Наконец, несмотря на то что наша методика была усовершенствована и накоплен опыт работы с ней, она остается сложной эндоскопической процедурой, которую должны выполнять только опытные хирурги в многопрофильных центрах.

Выполнение тотального лапароскопического кольпопоэза позволяет визуально контролировать все этапы операции под оптическим увеличением, что уменьшает риск ранения смежных органов и позволяет лучше ориентироваться в тканях. Настоящая методика требует от хирурга специальных и технических навыков проведения эндоскопических операций. Применение лапаропромежностного доступа сочетает слепой этап выполнения операции и основан на тактильных ощущениях, а также требует умения хирурга ориентироваться в слоях тканей. Третий вариант выполняется преимущественно у тучных пациенток и позволяет вытягивать брюшину с помощью лигатур, тем самым оптимально адаптировать края раны.

В целом метод создания искусственного влагалища, модифированный Л.В. Адамян, имеет явные преимущества перед другими хирургическими процедурами в том, что в основе его лежит создание неовлагалища с нормальной анатомией, гистоморфологией, достижением удовлетворительного качества половой жизни. Это позволяет считать данный способ методом выбора при хирургическом лечении больных с аплазией матки и влагалища, позволяющим не только реализовать половую жизнь, но и восстановить репродуктивную функцию и качество жизни больных.

Заключение

Модифицированный лапароскопически направленный способ создания искусственного влагалища по методике Л.В. Адамян позволяет получить удовлетворительные анатомо-функциональные результаты для создания неовлагалища у пациенток с синдромом Майера—Хаузера—Рокитанского—Кюстера. Лапароскопический подход обеспечивает минимальную инвазивность, адекватную визуализацию, оптимальные эстетические результаты и минимальное рубцевание у этих молодых пациенток. Наш опыт выполнения подобной операции подтверждает лучшие функциональные результаты при минимальном риске возникновения осложнений.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Л.В. Адамян

Сбор и обработка материала — Л.В. Адамян, А.С. Аракелян, А.Ю. Попрядухин

Статистическая обработка — А.С. Аракелян, А.Ю. Попрядухин

Написание текста — А.С. Аракелян

Редактирование — Л.В. Адамян, А.С. Аракелян

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.